AMENORREA PRIMARIA
CONCEPTO
No supone una enf: es sólo un sintoma de transtrorno en algún nivel del eje endocrino-genital

Primaria:nunca ha tenido menstruaciones
Secundaria: cuando deja de tenerlas>3 m.

Def de a. 1ª (Speroff,2000):deben cumplirse estos criterios:
    -ausencia de menstruación a los 14 a, con retraso del crecimiento o falta de desarrollo de los caracteres sex 2 o

- a los 16 años independientemente de q el desarrollo y el crecimiento son normales, o de la aparición de caracteres  2ª

“la A. primaria constituye un síntoma de una enf de base más profunda, que se manifiesta por otros síntomas cardinales específicos como:

Transtornos del desarrollo.
Infantilismo
Hipocrecimiento
Intersexualidad
Hirsutismo”
FISIOLOGIA DE LA MADURACIÓN NEUROENDOCRINA
En la prepubertad van aumentando la frec de los pulsos de Gnrh
Durante la pubertad debido a lo ant aumenta la síntesis de FSH,LH
Aumentan E2 gonadales…telarquia,crecimiento óseo (aumenta GH)
Andróg suprarrenales….pubarquia
A mitad pubertad el nivel de E2 es capaz de proliferar el endometrio: menarquia (ciclos anov)
En pubertad tardia hay picos de LH:ovulación



FISIOPATOLOGÍA DE LA MENSTRUACIÓN
Correcta integración del eje hipot-Adenohipof-ovario
Hipotálamo produzca pulsos de GnRH cada 90 min
Adenohipófisis capaces de responder produciendo FSH y LH
Ovarios con dotación folicular que respondan produciendo estradiol y p
Correcta formación, funcionamiento y permeabilidad del apto genital fem
Utero normal,con endometrio capaz de responder a hormonas ováricas
Vías genitales permeables
ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN
A.Hipotalámicas o centrales
Orgánicas
Funcional o psicógena
A.hipofisarias
A.causa ovárica
A.de causa periférica o utero vaginales

la> son malformac anatómicas o enf gonadales o hipotalámicas
ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN
Anamnesis
Ex físico: peso, talla estadios de Turner
AF:El retraso fisiológico suele ser familiar
Buscar “signos cardinales”:
Dientes deciduales….hipotiroidismo
Mal progreso de talla
Examen ginecológico
Ausencia vello pubico y Presencia de utero y vagina:hipofis
Ausencia vello pubico con saco vaginal:Sd femin testic
Examen neurológico y olfato
Clasificar según nivel de gonafotropinas

TALLA NORMAL
(DESARROLLO NR DE PUBERTAD)


Diagnóstico de amenorrea primaria
Atención a signos “cardinales”

TALLA NORMAL
(DESARROLLO NR DE PUBERTAD)


Desarrollo normal de la pubertad, talla corporal normal
Inspección muestra desarrollo adecuado de caracteres sexuales
Evaluación con
Anamnesis
Inspección detallada
Mamas B5, Pubis P5
Ecografía
Causa: malformación anatómica del útero y/o vagina.
ATRESIA HIMENEAL
Dolores mensuales en aumento

Inspección: abombamiento de la placa himeneal

Eco: Hematocolpos y hematometra



TRATAMIENTO
Extirpación del himen totalmente

Las cavidades rellenas de sangre se vacian y se lavan

Inspeccionar 1/3 sup de vagina por frec adenosis vaginales, si persisten vaporizarlas con CO2
 Agenesia utero-vaginal (Sd Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser)
Anamnesis:
No dolor
Malformación observada
por la madre,
o en la primera exploración médica o
en los primeros intentos de relaciones sexuales
Inspección
Acortamiento distancia uretra/periné
Ecográficamente
Ausencia de útero
*no suele ser necesaria laparoscopia dxca
*debe hacerse exploración ecográfica de los riñones


TRATAMIENTO
Al alcanzar madurez sexual crear neovagina.
Sd de Feminización testicular (resistencia androgénica)
Motivo consulta:
amenorrea 1ª o prob coito

Exploración:
Desarrollo mamario femenino normal
Talla corporal normal
Vellosidad púbica escasa y ausente
Ausencia o final ciego de una vagina  más corta (prob coito)

P.complem:
46 XY.
Valores nr de test y gonadotropinas
TRATAMIENTO
Extirpación del testículo en situación intraabdominal (5%) por riesgo de malignización a los 18-20 años (despues de la maduración completa de las caract sex)


FOTO

TALLA NORMAL
(DESARROLLO NR DE PUBERTAD)


Pubertad tardía idiopática
Desarrollo normal hasta los 12-13 años
Falta el “último estirón final del crecimiento” y
El desarrollo gonadal con la telarquia no existe o está claramente retrasado.
con una edad ósea de 12.5 años
O despues de cumplir el 14º año cronológico
Se trata de un comienzo de la pubertad retrasado con prolongación de todos los estadios de la pubertad
Frec marcado genéticamente.
Pubertad tardía idiopática
Inicialmente son más pequeñas  pero debido al retraso en el cierre de las metáfisis epifisarias , siguen creciendo y más tarde serán más altas
Inspección: signos de estrogenización:
Moco cervical
Eco endometrial +
Test de gestágenos +


