Urticaria y angioedema

La urticaria es un proceso caracterizado por brotes de lesiones habonosas o ronchas que afectan aproximadamente al 15% de la población el algún momento de su vida.
El habón es una lesión circunscrita, elevada, eritematosa y pruriginosa, conformada por áreas de edema evanescente que compromete la dermis superficial. Se manifiesta en forma de pápulas ligeramente elevadas, máculas o bandas de tamaño variable y forma irregular. Si el proceso se extiende a la dermis profunda o al tejido celular subcutáneo, se conoce con el nombre de angioedema. Ambos pueden ocurrir simultáneamente.
En el caso de la urticaria los habones aparecen súbitamente en cualquier parte del cuerpo y son de duración fugaz, usualmente menos de 2-4 horas, desapareciendo sin dejar lesiones residuales para volver a reaparecer en forma de brotes por períodos de tiempo indefinidos. Si los brotes duran menos de 6-8 semanas, arbitrariamente se la considera aguda; si la duración es mayor, a veces años, se la conoce como urticaria crónica.
La urticaria aguda es más común en adultos jóvenes y niños, mientras que la crónica afecta más frecuentemente a mujeres de edad media. En la mitad de los casos los brotes persisten por más de 1 año, y en un 20% por sobre los 20 años.
El angioedema, dura habitualmente varios días y se caracteriza por la inflamación brusca de una región circunscrita, generalmente la cara (labios, lóbulos de las orejas, región periorbital), lengua, faringe, manos, pies, prepucio y escroto. Las lesiones suelen ser más dolorosas que pruriginosas, y en el caso de afectación de la lengua o glotis puede existir compromiso vital. La hinchazón es blanda, eritematosa y edematosa. 
Etiopatogénicamente, el mecanismo principal es la producción de la urticaria es la liberación de histamina por la mastocito, la que ejerce sobre los vasos un efecto de dilatación y aumento de permeabilidad que origina transudación de plasma con la consecuente formación del habón, edematoso y eritematoso. Otros mediadores vasoactivos tales como bradiquinina, kalicreína, fibrinolisinas, prostaglandinas, etc, también aparecen involucrados.
La urticaria y el angioedema se producen mediante mecanismo inmunológicos, inflamatorios o idiopáticos, los que aparecen clasificados de la siguiente forma:
Origen inmunológico:
a) IgE dependiente:
- Sensibilidad antígeno-específica
- Diátesis atópica
- Causas físicas (dermografismo, vibración, frío, colinérgica)
- De contacto
b) Mediada por complemento:
- Enfermedad del suero
- Angioedema adquirido, con malignidades y lupus eritematoso sistémico (LES)
- Vasculitis necrotizante
- Reacciones a productos sanguíneos
Origen no inmunológico:
Agentes liberadores que actúan directamente sobre el mastocito:
- Opiáceos
- Polimixina B
- Curare, d-tubocuranina
- Medios de contraste
Agentes que presumiblemente alteran el metabolismo del ácido araquidónico
- Aspirina y otros AINES
- Benzoatos y colorantes azoicos
Origen idiopático.
Urticaria/angioedema de origen inmunológico
a) Urticaria/angioedema de origen inmunológico IgE dependiente
Sensibilidad antígeno-específica:
Entre los antígenos específicos que pueden producir urticaria y/o angioedema se incluye una serie de alimentos tales como pescado y mariscos, chocolate, nueces, tomate, fresas, melón, cerdo, queso, especias, etc. Probablemente sean la causa más frecuente de urticaria aguda, apareciendo a los pocos minutos u horas tras la ingestión. Raramente constituyen el origen de una urticaria crónica.
Diátesis atópica:
Los antecedentes personales o familiares de atopia no son raros pero tampoco son esenciales. Las prevalencia de urticaria no es mayor en sujetos atópicos.
Causas físicas:
El dermografismo consiste en la aparición de un habón o banda de eritema más o menos ancha en las zonas en que la piel ha estado sujeta a roce (puede escribirse sobre la piel con un objeto romo). Puede observarse con cierta frecuencia en sujetos normales. 
