Resumen Seminario Cardiopatías Congénitas
    Definición de CC
Se conoce como cardiopatías congénitas a las anomalías desarrolladas en la estructura o función cardiovascular durante el periodo embrionario, las cuales pueden ser descubiertas incluso de manera posterior al nacimiento. Generalmente  se producen por un desarrollo anormal de una estructura, o a la incapacidad de dicha estructura de progresar más allá de un estadio, durante el desarrollo embrionario o fetal.
    Etiología
No se conoce una causa precisa, pero existen factores genéticos y ambientales que deben afectar el correcto desarrollo dentro de las primeras 8 semanas.
-    Infecciones maternas, especialmente virales (Rubéola, Parotiditis).
-    Drogas ingeridas por la madre (Alcohol, Talidomida).
-    Deficiencia vitamínica especialmente del complejo B.
-    Mal desarrollo placentario (Síntomas de aborto).
-    Alturas sobre los 2000 m.
-    Alteraciones cromosómicas o genopatías Ej. Trisomía del par 21, Síndrome de Turner, Síndrome de Marfan, entre otras.

    Incidencia
Aproximadamente 8 por mil nacidos vivos, lo que aplicado a Chile da una cifra aproximadamente de 2500 a 3000 casos al año.

    Anatomía
El corazón se encuentra segmentado por un septo en dos mitades, derecha e izquierda. Y cada una de estas posee dos cavidades, una aurícula y un ventrículo. El septo del corazón posee tres porciones:
-    Septo interatrial
-    Septo interventricular
-    Septo atrioventricular

a)    Corazón Derecho
•    Atrio derecho: En su cara superior drena la vena cava superior, mientras que a su cara inferior llega la vena cava inferior junto con el seno coronario. La pared anterolateral se encuentra ocupada por los músculos pectíneos y de ella se desprende la orejuela derecha.
•    Ventrículo derecho: De sus paredes se desprenden tres músculos papilares. En su base se localiza un orificio de salida para la arteria pulmonar que se regula mediante la válvula semilunar pulmonar.
Ambas cavidades se encuentran comunicadas gracias a la válvula tricúspide cuya función es impedir el retorno de la sangre hacia el atrio durante la contracción ventricular.

b)    Corazón Izquierdo
•    Atrio izquierdo: Recibe las cuatro venas pulmonares que drenan en su cara posterior, la cual tiene relación con el esófago. Desde su pared lateral se origina la orejuela izquierda.
•    Ventrículo izquierdo: En su base encontramos el ostio aórtico provisto de la válvula semilunar o sigmoidea aórtica que da paso a la sangre que se dirige hacia la arteria aorta. Posee solo dos músculos papilares
Ambas cavidades se comunican por medio de la válvula mitral que regula el paso por el orificio atrioventricular.

    Embriología

En el extremo cefálico del disco embrionario se encuentra la región cardiogénica que corresponde a parte del mesodermo esplacnopleural. Esta región es estimulada por el VGEF. De este modo se forman los tubos endocárdicos laterales, los que debido al plegamiento embrionario, posteriormente, se unen para formar el tubo cardiaco primitivo. Esto gracias a procesos de muerte celular programada.
En el día 21 aparecen estrechamientos, surcos y hendiduras que originan las diversas cavidades que luego conformaran al corazon. (Ver larsen)
El día 22 comienza a latir y el 23 a girar y plegarse.
No hay claridad sobre los factores implicados en el giro del tubo, sin embargo se cree  que Pudiera deberse este giro a una migración activa o remodelación de los miocitos o a una proliferación regional controlada.

GIROS DEL TUBO PRIMITIVO
Estructura    Movimiento
•    Bulbo cardíaco    Hacia inferior, ventral y a la derecha.
•    Ventrículo primitivo    Hacia la izquierda.
•    Aurícula primitiva    Hacia atrás y arriba.

