Tumores de las vías biliares
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              Introducción:
    Los tumores de las vías biliares son relativamente infrecuentes en nuestro medio (2% de los tumores, 0,5% de las necropsias), aunque está aumentando su incidencia gracias a las nuevas tecnologías de imagen (radiográficas y endoscópicas) que permiten diagnósticos precoces. Aun así tienen un pronóstico sombrío. llama la atención que los más frecuentes tienen una clínica poco específica, muy anodina lo que retrasa el tratamiento

•    Los más frecuentes tienen una clínica poco específica, muy anodina, lo que retrasa el tratamiento. Cuando están muy avanzados se manifiestan con ictericia y síndrome general poco preciso.
•    AP: 90% son adenocarcinomas, a mucha distancia están los cistoadenocarcinomas y otros (El sarcoma derivado de las capas fibromusculares es excepcional), pero todos ellos son muy agresivos.
•    Poca especificidad: aparecen en adultos y personas mayores.
•    Los métodos diagnósticos y de estadificación son la ECO, ERCP, TC, CPT (transhepática).
•    Las técnicas endoscópicas proporcionan beneficios incuestionables

Los dos grandes tumores de las vías biliares son: el carcinoma de vesícula biliar (CVB) y el colangiocarcinoma hiliar o Tumor de Klatskin (localizado en la unión de los dos conductos hepáticos). No son iguales pero se comportan parecido:
•    se caracterizan por una gran agresividad, a pesar de tener un crecimiento lento.
•    1/3 presentan metástasis en el momento del diagnóstico y 1/3 es inoperable tras laparotomía (una vez abierto el abdomen ven que el tumor está más avanzado de lo que parecía).

Formas de presentación: El CVB (carcinoma de vesícula biliar) y el Colangiocarcinoma hiliar (Tumor de Klatskin): son las formas más frecuentes.

•    CVB: es el más frecuente (seguido del Klatskin) con 1,2 casos por 100.000 habitantes y con una baja supervivencia (< 10% a 5 años), pues disemina fácilmente a órganos adyacentes (segmentos hepáticos IVb y V), linfáticos, sangre y peritoneo.
o    Se asocia generalmente a colelitiasis
o    Son más frecuentes en la mujer: 4/12
o    Pico máixmo: 60-70 años
o    Factores de riesgo:
    colelitiasis (“No conozco ningún tumor de vesícula que no tuviera colelitiasis”)
    obesidad y dieta rica en HC
    multiparidad
    vesícula en porcelana
    pólipos vesiculares (>1cm hay que operar)
    vesícula xantogranulomatosa o colecistitis crónica (difícil de diagnosticar)
o    CLÍNICA: muchas veces poco específica. Sospechar de:
    Cólico atípico: (no es el cólico típico de la lucha) es una sensación de pesadez. Mujer de 70 años con dolor moderado y continuo.
    Ictericia progresiva: no siempre
    Prurito
    Sd General: cansancio, pérdida de peso y apetito. Antes se operaban sólo delgados, ahora por cada delgado se operan 9 obesos.

Escenarios Clínicos habituales:
1º: C. incidental: tras colecistectomía por litiasis. Los que mejor pronóstico tienen.
2º: Tumor con diagnóstico presuntivo de C. vesicular resecable tras estudio de extensión (10-15%)
3º: C. avanzado irresecable

o    LABORATORIO CA 19-9: es el mejor marcador pero no es específico.

o    DIAGNÓSTICO:
•    Clínica ,exploración y analítica.
•    Pruebas radiográficas:
o    ECO no discrimina C.de vesícula y la colecistitis crónica.
o    TC: la prueba más útil para diagnosticar y estadificar: el estadío T y extensión loco-regional
o    TC PET: es todavía mejor porque estadificamos N y M.
o    RMN y CRM son útiles para el DD con el Sd de Mirizzi.
=> estas técnicas nos evitan utilizar la CPRE y CPTH que son agresivas.

TRATAMIENTO:
Su agresividad y patrón de crecimiento hacen que casi siempre lleguemos “tarde”, pero si se puede operar, hay que operar.
Objetivo: una resección R0 (Rcero), que los márgenes de reseccción están libres de tumor.
Sólo un 1/3 son candidatos a cirugía
•    En estadíos precoces: Tis y pT1a (no supera la mucosa): colecistectomía simple. Los que mejor pronóstico tienen.
•    En T1b (llega a muscular sin sobrepasarla): se plantea hacer una cirugía de rescate: una resección más amplia sobre una cirugía previa (34% recidivan a los 5 años)
•    En T2: cirugía radical (discutible en T3 y T4): resección de segmentos hepáticos 4b y 5, linfadenectomía hiliar, arteria hepática común y retroduodenopancreática.
NO Cirugía: en metástasis hepáticas, infiltración portal, adenopatias celiacas (N2) y paraaórticas (M1) y ascitis
La presencia de adenopatías próximas al ligamento hepatoduodenal es suficiente para considerar que el tumor ha metastatizado, es M1.



