PARALISIS CEREBRAL

Cuando nosotros hablamos de enfermedades que tiene que ver con la primera motoneurona, significa que son enfermedades que comprometen el sistema nervioso central, es decir, todo lo que es cerebro y sus estructuras, medula, hasta las células del asta anterior y cuando hablamos de segunda motoneurona, es desde las células del asta anterior hacia la periferia, ahora todos estos cuadros tanto de primera como de segunda motoneurona producen algo que se llama un síndrome hipotónico en la época del lactante, y es importante poder diferenciar si es de primera o segunda motoneurona. Cuando nosotros estamos frente a un lactante con síndrome hipotónico, como vamos a saber si eso va a derivar a una parálisis cerebral futura o si va a derivar en una enfermedad neuromuscular futura de ahí que es importante los antecedentes y toda la parte de desarrollo.  Entonces, cuando estamos frente a este síndrome hipotónico y nosotros estamos sospechando una probable parálisis cerebral vamos a tener entonces que va a haber una gran cantidad de signos clínicos que nos van a estar orientando a esa parálisis cerebral y esos signos clínicos van a ser: una hipotonía central, reflejos osteotendineos exaltados, un retraso global del desarrollo. Si es de causa periférica vamos a tener una hipotonía mucho mas exaltada en extremidades, reflejos osteotendineos ausentes y un nivel de alerta ya sea de lenguaje o de alerta cognitivo bastante adecuado, por lo tanto cuando estamos frente a síndrome hipotónico del lactante vamos a ver que es un cuadro general y que tiene muchas causas: primera motoneurona, genera parálisis cerebral, segunda motoneurona, afecta músculo, nervio o unión neuromuscular y entonces el compromiso según la motoneurona afectada va a ser a distintos niveles ya sea central o periférico.
  
    Síndrome hipotónico, las de cusa central vamos a tener mas que nada en base a lo que es el prematuro extremo, antiguamente la parálisis cerebral se daba mucho mas en niños de termino con partos distócicos, hoy en día la incidencia de la parálisis cerebral se ha ido manteniendo exactamente igual en el tiempo igual, mas o menos entre el 1-2% una incidencia baja, pero fundamentalmente en base al prematuro extremo, (un recién nacido de 26-24 semanas es viable, antes se hablaba de que aborto espontáneo era hasta las 27 semanas y desde la 28  era viable), hoy en día hay recién nacidos de 24 semanas de 600 gr., ellos son los mas propensos a tener parálisis cerebral.
  





    Las estructuras que se involucran cuando hay un daño cerebral, pueden ser la corteza cerebral (sustancia gris), si se afecta esta  se tendrán síndromes epilépticos, puedo tener compromiso de sustancia blanca (mielina), entonces si tengo compromiso de la sustancia blanca que esta rodeando a los ventrículos laterales por ejemplo, voy a tener la hemiplejia espástica, la paraparesia espastica, la tetraplegia espastica y puedo tener un compromiso mas profundo cuando hablamos de los ganglios basales, cuando se dañan estos hay un daño severo se produce un parálisis muy severa, después se puede dañar tb el tronco cerebral, ya sea mesencefalo, protuberancia o bulbo (que es menos frecuente), aquí hay fundamentalmente ases que bajan, como los piramidales, y otros ases como el espinocerebelos, los espinales que sube, es decir, cuando hay una parálisis cerebral, ya sea por un daño severo o por ser un recién nacido prematuro se pueden ir dañando todas las estructuras nombradas anteriormente en forma variable, siendo lo que mas se daña la sustancia blanca (mielina) es decir a nivel subcortical y eso es lo que nos dará origen a la parálisis cerebral. Ahora continuando con esto mismo dentro de la parálisis cerebral como tal, en la cual estén estas estructuras comprometidas, debemos recordar que la causas de porque se va a producir un daño en estas estructuras son 3: prenatal, perinatales (prematurez extrema o asfixia severa), postnatales (niños asfixiados en piscinas), estas son las tres causas de la parálisis cerebral.

Prenatales:

Antes del nacimiento, su grado de severidad dependerá de la injuria, ejemplo la rubéola, si la mamá esta embarazada (3 meses aprox.) y le da rubéola, puede ser solamente como un rash alérgico que pase desapercibido ese virus pasa la barrera hematoencefálica y produce severos daños en estructuras que están en pleno desarrollo, es un severo daño en estructuras muy pequeñas que están en su totipotencialidad y que a la larga se llega  a producir por ejemplo sordera o retardo mental profundo, otro ejemplo es que por causa absolutamente desconocida, se produce isquemia o infarto en los fetos de pocos meses de gestación. Mientras mas pequeño es el feto, mas grave es la secuela que se esta produciendo por la noxa. Las parálisis cerebrales de causa prenatal, son muy invalidantes porque se dan en cerebros que están en pleno desarrollo. Aca hay lisencefalia y esquisencefalia, la lisencefalia es cuando el cerebro no tiene surcos (liso), por lo tanto se produce un daño severo, la esquisencefalia, el cerebro estaba en desarrollo y en una arteria se produjo un infarto y por lo tanto se produjo un fenómeno de gliosis (destrucción) y deja un surco y ese surco queda ocupado por liquido, por ejemplo si es una esquisencefalia a la derecha se daña todo el lado izquierdo, pero si tengo una lisencefalia, se afecta todo el cuerpo. Hacia el 5-6 mes se puede producir otro fenómeno un fenómeno en la migración normal de las celulas y puede quedar celulas corticales entremedio de la sustancia blanca y eso se llama heterotopía y esas producen parálisis cerebral tb, pero fundamentalmente producen epilepsia de difícil manejo, porque quedan focos de sustancia gris donde debería haber sustancia blanca, son focos ectópicos que empiezan a convulsionar.

    Por lo tanto dentro de las causas prenatales, vamos  tener otra división que es que estas pueden ser: estructurales (por malformación estructural), infecciosas (rubéola, citomeglovirus (SMV), se produce por infección de gato, produce una infección en la madre un rash alérgico, asintomático, produce daño auditivo y produce daño tb en la sustancia blanca dando origen a una parálisis cerebral, son generalmente niños de termino, pero con una circunferencia craneal pequeña (microcefalia)), y hay otra causa que es por causas desconocida, en el cual uno le hace todos los exámenes pertinentes y no se encuentra la causa Otro grupo son las de causa metabólica que son menos frecuentes todavía, suelen ser hereditarias, suelen ser bebes de termino en que nacen con daño porque la enfermedad metabólica ya se manifestó in útero, tb encontramos las cromosomopatías, por ejemplo el síndrome de Down, algunas cromosomopatías si dan parálisis cerebral. La causa mas común es la estructural.

Perinatales:

Son todas las que van alrededor del parto, ahí tenemos las grandes asfixias, asfixias neonatales severas reales, con Apgar de 0-1, Apgar 1-3 (hoy en día las asfixias neonatales son muy poco frecuentes), asfixias muy severas, partos muy distócicos, esas si son las que van a producir grandes daños, hay que pensar que estas parálisis cerebrales se dan en un cerebro que venia con un desarrollo normal, la prematurez extrema es otra causa perinatal, se puede producir una hipoxia si el feto no respira bn, llega menos oxigeno a nivel central, se producen rápidamente pequeños infartos, esta masa cerebral que es “suave” se licua, desaparece y se ocupa el espacio por liquido cefalorraquídeo, esa es la causa de porque la prematurez extrema tiene tanto riesgo de parálisis cerebral. La más común es la prematurez extrema.






Postnatales:

(Menos frecuentes): están las accidentales, por ejemplo en lactantes que están recién aprendiendo a caminar y se bañan en piscinas chicas, se caen y se ahogan y quedan secuelas, bastan 3 minutos o 4 que un lactante cae al agua y puede dejar una secuela muy grave, traumática, tb esta las causa infecciosas, fundamentalmente la meningitis neumococica, es la mas frecuente y produce un daño bastante severo y bastante invalidante. La más común es la asfixia por inmersión.

    Todo esto me va a llevar a parálisis cerebral, la cual se define como, el conjunto de síntomas y signos que se producen en un cerebro en desarrollo, es decir, la parálisis cerebral corresponde a una noxa especifica que se da en un cerebro en desarrollo desde la época fetal, es decir, desde el día de la fecundación hasta los 5 años de vida, hasta los 5 años de vida, porque todo el proceso de mielinización ocurre en esa época, es decir si yo tengo una accidentado de 6 o 7 años que se ahoga en la piscina o un trauma o un TEC, eso ya no es una parálisis cerebral. Es necesario tener claro este concepto, porque es NO evolutivo, es decir, yo tengo un daño especifico en un cerebro en desarrollo, NO evolutivo, en que sentido, por ejemplo se infecto de rubéola, esta daño ese cerebro en época prenatal y se acabo la rubéola, pero quedo la secuela de esta (el daño es uno y deja la secuela, pero este es uno, no hay mas evolución).