La urticaria por presión habitualmente acompaña al dermografismo y consiste en áreas eritematosas y tumefactas que aparecen algunas pocas horas después que una presión mantenida ha sido aplicada sobre la piel (en las nalgas tras estar sentados, tras largas caminatas, tras aplaudir, etc.). Su rasgo característico es el periodo de latencia de hasta incluso 24 hrs.
El angioedema vibratorio es un trastorno idiopático adquirido que aparece tras la exposición a la vibración transmitida, por ejemplo, por el manejo de motoniveladoras. 
El frío puede inducir urticaria y angioedema, existiendo en ambos casos formas adquiridas y hereditarias. Las adquiridas pueden ser primarias o idiopáticas, y las secundarias asociarse a crioglobulinemias, a enfermedades infecciosas (mononucleosis, sífilis, rubéola, varicela, sarampión, escarlatina, hepatitis, ascaridiasis, etc.), a ciertos fármacos (penicilina, griseofulvina, anticonceptivos), a hipotiroidismo, etc. En pacientes muy sensibles, un baño de mar puede tener un desenlace fatal tras un angioedema intenso.
La luz solar e incluso artificial puede asociarse a prurito y eritema con formación de habones en las zonas expuestas, angioedema, y a veces broncoespasmo o síncope. Su causa es desconocida, pudiendo aparecer a cualquier edad y a longitudes de onda lumínicas variables de persona a persona. Puede asociarse a lupus eritematoso sistémico y a protoporfiria eritropoyética.
El aumento de la temperatura corporal asociado a sudoración (ejercicio, ducha caliente) puede desencadenar eritema y pequeñas ronchas de 1-3 mm, lo que se conoce como urticaria colinérgicas, posiblemente desencadenada por acetilcolina. Aparece principalmente en adolescentes y adultos jóvenes. También se ha descrito una urticaria por calor, en que las lesiones habonosas aparecen tras unos minutos de exposición de la piel a calor local.
La aparición de ronchas tras contacto con agua se conoce como urticaria acuagénica. Su origen es desconocido, aunque se postula que resultaría de una sustancia tóxica formada por la combinación del agua con el sebo de la piel, la que originaría la liberación de histamina.
Contacto:
Las urticarias de contacto se producen tras el contacto directo con algunos productos químicos industriales, pelos de artrópodos, orugas, saliva de animal, algas, líquenes, etc.
b) Urticaria/angioedema de origen inmunológico mediada por complemento
El angioedema hereditario o urticaria familiar crónica gigante es un trastorno transmitido por herencia de tipo autosómica dominante que se caracteriza por episodios recurrentes de edema en la piel y mucosas. Aparece entre la segunda y cuarta décadas de la vida en forma de episodios súbitos de urticaria gigante. Puede comprometer la vía aérea superior y llegar a producir muerte por asfixia, o a la mucosa gastrointestinal acompañándose de dolor abdominal, náuseas, vómitos y cólicos intensos, pudiendo simular un abdomen agudo en algunos casos. Se produce por una deficiencia del inhibidor del primer componente activado del complemento. Existen dos variedades tipo 1: en que hay una deficiencia cuantitativa y tipo2: en que hay una deficiencia funcional.
Las formas adquiridas de angioedema pueden ser idiopáticas, inducidas por drogas (penicilina, aspirina, indometacina, captopril) o asociadas a trastornos linfoproliferativos, lupus eritematoso e hipereosinofilia.
La vasculitis necrotizante raramente puede manifestarse como urticaria crónica, pudiendo aparecer en la enfermedad del suero, conectivopatías, pródromos de hepatitis y macroglobulinemia.
Tras una transfusión sanguínea puede aparecer una reacción urticariana por formación de complejos inmunes y activación del complemento.