Luego del giro se produce la tabicación, esta se describe así:
El tabique interatrial está formado por la unión de dos tabiques embrionarios  parciales, el septum primum y el septum secundum.
En el día 28 comienza a crecer el septum primum desde la pared posterosuperior de la aurícula hacia el canal auriculoventricular, dejando un espacio llamado el ostium primum.
Al mismo tiempo se desarrollan cuatro almohadillas endocárdicas en el canal una izquierda, derecha, superior e inferior. Las dos últimas, a finales de la 6ª semana se fusionan formando el septum intermedio que luego se unirá al septum primum, cerrando el ostium primum, y dividiendo el canal auriculoventricular en dos canales derecho e izquierdo.
Antes del cierre definitivo del ostium primum, hacia superior del septum primum ocurre un proceso de muerte celular programada que formará un segundo agujero, el ostium secundum. Luego desde la pared posterosuperior de la aurícula, junto al septum primum crece el septum secundum, mucho más grueso y muscular que el primero, dejando otro espacio en su parte inferior, el orificio oval.

Alineación de los canales atrioventriculares
En un principio el canal atrioventricular se encuentra desplazado hacia la izquierda entre la aurícula y el ventrículo primitivos. Por lo que este debe migrar hacia la derecha durante la 5ª semana, al mismo tiempo en que se forma el septum intermedio, dejando los canales atrioventriculares alineados a ambos lados, si esta alineación no ocurre correctamente puede dar paso a cardiopatías relacionadas con la comunicación entre los ventrículos derecho e izquierdo.

Tabicación interventricular
A finales de la 4ª semana aparece un tabique muscular ventricular desde la parte inferior del surco bulboventricular, también se engruesa el miocardio y  aparecen los músculos papilares, a los cuales se unirán las cuerdas tendinosas provenientes de las valvas auriculoventriculares en formación. La formación de las válvulas termina alrededor de la 8ª semana.
La tabicación de los ventrículos se interrumpe a mediados de la 7ª semana, dejando una comunicación a través del orificio interventricular y de la base del conus cordis.
La tabicación posterior debe estar coordinada con la formación de los tractos de salida, este es uno de los procesos más importantes de la formación del corazón, ya que es aquí donde ocurre la mayor cantidad de malformaciones cardiacas.
La vía de salida se divide con el crecimiento de crestas desde las paredes del conus cordis y tronco arterioso hacia la línea media, luego estas estructuras se separan por la línea media separando lo que será la aorta de la arteria pulmonar.  Esta separación se completa con la unión de las proyecciones troncocónicas con la almohadilla endocárdica inferior y el tabique interventricular, finalizando la tabicación definitiva de los ventrículos.
Después de la tabicación se formarán en las valvas de las válvulas semilunares., la formación de las válvulas semilunares termina en la 9ª semana.

Hemodinamica embrionaria
Luego desde la pared posterosuperior de la aurícula, junto al septum primum crece el septum secundum, mucho más grueso y muscular que el primero, dejando otro espacio en su parte inferior, el orificio oval, para continuar con la comunicación entre las aurículas. Esta comunicación se cerrara al momento del nacimiento formando el tabique definitivo, así continuar con la circulación normal que tendrá el recién nacido para el resto de su vida.







    Histología
Vasos sanguíneos

Todos los vasos están conformados por tres capas: una Íntima constituida por un epitelio y un tejido fibroso subendotelial, una Media de tejido elástico, muscular liso y conjuntivo, y una Adventicia de tejido fibroso, vasa vasorum y Nervo vasorum.

a)    Grandes Arterias, de Conducción o Elásticas:

•    Intima: Consta de un endotelio, formado por células poligonales u ovoides, y tejido fibroso subendotelial.
•    Media: Se constituye de láminas fenestradas concéntricas de elastina unidas a células musculares lisas lo que les otorga una especial elasticidad.
•    Adventicia: Consta de tejido fibroso denso con haces colágenos entrecruzados además de las características comunes a todos los vasos.

b)    Grandes Venas:

Son de ubicación profunda y alcanzan un diámetro mayor de 1cm
•    Intima: Poseen un tejido subendotelial algo más desarrollado de lo común.
•    Media: Aunque es gruesa es proporcionalmente delgada si se compara con la adventicia.
•    Adventicia: Se encuentra notablemente desarrollada y presenta musculatura lisa longitudinal.

