CLASIFICACIÓN REAL DE LOS LINFOMAS CUTÁNEOS
LINFOMAS DE CÉLULAS B
I. Precursores de células B:
Linfoma/leucemia linfoblástica de precursores de células B
II. Linfocitos B maduros o periféricos:
1. Leucemia linfocítica crónica de células B
2. Linfoma linfoplasmocitoide/inmunocitoma
3. Linfoma de células del manto
4. Linfoma centrofolicular: Grados citológicos provisionales:
I: células pequeñas
II: mixto de células pequeñas y grandes
III: células grandes
Difuso de células pequeñas
5. Linfoma de células B de la zona marginal:
Extranodal tipo MALT
Forma provisional: Nodal
6. Linfoma de células B de la zona marginal del bazo
7. Leucemia de células peludas
8. Plasmocitoma/Mieloma de células plasmáticas
9. Linfoma B de células grandes
10. Linfoma de Burkitt
11: Forma provisional: Linfoma B de alto grado, tipo Burkitt

LINFOMAS DE CÉLULAS T Y CÉLULAS NK
I. Precursores de células T: Linfoma/leucemia linfoblástica de precursores de células T
II. Linfomas de linfocitos T maduros o periféricos y células NK:
1. Leucemia linfocítica crónica de células T
2. Leucemia linfocítica de células grandes granulares
3. Micosis fungoide/Síndrome de Sezary
4. Linfomas T periféricos: Formas citológicas provisionales.
Células medianas
Célularidad mixta: células medianas y grandes
Células grandes
Células linfoepiteliales
5. Linfoma T angioinmunoblástico
6. Linfoma/leucemia de células T del adulto
7. Linfoma de células T gamma/delta hepatoesplénico
8. Linfoma de células T subcutáneo o paniculítico
9. Linfoma angiocéntrico de células T o NK
10. Linfoma de células T intestinal
11. Linfoma anaplásico de células grandes CD30+(T o NK)
ENFERMEDAD DE HODGKIN
1. Predominio linfocítico
2. Esclerosis nodular
3. Celularidad mixta
4. Depleción linfocítica
5. Forma provisonal: Hodgkin clásico rico en linfocitos
6. Forma provisional: Linfoma anaplásico de células grandes, tipo Hodgkin


Es el linfoma primitivamente cutáneo más frecuente.
Linfoma de linfocitos T (predominantemente T-helper o CD-4)
Aunque se origina en la piel, con los años, los pacientes con micosis fungoide de larga evolución  afectación ganglionar  afectación visceral
Evolución clínica de las lesiones de MF clásica:
    1º.- Fase en parches o premicótica
    2º.- Fase en placas
    3º.- Fase tumoral
Con frecuencia coexisten lesiones en distintos estadios en el mismo paciente.


Diagnóstico difícil de establecer con seguridad tanto desde el punto de vista clínico como histopatológico. Con frecuencia se requieren biopsias repetidas a lo largo de los años antes de poder establecer el diagnóstico de MF con seguridad.
Clínica: Lesiones maculosas, eritemato-escamosas, de color asalmanodado, en las que alternan áreas de piel normal, atrofia o telangiectasias. Habitualmente las lesiones son pruriginosas. Con frecuencia, las lesiones de MF en esta fase son transitorias y desaparecen espontáneamente, con la exposición solar o con cremas de corticoides.
Histopatología: Linfocitos salpicando la epidermis con escasa espongiosis. Linfocitos alineados a lo largo de la unión dermoepidérmica. Paraqueratosis elongada. Estudios inmunohistoquímicos: predominio de linfocitos CD-4, con pérdida de expresión de algunos de los marcadores de células T (Leu-8 y Leu-9). Demostración de monoclonalidad (reordenamiento genético): Sólo en algunos casos.



Clínica: Placas infiltradas bien delimitadas, de bordes nítidos ligeramente elevados, con superficie lisa o algo descamativa. Las placas tienden a confluir y pueden afectar a grandes áreas de la superficie corporal. En esta fase las lesiones son más estables: no muestran tendencia la regresión espontánea, tras la exposición solar o con cremas esteroideas.
Histopatología: En esta fase, suele ser característica: Infiltrado liquenoide y fibrosis de la dermis papilar. Los linfocitos del infiltrado muestran nucleo irregular e hipercromático (linfocito cerebriforme, célula de micosis fungoide). La epidermis aparece salpicada por gran cantidad de linfocitos atípicos con escasa espongiosis (epidermotropismo). En algunos puntos los linfocitos se agrupan formando acúmulos intraepidérmicos: microabscesos de Pautrier.



