EPILEPSIA
DEFINICIÓN

  “ EPILEPSIA : ES UNA ENFERMEDAD CRÓNICA, DE DIVERSAS ETIOLOGÍAS, CARACTERIZADA POR CRISIS ESPONTÁNEAMENTE RECURRENTES, DEBIDAS A UNA DESCARGA EXCESIVA, HIPERSINCRÓNICA, DE LAS NEURONAS CEREBRALES ( OMS)”
CRISIS CONVULSIVA
“ DESCARGA REPENTINA, EXCESIVA Y DESORDENADA DE LAS NEURONAS CEREBRALES “


     ES EL EVENTO
Dísfunción Neurológica
Debe haber síntomas y / o signos              ( manifestaciones clínicas ) .
 - Evidentes y objetivas.  o
 - Subjetivas y sólo ser apreciadas por el paciente.
 - Anormalidades electroencefalográficas sin correlato clínico, no se diagnostica Epilepsia.
Síntomas y signos
   Pueden ser tantos como Funciones tiene la corteza cerebral.

Alteraciones de conciencia
Fenómenos motores
Fenómenos sensitivos
Fenómenos Visuales
Fenómenos Auditivos
Fenómenos Autonómicos
Fenómenos Emocionales
Etc.
Espontáneamente Recurrente
Se requiere la presencia de mas de un evento
( Recurrencia )
Se requiere que no tengan un desencadenante inmediato reconocible  (espontáneos ).

   Descarta las crisis únicas y las provocadas por uso o privación de fármacos, privación de sueño, alteraciones metabólicas, etc.
Mecanismo de Producción
Es la Actividad Neuronal anormal, paroxística, hipersincrónica y patológica.

   Permite hacer el diagnóstico diferencial con otros eventos neurológicos recurrentes en los que tienen un mecanismo fisiopatogénico distintos, como Síncopes,  Crisis Isquémicas Transitorias, Cataplexia, etc.
Diagnóstico Clínico
El único modo de certificar el carácter epiléptico de una crisis es el registro EEG del evento.
O requiere de un Monitoreo video-electroencefalográfico ( alto costo ) .
El EEG de rutina tiene un % alto de falsos negativos, va disminuyendo en las repeticiones pero nunca llega a 0.
Existen falsos positivos ( 1% ) en el EEG.
Anamnesis
Tipo de signos y síntomas percibidos por el paciente
Secuencia temporal de la sintomatología.
Testimonio de terceras personas
Antecedentes Neurológicos remotos (historia neonatal, convulsiones febriles en la infancia, infecciones del SNC., TEC., AVE., medicamentos, etc. )

Elementos claves en el Diagnóstico

    ESTEREOTIPÍA Y BREVE DURACIÓN

   De segundos a máximo 1 o 2 minutos de duración, a excepción del Status epiléptico convulsivo o no convulsivo.
   Los síntomas siempre son iguales y la secuencia de aparición es también estereotipada a excepción de las Epilepsias refractarias con focos múltiples, pero son muy raras y no plantean dudas diagnósticas.
Contribución Diagnóstica del EEG.
Actividad Intercrítica : espigas o puntas (como tales o como complejos de espiga o punta / onda lenta ).
Patrón reclutante ictal : documentan la existencia de la Enfermedad

   El número de pacientes con EEG positivos, varía según la cantidad de EEG practicados, tiempo del registro, tipo de epilepsia, edad del paciente,   sueño durante el registro, frecuencia de crisis, etc.
Actividad interictal en EEG
Patrón Ictal
Sindromes Epilépticos
   Se caracterizan por la presencia de un conjunto de signos y síntomas que aparecen de un modo estructurado y que incluyen :
 características clínicas de las crisis
 edad de aparición
 causa que la produce ( factores endógenos, presencia de precipitantes específicos, sustrato lesional , etc. )
  
   Cada Sindrome Epiléptico puede tener varios tipos de crisis, va a tener tratamiento específico y tendrá diferentes restricciones.


