Enfermedades reumáticas de los niños

Sistemática diagnóstica, clínica y tratamiento de los principales
cuadros .
Artritis Idiopática Juvenil.

OBJETIVOS:
1.    Ser capaz de valorar al niño con sospecha de enfermedad reumática.
2.    Realizar el diagnóstico diferencial con otros procesos.
3.    Conocer las distintas formas de presentación de la Artritis Idiopática Juvenil.

INDICE:
1.    Evaluación de la enfermedad reumática
2.    Púrpura de Schönlein-Henoch
3.    Artritis Idiopática Juvenil
4.    Lupus eritematoso sistémico


DEFINICION:
Las enfermedades reumáticas (enfermedades colágeno vasculares o del tejido conectivo) de la infancia se caracterizan por autoinmunidad e inflamación que pueden ser generalizadas o localizadas.
La vasculitis es un componente de muchas de las enfermedades reumáticas.

Las principales son :
1.    Artritis Idiopática Juvenil
2.    Lupus eritematoso sistémico
3.    Dermatomiositis Juvenil
Raros en la infancia
1.    Esclerodermia
2.    Enfermedad de Behcet
3.    Síndrome de Sjögren

 Los Síndromes dolorosos musculoesquleticos: son un conjunto de procesos superpuestos caracterizados por dolor mal localizado con afectación de extremidades inferiores.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
    Procesos infecciosos
    Procesos postinfecciosos
    Enfermedades malignas

ANAMNESIS:
1.    Fiebre por liberación de citoquinas
2.    Síntomas de inflamación: artritis o inflamación de la membrana sinovial (sinovitis) que produce dolor articular , tumefacción y afectación de utilizar la articulación afecta
3.    Entesitis (inflamación de la inserción de un ligamento en el hueso)
4.    Serositis : inflamción de tapizados serosos como pleuritis, pericarditis, peritonitis.
5.    Miositis
6.    Vasculitis : inflamacion de los vasos sanguineos que conduce a síntomas inespecíficos de exantema (petequias,púrpura) y la afectación de vasos de mediano calibre que produce nódulos .

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA INICIAL:
    La mayoría de los diagnósticos reumatológicos se establece por los datos clínicos y el cumplimiento de criterios de clasificación
    El diagnóstico exacto previene la discapacidad a largo plazo.
    Las pruebas de laboratorio confirman los diagnósticos clínicos.

PRUEBAS DE CRIBADO:
    Reactantes de fase aguda elevados : VSG, recuento de leucocitos y plaquetas, PCR. Autoanticuerpos (LES), enzimas musculares en DMJ o riesgo de complicaciones como uveitis en AIJ con ANA (anticuerpos antinucleares) positivos

DIAGNOSTICO DE IMAGEN:
Radiografía, gammagrafia, ecografía, RM.


PURPURA DE SHOLEIN- HENOCH:

Es la más frecuente . Purpura palpable.
Vasculitis autoimnune asociada con deposito de Ig A
(Criterios EULAR/PRINTO/PRES):
    Mandatorio: púrpura o petequias (sin trombocitopenia)
+ 1 o más:
o    Afectación gastrointestinal . Dolor abdominal difuso
o    Artritis (80%) o artralgia
o    Vasculitis leucocitoclastica o glomerulonetritis proliferativa. Con depositos de Ig A.
o    Afectación renal ( hematuria, o proteinuria)
o    Menores de 20 años al comienzo de los síntomas.

(se requiere biopsia con deposito de Ig A en caso de púrpura de distribución atípica.)

TRATAMIENTO:
 Sintomático

COMPLICACIONES:
    Generalmente son monofásicos con duración de 3-4 semanas y resolución completa aunque puede aparecer y reaparecer durante 1 año.
    La artritis no deja daño en las articulaciones .
    La afectación intestinal puede dar lugar a invaginación
    La afectación renal en rara ocasión puede producir insuficiencia renal.

PRONOSTICO:
    Excelente . La mayoría se recuperan por completo sin secuelas significativas
    Los pacientes con afectación renal tiene más alto índice de complicaciones a largo plazo como hipertensión o insuficiencia renal si hubo nefritis (1%).




ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL:

CONCEPTO:
Artritis de causa desconocida que comienza antes de los 16 años de edad y persiste durante al menos 6 semanas ; deben excluirse otros procesos conocidos. La denominación de artritis idiopática juvenil, así como los criterios diagnósticos , están aceptados internacionalmente.
La clasificación de la artritis está sujeta a un proceso de continua evaluación.

