DEFECTOS CONGENITOS PARED TORACICA

     Pectus Excavatum
     Pectus Carinatum
     Síndrome de Poland
     Defectos Esternales
     Trastornos esqueléticos difusos
PECTUS  EXCAVATUM 
Definición:
 Depresión posterior del esternón y de cartílagos
    costales inferiores.
 Defecto de pared torácica más frecuente.
Frecuencia:   1/ 500-1000 niños.
                      

Etiología:
Sin causa establecida.
Teorías :   
 Alteración diafragmática, con tracción posterior del esternón.
 Predisposición genética: 37% antecedentes familiares.
Raquitismo, enfermedades del colágeno.

Cuadro Clínico:
Mayor frecuencia sexo masculino 4:1.
Grado deformidad variable.
Deformidad compuesta por:
angulación posterior cartílagos costales, al unirse  con esternón.
angulación posterior del cuerpo del esternón bajo inserción 2º cartílago costal.
 depresión asimétrica.
 rotación del esternón.


Visible desde el nacimiento.
Evidente en inspiración.
Síntomas:
la mayoría asintomáticos
dolor zona deformada.
dolor post ejercicio prolongado.
palpitaciones.
obstrucción bronquial. 


Indices de severidad:
La mayoría consideran la distancia entre esternón
y columna, medidas en Rx de tórax y TAC.
 Relación entre profundidad  y diámetro AP del tórax.
 Distancia esternovertebral dividida por profundidad AP del tórax en ángulo Louis.
Diámetro transverso tórax, dividido por diámetro AP(índice de Haller)  
Índice > 3.5 = severa deformidad = cirugía

Función respiratoria:

Numerosos estudios miden índices de función pulmonar pre y post cirugía.
Resultados contradictorios en mostrar mejoría consistente de función pulmonar, en reposo y post ejercicio.
Deterioro a largo plazo en función pulmonar, atribuible a mayor rigidez de pared.


Función cardiovascular:
   Desplazamiento posterior de esternón, ha
   producido identación en ventrículo derecho.
   Ecocardiograma ha mostrado prolapso de
   válvula mitral (deformación anillo valvular)
   con recuperación post cirugía.
   Controversias en relación a gasto cardiaco. 
Malformaciones asociadas:
 Escoliosis   : 15%   Cardiopatía : 1,5%

Tratamiento:
Programa de ejercicios posturales
Cirugía
Indicaciones de cirugía:
Estética
 funcional (cardiorrespiratoria)
psicológica
Edad cirugía: prepuberal, mayor de 5 años
Técnica quirúrgica de Ravitch modificada: esternocondroplastía o cirugía minimamente invasiva.








Cirugía:
     - esternocondroplastía
     - resección cartílagos alterados                

Resultados:
  En general buenos resultados estéticos y funcionales.
  Recurrencia: 5-15% (edad de la cirugía, Síndrome de Marfán).
  Infección herida operatoria.
  Neumotórax.
  Hematoma.
  Fijación retroesternal: hemopericardio.

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PECTUS CARINATUM
Definición:

 Defecto en protrusión del tórax.
 Relación con Pectus Excavatum  1:5.


Etiología:
Desconocida.
Implicados:
 desarrollo anormal del diafragma.
crecimiento excesivo de cartílagos costales.
genético: 26% antecedentes familiares.

Cuadro Clínico:
 Predominio masculino  4:1.
 La mayoría, es clínicamente evidente antes de pubertad.
 Generalmente simétrico.
 Depresión lateral de costillas.
Malformaciones asociadas:
 Escoliosis: 15%, Cardiopatía, Sd. de Marfán, alteración en fusión esternal


Tratamiento:
ortopédico: compresión externa.
quirúrgico:
resección cartílagos alterados
osteotomía esternal.


Complicaciones
infección herida operatoria
 neumotórax
 recurrencia

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SINDROME  DE  POLAND
Primera descripción en 1841
ausencia pectoral mayor y menor.
sindactilia.
Thomson en 1895
 agenesia costal
depresión pared torácica
atelia, amastia
ausencia vello axilar
 celular subcutáneo escaso
  

Frecuencia:  
 1: 30.000 a 32.000 RN, esporádico

Etiología:
Desconocida.
Migración anormal de tejidos embrionarios que forman músculo pectoral.
Hipoplasia de la arteria subclavia.


Cuadro Clínico:
Aplasia o hipoplasia porción esternocostal del pectoral mayor.
Tórax: normal o ausencia de 2-3 costillas con  depresión de pared.
Defectos en mano, mama, variables. 
TAC:  Evalúa severidad de deformación, y el compromiso muscular.
  

Tratamiento:
Cirugía
Indicaciones:
 aplasia costal.
deformidad: Carinatum.
reconstrucción pared muscular hipoplásica.
reconstrucción mamaria.                           
Técnicas:
 Injerto costal autólogo.Colgajo dorsal ancho.           Corrección rotaciones esternales


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DEFECTOS ESTERNALES
Esternón bífido:
Defecto parcial o completo.
Generalmente afecta porción superior.
Corazón y pericardio normales.
Tratamiento:
Reparación en periodo neonatal.
Niño mayor: condrotomías oblicuas.

Ectopia cardiaca torácica:

Corazón sin estructuras somáticas suprayacentes.
Apex cardiaco orientado hacia anterior y cefálico.
Cardiopatía: Fallot, estenosis pulmonar, defectos septales ventriculares.
 Esternón bífido inferior, onfalocele.
 Sobrevida: infrecuente post reparación

Ectopia cardiaca cervical:
Fusión del corazón con boca.
Graves anomalías asociadas.
Sin sobrevida.
Ectopia cardiaca toracoabdominal:
Corazón cubierto por piel fina, pigmentada.
Alteraciones cardiacas frecuentes.
Defectos abdominales asociados.
Mejor pronóstico que los anteriores.


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Distrofia torácica asfixiante
(Enfermedad de Jeune)
Osteocondrodistrofia, tórax rígido, estrecho y alteración de cartílagos costales.
Etiología:
Enfermedad hereditaria autosómica dominante.
Tratamiento:
Esternotomía media para ampliar cavidad torácica.
 

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