Clínica:    
    Entonces tenemos que esta parálisis cerebral que es de causa central, afecta el SNC, por tanto afectaba  mielina, sustancia blanca a nivel central, que podía afectar sustancia gris central, ¿Cuál va a ser el grado de severidad de esta parálisis cerebral?. Hablaremos ahora de la clínica de la parálisis cerebral, la hipotonía central que se produce vamos a ver como se desarrolla en el tiempo, el grado de compromiso es variable. En el recién nacido ¿Cómo voy a sospechar que el RN tiene una parálisis cerebral? Ya que al primer mes no se dice que se tiene una parálisis cerebral, cuando tiene mas de un año uno pone “el titulo” antes del año uno lo va sospechando pero al año ya le pone el titulo, ¿Qué va a pasar con ese RN?, primero vamos a ver la historia clínica y ahí se ve parto, peso, Apgar, antecedentes mórbidos, es decir, como fue el embarazo, si es de termino el bebe, si es de pretermino, si tubo asfixia neonatal, si la asfixia fue recuperada o no fue recuperada, si hay mas antecedentes en la familia, la historia clínica nos va a ayudar, después viene el examen físico, las guaguas normales están flectadas, tiene un buen tono, además se mueven bastante, en los RN con parálisis cerebral se ve una guagua hipotónica, es decir, que la tomamos y como que se desploma, esta flopy, se habla del flopy infantil (no se si asi se escribe), es una guagua hipotónica     que uno la va a tomar y va a colgar el cuerpo y la cabeza, la hipotonía es central, es decir, el eje axial es hipotónico y las extremidades no lo son y ahí empieza a llamar la atención, porque al tomarlo todo lo que es eje axial, tiene hipotonía, pero tiene reflejos muy intensos, la guagua se me queda colgando de la mano, tiene los reflejos (por ejemplo el de prensión) mucho mas intenso que el de un RN sano, de ahí entonces que tiene una hipotonía central, con una hipertonía que es variable, de las extremidades, tanto las superiores como las inferiores, suelen ser niños un poco mas lentos en su desarrollo, un poco menos conectados y dijimos que los reflejos osteotendineos que cuesta sacar en los RN, están exaltados, va a ser un poco mas fácil sacarlos, y especialmente hay un reflejo que uno ve en los primero tres meses de vida, de prensión de la mano, en que uno mete el pulgar y la guagua cierra la mano, que eso a medida que el niño crece va desapareciendo y el niño que tiene un riesgo de una parálisis cerebral sigue igual de fuerte durante el transcurso de los meses, son guaguas que tienen las manos muy apretadas con los pulgares incluidos, ¿Qué va a ir pasando con este RN a medida que se va desarrollando? Al comienzo nos muestra solo, lo descrito anteriormente, pero suele suceder que es un RN de termino, sin ningún antecedente mórbido importante, con un buen peso de nacimiento un Apgar de 8-9, y principalmente suele ser la abuela a la cual le llama la atención que el niño usa mas un lado del cuerpo que el otro, es decir, consultan porque a los 3 meses de desarrollo psicomotor, lo normal es que se produzca el patrón mano-mano-boca y de repente un motivo de consulta es que por ejemplo solo se mete una mano a la boca no las dos y no es que la guagua sea zurda ese concepto ya no existe, por lo tanto lo que podría estar pasando ahí si el lado izquierdo esta funcionando y el derecho no, la noxa esta en el lado izquierdo y la causa lo mas probable es que sea una lesión estructural en el lado izquierdo y puede aparecer, perfectamente una esquisencefalia del lado izquierdo, es decir se produjo un daño entre los 4-6 meses de desarrollo y en la resonancia se ve como un “labio abierto”.