FORMAS CLÍNICAS:
1.    Artritis Idiopática Juvenil de comienzo sistémico
2.    Artritis Idiopática Juvenil oligoarticular
3.    Artritis Idiopática Juvenil poliarticular
4.    Artritis psoriásica y artritis asociada a entesitis




1.    Artritis juvenil sistemica

OTROS TÉRMINOS :
Artritis juvenil sistémica, artritis crónica juvenil sistémica o enfermedad de Still. Se caracteriza por artritis, fiebre y exantema, siendo el subtipo de mayor morbilidad.

DIAGNOSTICO:
 Exige la exclusión de otras enfermedades, sobre todo infecciosas.

PREVALENCIA:
 6 a 11% de los casos en los países europeos.

DEFINICIÓN :
Artritis que afecta a una o más articulaciones que se acompaña o va precedida de fiebre de al menos 2 semanas de duración (documentada al menos diaria durante 3 días. Junto a uno o más de los siguientes signos :
1.    Exantema eritematoso evanescente
2.    Linfadenopatia generalizada (dos o mas grupos ganglionares
3.    Hepatomegalia o esplenomegalia o ambas
4.    Poliserositis

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN:
1.    Presencia de psoriasis en el paciente o en familiar de primer grado.
2.    Artritis de comienzo a edad superior a 6 años en varón HLA B27
3.    Artritis relacionada con entesitis
4.    Espondilitis anquilopoyetica
5.    Sacroileitis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal
6.    Síndrome de Reiter
7.    Uveítis anterior aguda
8.    FR (IgM +) en dos ocasiones al menos separado por tres meses


COMPLICACIONES:
Sindrome de Activación Macrofagica SAM o MAS (macrophage
activation syndrome)
    Grave potencialmente mortal
    Pancitopenia
    Insuficiencia hepática
    Coagulopatía
    Síntomas neurológicos (obnubilación, convulsiones, coma )

Se debe a activación incontrolada de linfocitos T y macrófagos que lleva ala
producción incontrlada de citoquinas « tormenta citoquímica)

Patrón analítico : descenso importante de las tres series sanguíneas;
 transaminasas; triglicéridos; LDH; ferritina.
Confirmación diagnóstica: hemofagocitosis por parte de los macrófagos de la médula ósea , hígado, de los ganglios linfáticos o bazo

Tratamiento : corticoides a dosis altas iv y ciclosporina.

Amiloidosis: Frecuencia :menos del 1 al 16 % .Afecta a riñón y tracto
gastrointestinal

PERFIL BIOLÓGICO:
    No hay datos de laboratorio patognomónicos
    Reactantes de fase aguda muy elevados (PCR; VSG; factores de complemento; ferritina e inmunoglobulinas).
    ANA elevados no es frecuente.
    En fases activas hipoproteinemia e hipoalbuminemia.
    Anemia, leucocitosis puede haber leucopenia, trombocitosis (500.000 a 1.000.0006 por milímetro
    IL6: el receptor soluble del TNF-alfa , IL-1 beta mas elevados en la forma sistémica.

DIFERENTES FORMAS EVOLUTIVAS Y PRONÓSTICO:
1.    Brote único de varios meses de evolución que se resuelve sin secuelas
2.    Forma crónica con persistencia de los síntomas y signos sistémicos
3.    Evolución a una forma poliarticular resolviéndose los síntomas sistémicos
4.    Formas recurrentes a) en la infancia y b) en edad adulta
En este subgrupo se encuentran los pacientes con enfermedad más grave y mayor morbilidad en la infancia y a lo largo de la vida adulta

2.    Artritis idiopática juvenil oligoarticular y asociada a ana (+):

RESUMEN:
    Es la forma más frecuente de presentación del AIJ
    Afecta con más frecuencia a niñas con predominio de miembros inferiores
    La manifestación extraarticular más frecuente es la uveítis crónica anterior
    Diagnóstico es clínico
    Afecta a articulaciones de mediano y gran tamaño.
    Las articulaciones más afectadas son rodilla, tobillo y muñeca.
    Es inusual la afectación de dedos de manos y pies aunque puede ocurrir . Cuello y cadera tampoco se suelen afectar.