2.2.-    Corazón:

Al corazón se le pueden considerar una dilatación de las paredes arteriales y a estas se le distinguen tres capas:

•    Endocardio: Está tapizado por un endotelio de células poligonales con su lámina basal y tejido subendotelial. En las zonas más profundas existe también un subendocardio compuesto de tejido conjuntivo laxo que lo conecta al miocardio, además contiene vasos sanguíneos y en los ventrículos fibras de Purkinje del sistema de conducción. Entre ambas zonas del endocardio hay fibras elásticas y células musculares lisas que regulan el movimiento de las válvulas (músculo papilar).

•    Miocardio: Está formado por tejido muscular cardiaco presentando haces de disposición variada. Se separan las aurículas de los ventrículos por fuertes anillos fibrosos y forman parte de un tejido fibroso denso conocido como esqueleto cardiaco.
El músculo cardiaco se divide en dos tipos:

-    Miocardio contráctil: son células estriadas longitudinalmente conectadas entre si mediante discos intercalares formando una red cuya contracción es involuntaria. En estas células el retículo plasmático esta organizado en díadas en relación a las líneas Z y no en triadas como el músculo esquelético. La principal función de estas células es la contracción del músculo cardiaco.

-    Miocardio específico: genera, conduce y coordina la onda de contracción y tiene dos tipos celulares, las del miocardio nodular que forman los nodos sinoauricular y auriculoventricular. La función de estas estructuras es regular la frecuencia de contracción. El otro tipo de células son las del miocardio fascicular que son células cardiacas modificadas, de mayor tamaño y que contienen mas glicógeno en su citoplasma, estas células reciben también el nombre de fibras de Purkinje y se encuentran formando el haz de his.

•    Epicardio: Es la hoja visceral de la serosa que recubre al corazón, el pericardio y esta constituido por mesotelio y tejido fibroso unidos al miocardio mediante una capa subepicárdica de tejido fibrilar laxo areolar.

I.    Cardiopatías Congénitas Vasculares

1.1.- Persistencia del Conducto Arterioso

Definición: Permanencia del conducto que se origina a partir del 6º arco aórtico uniendo la aorta descendente con la arteria pulmonar.
Evolución: Debe cerrarse anatómica y funcionalmente tras el nacimiento.
Incidencia: Entre 1 de 1500 y 1 de 5000. Mas frecuente en el sexo femenino.
Clínica: Aumento del flujo pulmonar, sobrecarga del ventrículo izquierdo produciendo una dilatación de la pared lo que activa el eje renina-angiotensina-aldosterona (produce hipertensión). Los síntomas dependen del tamaño del ducto, si es pequeño es asintomático y el grande produce hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca congestiva.
Diagnostico:
-    Sospecha: soplo en examen físico.
-    Imagenológico: ecocardiograma permite medir el diámetro del ducto , la hemodinámica y defectos asociados.
Tratamiento:
-    Medico: Indometacina o ibuprofeno
-    Quirúrgico se realiza en mayores de  6 meses.
Pronostico: baja mortalidad y morbilidad.

1.2.- Coartación de Aorta

Definición: estenosis (reducción del lumen) del cayado aórtico entre la arteria subclavia y el ligamento arterioso (remanente del conducto arterioso).
Incidencia: 0,2-0,6 de cada mil.
Clínica: choque cardiogénico e insuficiencia cardiaca congestiva.
Diagnostico:
-    Sospecha: soplo en examen físico.
-    imagenológico: radiografía de tórax.
Tratamiento:
-    Medico: prostaglandinas E1
-     Quirurgico 
Pronostico: tiene mal pronóstico si no es tratado falleciendo un 75% antes de los 46 años.
      
1.3.- Interrupción del Arco Aórtico

Definición: ausencia de continuidad luminal y anatómica entre la aorta descendente y ascendente. Se clasifica en tres tipos:
       Tipo A: Distal al origen de la arteria subclavia izquierda
       Tipo B: Entre las arterias carótida y subclavia izquierda (es la mas   frecuente)
       Tipo C: Entre el tronco braquiocefálico y la carótida izquierda.
Incidencia: 0,003 por cada mil nacidos vivos.
Clínica: insuficiencia cardiaca congestiva, falta de crecimiento y repetidas neumonías.
Diagnostico:
-    Imagenológico: Ecocardiografía pediátrica se ve el menor calibre de la aorta.
Tratamiento:
-    Medico: Prostaglandina E1
-    Quirúrgico: Se restablece de la continuidad del arco aórtico.
Pronostico: sin tratamiento fallecen en la etapa de recién nacido o lactancia. Y post operatorio es de un 73% aprox.
 1.4.- Anillos Vasculares

