Tumores del Sistema Nervioso Central

El sistema nervioso central es un tejido especial y tiene peculiaridades a la hora de entenderlo, diagnosticarlo y tratarlo. En ellos, la denominación es distinta a las reglas habituales. Al ser la neurona la célula principal del tejido nervioso, tendríamos que llamarlos neuromas (el neuroma es un “pseudotumor” periférico con una formación nodular que se produce cuando se secciona un nervio). Para poder entender los tumores es necesario conocer su origen.


Nota: el sistema nervioso central primitivo lo forma el prosencéfalo, mesencéfalo y romboencéfalo. Las vesículas ópticas derivan del prosencéfalo.

Para clasificar los tumores del sistema nervioso central los dividiremos en 2 grupos:

     Propiamente del SNC: unidos a las células especializadas (por ej. las terminaciones en la médula suprarrenal). Esos tumores van a derivar de las neuronas y de las células gliales.

     Los de las células emparentadas (células de los ganglios nerviosos),

     De las cubiertas meníngeas y el SNP.

     Epidemiología de los tumores del SNC
   
Es un tema difícil de abordar porque no todos los hospitales tienen especialización en neurocirugía. Se estima que hay entre 5-6 tumores al año por cada 100.000 habitantes. Afectan de igual manera a cualquier edad (incluso hay algunos congénitos) aunque unos tipos son más frecuentes en determinadas periodos. En cuanto al sexo, los hombres tienen mayor probabilidad de sufrirlos en general. Mientras, en las mujeres hay un grupo de tumores que tiene una mayor probabilidad de aparición pero también mejor pronóstico (toma ya!! xD).


Tipos de tumores del SNC
   
En el SN se pueden diferenciar:

     Pseudotumores: cualquier masa produce un quiste inflamatorio, cuya clínica va a ser exactamente la misma que la de un tumor cerebral. En los niños va a ser un cuadro principalmente psíquico a lo que se añade la hipertensión craneal presente en los adultos.

     Tumores: dentro de estos podemos distinguir:

     Secundarios: que a su vez pueden ser:

    Por extensión: son rarísimos.
    Por metástasis: son mucho más frecuentes.

     Primarios: son aquellos que se derivan de:


    Tejido neuroepitelial.
    Vaina de los nervios.
    Neuronas y células gliales.
    Meninges y tejidos afines.


     Otros tumores no clasificados.

La imagen macroscópica de los tumores es difícil de catalogar; su tamaño y forma dependerán de la zona en la que estén creciendo, no tienen una forma delimitada y suelen aparecer en su evolución zonas con necrosis (que "se come" parte de la sustancia cerebral) o con hemorragias. Según el lugar donde se encuentren dan sintomatología antes o después, por ejemplo, no es lo mismo un tumor en el tronco cerebral, cuyo espacio de crecimiento es pequeño, que uno en el hemisferio.
     ¿Qué ocurre en el SNC con las dos partes principales de un tumor?

Las dos partes principales de un tumor son el estroma y el parénquima.

    Estroma: formado por vasos y pericitos que los rodean.
    Parénquima: formado por neuronas y glía.

Scherer ideó estudiando autopsias, unas "imágenes de tumores" que ayudan a catalogarlos. Hay 3 grupos de dispositivos según su orden (1º,2º,3º).

     Dispositivos de primer orden: las células tumorales que se han alterado tienden a formar unos dispositivos especiales:

     Rosetas (verdaderas) de Bailey: las células se disponen en torno a un espacio vacío.

     Tubos: estructura parecida a una glándula.

     Pseudorosetas de Wright: las células se colocan orientando sus prolongaciones hacia el centro (ocupando con ellas el espacio que en el anterior tipo estaba vacío). Al MO parece que no hay espacio vacío y sus extremos aparecen eosinófilos.

     Papilas: un eje conectivo con vasos y alrededor se sitúan las células tumorales. El conectivo va a salir de las células perivasculares (pericitos), en un momento determinado tienen como mecanismo de protección transformarse en fibroblastos.