TALLA NORMAL
(DESARROLLO NR DE PUBERTAD)


 TUMORES HIPOFISARIOS
 Prolactinoma:
PRL elevada
Contorno doble típico en Rx lat de la silla turca
Excluir con RMN dilatación para o supraselar
Tto: agonistas de dopamina
Si dilatación supra o paraselar o>1 cm :adenodectomía selectiva (vía transesfenoidal microquirúrgica)

TUMORES HIPOFISARIOS Craneofaringioma (desarrollo de la bolsa de Ratke)
 Suele alterar la circulación portal por expansión local
Clínica
Infantilismo
Hipocrecimiento
Amenorrea 1ª
Signos nerviosos centrales agudos:
Vértigos,transtornos del equilibrio, vómitos, cefaleas, transtornos visuales
Dxco:Rx lat y RMN craneal: signos de calcificación patognomónicos
Tto: Neuroquirúrgico
 PROB HIPOTALÁMICOS ORGÁNICOS:Displasia olfatogenital:SD de Kallmann
Forma especial de insuficiencia hipotalámica
Es displasia combinada hasta aplasia del tracto olfatorio y del nucleo arqueado regulador del ciclo.
Marcado infantilismo
FSH y LH basales y falta de respuesta a GnRH con silla turca normal
PROB.HIPOTALÁMICOS FUNCIONALES
Amenorrea por ejercicio
Amenorrea por dieta
Anorexia nerviosa
Amenorrea psicógena
*Se asocian con la inhibición de la secreción pulsátil normal de GnRH .
*Mecanismo de supresión:exceso de actividad hipotalámica de CRH en respuesta al estrés



 Retraso constitucional del desarrollo
Es un retraso continuado de la madurez somática y psíquica
Todos los estadios del desarrollo se prolongan desde la niñez
Retraso de la telarquia
con una edad ósea de 12.5 años
O despues de cumplir el 14º año cronológico

Son claramente más pequeñas
Edad ósea retrasada >2.5 años con respecto a la cronológica
Parámetros hormonales no se relacionan con la edad cronológica sino con la edad ósea

TALLA NORMAL
(DESARROLLO NR DE PUBERTAD)


 INSUFICIENCIA OVÁRICA PRIMARIA (Hipogonadismo hipergonadotropo)
Valores muy bajos de estradiol (<15pg/ml)
Altas concentraciones de FSH (>25 mE/ml

Formas clínicas
El >grupo son las alteraciones cr:
Sd de Turner: la insuficiencia ovárica es por una rápida regresión folicular no por un defecto congénito de cél.germinales
Sd de Swyer (disgenesia ovárica auténtica)
Sd de TURNER
Signos clínicos:
Infantilismo sexual
Hipocrecimiento (talla entre 135-152 cm)
Edad ósea retrasada
Signos insconstantes:
Pterigium colli
Tórax en tonel
Inserción baja del cabello en la nuca
Cúbito valgo
Displasias ungueales
Malformación de riñones y corazón
Mosaicismo 45 X0,46 XX: oligosintomáticas
Dxco dif: Sd de Nonnan


Sd de Noonan
Cariotipo normal.

Signos clínicos similares al Turner, incluyendo déficit de GH.

A veces también presentan un craneofaringioma.
DISGENESIA OVÁRICA AUTÉNTICA (SD. Swyer)
46 XY
Amenorrea 1ª
Infantilismo sexual
Hipergonadotropia
Altura normal hasta hipercrecimiento
Disgenesia gonadal....gonadoblastomas o disgerminomas: deben extirparse
Mosaicismos 45XO 46XY hipocrecimiento con genitales virilizados, o clitoromegalia durante la pubertad


Insufic.ovárica tras RT o QT
Puede provocar lesión de estructuras foliculares y en 30-70% insufic ovárica permanente
Sobre todo si poliquimioterapia (ciclofom,adriamicina,MTX,5-FU) o >20 Grays.
Deben fijarse profilacticamente los ovarios (p.ej por lps, detrás de los lig uterosacros)y aislar con ventana de plomo durante la radiación.Así se mantiene la fx >50% casos
TTO AMENORREA 1ª
THS
Útil en la insuficiencia ovárica 1ª o 2ª.
Debe ser cíclica secuencial utilizando estrógenos naturales y derivados de la p
Si ausencia de desarrollo sexual puede inducirse el desarrollo de caracteres sex y el comienzo de la pubertad
Muy importante para desarrollo adecuado de masa ósea (tb útil en el Turner)