Clínica: Lesiones tumorales, excrecente, con forma de seta (de ahí el nombre original de micosis fungoide), que asientan sobre placas eritematosas infiltradas. Los tumores son de coloración eritematosa o purpúrica y con frecuencia se ulceran.
Histopatología: Infiltrado intenso, de linfocitos muy atípicos y pleomórficos, con numerosas figuras de mitosis, que infiltra todo el espesor de la dermis y con escaso epidermotropismo.
Con frecuencia en esta fase tumoral de la MF el paciente presenta lesiones extracutáneas: adenopatías, afectación hepática o esplénica, etc.




Dermatitis digitata
Parapsoriasis en grandes placas
Poiquilodermia atrófica vascular
Forma tumoral d'emblée (linfoma T periférico)
Síndrome de Sézary
Reticulosis pagetoide de Woringer-Kolopp
Síndrome de la piel péndula granulomatosa
Micosis fungoide granulomatosa
Micosis fungoide con mucinosis folicular
Micosis fungoide ampollosa, pustulosa, hiperpigmentada, hipopigmentada, etc.




Forma eritrodérmica de micosis fungoide. La triada clásica consiste en:
Eritrodermia con histopatología de MF
Adenopatías
Más de 10% de linfocitos atípicos (células de Sézary) en sangre circulante.
Clínica: Eritrodermia, bien como forma de comienzo (hombre rojo de Hallopeau) o bien por extensión y confluencia de lesiones previas de MF, con piel infiltrada, intensamente pruriginosa y fina descamación superficial. Es característica la afectación palmo-plantar en forma de queratodermia e hiperqueratosis subungueal. Puede acompañarse de alopecia de cejas y cuero cabelludo.
Histopatología: Igual que la de la MF en placas.





En fases iniciales (parches y placas): Buen pronóstico.
    - PUVA (psoralenos + luz ultravioleta A)
    - Mostaza nitrógenada tópica
    - Radioterapia corporal (acelerador lineal de         electrones).
En fase tumoral: Mal pronóstico
        - Quimioterapia


Menos frecuentes que los linfomas T cutáneos
Clínicamente aparecen nódulos eritematosos de consistencia firme
Con frecuencia la afectación cutánea por un linfoma B aparece por extensión de un linfoma B ganglionar  Mal pronóstico



DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CLÍNICO ENTRE LINFOMAS B  Y  T CUTÁNEOS
                LINFOMAS B
Lesiones uniformes
Nódulos, tumores sin
    ulceración
Lesiones únicas o escaso número
Afectación de cabeza y tronco
Color rojizo, sin descamación
Afectación ganglionar frecuente y precoz   
Historia corta (1-2 años)
              LINFOMAS T
Lesiones polimorfas
Placas eritematosas, tumores
    ulcerados
Lesiones múltiples

Todo el cuerpo
Color rosado, con descamación
Afectación ganglionar poco
    frecuente y tardía
Historia larga (5-20 años)






DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL HISTOPATOLÓGICO ENTRE LINFOMAS B  Y T CUTÁNEOS
         LINFOMAS B
Patrón B (sin epidermotropismo)
Infiltrado monomorfo
Linfocitos, células linfoplasmocitoides
Linfocitos pequeños y grandes centrofoliculares
Marcadores de superficie de linfocitos B
Igs intracitoplasmáticas +

LINFOMAS T
Patrón T (con epidemotropismo)
Infiltrado polimorfo
Células de Sézary,
    células de micosis fungoide
Macrófagos

Marcadores de superficie de
    linfocitos T
Igs intracitoplasmáticas -





        Proceso linfoproliferativo cutáneo benigno (hiperplásico, no neoplásico), localizado o generalizado, de etiología desconocida, que simula histopatológicamente un linfoma cutáneo y que tiene tendencia a la regresión espontánea.