Clasificación de los Sindromes Epilépticos
1.- Epilepsias Focales :
Epilepsias focales Idiopaticas (Epilepsia Benigna de la Infancia, Convulsiones infantiles benignas, etc. )
Epilepsias Focales Sintomaticas: ( Epi. del Lobulo Temporal, Frontal, Parietal, Occipital )
Epilepsias Focales Criptogeneticas
2.- Epilepsias Generalizadas :
Epilepsias Generalizadas Idiopáticas relacionadas a la edad de inicio ( E. Mioclónica Juvenil, Ausencia de la niñez, Ausencia Juvenil, etc. )
Epilepsias Generalizadas Criptogeneticas o Sintomaticas según edad de presentacion (Sd. de  West, Sd. de Lennox-Gastaut, etc )
Epilepsias Generalizadas Sintomaticas
3.- Epilepsias y Sindromes Indeterminados Focales y Generalizados :
Con crisis generalizadas y focales simultaneas (convulsiones neonatales , Epilepsia mioclonica severa de la infancia, Estado epileptico Electrico del sueño lento, etc. )
4.- Sindromes Especiales :
Crisis Febriles
Crisis o Status Epilepticos Aislados
Crisis Epilepticas Ocasionales (factores metabolicos o toxicos )
Epilepsias Reflejas (inducidas por estimulos externos)



Semiología de las Crisis Epilépticas
Crisis Generalizadas :
                   - Crisis de Ausencia
                      - C. Convulsiva generalizadas
                      - C. Mioclónicas
                      - C. Tónicas
                      - C. Atónicas
Crisis Focales :
                - E. del Lóbulo Temporal Mesial
                - E. del Lóbulo Temporal Lateral (neocortical)
                   - E. del Lóbulo Frontal
                - E. del Lóbulo Parietal
                - E. del Lóbulo Occipital
Crisis de Ausencias
Compromiso breve de conciencia, de inicio y término abrupto, con fijación de mirada, sin aura ni período post ictal, no asociadas a pérdida del tono postural. Duran pocos segundos ( 5 – 15 seg.), fácilmente desencadenadas por la hiperventilación que se lleva a cabo en el EEG, pero también se puede hacer en la evaluación para desencadenarla . Existen las ausencias típicas o simples ( las mas comunes y que pertenecen a la definición ) y las ausencias atípicas que se acompañan de automatismos y son propias de los Sindromes Epilépticos Sintomáticos como el Lennox Gastaut, con características diferentes.
Crisis Convulsivas Generalizadas
Se inicia con súbita inconciencia, sin síntomas premonitores, con una fase tónica, que incluye flexión axial y de extremidades breve, junto a desviación ocular hacia arriba y dilatación pupilar y apnea; se mantiene luego la hipertonía, esta vez con flexión de extremidades superiores y extensión de las inferiores, período en el cual puede aparecer un grito,  por espasmo laríngeo. Progresivamente la fase tónica se transforma en clónica, por períodos de inhibición motora, inicialmente muy breves y luego con incremento progresivo de la duración e intensidad de la atonía, con aspecto de movimiento rítmico intenso en decremento, hasta su desaparición. Durante el ictus hay Hipertensión Arterial y Taquicardia y aumento de la intravesical. Permanece luego en coma, con recuperación progresiva de la conciencia, normalizándose por completo después de los 15 a 20 minutos. Puede haber mordedura lingual y del vestíbulo bucal. Forma parte de varios Sindromes Generalizados.
Crisis Mioclónicas
Movimientos involuntarios rápidos, arrítmicos, abruptos, como relámpagos, breves generalmente de menos de 1 seg., y pueden sobrevenir en salvas y anteceder a las crisis TCG. Comprometen las extremidades, cabeza y cuello. Estas crisis constituyen el elemento central y requisito para el diagnóstico de la Epilepsia Mioclónica Juvenil y siempre se debe interrogar por su ocurrencia, ya que frente a otro tipo de crisis son subvaloradas por los pacientes y familiares.
Crisis Tónicas
Corresponden a contracturas generalizadas y mantenidas, que comprometen tronco  y extremidades de modo simétrico y sincrónico, que aparecen de modo brusco, habitualmente con flexión de cuello y tronco, asociado a flexión o extensión de extremidades y retrodesviación ocular. Se asocia siempre a alteración de conciencia y muy frec. A signos y síntomas de disfunción autonómica (rubor, midriasis, apnea). Son breves, de seg. de duración, de ocurrencia en brotes, predominantemente durante el sueño y forman parte de los Sindromes Generalizados Sintomáticos o Criptogenéticos, siendo característicos en el Sindrome de West y una de las mas frecuentes en el Sd. De Lennox Gastaut
Crisis Atónicas
Se manifiestan por súbita pérdida del tono muscular, que puede ser completa provocando caída al suelo, o incompleta, llevando a caída sólo de la cabeza. Suelen ser breves, de pocos segundos. Aparecen principalmente en Epilepsias Generalizadas Sintomáticas o Criptogenéticas.
Crisis Focales

