Malformaciones vesicales

Agenesia vesical
Es la ausencia de vejiga, malformación incompatible con la vida.

Hipoplasia vesical
La vejiga es extremadamente pequeña.

Duplicidad vesical
Duplicidad vesical completa, en la que hay también dos cuellos vesicales y dos uretras. En el caso de que una de las divisiones vesicales no tenga salida al exterior, el riñón que desemboca en ella es displásico.
Duplicidad incompleta en la que existen tabiques más o menos consistentes que dividen la vejiga en distintos compartimentos que generalmente comunican entre sí y con el cuello vesical.
Todas las malformaciones vesicales descritas son muy raras.

Divertículos vesicales congénitos
Casi unos 80% asociados a valvas uretrales
Están formados por una bolsa de mucosa vesical que protruye en forma de saco herniario, a través de un punto débil en la trama muscular del detrusor. Los más frecuentes asientan en el hiato ureteral, es decir, en el punto por donde el uréter entra en la vejiga. Por ello estos divertículos se denominan divertículos paraureterales.
Aparecen con mayor frecuencia en varones que en mujeres. Pueden ser unilaterales o bilaterales. Su tamaño es variable; pueden medir desde unos milímetros hasta varios centímetros, y llegar a ser más grandes que la propia vejiga.
Es posible que pasen desapercibidos toda la vida, o que produzcan síntomas
relacionados con la infección urinaria y alteraciones de la micción.
Por compresión sobre el uréter pueden causar ureterohidronefrosis. Algunas veces obstruyen el tramo urinario común (uretra posterior) y pueden provocar ureterohidronefrosis bilateral y retención urinaria. También pueden causar reflujo vesicoureteral.
El tratamiento consiste en la extirpación del divertículo, lo que generalmente implica también la reimplantación ureterovesical.

Síndrome del abdomen en “ciruela pasa”
La agenesia de la musculatura abdominal, síndrome del abdomen en ciruela pasa también se denomina síndrome de la tríada, porque generalmente existen tres malformaciones asociadas:
a) ausencia de la musculatura abdominal.
b) malformaciones urinarias.
c) criptorquidia bilateral.
La agenesia de los músculos abdominales confiere al vientre el niño un aspecto
arrugado, por lo que los autores anglosajones denominan a esta malformación  “prune belly sindrome” (abdomen en ciruela pasa) .
Generalmente se presenta en niños varones, pero también han sido descritos algunos casos, muy raros, en niñas. Es una malformación poco frecuente, que se produce en uno de cada ochenta mil nacimientos.
Las malformaciones urinarias características son:
a) ureterohidronefrosis bilateral,
b) vejiga grande con divertículo uracal en cúpula
c) uretra posterior dilatada y uretra anterior grande y fláccida (megalouretra).
A veces también existe reflujo vesico-ureteral .
El diagnóstico se sospecha mediante ultrasonografía durante el embarazo, y se confirma “de visu” por el aspecto del recién nacido. 



Tratamiento inicial
Según cómo esté afectada la función renal se pueden clasificar en tres grupos:
En el grupo I existe una función renal muy pobre, traducida por un oligohidramnios con hipoplasia pulmonar, son niños que mueren poco después del nacimiento.
El grupo II correspondería al de los niños con ureterohidronefrosis bilateral importante y cifras altas de creatinina, así como filtrados glomerulares bajos. En estos casos a veces es necesario practicar una derivación urinaria temporal, tipo vesicostomia cutánea, que les permita sobrevivir los primeros meses.
Los niños del grupo III muestran una buena función renal y en ellos el tratamiento indicado es evitar la infección urinaria con profilaxis antibiótica y vigilar para que no se deteriore la función y el crecimiento renal.


Tratamiento de la criptorquidia
Se realiza en dos tiempos: en el primero se ligan las arterias espermáticas, sin disecar el testículo intraabdominal y posteriormente en un segundo tiempo quirúrgico se desciende el teste al escroto.