Definición: Los anillos vasculares son anomalías o variaciones anatómicas del arco aórtico y sus ramas principales que comprimen la tráquea y el esófago. El complejo desarrollo embriológico del arco aórtico determina que sean múltiples las anomalías. Los más comunes son:
-    Doble arco aórtico: Es el más importante de los anillos vasculares y consiste en que la aorta se bifurca en dos arcos.
-    Subclavia Aberrante: En esta anomalía la arteria subclavia derecha nace de la parte descendente del cayado aórtico a nivel de T4 y no del tronco braquiocefálico como lo hace normalmente. Desde este origen, asciende oblicuamente hacia la derecha y discurre por detrás del esófago hacia la extremidad superior derecha.
Clínica: Dificultad respiratoria grave y estridor desde el nacimiento que empeoran durante la deglución o el esfuerzo.
Diagnóstico: El diagnóstico presuntivo de un anillo vascular se hace en el niño que nace con dificultades en la deglución, tos al alimentarse y estridor respiratorio y que tratando de aliviar las compresiones se coloca en opistótonos. Especialmente para el doble arco aórtico, el esófagograma que demuestra la existencia de una muesca postero-derecha, que representa el arco derecho dominante, y otra posible muesca menor en su lado izquierdo correspondiente al arco izquierdo menor o rudimentario.
En general como examen inicial ideal la resonancia nuclear magnética cardíaca.
Tratamiento: Para los sintomáticos es quirúrgico con una técnica diferente para cada malformación, pero con el fin común de liberar la compresión de la tráquea y el esófago.

II.    Cardiopatías Congénitas Cardiacas

a) Acianóticas

2.1.- Estenosis de la Válvula Pulmonar

Definición: Obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho.
Esta obstrucción genera una sobre carga del ventrículo derecho, por lo que este se hipertrofia para suplir la cantidad sangre que sale hacia la arteria pulmonar
Si esta se presenta en la etapa neonatal, la respuesta del miocardio es la hiperplasia con formación de nuevos capilares, mientras que en el adulto sólo se genera hipertrofia de las fibras existentes, sin cambios en la red de capilares.
Constituye del 8 al 10% de todas las cardiopatías congénitas. Su incidencia es menor en el grupo neonatal y es más frecuente en grupos de mayor edad.
Clínica: Generalmente no causa síntomas en la niñez se manifiesta con un soplo 
Diagnóstico:
•    Electrocardiograma: el eje es derecho con crecimiento del ventrículo derecho.
•    Radiografía: El flujo pulmonar alterado en recién nacidos y lactantes menores, en niños mayores se aprecia una prominencia característica del cono de la pulmonar.
 Tratamiento: ideal consiste en una valvuloplastía pulmonar percutánea con balón,  valvulotomía quirúrgica, donde es necesario ampliar el infundíbulo pulmonar con un parche. Esta se usa en el caso de que la anomalía sea muy severa y también cuando hay fracaso de la valvuloplastía 
La mayor mortalidad se produce en recién nacidos y  durante los primeros 3 meses del posoperatorio. Después de los 6 meses tiene muy buen pronostico con una mortalidad muy baja .
2.2.- Estenosis de la Válvula Aórtica

