SD DE GUILLAIN-BARRE
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGIA

Predominio masculino
Aumenta frecuencia con la edad
Asociado a infección previa (3-4 sem antes)
        -GEA por Campylobacter jejuni
        -Infección por Mycoplasma pneumoniae
        -Infecciones virales de VAS
        -Infecciones por EBV (MNI), HSV, CMV,     VVZ, HIV

Otras enfermedades/situaciones asociadas:
    -Enf. de Hodgkin, LNH
    -LES
    -Sarcoidosis
    -Embarazo, sepsis graves, transplantes
PATOGENIA
Desmielinización primaria mediada por activación linfocitaria en presencia de determinados antígenos
Respuesta citotóxica: hallazgos en estudios AP de un infiltrado perivascular de mononucleares
Respuesta humoral: fenómeno de imitación o mimetismo molecular (molecular mimicry).
   

        -Reacción cruzada entre epítopos del         agente infeccioso y elementos del SNP
        -Producción de Ac. contra gangliósidos     (anti GM1, anti GM1b, anti GD1a...)
Formas axonales: afectación axonal primaria, progresión desde formas desmielinizantes. Asociado a formas clínicas de predom. motor
CLINICA
3 fases clínicas:
    1. Fase de extensión: duración no superior a 4 sem.
    2. Fase de estabilización (plateau): duración de 2-4 sem. En ocasiones meses.
    3. Fase de recuperación: algunos meses.



Paresia de inicio distal y progresión ascendente, +- simétrica
Arreflexia
Dolor: paravertebral, artromialgias, axial.
Síntomas sensitivos poco manifiestos: parestesias distales
Manifestaciones disautonómicas: hTA ortostática, HTA
Parálisis facial bilateral. Tb. es posible la afectación de otros PC (ttnos. de la deglución, respiración...)



 Variante clínica: SD DE MILLER-FISHER
            -Oftalmoplejia
            -Arreflexia
            -Ataxia



DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
POLIRADICULITIS
        -SÍFILIS
        -ENF. DE LYME

PRN AGUDAS INFECCIOSAS
        -BRUCELOSIS
        -LEPTOSPIROSIS
        -DIFTERIA
DIAGNÓSTICO
Clínico
Biológico: caract. LCR (proteinorraquia a partir de 1 sem de evol), inmunológico
Neurofisiologia
HALLAZGOS ELECTROFISIOLOGICOS
Técnica diagnóstica más sensible y específica en la fase inicial del SGB.
Aporta información sobre la patogenia y cambios en la evolución de la enfermedad.
Anomalías en la conducción motora fácilmente cuantificables en la fase incial del SGB
Gran heterogeneidad clínica comporta variabilidad en cuanto los hallazgos electrofisiológicos
Recuerdo anatómico
Agrupación de fibras nerviosas envueltas por varias capas de tj. conectivo (epineuro, perineuro, endoneuro)
Cada fibra nerviosa está constituida por la prolongación axónica de una neurona y envuelta por la vaina de mielina
Fibras mielínicas: 1 cél de Schawnn envuelve a 1 fibra
Fibras amielínicas: 1 cél. de Schawnn envuelve varias fibras

Neurografía en la fase inicial
CONDUCCION MOTORA
-VCM, amplitud PA y latencias distales preservadas
-Anomalías en las RESPUESTAS TARDÍAS:(ondas F y respuestas intermedias).
    ONDAS F: obtenidas a partir de la estimulación antidrómica. Son descargas recurrentes de las motoneuronas del asta anterior. Utilidad diagnóstica en las neuropatías desmielinizantes y lesiones proximales de los n.periféricos.
ONDAS A: muy frecuentes en la fase inicial.Relacionado con la generación de impulsos ectópicos provocados por la desmielinización focal +- otros factores desestabilizadores de la membrana.   


       



Respuestas F anómalas: retraso (aumento de las latencias distales) o ausencia de ondas F
Inconveniente: en algunos sujetos sanos no pueden evocarse las ondas F
Se pueden registrar múltiples ondas A  o únicas, precediendo a la onda F o inmersa en ella

CONDUCCIÓN SENSITIVA
-Se registran potenciales polifásicos y de amplitud disminuida.
-REFLEJO H: obtenido por estimulación nerviosa antidrómica. Permite valorar la afectación nerviosa proximal. Evocable en pocos nervios (N. sural, Ns. de la ms. flexora del antebrazo)
PESS: pueden demostrar la existencia de afectación sensorial proximal en las fases inciales del cuadro con amplitudes disminuidas o respuestas abolidas

EMG
Hallazgos por lo gral discretos: pérdida moderada de unidades en el patrón de reclutamiento
En los casos de degeneración axonal: patrón claro de denervación con potenciales de fibrilación
TRATAMIENTO
TTO SINTOMÁTICO
Mantenimiento ventilación
Tto dolor, parestesias: gabapentina
Prevención complicaciones asoc. al decúbito: mobilización pasiva, heparina profiláctica
Fisioterapia
TTO INMUNOMODULADOR
PLASMAFÉRESIS: útil en fase precoz. Pueden aparecer complicaciones. Contraindicado si inestabilidad hemodinámica.
GAMMAGLOBULINAS IV:adm. a dosis de 0.4 g/kg /d. durante 5 días. Menos efectos adversos. Reacción anafiláctica si déf. IgA. Mayor efectividad si asoc. a metilprednisolona.
Otros:  interferón beta-1a
Hallazgos en fase intermedia-avanzada

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