AURA

SÍNTOMAS O SIGNOS QUE ORIENTAN A DISFUNCIÓN FOCAL
AURA
Es subjetiva y corresponde a un síntoma estereotipado que precede en forma inmediata a la ocurrencia de una crisis con alteración de conciencia. Es una crisis en curso y puede tener varias evoluciones : detenerse, seguir a fase compleja con desconexión al medio y amnesia del episodio y culminar en una crisis TCG. Dependiendo del sitio de origen pueden ser somatosensitivas, olfatorias, gustativas, visuales, dismnésicas , psíquicas, etc.
Signos de Focalización Ictal
Motores : clonías, posturas distónicas focales.
Lenguaje : disfasia
Oculomotores : nistagmo, desviación lateral forzada de mirada y cabeza.
Síntomas deficitarios post ictales: hemiparesia o hemiplejía, afasia, paresia de mirada, amaurosis.

   Siempre poner énfasis en los síntomas inaugurales que son el punto de partida del episodio y establecer la secuencia sintomática.
Epilepsia del Lóbulo Temporal Mesial
Es la forma mas común de E. Focal del adulto. El 80% tiene aura que puede ser de tipo visceral, olfatorias, gustativas, dismnésicas (dèja vù, jamais vù), psíquicas (miedo ictal). Después del aura viene detención de la actividad motora , mirada fija, apareciendo luego automatismos (manuales, orales, vocalizaciones, etc.) o posturas distónicas de una extremidad. Puede aparecer desviación forzada de mirada y cabeza que presagian una convulsión generalizada.
En el post ictal pueden haber signos deficitarios, llamados Parálisis de Todd, que son transitorios y si son déficit motor, son contralaterales al inicio de la crisis.
Epilepsia del Lóbulo Temporal Lateral (Neocortical)
Es infrecuente.
Presenta alucinaciones auditivas que pueden ser elementales (ruidos no estructurados) o complejas (sonidos musicales, voces, distorsiones de la percepción auditiva, etc.)
Auras de tipo vertiginoso o alteraciones visuoespaciales (micropsias, macropsias, dismetamorfopsias, etc.)
Epilepsia del Lóbulo Frontal
Es la segunda E. focal en frecuencia
Dado la extensión y la variedad de funciones , las crisis se pueden dividir en 3 grupos :
Generadas en la corteza motora : clonías con o sin marcha o fenómenos tónicos focales.
Generadas en la corteza frontal mesial, se presentan con bruscas posturas distónicas de las 4 extremidades, gralmente con elevación del brazo contralateral y desviación de la cabeza hacia el mismo lado. Suele haber vocalizaciones o sonidos guturales y detención del lenguaje. Aparecen en brotes nocturnos, son breves, de 30 a 60 seg. . Se confunden con crisis psicógenas.
Crisis de tipo parcial complejo, de inicio brusco, con gran inquietud motora, muchas veces de predominio proximal de extremidades, acompañadas de vocalizaciones, gruñidos, gran actividad gestual. Se presentan en brotes, de muy corta duración y de predominio nocturno.
Epilepsia del Lóbulo Parietal
Corresponden al 5% de las crisis focales.
Son difíciles de percibir por el paciente y terceros.
Manifestaciones somatosensitivas con disestesias y parestesias con marcha y ubicación unilateral.
Menos frecuentes son el dolor, también unilateral, la apraxia, alteraciones del esquema corporal, etc.
Epilepsia del Lóbulo Occipital
Síntomas característicos son visuales, gralmente unilaterales y contralaterales al hemisferio comprometido.
Las alucinaciones elementales son las mas frecuentes (luces, figuras geométricas, etc.) pero también hay complejas (figuras y escenas)
Ilusiones visuales, tales como micropsias, ilusinopsias y agnosias visuales.
Puede haber ceguera ictal, desviación ocular, movimientos nistagmoideos y sensación de movimiento ocular.
Estudios Complementarios
1.- Neuroimágenes : Idealmente en todas las E. Focales y en las E. Generalizadas iniciadas después de los 20 años.
     - TAC Cerebral en etapa aguda pues descarta lesiones mayores.
