Enfermedad pulmonar obstructiva cronica Epoc

ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC)

Estudiaremos ahora las enfermedades pulmonares obstructivas que son el enfisema, la bronquitis crónica, el asma y las bronquiectasias. Se denominan así, porque causan obstrucción del flujo del aire, tanto de entrada como de salida. Las dos causas mayores de obstrucción del flujo aéreo son un aumento de la resistencia al flujo, y una presión reducida en la expiración.




En la bronquitis crónica y el asma el estrechamiento de la luz de las vías aéreas produce una resistencia aumentada por una variedad de mecanismos. En el enfisema la perdida de tejido elástico causa una disminución en la presión del flujo de salida, es decir, en la expiración.


1- Bronquitis crónica

Se define clínicamente como la presencia de tos productiva de causa desconocida la mayoría de días, por un periodo de tres o más meses, al menos durante dos años.

Tipos clínicos:

Simple: (tos productiva sin evidencia de obstrucción del flujo aéreo)
Asmática: (con broncoespasmos intermitentes y disnea)
Obstructiva: (en la que hay evidencia clínica de obstrucción del flujo aéreo, típica de grandes fumadores).

El factor de inicio en la génesis de la bronquitis crónica parece ser una irritación crónica por substancias inhaladas, tales como el tabaco (90% por ciento de pacientes son fumadores) así como otros polvos de granos, algodón y sílice. Las infecciones virales o bacterianas suelen desencadenar exacerbaciones agudas de la enfermedad. Puede afectar a ambos sexos y es más frecuente en hombres de mediana edad.

La característica más temprana de la enfermedad es la hipersecrección de moco en las grandes vías aéreas asociada con hipertrofia de glándulas mucosas en la tráquea y bronquios. Las proteasas liberadas por los neutrófilos estimulan la hipersecrección de moco. Cuando la bronquitis crónica persiste, se produce aumento del número de células mucosecretoras en los bronquiolos, favoreciendo crucialmente el desarrollo de la obstrucción.

El papel de la infección es secundario. No es responsable de la iniciación de la bronquitis crónica, pero probablemente es importante para mantenerla con la producción de exacerbaciones.

Obsérvese la hiperplasia de las células mucosas del epitelio. Se engrosan, ganan volumen y pierden cílios.
El síntoma cardinal de la bronquitis crónica es la tos persistente y productiva de esputos. Durante muchos años del proceso, la función respiratoria no se altera. Con el paso del tiempo, y usualmente, si se continua fumando, otras características de EPOC aparecen: hipoxemia, hipercapnia, cianosis leve. Sin embargo, en muchos casos están asociados a enfisema.




En bronquitis crónica severa de larga duración puede desembocar en cor pulmanlre con fallo cardíaco. La muerte puede resultar en fallo de la función respiratoria por infecciones agudas intercurrentes.

Las radiografías suelen ser normales, aunque puede haber engrosamiento de los vasos pulmonares

La morfología macroscópica de las mucosas muestran congestión, hinchamiento y edema, acompañadas de secrecciones mucopurulentas que constituyen, a modo de capa sobre la superficie mucosa. Y cilindros de moco taponando los bronquiolos.

En la histología lo que se observa es una inflamación crónica de la mucosa, fundamentalmente con linfocitos, y agrandamiento del tamaño de las glándulas traqueobronquiales. En esta característica se valora el índice de Reid, que es el coeficiente de dividir el grosor de la capa glandular mucosa por el grosor de la totalidad de la mucosa. Este índice es de 0,4 en individuos normales, y se eleva en la bronquitis crónica, en proporción a la severidad y duración de la enfermedad.

Además, se produce estrechamiento de la luz de los bronquiolos, causada por inflamación, metaplasia de células mucosecretoras y fibrosis. Los cambios bronquiolares probablemente contribuyen en gran medida a la obstrucción



2- Asma

El asma es un trastorno inflamatorio crónico de las vías aéreas que produce episodios recurrentes de sibilancias, disnea, opresión en el pecho y tos, particularmente por la noche y a primera hora de la mañana. Este cuadro clínico está producido por reacciones repetidas de hipersensibilidad inmediata y fase tardía en el pulmón que dará lugar a l tríada de obstrucción intermitente y reversible de las vías aéreas: inflamación bronquial crónica con eosinófilos, e hipertrofia e hiperreactividad de las células musculares lisas bronquiales. Se piensa que la inflamación produce un aumento de la reactividad de las vías aéreas (broncoespasmo) ante diversos estímulos, que no producirían efectos adversos en personas no asmáticas.

Puede haber individuos asintomáticos que no sufran ataques, aunque no sea lo mas común. En algunos casos, los ataques están desencadenados por frío, ejercicio o por exposición a un alergeno al cual el paciente había sido previamente sensibilizado.