Definición: Malformación de la válvula aórtica que produce obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo hacia la aorta. No es frecuente en lactantes, debido a que su desarrollo clínico es progresivo. Está ligada al sexo masculino.
Inicialmente el ventrículo izquierdo compensa la sobrecarga de presión generada por esta obstrucción, con la hipertrofia de sus paredes. En fases tardías puede existir fibrosis y calcificación valvular, y fibrosis endomiocárdica. 
Clínica: Los niños con estenosis aortica crítica constituyen un grupo aparte, por la grave presentación clínica que desarrollan precozmente. En ellos, el soplo puede estar ausente y la insuficiencia cardiaca se establece en las primeras semanas de vida. Pueden presentar dificultades respiratorias, sudoración excesiva, cansancio, cianosis y desnutrición, esto último debido a dificultades en la succión. 
Diagnóstico: Por lo general, ésta se diagnostica durante alguna exploración de rutina. En el adulto se detecta un soplo o ruidos anormales, como también pulso débil o cambios de estos a nivel del cuello. Menos frecuentes son: fatiga, dolor anginoso, síncope y disnea. 
Para el diagnóstico de esta anomalía pueden llevarse a cabo los siguientes exámenes:
•    Ecocardiografía: Permite detección de hipertrofia ventricular izquierda, y en niños con estenosis crítica, hipertrofia ventricular y auricular derecha.
•    Radiografía de tórax: Generalmente se muestra corazón de tamaño normal. En casos evolucionados hay dilatación de la aorta ascendente y una aurícula izquierda prominente.
•    Ecografía Doppler: Método más eficaz para confirmar diagnóstico, define morfología de la válvula y el grado de severidad.
•    Prueba de esfuerzo  y cateterismo son complementarias.
Tratamiento: El tratamiento en el periodo neonatal consiste en utilización de prostaglandina E1.Una vez realizado esto, puede continuarse con la intervención.
La valvuloplastía con frecuencia es la primera opción para la intervención quirúrgica en niños. En algunos casos, también puede llevarse a cabo un procedimiento menos invasivo, llamado valvuloplastía con globo. 
Sin intervención quirúrgica puede ser desalentador. 
   
2.3.- Comunicación Interatrial
   
Definición: defecto en el tabique interauricular que comunica ambas aurículas permitiendo flujo sanguíneo entre ellas.
Según en qué lugar del septo se ubique se divide en tres tipos:
-    En el foramen oval: son las más frecuentes (75% de las CIAs) suele pasar desapercibida hasta la edad escolar.
-     Tipo seno venoso: se ubican cerca de la desembocadura de la VCI y son el 10% de las CIAs.
-    Tipo ostium primum: Se ubican en la parte inferior del tabique.
Incidencia: 7% de las cardiopatías congénitas.
Clínica: disnea grandes esfuerzos, arritmias e hipertensión pulmonar.
Diagnostico:
-    Sospecha: soplo en examen físico.
-    Imagenológico: Ecocardiograma.
Tratamiento: cuando son defectos pequeños pueden cerrarse solos y en caso contrario necesitan intervención quirúrgica.
Pronóstico: sin tratamiento la expectativa de vida es de 40 años aprox. En el caso de ser tratada tiene un muy buen pronóstico y recuperación postoperatoria.

2.4.- Comunicación Interventricular

Definición: Corresponde a la presencia de uno o más orificios en el tabique interventricular, produciéndose con esto una comunicación entre la sangre venosa que llega al ventrículo derecho y la sangre arteriosa que llega al ventrículo izquierdo.
Su presencia es variable dentro del tabique, es decir, no siempre se encuentra en el mismo sitio. Esto se debe a que dentro del tabique interventricular pueden describirse 4 zonas:
-    Tabique membranoso: es el más frecuente (70%).                              
-    Tabique de entrada, cercano a las válvulas atrio-ventriculares (muscular).
-    Tabique trabeculado, o zona central/apical ventricular (muscular).
-    Tabique de salida o infundibular, cercano a las válvulas sigmoideas (muscular).
Evolución: Esta anomalía puede presentarse en diferentes grados. Así existen pequeñas, medianas y grandes comunicaciones. Las pequeñas y medianas (o moderadas) pueden cerrarse espontáneamente entre los primeros 6-12 meses de vida.
Clínica: Los signos y síntomas también dependen  de las características del daño.
Pequeñas: pueden ser asintomáticas. Se observa un soplo.
Medianas: insuficiencia cardiaca congestiva. Infecciones respiratorias frecuentes, fatiga y sudoración mientras el lactante come.
Grandes: Insuficiencia cardiaca congestiva importante, taquicardia, taquipnea y fatiga en la alimentación.
Diagnóstico:
Sospecha: soplo
Imagenológico: Ecocardiograma: Método diagnóstico preferido en estos casos. En él se observan tanto la localización dentro del septo, como el tamaño y las anomalías asociadas. Si se realiza una ecocardiografía pediátrica con flujo de color y Doppler  se aprecia el gradiente y la dirección del cortocircuito.
Tratamiento:
Considerando que la mayoría de las cardiopatías, pequeñas y medianas, se cierran espontáneamente antes del año de vida, solo requieren cirugía auqellas medianas que no cerraron y las grandes. Este cierre puede ser directo por sutura, o bien, con un parche.
   