    El niño que va a tener un daño cerebral severo se nota muy bn, tiene por ejemplo una microcefalia, una hipotonía de las 4 extremidades severa, pero hay un grupo en que el daño va a pasar desapercibido en que el periodo esta desde que nace a los 6-8 meses de vida, y que se ve que solo tiene un retardo del desarrollo, el niño que n0 controla cabeza, que empieza a apoyarse en forma asimétrica en los codos, va mas tarde en el lenguaje, son niños en que generalmente tienen daños estructurales menoréense que de apoco se va a ir manifestando, ya sea por menos motilidad, etc. Entonces, cuando nosotros vamos a ir a clasificar parálisis cerebral desde el punto de vista clínico le vamos a empezar a hacer el diagnostico que dijimos que lo hacíamos generalmente al año de edad y que dijimos que las clínica es algo evolutivo: hipotonía central con hipertonía de extremidades, con ROT exaltados, tenemos de que esta además nos puede ir comprometiendo a lo largo del transcurso distintas zonas de cuerpo y es asi como dijimos que ese lactante de tres meses que tenia una esquisencefalia izquierda tenia la mitad de su cuerpo alterado, eso se llama hemiparesia (no se habla de plejia, porque no es que no la mueva, al mueve pero con dificultad), entonces dentro de la clasificación, nosotros vamos a poder tener aca una hemiparesia y esta puede ser braquial cuando el daño es muy profundo, crural (pierna), si el daño es mas superficial suele ser braquiocrural, esta es la hemiparesia mas frecuente, las causas mas frecuente de estas hemiparesia son estructurales; la otra que se puede manifestar es la diplejia espastica o diparesia espastica (es la mas frecuente), se produce tb con daño pre, peri y postnatal, el postnatal es menos frecuente suele ser mas frecuente el pre y peri, en el cual se produce un compromiso de la mielina, como se dijo anteriormente, esto es lo mas frecuente en prematuros sobre todo, porque esta mielina que es tan “blanda” se destruye se llena como de agua y tenemos las hidrocefalia  o la leucomalacia periventriculas, que es lo mismo, la leucomalasia periventricular es cuando se produce isquemia de las celulas germinales y los ventrículos se agrandan y en la clínica se ve una hemiplejia espastica, porque los ases cortico espinales que pasan por donde se grandaron los ventrículos, están destruidos, se manifiesta un compromiso espástico de las extremidades inferiores mayor que el de las extremidades superiores, entonces voy a tener un RN puede ser pretérmino, hipotónico central, puede tener una pequeña hipertonía o nada, pero a medida que se va desarrollando, me voy a empezar a dar cuenta que tiene hipertonía, que tiene hiperreflexia, clonus (uno le toma el pie lo dobla y queda un rato el pie temblando) y que es un niño que fundamentalmente va a tener una marcha alterada, es decir, es un niño que todo su proceso motor va a demorar y se va a retrasar y se va a retrasar bastante, le va a costra sentarse, va a gatear como conejito, en el momento que se pare los pies van a estar en equino, las piernas en hipertonía y va a caminar en equino e hipertonía, en la diplejia espastica generalmente se compromete la parte motora y la parte cognitiva tb se compromete pero poco, la verdad es que es variable; hay otra que es mucho mas severa es la tetraparesia espastica o tetraplejia espastica, afecta las 4 extremidades pero acá los brazos están mucho mas comprometidos que las piernas, por lo tanto el daño es mas profundo, ganglios basales generalmente, esta tetraparesia, esta se suele asociar a retardo mental. Queda otra mas dentro de esta clasificación que es la monoparesia espastica que es mucho menos frecuente, estos generalmente se producen por microinfartos perinatales.

    El rol del kinesiólogo en este tipo de patologías es fundamental, como dijimos antes la parálisis cerebral es una patología NO evolutiva, pero desde el punto de vista clínico ES evolutivo, en la clínica no es que el niño nazca y este con la patología y punto, yo voy a ver que a través de la línea del tiempo voy a ir viendo que es un RN que inclusive podría pasar desapercibido y que generalmente a los 6  meses venían porque no movía un aparte del cuerpo, etc., pero a lo largo del tiempo si yo no hago nada a los 2 años de vida, si va a hacer una disparésia espástica por ejemplo, no es que nazca con todo alterado altiro, alomejor va a ser un poco mas hipotónico, pero resulta que como a los 3 meses no controla cabeza tiene ROT exaltados, después si lo controlamos a los 4 meses, se ve que se empieza a poner un poco mas duro que los ROT están un poco mas exaltados y recién a los 6 meses esta controlando cabeza y recién al año esta intentando sentarse, a eso se refiere con evolutivo desde el punto de vista clínico, tb tenemos que a través del tiempo la hipotonía central se transforma en una hipertonía, empieza a primar el patrón en rotación interna y abducción que eso es propio de las parálisis cerebrales, y además me empiezo a fijar que tiene un retraso en el lenguaje, es decir, tanto desde el punto de vista motor, como cognitivo, empieza a haber too un retraso.

Entonces ahora si cual es el rol de kinesiólogo es detener el progreso y revertirlo, en que casos especialmente, si tengo un daño prenatal esos son los mas severos, pero como yo se que de la hipotonía voy a una hipertonía, empiezo a aplicar distintas técnicas, ¿Dónde vamos atener mayor éxito?

En las causas perinatales, porque el cerebro era un cerebro que estaba desarrollado y sano y se produjo una noxa, la terapia boita (no se si se escribe así) es la que mejor anda en lactantes porque va trabajar con algo que se llama la ontogénesis postural, es decir va a trabajar los patrones de desarrollo que uno trae preprogramados a nivel cortical desde la vida fetal, y como eso es lo que se trabaja son los que uno va a evitar y evitaremos que la intensidad de los trastornos sea la menor posible, eso es lo mas importante de porque se debe tener muy claro el concepto de parálisis cerebral. Frente a la sospecha clínica primero hago el diagnostico, pero en forma totalmente paralela comenzar con el tratamiento.
La época de mayor consulta es a los 6 meses porque culturalmente se sabe que ya debe afirmar la cabeza.

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