Policitemia vera y eritrocitosis   
POLICITEIMA VERA
    Es un desorden clonal, mieloproliferativo cronico, progresivo, carcterizado por aumento de la masa eritrocitica y usualmente leucocitosis, trombocitosis y esplenomegalia.
    Difiere de otras malignidades hematologicas en que la sobrevida es prolongada en la mayoria de los pacientes.
POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS
Para prolongar la sobrevida se requiere controlar la produccion excesiva de eritrocitos y plaquetas.
Puede evolucionar hacia Mielofibrosis y/o Leucemia Aguda.
Al examen fisico se pesquisa esplenomegalia, pletora, rubicundez y hay antecedentes de prurito.
POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS
EVOLUCION
Asintomatico    Esplenomegalia aislada,
                eritrocitosis, trombocitosis.
Fase Eritrocitica     Eritrocitosis, prurito,
                trombocitosis, leucocitosis
                esplenomegalia, trombosis,
                hemorragia.
Fase inactiva    No requiere flebotomias, ni         quimioterapia, deficiente en Fe.
POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS
Metaplasia mieloide        Anemia, sintomas
pospolicitemica    sistemicos,trombocitosis,
                trombopenia,esplenomegalia             progresiva.

Leucemia Aguda    Anemia, infeccion, san-
Mieloide            gramiento.
POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS
La eritrocitosis en la PV se acompaña de supresion de la produccion de EPO.
La masa eritrocitaria aumentada se debe a una produccion excesiva mas que a una prolongacion de la sobrevida de GR.
Todo sugiere que el defecto esta a nivel de la celula progenitora hematopoyetica.
Estos hallazgos permiten distinguir PV de otras causas secundatias de eritrocitosis.
POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS
Causas de Hto elevado
Eritrocitosis relativa o espuria
    Hemoconcentracion secundaria a deshidratacion.
Eritrocitosis absoluta: Hipoxia
    Intoxicacion por CO, Altura, Enfermada pulmonar, hipoventilacion, apnea del sueño, shunts cardiacos,defectos neurologicos.
POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS
Enfermedades renales, quistes, hidronefrosis, estenosis de la arteria renal, glomerulonefritis focal, trasplante renal.
Tumores: Hipernefroma, hepatoma, hemangioblastoma cerbral, fibromioma uterino, tumores adrenales, meningioma, feocromocitoma.
Terapia androgenica

POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS
Sindrome de Barter
Policitemia familiar y congenita
Policitemia de Chuvash
Manifestaciones Clinicas
    Cefalea, debilidad, prurito (especialmente despues de la ducha), mareos, sudoracion, anormalidades visuales, dolor epigastrico, baja de peso.
    Gota.
POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS
Examen fisico:
Cianiosis, Esplenomegalia, pletota conjuntival, hepatomegalia, esplenomegalia e hipertension.
Riesgos:
Trombosis y hemorragia, son causa de muerte en 30% de los pacientes. Budd-Chiari.
Anormalidades neurologicas vasculares.
POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS
Enfermedad vascular periferica.
Eritromelalgia, dolor quemante en las extremidades, dedos.
Hemorragias, principalmente despues del uso de AINE.
Prurito generalizado en 50%.
POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS
Criterios clinicos y de laboratorio PV.
4 o mas de los siguentes:
    Masa eritrocitica > 36 ml/kg hombres
                > 32 ml/kg en mujeres
    Sat O2 > 92%
    Esplenomegalia
    Trombocitosis > 400000 y leucocitosis                > 12000.
POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS
Criterios clinicos y de laboratorio PV.cont
    Hipercelularidad en BMO con hiperplasia megacariocitica y < en depositos de Fe.
    Niveles sericos de EPO <.
    Proliferacion anormal de colonias eritrides en cultivo en ausencia de EPO.
POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS
Tratamiento
Sobrevida media de 10 años
Sangrias hasta mantener Hto de < 45%
Fosforo radioactivo
Clorambucil
Hydroxyurea
Interferon alfa


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