 Simuladores de linfomas T cutáneos: Con epidermotropismo
 Simuladores de linfomas B cutáneos: Sin epidermotropismo


 Simuladores de linfomas T cutáneos (con epidermotropismo):
    - Dermatitis de contacto linfomatoide
    - Reticuloide actínico
    - Papulosis linfomatoide
    - Erupciones cutáneas medicamentosas simulando un     linfoma T
 Simuladores de linfomas B cutáneos (sin epidermotropismo):
    - Linfocitoma cutáneo (linfadenosis benigna cutis)
    - Nódulos persistentes postpicaduras de artrópodos
    - Erupciones cutáneas medicamentosas simulando un     linfoma B


Dermatitis de contacto linfomatoide: Eczemas de contacto que producen placas infiltradas, cuya histopatología es muy similar a la MF. Se han descrito por sensibilización alérgica a diversos productos. Al interrumpir el contacto con la sustancia sensibilizante, las lesiones cutáneas desaparecen.
Reticuloide actínico: Proceso fotoinducido por probable hipersensibiliadad a la radiación UV de la luz solar. En personas de edad avanzada aparecen placas infiltradas en zonas fotoexpuestas, con histopatología de MF. Es muy crónico y resistente al tratamiento.
Papulosis linfomatoide: En los últimos años se considera un auténtico linfoma CD30 + primitivamente cutáneo, con tendencia a la regresión. Aparecen pápulas y nódulos que se ulceran cubriéndose de costras y dejando cicatriz cuando regresan. En un 10-20% de los pacientes  Linfoma sistémico
Erupciones cutáneas medicamentosas simulando un linfoma T: Algunas erupciones medicamentosas por antihistamínicos y antidepresivos simulan un linfoma T



Linfocitoma cutis: Pápulas o nódulos eritematosos de larga evolución. Las localizaciones preferentes son la cara, lóbulo de la oreja y areola mamaria. Histopatología similar a un linfoma B, con tendencia a formar centros claros. Hoy en día hay quien piensa que son auténticos linfomas B primitivamente cutáneos de bajo grado de malignidad.
Nódulos persistentes postpicaduras de artrópodos: Son especialmente frecuentes en pacientes con sarna (nódulos escabióticos). En estos nódulos ya no se encuentra el ácaro, pero se interpretan como una reacción de hipersensibilidad retardada frente a algún antígeno del ácaro.
Erupciones cutáneas medicamentosas: Algunas erupciones cutáneas debidas a medicamentos muestran histopatología similar a la de un linfoma B. Son especialmente frecuentes en pacientes tomando hidantoínas, pero se han descrito también con otros fármacos.


HISTIOCITOSIS CUTÁNEAS
  Histiocitosis de células de Langerhans (Histiocitosis X)
  Histiocitosis de células diferentes de las células de Langerhans (Histiocitosis no-X)


HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS
  Clínicamente: Se distinguen tres procesos dentro de las histiocitosis de células de Langerhans, que de menor a mayor gravedad son:
1.- Granuloma eosinófilo: Forma localizada de infiltración de células de Langerhans. Es raro el granuloma eosinófilo cutáneo, lo más frecuente es que se trate de lesiones óseas.
2.- Enfermedad de Hand-Schuller-Christian: Forma crónica con lesiones diseminadas. Cursa con exoftalmos, diabetes insípida y lesiones óseas.
3.- Enfermedad de Letterer-Siwe: Suele aparecer en niños. Infiltración cutánea y visceral por células de Langerhans. Mal pronóstico con alta mortalidad.
 Histopatología: Infiltración por células de Langerhans: células de nucleo reniforme y amplio citoplasma. Tienen marcadores inmunohistoquímicos (OKT6, CD1a) y ultraestructurales (gránulos de Birbeck en forma de raqueta) específicos.



HISTIOCITOSIS NO X
          Grupo heterogéneo de procesos cutáneos caracterizados histopatológicamente por una infiltración cutánea de células histiocitarias con tendencia a xantomizarse (cargarse de lípidos). En este grupo se incluyen:
Xantogranuloma juvenil
Reticulohistiocitoma solitario
Reticulohistiocitosis multicéntrica
Histiocitosis cefálica benigna
Histiocitoma nodular progresivo
Xantoma diseminado
Histiocitoma eruptivo generalizado
Xantoma plano normolipémico
Xantogranuloma necrobiótico
Xantoma verruciforme



Comparte este artículo con tus amigos
 
Top