     Empalizadas: generalmente las células bipolares tienden a disponerse en filas, de manera que hay una fila de cuerpos celulares y una fila de prolongaciones a ambos lados, formando hileras en paralelo.

     Imágenes en "bulbo de cebolla": las células tienden a colocarse de manera concéntrica.



     Dispositivos de segundo orden: imágenes que forman los tumores en las que las células se organizan según va creciendo el tumor, no es una tendencia general de las células neoplásicas. Así tenemos:

     Corona radiante o rosetas perivasculares: las células del SNC toman el O2 de las células perivasculares y se disponen formando una corona en torno a ellas, lo que les permite crecer más.

     Dispositivos de agregados celulares: acúmulos de células que se disponen en torno a estructuras vasculares. Es la forma en la que se extienden los tumores. Pueden ser perivasculares o subgliales.   
   
La importancia de este dispositivo radica a la hora extirpar los tumores. La técnica de neurocirugía ha de ser muy precisa, pues en una intervención el sujeto puede sufrir daños nerviosos irreversibles. No solo ha de ser muy precisa en la técnica, sino en la delimitación del tumor, ya que no son visibles con la radiología convencional y muchos de ellos suelen estar envueltos por una gruesa capa edematosa que dificulta su extirpación.

     Dispositivos de configuración polar (piloide): a veces la células se colocan "como si fuera un ejército", equidistantes entre sí.

     Dispositivos de aspecto fibroblástico: cuando el tumor llega a los vasos o a las meninges se produce una proliferación defensiva en forma de tejido de granulación, con lo que las células tumorales según van llegando se rodean de fibroblastos.


     Dispositivos de tercer orden: son dispositivos de tipo degenerativos por necrosis o edema excesivo, entre otras.

     Microquistes: se ven en tumores benignos.

     Pseudopapilas: todo lo que está alrededor está necrótico, lo único que queda son los vasos y las células más cercanas en su periferia.

     Pseudoempalizadas: las células tienden a ordenarse en forma de empalizada en torno a una zona de necrosis, limitando la isquemia.

     Tejido de granulación: cuando los tumores se pegan a las meninges sale un verdadero tejido granulación. Las células tumorales por la compresión adquieren un aspecto similar a fibroblastos.

     Calcificaciones o cuerpos de Psamoma: algunos tumores producen calcificaciones o cuerpos de Psammoma, y es uno de los aspectos a tener en cuenta durante el diagnóstico. El meningioma y el oligodendroglioma tienen, prácticamente siempre, calcificaciones.



     Curso natural de los tumores del SNC

Tienen una enorme tendencia a recidivar, son muy difíciles de extirpar en su totalidad, cada vez que recidivan lo hacen en un grado superior. Los tumores gliales son los más frecuentes (60% del total), mientras que los tumores neuronales son poco comunes.

Un tumor cerebral sólo va a metastatizar hacia la médula, debido a que la barrera hematoencefálica impide su paso,  ya que no hay vasos linfáticos en el SNC.

Factor TAF: es un factor de estimulación angiogénica. Lo tienen todos los vasos del SNC en su endotelio y las células neoplásicas, por lo que cuanto mayor sea la malignidad y la actividad de un tumor, mayor será el tamaño y el número de los vasos que lo rodean. Los vasos se multiplican, crecen y terminan teniendo un aspecto glomeruloide. Todos esos vasos apretados van a provocar una isquemia que producirá más necrosis cuando mayor sea su malignidad. En un tumor glial de grado II, desde que se ve un aumento en el grosor de los vasos y una pequeña porción de necrosis rápidamente evoluciona a grado III.
Procedencia de las células del SNC y SNP

El neuroepitelio está formado por meduloblastos y ependimoblastos.