    Empieza antes de los 16 años
    Dura por lo menos 6 semanas
    Durante los 6 primeros meses afecta a solo cuatro o menos articulaciones.
    En función de los 6 primeros meses :
1.    Oligoarticular persistente : nunca afecta a más de cuatro articulaciones
2.    Extendida: más de 4 articulaciones tras los 6 primeros meses de enfermedad

Se excluyen según ILAR (International League of Associations for Rheumatology ):
1.    Psoriasis o antecedentes de psoriasis en familiares de primer grado
2.    Artritis en paciente varón HLA B27 de comienzo después de los 6 años.
3.    Espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroileitis , enfermedad inflamatoria intestinal, Síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda o antecedentes de estas enfermedades en familiar de primer grado
4.    Presencia de factor Ig M frente a factor reumatoide (FR) en dos determinaciones separadas por lo menos tres meses.
5.    Artritis sistémica.

AIJ asociada a ANA +:
1.    AIJ Oligoarticular
2.    AIJ Poliarticular FR negativa
3.    Psoriasica
4.    Indiferenciada:
    ANA se consideran positivos a títulos igual o superior a 1:160
    Un 50% de los pacientes ANA positivo con artritis idiopática juvenil oligoarticular de inicio evolucionaran a una forma poliartiarticular a los 3-4 años de la enfermedad.

 DIAGNOSTICO ES DE EXCLUSIÓN:
En toda monoartritis hay que realizar artrocentesis
1.    Pruebas de laboratorio
    Reactantes de fase aguda suelen ser normales o mínimamente elevados (PCR; VSG).
    ANA elevados a titulo bajo menor de 1: 640
    anti ENA, DNA , Ac anticitrulinados : negativos
    Ac anticardiolipina son positivos mayor que en la población general.
    FR normal .
    C3 elevado mayor que en la población general.
    Liquido sinovial : patrón inflamatorio
    Descartar serología infecciosa: Mantoux.
2.    Pruebas de imagen
    Ecografia : liquido intraarticular
    Radiografia
    RM con gadolonia valora la sinovitis, el aumento de liquido intrarticular
3.    Valoración oftalmológica
Riesgo de uveítis

TRATAMIENTO:
1.    Antiinflamatorios no esteroideos
si no mejora
2.    Corticoesteroides intrarticulares: hexacetonido de triamcinoilona
Máximo de infiltraciones 3 por año por articulación.
Si no control
3.    Metotrexato 10-15 mg/m2 /día . Espera de 3 meses para valorar eficacia.
si no control
4.    se asocia anti – TNF alfa

Tratamiento de la uveitis



PRONOSTICO:
Pronostico funcional es bueno


3.    Artritis idiopática juvenil poliarticular (ilar)
    Afecta a 5 o más articulaciones durante los seis primeros meses
    FR negativo (poliartritis FR negativa).
    Mas frecuente en el sexo femenino
    Diagnóstico es clínico
    No hay datos de laboratorio característicos . La VSG suele estar elevada y hay anemia ≤ 11 g/dl e hipergammglobulinemia.
    Sin tratamiento es crónica y progresiva.

• Poliartritis FR negativa
• Poliartritis FR (IgM) positivas con al menos tres meses de diferencia 30% de los casos

FORMAS DE PRESENTACIÓN:
1.    Un pico de 2-5 años
    Afectacion articular simetrica , rodillas, carpos y tobillos , posible la afectacion de columna cervical
    Uveitis menos frecuente que la oligoarticular
2.    otro pico de 10 y 14 años
    Inicio rápipo en varias articulaciones , a menudo se afectan pequeñas articulaciones
    Presentan un subgrupo con verdadera artritis reumatoide del adulto. ,siendo el curso clinico y pronostico similar al adulto.

TRATAMIENTO:
Objetivo : suprimir la inflamación, conservar, y mejorar la función, prevenir la deformidad y evitar la ceguera.
    Los AINES son la primera opción de tratamiento (Ibuprofeno, naproxeno, indometacina y otros)
    Los corticoesteroides se deben evitar y solo se utilizan como terapia puente. Hasta que hacen efecto otros medicamentos .
    Los corticoesteroides intraarticulares pueden ser útiles en pacientes cono poco número de articulaciones afectas.
    Metotrexato por vía oral o subcutánea es el fármaco de elección para la ARJ de comienzo sistémico y para la poliarticular que no responden a terapia inicial.
    Factores biológicos : inhiben el factor de necrosis tumoral alfa y bloquean la cascada inflamatoria.

Farmacos biológicos:
Nuevos fármacos dirigidos frente a dianas terapéuticas específicas lo cual ha producido un cambio en el pronóstico de estas enfermedades.