Urticaria/angioedema de origen no inmunológico
Una serie de sustancias, tales como medios de contraste. opiáceos, polimixina B, curare y d-tubocuranina pueden desencadenar directamente la liberación de histamina del mastocito. Del mismo modo, algunos agentes que presumiblemente alterarían el metabolismo del ácido araquidónico, tales como aspirina, antiinflamatorios no esteroidales y algunos aditivos alimentarios (principalmente tartrazina y benzoatos) pueden provocar o exacerbar una urticaria aguda o crónica.
Urticaria /angioedema de origen idiopático
En alrededor de un 70% de los casos de urticaria crónica y/o angioedema el origen de los brotes permanece desconocido, considerándolas idiopáticas por exclusión.
Cabe agregar, que en alrededor de un tercio de los casos de urticaria crónica pueden detectarse factores de estrés emocional precipitantes, los que parecen jugar un papel importante. Asimismo, no esta bien determinado el rol que desempeñan algunas infecciones locales crónicas en el origen de algunas urticarias como amigdalitis crónica, infecciones dentales, sinusitis, infección urinaria, infecciones virales, hepatitis, candidiasis y parasitosis. Algunas neoplasias (carcinomas, enfermedad de Hodgkin) raramente pueden manifestarse como una urticaria.
Diagnóstico:
El diagnóstico de las urticarias no ofrece problemas. Sin embargo, el establecer su causa es siempre complejo, sino imposible.
Probablemente la historia clínica (repetida varias veces) es la que aporta la información más valiosa. Debe investigarse, cuidadosamente, la existencia de posibles factores gatillantes del proceso, especialmente alimentos y medicamentos ( penicilina, aspirina, analgésicos) debiendo considerar que el intervalo entre su ingesta y la aparición del cuadro puede variar desde unos pocos minutos hasta 24 horas e incluso más.
También resulta de particular interés el antecedente de picadura de insecto reciente o exposición a medios de contraste, anestesia, transfusiones, etc. Al examen físico deberá evaluarse la existencia de posibles infecciones (amigdalitis, sinusitis, caries dentales, candidiasis, etc.).
En el caso de las urticarias de origen físicos el diagnóstico puede confirmarse con facilidad al reproducir las condiciones que provocaron el brote (hacer trotar o subir escaleras en el caso de la urticaria colinérgica, test del cubito de hielo en la urticaria a frigori, etc.).
La realización de exámenes exhaustivos con la finalidad de abarcar la larga lista de posibles causas de urticaria es absurda, debiendo orientar la realización de éstos según los hallazgos en la anamnesis y al examen físico. 
Es recomendable un screening rutinario que incluya hemograma y sedimentación, pruebas hepáticas, función renal, electroforesis de proteínas y parasitológico de deposiciones, añadiéndose sucesivamente otros exámenes como anticuerpos antinuclares, anticuerpos antimicrosomales tiroídeos, crioglobulinas, criofibrinógeno, estudios radiográficos, etc., si el cuadro clínico lo amerita. 
Tratamiento:
El fundamento del tratamiento es intentar determinar el agente causal y su eliminación; al mismo tiempo se evitarán ciertos alimentos que puedan empeorar el cuadro (mariscos, tomates, chocolates, etc.) o que contengan aditivos, al igual que la aspirina o productos que la contengan.
Los antihistamínicos constituyen la forma más efectiva de tratamiento para las formas agudas como para las crónicas. Su elección esta determinada por preferencias personales, efectos secundarios y farmacocinética, pudiendo emplearse combinaciones de ellos. Los corticoides sistémicos, aunque valiosos en algunas formas agudas de urticaria o graves de angioedema, no deberían emplearse en las urticarias crónicas en las que con toda seguridad originarán automedicación y efectos secundarios importantes.
Una herramienta valiosa en el manejo inicial de la urticaria aguda lo constituyen los alfa y beta agonista (epinefrina o adrenalina), utilizada a una dosis 0,01 ml/kg (1:1000) vía SC. que puede ser una medida de salvataje en caso de edema laríngeo.

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