Meduloepitelio

Del meduloepitelio surgen 4 líneas de crecimiento celular:

Lofoneuroblastema

En el SNC tenemos principalmente células de la glía y neuronas, de las cuáles derivan los tumores principales. El 60% de los tumores del SNC son gliales y se denominan tumores gliales o astrocitomas. Dichos tumores derivan de los astrocitos protoplasmáticos y de los astrocitos fibrosos. Los astrocitos colocan sus pies chupadores en torno a los vasos sanguíneos.

La microglía tiene un papel defensivo. Las neoplasias que derivan de ella y de los oligodendrocitos, se consideran linfomas y no entran en la clasificación de los tumores del SNC.

     Historia de los tumores del SNC

Bailey fue el primero en clasificar los tumores del SNC desde el punto de vista histogenético. Río-Ortega hizo una reclasificación de la clasificación de Bailey, pero, finalmente, el más práctico fue Kernohan, que a pesar de la dificultad que presenta el diagnóstico de los tumores del SNC, comenzó a clasificar dichos tumores según por grados. Así observamos:

    Grado I: tumor benigno.
    Grado II: benigno pero puede recidivar.
    Grado III: tumor maligno.
    Grado IV: tumor maligno muy agresivo.

Kernohan se basó en la vascularización (angiogénesis), la atipia celular, celularidad o número de mitosis y necrosis para clasificar el grado tumoral, de manera que cuanto mayor sea la cantidad de vasos y el tipo de células que presenta el tumor, de mayor será. De la misma forma, desde que hay necrosis se considera que el tumor es de grado III como mínimo.

La clasificación global de los tumores del SNC se concretó estableciendo 4 grupos:

a)    Tumores de células gliales: tumores llamados astrocitomas o gliomas (son los más frecuentes).
b)    Elementos neuronales: son los tumores derivados de las neuronas.
c)    Cubiertas meníngeas.
d)    Tumores periféricos o de las vainas nerviosas.

Aunque también se pueden clasificar:


Neuroepiteliales
                                        
    Astrogliales
    Oligodendrogliales
    Ependimoglilaes
    Plexos coroideos
    Neuronales
    Pineales
    Mal diferenciados y embrionarios.

A.    Gliomas

    Astrogliomas o astrocitomas.
    Oligodendrogliomas.
    Espongioblastoma polar: tumor que solo lo nombraremos porque es muy poco frecuente.
    Glioblastoma Multiforme.

Estos tumores no se diferencian con técnicas de hematoxilina-eosina, excepto los oligodendrogliomas que sí se perciben con claridad, ya que su comportamiento es diferente.

A.1 Tumores astrogliales o astrocitarios

Pueden ser de dos tipos: difusos o localizados.

     Difusos:

     Astrocitoma: de mejor comportamiento.


     Fibrilar (Grado II).
     Protoplásmico (Grado II).
     Gemistocítico (Grado II).



     Astrocitoma anaplásico o Maligno (III): con muy mal pronóstico.

     Localizados

     Astrocitoma pilocítico (I): son de buen pronóstico.
     Astrocitoma gigantocelular (I): buen pronóstico.
     Xantoastrocitoma pleomórfico (II): es un caso raro. Se clasifica como grado II ya que a veces se dispara, aunque en condiciones normales evoluciona como si fuera de grado I.

Astrocitoma fibrilar

Se localiza en los hemisferios cerebrales de los adultos y en el troncoencéfalo de los jóvenes.  Es el tumor más frecuente y sus dos características microscópicas principales son que presenta unas células muy pequeñas y sin orden y que suele formar microquistes. Puede aumentar su celularidad pasando a grado II con facilidad.

En un grado II se aprecia la proliferación celular con facilidad y aparecen vasos sanguíneos, que no se ven en otros estadios. Se llaman astrocitomas en general porque es muy difícil concretar qué tipo de astrocitos los componen (fibrosos o protoplasmáticos), por lo que simplemente se presta atención a su grado. Los vasos van aumentando de forma progresiva su grosor a medida que avanza de grado, y esto empeora el pronóstico.

