Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Definición
Espacio anatómico comprendido por las membranas básales de las células epiteliales y endoteliales
También incluye el espacio alveolar, la pequeña vía aérea,  vasos y la pleura.
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Etiología

Grupo heterogéneo de 150 entidades clínicas.
Solo el  35% se comprueba agente causal

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Neumonías intersticiales idiopaticas

    Fibrosis pulmonar idiopatica
    Neumonía intersticial aguda
    Neumonía intersticial no especifica
    Bronquiolitis respiratoria con EPID
    Neumonía intersticial descamativa
    Neumonía organizada criptogenica
    Neumonía intersticial linfocitica
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
De causa conocida o asociada

Colagenopatias
Neumoconiosis
Fármacos
Radioterapia
Polvos orgánicos (Alveolitis Alérgica extrínseca)
Enfermedades Hereditarias

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Primarias o asociadas a procesos no definidos

Sarcoidosis
Proteinosis alveolar
Microlitiasis
Linfangioleiomiomatosis
Eosinofilias
Histiocitosis X
Amiloidosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Epidemiología

Mayor frecuencia

Fibrosis pulmonar idiopatica
Sarcoidosis
Alveolitis alérgica extrínseca
Asociadas a colagenopatias


Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Diagnostico
Interrogatorio
Edad y sexo
Antecedentes familiares
Tabaquismo
Historia laboral
Uso de fármacos
Radioterapia
Enfermedades sistémicas
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Clínica

Síntomas

Disnea de esfuerzo
Tos seca
Hemoptisis (linfangioleiomiomatosis)
Fiebre
Neumotórax (Histiocistosis X)




Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Examen físico
General
Estertores crepitantes
Sibilancias

Edemas Hepatomegalia  Ing Yugular si se asocia a
     Cor Pulmonale



Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Síntomas y signos extrapulmonares
Dermicos
    Eritema nodoso –Sarcoidosis Colagenopatias
    Neurofibromas - Neurofibromatosis
    Nódulos subcutáneos – AR  Neurofibromatosis Sarcoidosis
    Exantema heliotropo Dermatomiositis

Oculares
   Escleritis -  LES Esclerodermia Sarcoidosis
   Queratoconjuntivitis seca - Sjorgren
   Uveítis Sarcoidosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Musculoesqueliticos
Miositis – Colagenopatias
Artritis – Colagenopatias Sarcoidosis
Osteopatías – Histiositosis X Sarcoidosis
Neurológicas
Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa
Renales
Glomerulonefritis -  Colagenopatias
Sind Nefrotico - Les
Angiolipomas - Linfangioleiomiomatosis
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Digestivas
Hepatoesplenomegalia – Colagenopatias
                                            Amiloidosis Sarcoidosis
Diarrea crónica – Enf Inflamatoria intestinal
Disfagia – Esclerosis sistemica

Cardiacas
    Miocardio - Sarcoidosis
    Pericardio - Colagenopatias

Endocrinas
    Diabetes insípida :Sarcoidosis
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa Laboratorio
ECA
LDH
Hipercalcemia/uria
CPK Aldolasa
Anti-Jo-1
F Reumatoide
Atc antitisulares
Precipitinas sericas
Sarcoidosis
Proteinosis alveolar
Sarcoidosis
Dermatomiositis
Dermatomiositis
AR
LES
Alveolitis extrínsecas



Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Radiología de tórax
Útil para diagnostico inicial y seguimiento

1) el 90% presenta alteraciones

2) patrón intersticial según localización

3) comparación seriada

Rápido

Económico

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Patrones radiológicos
Vidrio esmerilado

Nodulillar

Reticular

Reticulonodulillar

Panal de abeja

Alveolar

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Tomografía Axial Computada con Alta Resolución

Detección con Rx Tx normal
Valora extensión
Naturaleza
Reticulares (fibrosis)
Vidrio esmerilado (inflamación)
Criterio diagnostico
Fibrosis pulmonar Idiopatica
Histiocitosis
Asbestosis
Linfangioleiomiomatosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
TAC para Seleccionar el sitio para

BAL

Biopsia transbronquial

Biopsia quirúrgica

Previa a FBC
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Función respiratoria
En el 15 % primera manifestación

Espirometría

DLCO Cociente DLCO/volumen alveolar

Gasometría

Prueba de la marcha de 6 minutos


Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Lavado Broncoalveolar
Valor diagnostico
Proteinosis alveolar - Proteinas PAS +
Histiocitosis X  - CD1(+) > 5%
Eosinofilias

Valor orientativo
    Sarcoidosis - Coc CD4/CD8 > 3.5
    Alveolitis extrínsecas - Coc CD4/CD8 Invertido
    Fibrosis pulmonar idiopatica - Neutrofilia
    Asbestosis – Cuerpos de Asbesto
    Neumonía inducida por fármacos - Coc CD4/CD8 Invertido
    Neumonía organizada criptogenetica
    Neumonía intersticial descamativa, bronquiolitis resp/EPID
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Biopsia

Transbronquial

Videotoracoscopica

Toracotomia minima
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Diagnostico diferencial
Insuficiencia cardiaca
Bronquiectasias
Neumonía
Linfangitis carcinomatosa
Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos
Hemorragia pulmonar difusa
Neumonía lipoidea
TBC miliar



Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Complicaciones

Insuficiencia respiratoria  (40% de óbitos)
Infecciones respiratorias
Hipertensión pulmonar 70% (30% de óbitos)
Cáncer de pulmón
Tromboembolia pulmonar  (3-7% de obítos)
Neumotorax 3.6 %


Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
TRATAMIENTO
CORTICOIDES
INMUNOSUPRESORES
OXIGENOTERAPIA
ILOPROST

TRANSPLANTE
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
EVOLUCION
CONTROL TRIMESTRAL
          Rx torax
          EFV – DLCO – Gases en sangre
CONTROL ANUAL
TAC
Pruebas de esfuerzo
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Fibrosis pulmonar idiopática
Prevalencia 20/100.000 hombres
                     13/100.000 mujeres
Es la mas frecuente
Etiología ¿genética? ¿ag externos?