     - Resonancia Nuclear Magnética Cerebral el examen ideal
Estudio Complementario
2.- Monitorización Videoelectroencefalográfica :
Para conocer el correlato electroclínico. Se practica durante varios días, con el paciente hospitalizado, para disminuir fármacos, privar de sueño y evocar crisis. Se justifica en :
E. resistente a terapia medicamentosa por la posibilidad de cirugía. (error diagnóstico alcanza un 15 a 20 % en este grupo)
Ante dudas diagnósticas, ya que el registro crítico es el único medio de certificar la naturaleza epiléptica de un evento.
Diagnóstico Diferencial
SINCOPE  : disminución global del flujo sanguíneo cerebral principalmente por Hipotensión Ortostática o afecciones cardíacas. El mas frecuente en personas normales es el neurocardiogénico o vasovagal, que tiene prodromos vegetativos claros y un desencadenante situacional. La inconciencia es breve, sólo de segundos y pueden ser convulsivos, pero la secuencia de los síntomas darán el diagnóstico. 
Diagnóstico Diferencial
CRISIS PSICOGÉNICAS : En 10% se asocian crisis epilépticas verdaderas con Crisis Psicogénicas. A veces es muy difícil hacer la distinción, orientan a ello la aparición de síntomas emocionales (llanto), luego del evento, movimientos alternantes de cabeza, la prolongación de los síntomas (15-20 minutos y mas) y de contenido cambiante. Muestran oscilaciones en la intensidad de los síntomas, con remisiones y exacerbaciones  intermitentes. Lo ideal es practicar una videoelectroencefalogr, pero es caro, por lo que habitualmente se induce crisis en el EEG de rutina. También se pueden medir niveles de Prolactina y CPK, pues se elevan en caso de crisis convulsivas gralizdas.
Diagnóstico Diferencial
CRISIS DE PANICO : se caracterizan por intenso miedo a morir, acompañado de sensaciones somáticas, como dolor precordial, sudoración, temblor, mareos, palpitaciones, etc., lo que alcanza un punto máximo en 10 minutos y se prolonga entre 15 y 120 minutos. Se distinguen de las crisis epilépticas por su duración prolongada y ausencia de compromiso de conciencia.
Crisis Isquémicas Transitorias
La mayoría de las veces difícil confundir con crisis epiléptica, pues los síntomas que se presentan son deficitarios, pero cuando se  presenta una afasia ictal, o la detención del lenguaje, hemianopsias, etc.
El contexto clínico del paciente será diferente, factores de riesgo vascular, edad, AVE previos, etc.
Diagnóstico Diferencial
TRASTORNOS DEL SUEÑO :
Cataplexia : pérdida súbita del tono postural que puede ser completa y llevar al desplome del paciente o parcial y provocar sólo caída de la cabeza y sensación de debilidad intermitente de las piernas. No presentan trastorno de conciencia, habrá los otros elementos de la tétrada de la Narcolepsia y se presentan ante un estímulo emocional . EEG normal y Test de latencias múltiples alterado.
Movimiento Periódico de extremidades o mioclonus nocturno: afecta las EEII y se presentan en la primera mitad de la noche, apareciendo en salvas
Diagnóstico Diferencial
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
Distonías Agudas secundarias a drogas (neurolépticos, metoclopramida, levodopa), comprometen generalmente la musculatura axial, son pacientes jóvenes con el antecedente del fármaco.
Tics
Crisis Reactivas
Son crisis convulsivas que no llegan a ser Epilepsia y se presentan por excesiva actividad exitatoria ( Glutamatérgica o por cambios iónicos depolarizantes ) o disminución de los mecanismos inhibitorios (GABA o cambios iónicos repolarizantes).
Alteraciones Metabólicas (hipo e hipernatremia, hipoglicemias, hiperglicemias no cetósicas, hipocalcemia)
Drogas (antibióticos, antidepresivos, antipsicóticos, teofilina, aminofilina, cocaína, anetamina, LSD, éxtasis, etc.)
Sindrome de privación  (OH, Benzodiazepinas, etc.)