B) Cianóticas

2.1.- Transposición de las Grandes Arterias

Definición: Anatómicamente se observa que la aorta nace del ventrículo derecho, en posición anterior, ligeramente a la derecha de la arteria pulmonar, y que la arteria pulmonar lo hace del ventrículo izquierdo, en posición posterior.
Esta patología se presenta con mayor frecuencia en menores de sexo masculino (relación aproximada 2,4:1) y corresponde a  aproximadamente al 12% de las cardiopatías congénitas.
Clínica:  se manifiestan precozmente en los recién nacidos, quienes presentan una cianosis generalizada e intensa, la que puede aparecer al momento del parto o algunas horas o días después según tiendan a cerrarse el conducto arterioso y la comunicación interauricular. Una CIV, CIA o conducto arterioso grande disminuyen la cianosis, pero pueden producir una insuficiencia cardiaca precoz  y luego una hipertensión pulmonar irreversible.
Clínica:
-    Sospecha: Niño cianótico con taquipnea.
-    Imagenológico:  ECO-2D y Doppler es fundamental para el diagnóstico. Se observa discordancia ventrículo-arterial. El doppler color detecta flujos sanguíneos anormales y evalúa gradientes de presiones.
Tratamiento:
-    Médico: prostaglandinas.
-    Quirúrgico: septotomía atrial con balos para agrandar la CIA en casos de que sea pequeña. Posteriormente se corrige la transposición reposicionando los vasos y reimplantación de las arterias coronarias. 


2.2.- Anomalía de Ebstein

Definición: Alteraciones de la válvula tricúspide que se caracterizan por su desplazamiento hacia la cavidad ventricular derecha y diferentes grados de adherencia de sus valvas.
Esto produce la división anormal del corazón derecho, dejando un atrio derecho de gran tamaño conformado por éste y una porción atrializada del ventrículo derecho. Habitualmente existe comunicación interatrial que favorece un cortocircuito de derecha a izquierda  a causa de la disminución del gasto ventricular derecho.
Clínica: Las formas leves son asintomáticas o presentan discreta disnea con el ejercicio por la disminución del llenado ventricular a frecuencias más rápidas.  Las presentaciones más severas presentan disnea, cianosis, falla cardiaca e incluso la muerte intrauterina.
Diagnostico:
-    Radiografía de tórax muestra con frecuencia una marcada cardiomegalia global a expensas del crecimiento del atrio derecho
-    Ecocardiograma: Entrega los detalles anatómicos, el grado de desplazamiento valvular, la posibilidad de plastia quirúrgica y el grado de insuficiencia tricuspídea.
Tratamiento:
-    Los pacientes con enfermedad leve, asintomáticos, sólo requieren observación.
-    Plastia tricuspídea.
-    Reemplazo de la válvula tricuspídea con cierre de defecto septal interatrial.

2.3.- Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico

Definición: hipoplasia o pequeñez por falta de células en el Corazón Izquierdo, que realiza el bombeo de la circulación sistémica. La hipoplasia puede presentarse en grados variables, afectando al ventrículo izquierdo y la aorta. Esta cardiopatía provoca una deficiencia severa de oxigenación corporal.
Existen dos tipos de hipoplasia de corazón izquierdo: con ausencia total del Ventrículo Izquierdo e Hipoplasia con presencia de atresia en válvulas.
La primera: supresión o severa disminución del Ventrículo Izquierdo. Muchas veces no existe una conexión con la aorta. Por estas condiciones el bombeo de sangre oxigenada es casi nulo o muy pobre. La segunda: Hipoplasia de corazón izquierdo con atresia de las válvulas correspondientes (tricúspide y aortica), por lo que se genera una mayor resistencia a la circulación.
Ambas presentaciones de esta cardiología ven suplidas la deficiencia de volumen sanguíneo distribuido con el Conducto Arterioso y la comunicación interatrial.
Clínica: se presenta insuficiencia cardiaca, shock cardiogénico a medida que el conducto arterioso se cierra y cianosis en grado variable, los síntomas se presentan al primer o segundo día
Diagnóstico: de sospecha un examen físico detecta pulsos periféricos débiles con latidos hiperdinámicos. Debido a episodios de constricción del conducto arterioso, los pulsos periféricos disminuyen y reaparecen alternadamente de forma característica.
Y por medio de un Ecocardiograma bidimensional se determina la hipoplasia.
Tratamiento: Medico con prostaglandinas E1 se mantiene abierto el Conducto Arterioso
Principalmente quirúrgico en tres etapas:
En la primera:
•    se une la Aorta a la Arteria Pulmonar
•    Se elimina el conducto arterioso
•    Se instalan fistulas en ramas arteriales pulmonares para Aorta y VD (asegurando la circulación pulmonar)
En la segunda: Conecta la VCS a las ramas arteriales pulmonares y se quitan las fístulas
En la tercera: Conecta la VCI a las ramas arteriales pulmonares