•    Tumor de Klatskin
Siempre se origina en el epitelio biliar, siendo el más frecuente el hiliar (40-60%).
•    Etiopatogenia: desconocida ¿Litiasis biliar? ¿Colitis ulcerosa?  ¿Estasis biliar crónica?
•    AP: 90% adenocarcinomas, 5% escamosos y otros.
        Macroscópicamente: nodular-esclerosante (80%), papilar (10%) y difusos.
        Pueden extenderse por el ducto y el periducto a través de la submucosa,     pasando desapercibidos = muy mal pronóstico (no lo ve el patólogo, dice que     es un R0 cuando no lo es)
        Invaden por vía perineural (80%), linfática (50%) y hematógena

Clínicamente se manifiesta por ictericia progresiva (precedida desde unos meses antes de síndrome constitucional), prurito, coluria, acolia y agravamiento el estado nutricional, metabólico, renal y de los factores de la coagulación. La obstrucción biliar lleva con frecuencia a episodios de colangitis que aceleran el deterioro general clínico y la muerte del paciente en pocos meses. Los exámenes analíticos confirmarán la colestasis. La ecografía percutánea debe ser el procedimiento diagnóstico inicial con cerca de un 90% de seguridad para el diagnóstico topográfico de la lesión y bastante menor para su naturaleza.


•    Los tumores primarios de tercio medio e inferior
Son menos frecuentes y de mejor pronóstico.
Tienen una clínica más llamativa: dolor, Ictericia porque van a comprometer la salida de la bilis mucho antes que un CVB o T.Klatskin que asienta en un colédoco ancho, sin embargo,  en la papila el colédoco es muy estrecho. Esto provoca: ictericia, colestasis y prurito  (puede aparecer antes que la ictericia)
Es una ictericia progresiva y que no desaparece, salvo en algunos ampulomas que pueden fragmentarse por el roce de los alimentos y deja pasar la bilis temporalmente, desaparece la ictericia y mejora la sintomatología (baja la bilirrubina).
Los más distales son tumores de la cabeza del páncreas que infiltren la vía biliar (difíciles de diagnosticar para  el patólogo); de ahí que se les denomine tumores de la encrucijada duodeno-bilio-pancreática.

Topográficamente se dividen en tumores de:

•    Tercio superior: convergencia de los conductos biliares derecho e izquierdo con el conducto hepático común, justo hasta la inserción aparente del conducto cístico. Son los más frecuentes.
•    Tercio medio: Desde el colédoco hasta la entrada del páncreas
•    Tercio distal: Colédoco intrapancreático.
•    Tumores periampulares: son difíciles de clasificar con precisión y de diferenciar su origen primario en la ampolla, en la vía biliar, en el páncreas o en el duodeno, por lo que no es infrecuente denominarles tumores de la encrucijada duodeno-bilio-pancreática. Afectan a la ampolla de Vater, presentan una clínica similar y precoz, por lo que se tratan antes y son los de mejor pronóstico.
    Mucosa duodenal: muy mal pronóstico
    Ampolla de Vater
    Colédoco terminal: se comportan igual que los tumores de la encrucijada
    Wirsung terminal
    Páncreas


CLÍNICA: son tumores de diferentes estirpes pero de misma clínica
•    Varón de 60-65años
•    Ictericia obstructiva progresiva (en 90% de los casos)
•    A veces no hay dolor o es muy escaso. OJO ictericia indolora!!!
•    Anorexia y pérdida de peso
•    30% sufren contaminación bacteriana en ausencia de manipulación de la vía biliar
Exploración: ictericia, hepatomegalia (firme y lisa) y Courvoisier + (palpación de la vesícula distendida debido a la obstrucción al paso de la bilis, como un bulto a tensión no muy doloroso debido a que es una distensión progresiva de días). Ante un Courvoisier + descartar T. de la encrucijada.
IMPORTANTE!! NO hay Courvoisier en una Coledocolitiasis porque la vesícula contiene cálculos que van a impedir que se distienda.


DIAGNÓSTICO
Estudio orientado a : confirmar el diagnóstico, establecer metástasis a distancia, valorar la infiltración y la extensión en vía biliar.
Laboratorio:
•    Colostasis inespecífica, fosfatasas y GGT elevadas, y aumento de la bilirrubina.
•    CA 19,9 aumentado (en el 85%), CA 125  (40-50%) y CEA (30%): no son muy específicos.
Pruebas complementarias: ECO, TC, CRM, eco-endoscopia
•    Ante ictericia obstructiva ECO, si hay dilatación intrahepática con vía extrahepática normal hay que descartar colangiocarcinoma. Muy útil
•    Sólo se hace CPRE y CPT si hay dilatación biliar.
•    ECO doppler y arteriografía para ver la invasión vascular.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
Objetivo: resección completa con márgenes negativos (R0) y reconstrucción de la vía biliar.
•    Colecistectomía, resección de la vía biliar, linfadenectomía hiliar, hepatectomía (derecha o izquierda según hacia donde vaya el tumor), resección del caudado y hepatico-yeyunostomía en Y de Roux (reconstrucción de la vía biliar)
•    Situación especial: Tumores Billroth I (exclusivamente en hepático común, localizados) se realiza resección de la vía biliar y linfadenectomía.
•    Transplante hepático: a debate. 30% supervivencia en 3 años
•    Tratamiento Adyuvante: mejora la situación del paciente
•    Tratamiento Paliativo: en casi 2/3 de los enfermos. Es sintomático, de soporte. Ej: Prurito se trata con stents mejorando mucho su calidad de vida.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO EN T. DE AMPOLLA:
•    Duodenopancreatectomía: la técnica más utilizada. (la explicarán en cáncer de páncreas)
•    Ampulectomía y limpieza ganglionar
•    Papilectomía: más económica que la ampulectomía por tener menor margen de resección.

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