Manejo Médico de las Epilepsias del Adulto
Objetivo Principal : Obtener remisión completa de las crisis, sin olvidarse de tratar al paciente en forma integral, evitando así los efectos asociados a la recurrencia de crisis epilépticas, como las limitaciones educativas, laborales y sociales, el daño psicológico, la restricción para conducir vehículos motorizados y el riesgo de traumatismos.
Inicio de Tratamiento Antiepiléptico
1.-  Hacer el diagnóstico lo mas preciso posible del sindrome epiléptico

2.-  Manejo no farmacológico

3.- Manejo farmacológico
OBJETIVO DE UN FÁRMACO
Controlar las crisis
Alcanzar un funcionamiento físico y cognitivo óptimo.
Mejorar su performans.
Uso de esquema antiepiléptico lo mas simple posible
Intentar que el fármaco atenúe las condiciones mórbidas asociadas.
FARMACO IDEAL
Alta eficacia
Buena tolerancia
Sin riesgos de reacción idiosincrática
Baja potencial de interacciones
Farmacocinética favorable
Rápida y fácil escala de dosificación
Sin efectos de tolerancia
Sin efectos de privación
Sin necesidad de monitorización en laboratorio
Múltiples formulaciones
Bajo costo

Fármacos Antiepilépticos
Antiepilépticos Clásicos  ( antes de 1992 ): Fenobarbital, Fenitoina, Acido Valproico, Carbamazepina, Diazepam, Lorazepam, Clobazam y Clonazepam.  Menor costo, niveles plasmáticos efectivos.

Nuevos Fármacos Antiepilépticos  (aprobados después de 1992) : Oxcarbacepina, Lamotrigina, Gabapentina, Topiramato, Levetiracetam, Tiagabina y Pregabalina.
Manejo Farmacológico
Iniciarse siempre en MONOTERAPIA, de acuerdo al tipo de crisis que presente el paciente.

        - Permite una mejor tolerabilidad
        - un esquema posológico mas simple
        - mejor adherencia
        - ausencia de potenciales interacciones           farmacocinéticas y farmacodinámicas.
        - menor riesgo de teratogenicidad
        - menor costo
   
     Se inicia con una dosis baja y se procede a una titulación progresiva, de acuerdo a la respuesta clínica y a la tolerabilidad.
Elección del Fármaco
Tipo de Sindrome  y crisis Epilépticas
La eficacia
El perfil de efectos adversos (tolerabilidad y seguridad)
La formulación ( titulaciones mas rápidas o lentas )
El costo
Características propias del paciente (Hipersensibilidad a fármacos, Insuf Hepática, Insuf. Renal, etc.)

Según tipo de crisis
Sindromes Epilépticos Focales con o sin crisis tónico-clónicas generalizadas : CBZ o FNT.
 - Crisis focales : CBZ  y como segunda opción VPA u OXC.
 - Crisis Focales con CTCG frecuentes : VPA o LTG.
Crisis Mioclónicas : VPA , de segunda linea las Benzodiazepinas (CLBZ, CNZ)
Ausencias : VPA. De 2ª elección LTG, TPM, LEV
E. con crisis tónicas o atónicas, muy refractarias y se puede intentar el uso empírico de cualquier FAEs  disponibles.
EFECTOS ADVERSOS
Agudos, dosis dependiente : ataxia, mareo, diplopia.
Agudo idiosincrático : rush alérgico, hepatitis, Stevens Johnson, toxicidad hematológica, etc.
Crónico : hormonales, hirsutismo, acné, ganancia de peso, osteoporosis, alteraciones cognitivas, cambios de humor, etc.
Teratogénico : malformaciones mayores y menores
EFECTOS ADVERSOS
FBT : sedación, depresión, alteración de memoria y concentración, osteoporosis,
FNT : nistagmus, ataxia, disartria y fatiga, hiperplasia gingival, hirsutismo, acné.
CBZ : fatiga, mareos, nauseas, ataxia y problemas visuales  ( reversibles )
VPA : nauseas, vómitos, sedación, ganancia de peso ( 30-50 %), alopecia, temblor.
Monitoreo de efectos adversos y uso de niveles plasmáticos
Antes de iniciar terapia se debe solicitar Hemograma con recuento de plaquetas, Transaminasas oxalacética y Pirúvica y ELP. Objetivo es controlar que no tenga alteración de algunos y establecer niveles basales.
Las principales indicaciones para solicitud de niveles plasmáticos son:
Sospecha de mala adherencia al tratamiento.
Minimizar problemas causados por la cinética no lineal de la Fenitoína
Confirmar sospecha clínica de toxicidad
Manejo de interacción medicamentosa en politerapia
Modificaciones en nivel plasmático por cambio de formulación.
Estados fisiopatológicos que afecten la farmacocinética como Ins. Hepática, Ins. Renal, embarazo, etc.