Como el asma es una enfermedad heterogénea desencadenada por diversos agentes, no existe una clasificación aceptada universalmente. Se considera que alrededor del 70% de los afectados padece asma extrínseco o atópico, que es iniciada por una reacción de hipersensibilidad tipo I inducida por exposición a un antígeno extrínseco. Y el 30% sufra de asma intrínseco o no atópico, iniciado por diversos mecanismos no inmunes, incluyendo ingestión de aspirina, infecciones pulmonares sobre todo virales, irritantes inhalados, frío, estrés y ejercicio. Aunque esta clasificación es interesante fisiológicamente, en la práctica clínica no siempre es posible clasificar el asma.

Los principales factores etiológicos del asma son: una predisposición genética a reacciones de hipersensibilidad tipo I, la inflamación aguda y crónica de la vía aérea y una hiperreactividad bronquial a diversos estímulos. La inflamación afecta a muchos tipos de células y numerosos mediadores inflamatorios. La forma atópica clásica del asma se asocia a una reacción excesiva de los linfocitos TH2. Además de la respuesta inflamatoria, el asma se caracteriza por cambios estructurales en la pared bronquial, referidos como remodelación de la vía aérea. Estos cambios son, fundamentalmente, hipertrofia del músculo liso y depósito de colágeno subepitelial.

Se cree que la remodelación ocurre previamente, ya que ha sido vista años antes de la aparición de los síntomas. No está clara la base etiológica del remodelado, se especula que polimorfismos de este gen puedan producir aceleración de las células de músculo liso y fibroblastos que contribuyen a la hiperreactividad bronquial y a la fibrosis subepitelial. Los mastocitos también contribuyen a la hiperreactividad bronquial, cuando son estimuladas por IgE, liberano mediadores vasoactivos, citoquinas y también, factores de crecimiento como PDFG, que pueden desencadenar proliferación de músculo liso. Son muchas células que juegan un papel en la respuesta inflamatoria, particularmente los eosinófilos, mastocitos, linfocitos T, macrófagos, neutrófilos y células epiteliales.


Comparación de un bronquio normal con uno asmático.


a) Asma atópica

Este tipo más frecuente de asma habitualmente comienza en la infancia. Suele ser frecuente un antecedente familiar positivo de atopía y las crisis suelen ser precedidas numerosas veces por rinits alérgica, urticaria o eccema. La enfermedad suele ser desencadenada por antígenos ambientales como el polvo, polen, caspa animal… estos antígenos causan una reacción inmediata de hipersesnsibilidad tipo I mediada por IgE.

La estimulación de mastocitos y receptores basales subepiteliales provocan lo denominado respuesta aguda o inmediata, que consiste en broncoconstricción refleja, edema y secreción de moco.

Por otro lado, los eosinófilos son muy importantes en la respuesta tardía, su acumulación en los puntos de inflamación alérgica es favorecida por varios factores quimiotácticos derivados de los mastocitos. La acumulación de estas células ejercen diversos efectos, que pueden amplificar y mantener la respuesta inflamatoria sin una exposición adicional al antígeno.

b) Asma no atópica

El mecanismo de hiperreactividad bronquial está mucho menos claro en pacientes con este tipo de asma. En estos casos están implicadas las infecciones víricas del aparato respiratorio y las contaminaciones ambientales. Estos agentes aumentan la hiperreactividad de las vías aéreas de personas normales y asmáticas, al contrario que los antígenos ambientales. Sin embargo, la respuesta bronquial de los asmáticos, que se manifiesta con espasmo, es mucho más intensa y mantenida.

Son infrecuentes los antecedentes familiares positivos, la concentración sérica de la IgE suele ser normal y no hay alergias asociadas.

3- Enfisema pulmonar

Es la dilatación permanente y anormal de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, con destrucción de su pared y sin fibrosis. Es clasificado de acuerdo a la distribución anatómica en el lobulillo. Hay 4 tipos mayores:

Centroacinar (%95): causado por tabaco. Afecta al bronquiolo respiratorio conservando los alveolos distales. Generalmente, los dos tercios superiores de los pulmones están afectados con mayor gravedad. Los pulmones adquieren un tamaño normal.
Panacinar: por una insuficiencia enzimática. Afecta a la totalidad del acini. Cuando está bien desarrollado, produce unos pulmones pálidos y voluminosos, afectando a los campos inferiores.
Acinar distal (paraseptal): es adyacente a la pleura, en los márgenes de los lóbulos y en los septos lobulillares. Pueden aparecer grandes quistes con facilidad de romperse, saliendo aire de la cavidad pleural y produciendo un neumotórax.
Irregular: puede estar producido por un tumor, tirando y pudiendo romper la pared.