Astrocitoma gemistocítico

Los astrocitos están hinchados, gordos (gemistocitos) con núcleos atípicos. El pronóstico será peor en un astrocitoma gemistocítico de grado II que en un astrocitoma fibrilar del mismo grado, por ello, este tipo de astrocitoma es mucho más grave.

En ocasiones se observan gemistocitos reactivos, es decir, las células astrogliales se hinchan probablemente por un proceso inmune, como mecanismo de defensa de procesos no neoplásicos (por ejemplo inflamatorios), aunque en este caso, las células no presentan atipia celular. Esto conduce a pensar que la respuesta inmune es el desencadenante para que luego se conviertan en células neoplásicas, aunque no se sabe con certeza.

En una biopsia estereotáxica es difícil distinguir entre una gliosis reactiva y un astrocitoma tipo I, pues en ambos hay una proliferación de astrocitos y no hay atipia.




Astrocitoma anaplásico maligno

Es un tumor con más celularidad, con más atipias y con zonas de necrosis.

Astrocitoma pilocítico

Es un tumor quístico de grado I, por lo que tiene muy buena evolución y no recidiva. Se da en los hemisferios cerebrales en los adultos y en los jóvenes se aprecia en el tercer ventrículo, troncoencéfalo (IV ventrículo) y en cerebelo (sobre todo en el vermis). Produce alteración ocular debido a la presión ejercida sobre el quiasma óptico, y diabetes insípida por la compresión de la zona de la silla turca.

Al microscopio tiene un aspecto muy fibrilar y se caracteriza por presentar fibras de Rosenthal, que son tractos fibrosos muy eosinófilos, rojizos. Presenta pocas células y muchas fibras.

Se suelen dar en gente muy joven, pero una vez extirpado el tumor, el paciente evoluciona sin complicaciones. Se extirpa muy bien porque es como “una bola enorme pegada en una de las paredes del cerebro”.

Astrocitoma gigantocelular

Es un astrocitoma benigno, aunque su apariencia microscópica nos haga pensar en un glioblastoma multiforme. Se da en la esclerosis tuberosa (pregunta de MIR), por lo que es un tumor extremadamente raro. Puede presentar calcificaciones, lo cual nos ayuda a diferenciarlo de otros tumores. Tiene células gigantes con una cromatina alterada.

Paragangliomas (no son tumores de la glía)

     Tumores ependimarios
     Tumores plexos coroideos: están adheridos a las cavidades cerebrales
     Tumores pineales.

A.2 Tumores oligodendrogliales

Oligodendroglioma (II-I)

Suele emplearse el grado II porque es muy raro que aparezca uno de grado I. De entrada son de grado II, pero tienen mejor comportamiento que los astrocitomas del mismo grado. ¿Que por qué?... Misterio… :P

Estos tumores van a tener calcificaciones. Microscópicamente los oligodendrocitos presentan una forma de “huevo frito”, y poseen una gran red vascular “en pata de pollo” (LEL xD).

Oligodendroglioma anaplásico o maligno (III)

Vasos muy grandes y células atípicas en proliferación, además de zonas de necrosis.

Estos dos tumores también se denominan:


-    Oligoastrocitoma (II)
-    Oligoastrocitoma anaplásico o maligno (III)


Curiosidad: Los tumores dentro  del SNC presentan a su alrededor una zona de edema donde se encuentran los agregados que lo van extendiendo. Además, esta banda nos permite distinguir los tumores de los abscesos. Actualmente, hay aparatos de resonancia magnética muy modernos en los que la banda de edema aparece de color, y así permiten al neurocirujano extirpar el tumor con más precisión, para evitar que recidive y mejorar el pronóstico. Las ventajas de estos avances tecnológicos aún no están al alcance de todos.

A.3 Glioblastoma multiforme

Es la neoplasia maligna con peor pronóstico de todos los tumores gliales y casi de todo el organismo. Los pacientes que desarrollan este tipo de tumores no sobreviven al año por lo general. Su nombre se debe a la diversidad de tipos de células gliales que presenta. La supervivencia, por lo general, es < 6 meses. Lleva a la muerte del paciente.