Manejo No Farmacológico
Manejo de factores precipitantes : abandono u olvido del tratamiento, ingesta excesiva del OH, drogas, la privación de sueño, interacción de fármacos, stress significativo, la exposición a luz intermitente (pantallas de TV, computador o discoteque) y el período menstrual
Explicar la naturaleza autolimitada y benigna de una crisis aislada y que es poco probable que presenten lesiones aisladas serias y la posibilidad de un Status Epiléptico y que sea tratado como emergencia médica.
Autorizar la realización de deportes habituales y con la presencia de un tercero en los de mayor riesgo como la natación.
La conducción de vehículos motorizados debe restringirse al uso personal , exigiendo un período libre de crisis entre 1 y 2 años, dependiendo del tipo de crisis y características del paciente. El uso de bicicleta con las mismas limitaciones.
Manejo del paciente que no responde con una primera monoterapia
Reevaluar el diagnóstico de Epilepsia, del Sindrome Epiléptico y confirmar la adherencia al tratamiento.
Cambio a segunda monoterapia (11% logra control de crisis con otro FAE)
En caso de no responder a la segunda monoterapia, considerar una biterapia (mayor efectos adversos, el mayor costo, la menor adherencia)
Si no responde evaluar posibilidad quirúrgica dependiendo del tipo de crisis.
 Epilepsia Refractaria
Epilepsia Refractaria o Fármaco resistente es la que hay persistencia de crisis, en número y calidad suficientes para provocar invalidez sociolaboral, a pesar de un tratamiento farmacológico bien llevado  y en las dosis máximas toleradas. El tratamiento farmacológico contempla el uso de dos FAE de primera línea, que hayan sido efectivamente probados, es decir, excluyendo reacciones adversas idiosincrásicas.
Si se toman sólo los portadores de CPC, el 50% de ellos puede ser refractario a medicamentos.
Si correlacionamos el tipo de lesión asociada a la Epi. Refractaria, dado por la RM de cerebro, por ej. una Esclerosis del Hipocampo o esta mas otra lesión, nos podría dar ya un muy mal pronóstico en cuanto al control de crisis con FAEs. 
Tratamiento Quirúrgico de la Epilepsia
Renació en todo el mundo desde comienzos de la década de los 90.
Fundamentalmente por el avance de las Neuroimágenes, especialmente RNM y del desarrollo de los equipos de videoelectroencefalografía digital.

Ventajas del Tratamiento Quirúrgico
Juega un rol primordial al dejar sin crisis o con una reducción significativa de la frecuencia de estas.
Permite reintegro a una vida estudiantil, laboral o familiar normal.
Se reducen los costos médicos de licencias y atenciones médicas.
Deja de ser una preocupación constante para la familia o el Estado.

Cirugía de la Epilepsia
a.- Area lesional : zona que existe una lesión estructural demostrable por Neuroimágenes.
b.- Area sintomatogénica: zona que da orígen a los signos o síntomas ictales.
c.- Area de inicio ictal : zona en que se inicia la actividad reclutante ictal, determinada sólo por estudios electrofisiológicos.
d.- Area irritativa : zona donde se originan los cambios electroencefalográficos epileptiformes interictales.
e.- Area epileptogénica : zona necesaria y suficiente para evocar crisis y que resecada por completo lleva a la curación de la Epilepsia.
Estudio Prequirúrgico
Monitoreo continuo de videoelectroencefalografía

Examen Neuropsicológico : Se evalúa el coeficiente intelectual y se obtiene información de la memoria verbal y visual.

Neuroimágenes : RNM. La Epi Refractaria se asocia en mas del 70% a lesiones estructurales.
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