Sólo los dos primeros causan obstrucción al flujo de aire clínicamente
significativo. En los 2 últimos tipos la función pulmonar básica no está alterada. Solo cuentan con alguna irregularidad pulmonar.

Clínica: disnea, sobre todo en la expiración, comienza insidiosamente cuando existe una afectación del 1/3 del parénquima funcional y va aumentando progresivamente. La tos y expectoración son variables y depende del grado de bronquitis crónica asociada. Pueden tener perdida de peso. Los pacientes tienen el tórax en forma de tonel y la expiración muy alargada. En esta patología pueden no estar presentes los síntomas clínicos durante años, sin embargo, la disnea irá creciendo progresivamente según aumente la afectación pulmonar. Suele estar asociado a bronquitis crónica.
Diagnóstico: la limitación del flujo de aire expiratorio medido por la espirometría es el test diagnóstico más importante.

Centroacinar Panacinar Paraseptal
Patogenia: originado como consecuencia de 2 equilibrios críticos: mecanismo de proteasa-antiproteasa + desequilibrio oxidante-antioxidante. Sus efectos son aditivos a la producción del resultado final de la lesión tisular. Se considera que el enfisema se debe al efecto destructor de una elevada actividad de las proteasas en pacientes con una baja actividad de las antiproteasas (pacientes con deficiencia genética de la antiproteasa a1- antitripsina). El tabaquismo también tiene una función fundamental en la perpetuación del desequilibrio oxidante-antioxidantes en la patogenia del enfisema. El humo de tabaco contiene abundantes especies reactivas del oxígeno (radicales libres), que producen depleción de estos mecanismos antioxidantes, provocando de esta forma una lesión tisular. Los neutrófilos activados también aumentan la cantidad de especies reactivas del oxígeno en el alveolo. Una consecuencia secundaria de la lesión oxidativa es la inactivación de las antiproteasas nativas, dando lugar a una deficiencia funcional de la a1-antitripsina incluso en pacientes sin deficiencia enzimática.


4- Bronquiectasias

Son una dilatación permanente de los bronquios y bronquiolos causados por destrucción del músculo y tejido elástico, resultado de o asociado con infecciones necrotizantes crónicas. Se desarrollan asociaciados a una gran variedad de lesiones:

Congénitas o hereditarias: fibrosis quística, secuestro intralobular, estados de inmunodeficiencias y disquinesia ciliar, síndrome de Kartogener.

Postinfecciones: neumonía necrotizante por micobacteria tuberculosa, estafilococo aereus, Hemofilus influencia, y seudomonas, virus (adenovirus, v. de la influenza y HIV), hongos ( especies de aspergilus).
Afecta a los bronquios y bronquiolos distales, obteniendo una dilatación x4 del tamaño normal y el lóbulo se va atelectasiando y reduciendo.

Postobstructivas: por tumores o cuerpos extraños y ocasionalmente por tapones de moco, donde las bronquiectasias se producen distales a la obstrucción.

Puede haber otras condiciones tales como artritis reumatoide, lupus eritematoso, reacción injerto contra huésped en transplantes de médula ósea, inflamación aguda y crónica, necrosis mucosa y fibrosis parietal

Etiología y patogenia: estos dos procesos son cruciales y están entrelazados:
La obstrucción e infección crónica persistente

Clínica: Tos severa y persistente con expectoración maloliente. El esputo puede contener estrías de sangre, y puede producirse hemoptisis franca. La tos y expectoración pueden ser paroxísticas, fundamentalmente cuando el paciente se levanta por la mañana o cambia de posición por el drenaje de las colecciones de moco purulento. Los síntomas con frecuencia son esporádicos y están precipitados por infecciones de las vías respiratorias superiores. Actualmente, las complicaciones de Cor pulmonare y amiloidosis son poco frecuentes.

Las bronquiectasias afectan usualmente a los bronquios inferiores, fundamentalmente el izquierdo. Las vías aéreas están dilatadas hasta 4 veces lo normal, por lo que son visibles los bronquiolos hasta la superficie pleural, como vemos en las imágenes. En la imagen izquierda observamos unas bronquiectasias postobstructivas por tumor que afectan a un segmento distal. En la imagen de derecha vemos unas bronquiectasias infecciosas, sin existencia de una obstrucción, con bronquiolos dilatados y visibles hasta la superficie pleural (en el pulmón normal los bronquiolos dejan de ser visibles a 2 o 3 cms de la superficie). Histológicamente se observa dilatación permanente de las luces, destrucción de las mucosas y fibrosis de la pared.


BRONQUIECTASIAS: dilatación permanente de la v.a.



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