Tratamiento de las anomalías urinarias
Según las malformaciones asociadas se tratará si es necesario:
La megavejiga, el divertículo uracal, reflujo vesico-ureteral, megalouretra…y la reconstrucción de la pared abdominal.


Complejo Extrofia vesical y Epispadias
Representa la falta de cierre de la vejiga y de la pared anterior abdominal. Puede ser tan simple como un epispadias glanular hasta una extrofia cloacal.
Tiene cierto carácter familiar ya que si la frecuencia en la población general es de 1 cada 30.000 nacimientos, en una familia con extrofia vesical la probabilidad de otro caso es de 1 a 100.

Cosideraciones anatómicas:
Defecto esquelético: ausencia de sínfisis pubiana.
Defecto de la pared abdominal: extrofia vesical.
Defecto del suelo pelviano: abocamiento anterior del recto.
Defecto anorectal: cloaca.
Defectos genitales masculinos o femeninos: epispadias.

En la extrofia completa la vejiga está abierta en el hipogastrio y el cuello vesical y la uretra están abiertos dorsalmente. La sínfisis del pubis no existe y las ramas púbicas están más o menos separadas entre sí. El ano se sitúa en una posición más anterior que la normal.
Se presenta en uno de cada treinta mil nacimientos.
La forma más grave la constituye la extrofia cloacal, en la que existe también una exteriorización del intestino a la piel con ausencia del recto y ano.

Embriología
Se cree que tanto el epispadias como la extrofia vesical son debidas a una falta de desarrollo de la membrana cloacal (que separa la cavidad amniótica y vejiga del celoma), lo que impide la formación de la pared abdominal infraumbilical, con la consiguiente exteriorización de la vejiga abierta.
La perforación de la membrana provoca las distintas variedades, dependiendo de dónde se produzca. Así, la perforación distal produce epispadias, y la proximal extrofia.
Si la perforación se asocia a la falta de descenso del septo urorrectal, se producirá el tipo de extrofia cloacal ya mencionado.

Generalmente el tramo urinario superior y los riñones son normales.
El diagnóstico puede sospecharse prenatalmente al observarse la ausencia repetida de la cavidad vesical en las distintas exploraciones con ecografía.
El aspecto del recién nacido establece el diagnóstico inmediatamente.
En cuanto al tratamiento, debemos tener presente que constituye una auténtica
urgencia neonatal, ya que es con el tratamiento quirúrgico antes de las 72 horas de vida con el que se obtienen mejores posibilidades de recuperación.
La reconstrucción quirúrgica según los criterios modernos se realiza en un solo tiempo,  consiste en el cierre de la placa vesical y de la pared abdominal con aproximación del pubis y la reconstrucción de la uretra y el pene o el clítoris.

Epispadias
Habitualmente es un componente de la extrofia vesical, es rara su forma aislada.
En el varón constituye la falta de cierre de la uretra dorsal.
Puede estar limitada al glande, afectar también la uretra peneana o a toda la uretra, incluso la posterior. En la mujer falta toda la uretra y el cuello vesical está situado entre los labios mayores, por debajo del clítoris, que es bífido.
Las formas más importantes en el varón y las femeninas implican la incontinencia urinaria, porque falta el mecanismo esfinteriano vesicouretral. El varón presenta también un acortamiento del pene, que tiene una incurvación dorsal (chordee).
El tratamiento es quirúrgico y consiste, en las formas incontinentes, en la reconstrucción de un mecanismo esfinteriano, mediante la creación de un tubo muscular a expensas, generalmente, del detrusor vesical. En los varones también se ha de enderezar el pene corrigiendo la incurvación dorsal y se ha de cerrar la uretra y reconstruir el pene. En las niñas se realiza también cirugía plástica de genitales externos, reconstruyendo la uretra y el clítoris.

Anomalías del uraco

Uraco permeable: muy raro. Se reconoce por el flujo de orina a través del ombligo.

Quiste del uraco: se manifiesta si se infecta.

Divertículo uraco-vesical: puede formar parte del síndrome del abdomen en “ciruela pasa”.

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