El glioblastoma multiforme puede generarse por dos mecanismos:

     De novo, afectando desde un comienzo a varios tipos de células gliales.

     Como resultado de la evolución de cualquier tumor glial (protoplásmico, de oligodendrocitos, de astrocitos, etc).

En este tipo de tumores existe mucha celularidad, así como una mitosis muy elevada. El glioblastoma multiforme es un tumor de adultos, se desarrolla generalmente a partir de los 40 años. Es típico de los hemisferios cerebrales y rara vez se desarrolla en el tronco cerebral.

Puede aparecer con distintos tipos de células, y según sean estas podemos clasificar los glioblastomas multiformes en:

     Isomorfos: aparecen células pequeñas muy similares entre sí y con muchas atipias.

     Heteromorfos: aparecen células con muchas atipias también, pero se mezclan células pequeñas con otras mucho más grandes. Dentro de estos, destacan unos tipos en el que predominan células grandes:
   
    Glioblastoma gigantocelular
    Glioblastoma de células gigantes.

El glioblastoma multiforme es un tumor en que aparecen dispositivos de Scherer de 3º orden: focos de necrosis con pseudoempalizada periférica. También pueden aparecer otros tipos de dispositivos como son la proliferación de células pericitarias que forman nuevas luces vasculares (proliferación de vasos en estructura pseudoglomerular). Encontramos además pseudopapilas (dispositivo de 3º orden).

Se trata de un tumor siempre de grado IV (máximo).

Imagen: glioblastoma multiforme con hipercelularidad, actividad mitótica y una zona de necrosis (sólo se distinguen restos de núcleos) rodeada por un borde denso de c. tumorales (pseudoempalizada). Aumenta el número de vasos que se disponen formando los pseudoglomerulos con varias luces y de paredes gruesas.

B.    Tumores ependimarios

Las células ependimarias (sin membrana basal) se encuentran en el epéndimo y paredes de los ventrículos.

El ependimoma, como su propio nombre indica, procede de células del epéndimo. En este tumor van a aparecer células pseudoepiteliales, las cuales se diferencian de las epiteliales en que estas últimas tienen membrana basal, mientras que  las pseudoepitelailes no. Aparecen diversos dispositivos de Scherer (rosetas, pseudorosetas, tubos,....).

La mayor parte de estos tumores van cursar como benignos (grado I-II) además de ser fácilmente extraíbles. Es raro verlos en personas mayores de 25 años (es un tumor de niños, adolescentes y adultos jóvenes).

Los tumores ependimarios se clasifican en:

     Celulares (grado I-II): hay una gran cantidad de células con pocos dispositivos de Scherer, aunque siempre se encuentran algunas coronas radiadas o rosetas alrededor de las estructuras vasculares.

     Papilares (grado I): es fácil de ver porque hay muchas formaciones tubulares y pseudopapilares. En principio es benigno y con un buen pronóstico: crece lentamente y es fácil de extirpar.

Cualquier tumor del SNC puede tener esos dispositivos de Scherer pero el ependimoma papilar es el que más tiene.

     Mixopapilares (grado I-II): no se localizan en la masa encefálica sino que son propias del filum terminal (a nivel del sacro). Forma papilas muy grandes que tienen en su interior un tejido conjuntivo muy laxo y edematoso (por eso parecen que las papilas están vacías). Es difícil de extirpar por su localización, aunque una vez extirpado tiene un buen comportamiento.

El ependimoma mixopapilar una vez extirpado puede recidivar pero no empeora y cada vez se extirpa de nuevo.

Este tipo de tumor se puede volver anaplásicos o malignos (ependimoma anaplásico), (grado II-IV) sobre todo los tumores encefálicos.

En general, el ependimoma mixopapilar no evoluciona hacia un ependimoma anaplásico.