2.4.- Conexión Anómala Total de Venas Pulmonares

Definición: Falta de la conexión entre las Venas Pulmonares con el Atrio izquierdo, lo que significa que la sangre oxigenada no está llegando al lugar adecuado del corazón para ser distribuida. En cambio la conexión de las Venas Pulmonares está retornando al lado derecho del corazón.
Hay de tres tipos:
Supracardiaca: conexión directa a la Vena Cava Superior.
Intracardiaca: conexión directa a la Vena Cava Inferior (VCI)
Infracardiaca: conectadas directamente al corazón.
El conducto arterioso une la arteria pulmonar con la aorta descendente, con lo que la sangre parcialmente oxigenada que está saliendo del ventrículo derecho, se dirige por la aorta al cuerpo. Lo mismo ocurre con la presencia de una comunicación interatrial, que reforzaría la llegada de esta sangre a la Aorta.
Clínica: depende del grado de obstrucción de la conexión, si es más grave se presenta con taquipnea y cianosis, si es más leve o moderada presenta síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva e hipertensión pulmonar. Si no hay obstrucción puede ser asintomática por años.
Diagnóstico: Ecocardiograma manifiesta un ventrículo derecho de gran tamaño y, a menudo, el tipo de comunicaciones anómalas de las venas pulmonares.
Electrocardiograma, el que puede mostrar una hipertrofia ventricular derecha, como consecuencia de la sobrecarga de volumen en el corazón derecho
Tratamiento: Quirúrgico, se anastomosan las venas pulmonares al AD

2.5.- Tetralogía de Fallot

Definición: Anomalía anatómica que se caracteriza por:
Obstrucción severa o total del tracto de salida del ventrículo derecho, puede ser por desplazamiento anterior del septo infundibular o por estenosis severa de la válvula pulmonar. Esto origina una sobrecarga de presión del ventrículo derecho e hipoflujo pulmonar con hipodesarrollo de las arterias pulmonares.
Dextroposición de la aorta.
Comunicación interventricular
Hipertrofia del ventrículo derecho
Por lo tanto la sangre desoxigenada que llega al ventrículo derecho apenas logra pasar hacia los pulmones para oxigenarse debido a la obstrucción del tracto de salida y debido a la comunicación interventricular que desvía la sangre hacia el ventrículo izquierdo lo que empeora aún más la situación ya que la sangre desoxigenada pasara casi directamente a la circulación sistémica ocasionando hipoxia y acidosis metabólica.

Clínica:La manifestación principal es la cianosis progresiva causada por la hipoxia, el grado de ella depende del volumen de sangre que pasa del ventrículo derecho al izquierdo, el cual aumenta mientras mas severa sea la obstrucción del tracto de salida.       

Diagnóstico:
Ecocardiograma: Se debe definir el tamaño y extensión de la comunicación interventricular, el grado de cabalgamiento de la aorta, la severidad de la obstrucción del ventrículo derecho, el tamaño de las arterias pulmonares, la dirección del arco aórtico, y descartar patologías asociadas.

