DILATACIÓN ANEURISMÁTICA DE LA ARTERIA PULMONAR
Rol de la Ecocardiografía.
INTRODUCCIÓN
El aneurisma de la AP, aislado, es raro y hasta el momento se reportaron < de 200 casos, en su > parte de autopsias
Puede ser congénito o adquirido
El aneurisma de AP asociado con lesiones congé-nitas es lo más frecuente (47%), en su > parte a PCA, CIA o CIV y en no pocos casos con HTP y agenesia de válvula pulmonar

Otras etiologías menos frecuentes son: infecciosas (sífilis, EB, TB), ateroesclerosis, degenerativa y traumática

El aneurisma pulmonar idiopático es extre-madamente raro y pocos los casos que han sido reportados, siendo su manejo todavía
   no definido


Como en el aneurisma aórtico, las mismas
   fuerzas hemodinámicas promueven el crecimiento del aneurisma pulmonar basados en la ley de
    Laplace

Algunos aneurismas de AP tienen debilidad de la capa media elástica arterial, que aumenta el
    riesgo de ruptura o disección, siendo este factor
    el más importante en la patogénesis del aneuris-ma idiopático de AP
        CASO 1
mujer de 15 años
evaluación por soplo cardíaco detectado en su nacimiento
disminución leve de su capacidad funcional
palpitaciones ocasionales
SS y SD en foco pulmonar 2/6 ambos, 1R y 2R normales

    Insuficiencia Pulmonar
Informe cateterismo
Dilatación aneurismática del tronco de la arteria pulmonar (diámetro transversal 41 mm)
Insuficiencia pulmonar moderada
Válvula pulmonar con morfología  displásica.
Presiones pulmonares y sistémicas normales.
        CASO 2
mujer de 25 años, atleta de competición
a los 6 años le detectan “soplo” inocente
asintomática siempre
SD suave en foco pulmonar 2/6 con 2RC desdoblado
el diagnostico de DIAP se realizó a los 16 años


Criterios diagnósticos de DIAP     (Greene y Deshmukh)
Dilatación del tronco de AP(>30mm) con o sin compromiso del árbol arterial
Ausencia de shunt intra o extrapulmonar
Ausencia de enfermedad cardiaca o pulmonar crónica
Ausencia de enfermedad arterial, mas que una mínima ateromatosis o esclerosis arterial
Presión de VD y AP normales (< de 10 mmHg en reposo y 15 mmHg en esfuerzo)
Puede estar presente insuficiencia pulmonar

La etiología exacta de la enfermedad permanece desconocida, puede deberse a una división inadecuada del tronco arterioso común o a una debilidad congénita de la pared arterial

Muchos pacientes son asintomáticos y se descubre de manera casual o por la auscul-tación de un soplo en zona de la base y/o en una Rx de tórax que muestra un arco pul-monar prominente

Los síntomas clínicos del aneurisma de AP son variables como disnea, tos y dolor precordial, además están relacionados a la etiología de base, localización y tamaño del aneurisma

Si hay insuficiencia pulmonar importante puede haber signos de ICD

La hemoptisis es el síntoma más frecuente como complicación > del aneurisma de AP que puede seguir de ruptura del mismo, frecuentemente fatal

En un inicio el diagnóstico se realizaba con angiografía y cateterización derecha, ahora el Ecocardiograma, la TAC helicolidal y la RMN nos permiten un diagnóstico y evaluación no invasiva

El ecocardiograma evalúa la presencia de HTP, shunts y enfermedad valvular cardiaca y la medición del diámetro de la AP tiene buena correlación con la RMN y angiografia, no así del diámetro de las ramas de la AP
        COMENTARIOS
La DIAP ha sido reconocida como entidad clínica desde hace muchos años, pero permanecen muchos interrogantes hasta la actualidad 
No hay estudios prospectivos de la historia natural de la enfermedad, algunos casos se vuelven sintomáticos y deben ir a repara-ción quirúrgica, otros casos continúan su crecimiento hasta ser descubiertos
        COMENTARIOS
El aneurisma idiopático de AP esta sujeto a las misma fuerzas hemodinámicas del aneurisma Ao y en presencia de debilidad de la capa media arterial esta propenso a su ruptura, sobre todo si su diámetro es > a 6 cm
Grandes aneurismas pueden hacerse sinto-máticos por fenómenos de compresión local
Pueden presentar disfunción ventricular derecha con insuficiencia pulmonar

No esta claro todavía si hay un tamaño límite como en el aneurisma Ao en el cual el riesgo de compli-caciones es >, si el sustrato es la debilidad de la media arterial, tener como límite máximo 6 cm 
Se describieron varias técnicas de reparación, que incluyen plicatura aneurismática, reconstrucción con patch pericárdico y colocación de prótesis  hasta su tratamiento con embolización steel-coil durante una angiografía, con resultados promi-sorios
        CONCLUSIONES
El aneurisma idiopático de la AP es una entidad a menudo encontrada de manera casual
Hay una asociación entre esta entidad y la degeneración de la media arterial pulmonar
La posibilidad de complicaciones fatales
    hace que su seguimiento permanente sea esencial
        CONCLUSIONES
Consideramos al Ecocardiograma como el método más accesible y confiable como método de diagnóstico y seguimiento
Si hay posibilidad de realizar RMN comple-menta a la Ecocardiografía
El tratamiento quirúrgico con baja morbi-mortalidad debe ser recomendada en  sinto-máticos, con diámetros > de 6 cm, particu-larmente con ICD o presiones pulmonares elevadas

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