C.    Tumores de los plexos coroideos

Son tumores raros de jóvenes. Crecen en las cavidades ventriculares, por lo que su principal riesgo es que puedan obstruir los agujeros de Monroe y provocar hidrocefalia. La forma benigna es el papiloma (grado I) (presenta una gran cantidad de papilas) y es la más frecuente. La forma maligna es el papiloma anaplásico o carcinoma de los plexos coroideos (grado III-IV).

D.    Tumores pineales

Son tumores muy raros que se dan en las células de la glándula pineal (células muy sensibles a la luz y con capacidad de segregar hormonas). Distinguimos las siguientes formas:

    Pinealocitoma o pinealoma (grado I-III)
    Pinealoblastoma (grado IV)

Los pinealomas son tumores formados por células pequeñas y presentan pseudorrosetas de Wright. Crecen de forma difusa y las células tienen aspecto de “zanahorias chatas”.

Como las células pineales son células primitivas pueden originar tumores germinales.

Al igual que los tumores anteriores, presentan formas malignas y benignas. Las formas benignas se pueden extirpar bien y tienen un buen comportamiento.


E.    Tumores neuronales del SNP

Ganglioneuroma o gangliocitoma

También se denomina Simpaticitoma o Simpaticocitoma.

Son tumores muy raros en el encéfalo pues son más frecuentes en la médula suprarrenal y en los ganglios periféricos. Se desarrollan formando cápsulas de distintos tamaños.

Son tumores de adultos jóvenes (grado I) y están formados por cápsulas de células tumorales  que son neuronas con pocas atipias y una corte de células gliales maduras no tumorales, pudiendo ser de tipo astrocitario u oligodendrocitario. Son fáciles de extirpar y tienen buen pronóstico.

Ganglioglioma

Tiene un peor pronóstico que el anterior (grado I-III). En este caso, no solo las neuronas presentan atipias (células tumorales), sino también el acompañamiento glial es atípico.

El Ganglioglioma en principio suele ser de grado I pero puede evolucionar, sobre todo a través de las c. de Schwann, a grado II e incluso grado III.

Neuroblastoma

Es una tumoración que se da en el 80% de los casos de tumores en menores de 5 años, apareciendo en ocasiones de forma congénita. El neuroblastoma se origina  principalmente en la porción central medular de las glándulas suprarrenales. También se puede originar en ganglios periféricos. Son tumores de células muy primitivas. Está formado por células muy pequeñitas, redondas que crecen muy rápidamente en sábanas y forman pseudorosetas de Wright (material fibrilar rodeado de células).

Son tumores de alto grado de malignidad (grado IV). Como se da en niños, hay que hacer el diagnóstico diferencial de los linfomas y el tumor de Ewing (ambos son tumores de c. pequeñas).

El neuroblastoma está formado por células primitivas, las cuales en ocasiones pueden madurar hacia neuronas y convertirse así en benignas formando un ganglioneuroma. La agresividad al recidivar en vez de ir aumentando, como en la mayoría de los casos, disminuye.

Clínicamente, segregan hormonas que se eliminan por la orina como el ácido vanilmandélico, residuo de las catecolaminas.

Hacen metástasis peculiares:

     Metástasis Hutchinson: se sitúan en  torno a la calota craneal y a la órbita, generando exoftalmía (pueden ser el primer síntoma de un neuroblastoma).
     Metástasis tipo Pepper: cuando encontramos múltiples metástasis hepáticas.
     Metástasis Smith: existen metástasis cutáneas.

Ganglioneuroblastoma

Como los neuroblastomas son tumores de células primitivas, puede ocurrir que estas células maduren a neuronas y se vayan benignizando; esto deriva en un ganglioneuroblastoma. Se trata por tanto de una tumoración intermedia, mezcla de neurocitos primitivos y neuronas maduras.

Meduloepitelioma

Es un tumor que aparece en los hemisferios cerebrales, muy raro y pude ser de carácter congénito, apareciendo sobre todo en niños.