Tratamiento:Manejo previo a la cirugía consiste en hacer una derivación sistémico-pulmonar temporal, la más usada ha sido la de blalock y taussig: Consisten en hacer una comunicación entre las arterias subclavia y pulmonar para garantizar una saturación de la hemoglobina y oxigenación tisular aceptables

La cirugía correctora debe realizarse en forma temprana. Consiste en el cierre de la comunicación interventricular, corrección del cabalgamiento aórtico y ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho.

La mortalidad quirúrgica en el paciente es del 3% y en los adultos oscila entre el 2,5% al 8,5%     

2.6.- Atresia Tricuspídea

Definición: Malformación de la válvula tricúspide, donde no hay conexión del atrio derecho con el ventrículo subyacente, sino por medio de vía interatrial o del foramen oval. El ventrículo izquierdo presenta hipoplasia. Es una forma poco habitual de cardiopatía congénita, sólo afecta alrededor de 5 de cada 100.000 nacidos vivos. 
Clínica: Al nacer, niños se observan extremadamente cianóticos si hay asociación con comunicación interventricular restrictiva o atresia valvular pulmonar. En pacientes con defecto interventricular no restrictivo, los síntomas son mínimos en el periodo neonatal y únicamente se detecta cianosis sutil, pero posteriormente estos pueden presentar insuficiencia cardiaca congestiva. También hay presentación de disnea y crecimiento deficiente, como también la presencia de un soplo desde el nacimiento que puede aumentar su intensidad en algunos meses.
Diagnóstico: Esta afección se puede descubrir durante una ecografía prenatal de rutina o cuando el bebé  es examinado justo después del nacimiento. 
Imagenológicas:
•    Ecocardiografía
•    Radiografía de tórax
•    Cateterismo cardíaco
•    Imagen por resonancia magnética del corazón.

En niños con asociación a comunicación interventricular restrictiva, es importante la aplicación de cateterismo, septostomía e infusión de prostaglandina E1 para la mantención del conducto arterioso.
Tratamiento: El manejo quirúrgico tiene varios estadios.   En el primer estado, si el neonato manifiesta cianosis severa y flujo pulmonar muy restrictivo, se realiza la implantación de fístula Blalock Taussig modificada, para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones. Por el contrario, si no es restrictivo, se practica cerclaje de la arteria pulmonar para evitar el desarrollo de enfermedad obstructiva vascular pulmonar. Un segundo estadio incluye la conexión de la vena cava pulmonar con las ramas de la arteria pulmonar, o cirugía de Glenn, y por último la técnica de Fontan, hace una derivación directa de la vena cava inferior y la arteria pulmonar.




2.7.-Atresia de la Válvula Pulmonar con comunicación Interventricular

Definición: es la variación más extrema de la tetralogía de fallot, en esta no hay comunicación entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar y además existe una comunicación interventricular. No hay: válvula pulmonar, tronco pulmonar (a veces) y más raramente falta una porción del ventrículo derecho. Como la sangre no llega a los pulmones por la vía regular debe suplirse esta vía y según esto hay tres tipos de esta anomalía:
-    Tipo A: son las más frecuentes y la sangre llega a las arterias pulmonares (son confluentes)  por la persistencia del conducto arterioso.
-    Tipo B: las arterias pulmonares son confluentes y se abastecen por ramas colaterales de la aorta.
-    Tipo C: las arterias pulmonares no son confluentes o sea no están conectadas a una central y su irrigación por colaterales de la aorta no alcanza a irrigar por completo los pulmones.
Incidencia: son el 20% de las tetralogías de Fallot.
Clínica: cianosis, crisis hipoxicas e insuficiencia cardiaca.
Diagnostico:
-    Sospecha: soplo.
-    Imagenológico: pucha no se cual es el más importante: radiologia de torax, ecocardiografia o electrocardiograma.
Tratamiento:
-    Medico: prostaglandinas E1.
-    Quirúrgico: si las art. Pulmonares son de buen tamaño: reparo definitivo pero si no se hace una operación en varios pasos llamada Unifocalizacion.
Pronóstico: La cirugía puede ayudar en muchos casos. Sin embargo, la recuperación del bebé depende de la calidad de los vasos sanguíneos que irriguen el corazón, de la calidad de los latidos cardíacos y de la cantidad de filtración de las otras válvulas cardíacas.


Comparte este artículo con tus amigos
 
Top