Clinica
>50 años
Disnea progresiva
Tos seca
Est crepitantes 90%
Acropaquia 20-50%
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Rx tórax
Opacidades reticulares
Panal de abeja basal bilateral

TAC
Imágenes reticulares, engrosamientos septales irregulares, bronquiectasias, panal de abeja bibasal, subpleural, simétricas.
Criterio diagnostico 90% de sensibilidad




Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
BAL
Neutrofilia  con o sin Eosinofilia


Diagnostico
Biopsia


Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Criterios diagnósticos

Con biopsia con Neumonía intersticial usual
Excluir otra EPID
Restricción EFV
DLCO disminuida
Alteración del intercambio gaseoso
Rx torax y TAC tipicas


Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Sin biopsia 
4 criterios mayores y 3 menores
Mayores
Excluir otra EPDI
Alteracion funcional
TAC tipica
BAL sin alteraciones

Menores
>50 años
Disnea no explicada
Sintomas mas de 3 meses
Crepitantes bibasales inspiratorios y persistentes



Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Tratamiento
Corticoides  (prednisona) 0.5mg/kg peso/dia 4 semanas luego 0.25mg/kg peso/dia 8 semanas
Colchicina 0.6-1.2 mg/dia 6 meses
Azatioprina 2-3mg/kg peso/dia
Ciclofosfamida 2mg/kg peso /dia

Interferón gamma 1b

Transplante

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Neumonia intersticial no especifica
Subaguda tos y disnea de esfuerzo
Sintomas sistemicos 50%
Acropaquia 30%

Idiopatica 60%
Asociada a : Enf colageno
                     Alveolitis extrinseca
                     Farmacos
                     Antecedente de distres




Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Rx torax y TAC inespecificas
Vidrio esmerilado bilateral basal simetrico
BAL no especifico

Tipos
I  Inflamatoria
II Fibrotica

Biopsia diagnostica
Tratamiento Corticoides - 1mg/kg/peso- Max 80 mg


Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Neumonía organizada criptogenetica (BOOP)
Subaguda: tos, disnea, astenia y perdida de peso
Idiopatica o asociada a Enf. colageno, fármacos radioterapia.
Rx tórax consolidaciones uní o bilaterales migratorias y recidivantes.
TAC consolidación subpleural o peribronquiolar
BAL linfocitosis CD4/CD8 disminuido
Biopsia
Tratamiento corticoides.
El  50-60% recidiva 6 – 12 meses
Buen pronostico
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Neumonía intersticial aguda
Daño alveolar difuso
Distres respiratorio agudo idiopatico
Causado
Infecciones
Inhalación de tóxicos
Fármacos
Radioterapia
Enf del colágeno


Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Clinica
Aguda Sind pseudogripal
IRA

RX tórax
Infiltrados alveolares bilaterales
TAC vidrio esmerilado y consolidación

Mal pronostico (50% de sobrevida a los 2 meses)
Tratamiento corticoides altas dosis

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad pulmonar intersticial difusa

Causada por el tabaco
Acumulación de macrófagos pigmentados en los bronquiolos
Compromiso alveolar
Sintomas EPID
TAC engrosamiento bronquial, vidrio esmerilado o reticulonodulillares.
BAL macrofagos hiperpigmentados
DEJAR de fumar /corticoides


Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Neumonia intersticial descamativa
Acumulacion intraalveolar de macrofagos
Fase avanzada de la bronquiolitis respiratoria con EPID
Asociada al tabaco

Subaguda
IR grave
Rx y TAC no diagnosticas

BAL macrofagos hiperpigmentados
Biopsia
Dejar cigarrillo


Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Neumonia intersticial linfocitica
Infiltrados linfocitarios intersticiales
Subaguda
Anemia Hipergammaglobulinemia
Se asocia con Enf colageno y autoinmunes

Biopsia por toracotomia

Tratamiento Corticoides Buena respuesta 70%

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
SARCOIDOSIS
Etiologia Desconocida Genetica ? M Ambiente?

Clinica
<40 años
Aguda Subaguda o cronica
Asintomaticos 30%

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Sind de LOEFGREN
Fiebre
Artralgias
Eriteme nodoso
Adenopatias hiliares bilaterales simetricas
Adenopatias paratraqueales


Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Sind de Heerfordt
Uveitis
Parotiditis
Paralisis facial
Fiebre


Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
RX torax
Adenopatias hiliares
Infiltrados pulmonares
TAC
Adenopatias hiliares
Infiltrados pulmonares
Patron nodulillar o reticulo nodulillar

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Estadificacion RX
0  Normal (5-10%)
I   Adenopatias hiliares c/s adenopatias
    paratraqueales (50%)
II  Est I + Infiltrados pulmonares (25%)
III Infiltrados pulmonares sin afectación
     ganglionar (15%)
IV Fibrosis (panalización) Retracción hiliar Bullas
     quistes ( 5-10%)
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
BAL
Cociente CD4/CD8 > 3.5
Especificidad 94%

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Diagnostico
Clinica y Radiologia
Granuloma
Exclusion de otras causas
Biopsia TBB Sensibilidad (80-90%)
Test Kwein?
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Pronostico
S de Lofgren remite 85%
I remite 85%
II remite 40-70%
III 10-20%
IV 0%
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa
Tratamiento
Puede remitir espontaneamente

Corticoides 
I NO
II y III Alteraciones funcionales
IV Todos


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