TTO AMENORREA 1ª
Estadio de pubertad1-3:
6 m:0.2 mg de estrdiol micronizado o valerato de e o 1,25 mg de estrog conj equinos
6 m sig:0.5.
A partir 2º año:sustitucion completa:gestageno 13-22 día de tto
Despues de alcanzar el estadio B3 de t, en una amenorrea 2ª hipoestrogénica >6m ths con e-g

TALLA NORMAL
(DESARROLLO NR DE PUBERTAD)


SIGNO CARDINAL: VIRILIZACIÓN Y OTROS SIGNOS DE ANDROGENIZACIÓN
Pubarquia prematura (=adrenarquia precoz)
Hirsutismo:vellosidad en mentón, mejilla,labio sup,perimamilar, limites difusos de vellosidad púbica
Acné, seborrea
Hipocrecimiento con aceleración de la edad ósea
Hipertrofia clítoris…..genitales ambiguos
SIGNO CARDINAL: VIRILIZACIÓN Y OTROS SIGNOS DE ANDROGENIZACIÓN
Casi siempre es diagnosticado y tratado en la infancia precoz.
Etiologías
Androgenización de individuo 46 XX
Sd adrenogenital (>50%)
Transtornos enzimáticos :
Déficit de 21 hidroxilasa (forma + frec)
Deficit de 11B hidroxilasa: 17 OH Pregnenol/17OHP>8 Tras estimulo de ACTH
Deficit de 3 b-OH-dehidrogenasa
Tumores de la corteza suprarrenal
Causa teratógena



Sd adrenogenital: Déficit de 21-hidroxilasa
Consecuencia: aumento de esteroides no metabolizados: 17 OHP, P,T,A
Homocigoto
Virilización masiva
Con síndrome de pérdida salina
Dxco y tto postnatal
Heterocigótico o déficit incompleto
Presentación más tardía (pre-postpuberal)
Distintos grados de virilización.
Clínica:
Adrenarquia precoz
Acné, seborrea,hipertrofia de clitoris,hirsutismo,amenorrea, hipocrecimiento
Sd adrenogenital: Déficit de 21-hidroxilasa
DXCO:
TESTOSTERONA (>0,5 mg/ml)
DHEAS (<3,4 MG/ML)
17-0H P (>5 ng/ml)
Cortisol:valor basal normal
Test de ACTH
Para heterocigotos: Aumento de 17-OH P>2.5 ng/ml tras 60 min
Tto:Dexametasona 0.5 mg/d (ajuste de concentración de cortisol matinal a >20-30 mg/d)


DEFICIT DE 5 ALFA REDUCTASA
Virilización intensa en la pubertad
46 XY
Ausencia de útero y trompas
Causa: transformación periférica de testosterona en dihidrotestosterona q es el efector periférico

HERMAFRODITISMO VERDADERO
46 XX o 46 XY,con aspecto predominantemente femenino

Dxco:por biopsia de gónada y análisis cr.

Si es XY debe aclararse situación del testículo.
DISMENORREA
CONCEPTO
Menstruación dolorosa: dolores tipo cólico. Puede acompañarse de otros síntomas sistémicos y vegetativos
Se experimentan antes, durante y raramente después de la regla
Prevalencia variable:10-90%
2 tipos:
Sintomática  o secundaria
Esencial o primaria
CLÍNICA
Aparece1-3 años tras la menarquia
Siempre después de un ciclo bifásico o ovulatorio
Tras la menarquia hay un periodo variable de ciclos anovulatorios :hay relación entre la edad de aparición de la dismenorrea y la duración del periodo estéril de la adolescencia
ETIOPATOGENIA
Hiperactividad uterina con isquemia miometrial asociada
Por aumento de la síntesis de PG (F2alfa) en el endometrio secretor
DIAGNÓSTICO
Anamnesis
Exploración:
Ver bien la vagina(septos transversales vaginales, hemivagina ciega…)
Insistir en uterosacros , Douglas y tabique recto-vaginal (descartar endometriosis)
Si no relac sex: tacto rectal
Explorac complem:
Ecografía (si no relac:eco trasrectal o abdominal)
Miomas (im,sm), pólipos endometriales
Endometriosis
Adenomiosis
Malformaciones:utero hipoplásico,estenosis cervicales…(rmn,tac)
Rara vez se precisa laparoscopia
El dxco de dismenorrea 1ª es por exclusión
TRATAMIENTO
Dirigido a la enf causal en la d 2ª
En la d 1ª:
Elección: antiprostaglandínicos. Los mejores:
Dvdos ac arilpropiónico: ibuprofeno,ketoprofeno,naproxeno
Femanatos:ac.mefenamico, ac flufenámico, los primeros días de la menstruación

Anovulatorios:eficaces en 80-90 %
El endometrio produce menos PGs.
Disminuye la cantidad y duración de la menstruación

Gestagenos:dihidroprogesterona 10-20 mg/d 5-25 o sólo 2ª mitad (reduce PG)

Otros: antagonistas de Ca (Nifedipino); Nitroglicerina transdérmica; análogos de GnRh _(casos extremos)

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