1. Antagonistas del factor de necrosis tumoral-alfa.
Es s un citocina proinflamatoria segregada por los linfocitos T, los monocitos, los macrófagos y otras células inflamatorias, que induce la activación de los linfocitos y la producción y liberación de otras citocinas.
Numerosos estudios han demostrado el papel que desempeña en la patogenia de las enfermedades reumáticas, por lo que desde 1990 se consideró una posible diana terapéutica.
1.    1.Etanercept
Estudios realizados demuestran seguridad y eficacia a largo plazo, 8 años , en AIJ poliarticular.
También eficaz en AIJ (relacionada con entesitis, artritis psoriasica y oligoarticular) , aunque no tiene indicación probada en estas.
1.2.    Infliximab:
Anticuerpo m onoclonal quimerico producido por tecnología DNA recombinante
1.    3. Adalimumab
Anticuerpo monoclonal humano recombinante (IgG1). Se une específicamente al TNF-alfa (tanto al unido a la membrana como al soluble) y neutraliza su función biológica al bloquear su interacción con los receptores p55 y p75 (1)
Administración : subcutánea Dosis 24 mg/m2 cada dos semanas en pacientes de 4 a 12 años.
    12 años 40 mg a semanas alternas.
     En combinación con metotrexato aprobado por FDA y EMA AIJ poliarticular moderada- grave. En monoterapia en intolerancia a metotrexato.

2. Terapia dirigida frente a los linfocitos T : abatacept

3. Terapia dirigida frente a los linfocitos B : rituximab

4. Antagonistas de la interleucina 6 : tocilizumab

5.    Antagonistas de la interleukina 1 . anakinra :
 Via subcutane en dosis de 1-2 mg/Kg al día , máximo 100 mg/día. Indicacion AIJ en combinación con metotrexato en los que no hayan respondido a metotrexato. Existen publicaciones de eficacia y seguridad en AIJ sistémica.

AIJ RESUMEN
Artritis Idiopática Juvenil:
Artritis de causa desconocida que comienza antes de los 16 años devedad y persiste durante al menos 6 semanas ; deben excluirse otrosvprocesos conocidos…
La denominación de artritis idiopática juvenil, así como los criterios diagnósticos , están aceptados internacionalmente.
La clasificación de la artritis está sujeta a un proceso de continua evaluación.


LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO:

Es un trastorno multisistemico (LES) de etiología desconocida y caracterizado por la producción de grandes cantidades de autoanticuerpos circulantes.
Esta producción se puede deber a pérdida del control de los linfocitos T sobre la actividad de los linfocitos B, que conduce a hiperactividad de linfocitos B , con producción de anticuerpos y autoanticuerpos específicos. Los anticuerpos forman complejos inmunes que quedan atrapados en la microvascularización y  conducen a inflamación e isquemia.

SIGNOS FÍSICOS:
    Exantema malar en alas de mariposa
    Lupus discoide
    Fotosensibilidad
    Úlceras orales y nasofaringeas
    Artritis no erosiva (≥ 2 articulaciones con derrame e hipersensibilidad)
    Pleuritis o pericarditis (serositis)
    Convulsiones o psicosis en ausencia de toxinas metabólicas o fármacos

DATOS DE LABORATORIO:
1.    Enfermedad renal (nefritis)
    Proteinuria (>500 mg/24 h) o Cilindros celulares ( eritrocitos, granulosos o tubulares)
2.    Enfermedad hematológica
    Anemia hemolitica con reticulocitosis o
    Leucopenia (< 4000 en dos ocasiones ) o
    Linfopenia (< 1500 en dos ocasiones) o
    Trombocitopenia (< 100.000/mm 3 )

DATOS SEROLÓGICOS:
1.    Anti- ADN bicatenario positivo o
2.    Anti-Sm positivo o
3.    Pruebas de presencia de anticuerpos contra los fosfolipidos
4.    Anticuerpos anticardiolipina Ig G o Ig M o
5.    Anticoagulante lúpico o
6.    Positividad falsa de la prueba de VDRL durante > 6 mses
7.    AAN positivos en ausencia de fármacos capaces de inducir lupus
(Criterios revisados en 1997 para diagnostico de LES. El paciente debe presentar 4 de los 11 criterios para establecer el diagnostico de LES. Los criterios pueden estar presentes al mismo tiempo o en épocas diferentes durante la enfermedad.)

TRATAMIENTO:
1.    Corticoesteroides
2.    En formas graves ciclofosfamida.
3.    Pudiendo estar indicados fármacos ahorradores de corticoesteroides como azatioprina , metotrexato o mfetilomicofenolato.

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