Retinoblastoma

Tumor de neurocitos primarios que crecen en la zona a partir de la retina y que termina infiltrando en la mayoría de los casos el nervio óptico. Predomina la formación de pseudorrosetas. Aparece fundamentalmente en gente joven.

Estesioneuroblastoma

También se denomina estesioblastoma. Es igual que el neuroblastoma pero se desarrolla en la mucosa olfatoria. Posee rosetas en su estructura. Se da en jóvenes hasta los 30 años.

F.    Tumores de carácter neuronal modificado

Hay dos tumores que no son propiamente del SNC pero si deben estar clasificados dentro del SNC porque vienen de elementos neuronales modificados (hacia epiteliales):

1.    Feocromocitomas: en la glándula suprarrenal.
2.    Chemodectoma: Se da en los paraganglios.

G.    Tumores de las cubiertas meníngeas

Meningioma

La forma benigna de los tumores meníngeos son los meningiomas. Es una tumoración que predomina en mujeres adultas (> 45 años).

En el 50% de los casos se dan en la convexidad de las meninges en cualquier lado del hemisferio; en un 40% se dan en la  concavidad (fosa posterior) y en un 10% de los casos se da en la silla turca. También se pueden dar en la médula espinal, debido a las cubiertas meníngeas.

Presentan un buen plano de clivaje (el cirujano los puede separar bien). Se distinguen dispositivos en bulbo de cebolla: las células tienen una disposición  concéntrica en bulbo de cebolla. En el centro hay  un vaso que termina calcificándose formando los cuerpos de psamoma (anillos concéntricos endurecidos) con calcoforita. No son tumoraciones encapsuladas, pero están bien delimitadas.

Estos tumores presentan varios tipos de crecimiento:

     Meningioteliomatoso (grado I): presenta un crecimiento difuso.
     Fibroso (grado I): presenta gran cantidad de tejido fibroso.
     Transicional (grado I): intermedia entre ambos.
     Psamomatoso (grado I): casi todo el tumor son cuerpos de Psamoma (no se puede cortar porque es duro).   

     Angiomatoso
     Angioblastico (grado I-II): son muy raros.
    Hemangioblástico
    Hemangiopericítico

     Papilar(grado II-III): de  forma pseudopapilar
     Anaplásico o maligno (grado II-III): muy raro

Los cuatro primeros (meningoteliomatoso, fibroso, transicional y psamomatoso) son los más importantes.






Existe una forma maligna: sarcoma meníngeo, en el que se distinguen las siguientes formas.

    Fibrosarcoma
    Sarcoma polimorfo
    Sarcomatosis difusa

Están relacionados con defectos en el cromosoma 22 así como anomalías cromosómicas en el par 1,2 y 3.

H.    Tumores de las vainas nerviosas periféricas y centrales

Neurilemoma o Schwannoma

Es frecuente en el VIII par craneal. Es un tumor benigno formado por células de Schwann, células sátelites, nervios periféricos y fibroblastos.

Presenta dos tipos de crecimiento:

     Tipo fascicular (tipo A de Antoni): las células se disponen en tractos fibrilares. Se observan los cuerpos de Verocay, que son dispositivos de Scherer donde las células de Schwann se disponen en paralelo.

     Tipo reticular (tipo B de Antoni): hay una menor celularidad, el crecimiento es más difuso y presenta pseudoquistes.
Neurofibroma

Es un tumor de los nervios periféricos, craneales y de los tegumentos cutáneos. Está constituido por células de Schwann y fibroblastos. A medida que crece el nervio se va engrosando.

El neurofibroma, junto con el neurilemoma, forma parte de la enfermedad de Von Recklinghausen, que cursa con numerosas tumoraciones, con manchas café con leche...

Tanto el neurilemoma como el neurofibroma presentan formas malignas (neurilimoma/neurofibroma maligno o anaplásico).
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