Trastornos de la neurohipófisis

Diabetes Insípida

No son muchos los pacientes con diabetes insipida pero son de díficil manejo porque el tratamiento es súper caro y cuesta un mundo manejarlos.  De patología hipofisiaria quise en realidad abocarme en algo muy general dentro de los prolactinomas, ya que uds no tienen que manejar mas que micro o macro y diferenciar que hacer frente a una hiperprolactinemia. Fundamentalmente acordarse que tienen que hacer una buena anamnesis y descartar fármacos como primera patología y una vez que han descartado eso empezar el estudio, una resonancia en silla turca sirve para determinar si es micro o macro adenoma y tomar las precauciones para el tratamiento médico.


Homeostasis del agua
La homeostasis del agua corporal esta regulada por la ingesta de agua que depende principalmente de la SED y de la EXCRECIÓN URINARIA modulada fundamentalmente por la VASOPRESINA. En ausencia de vasopresina el túbulo colector es impermeable a la difusión del agua, dando lugar a una diuresis acuosa o diluida con una osmolaridad urinaria habitualmente menores a 100 mili osmoles
la diabetes insípida es el signo resultante de la alteración corporal del agua, deficiente a la secreción de vasopresina que se llama Diabetes neurogénica o por falta de acción de la vasopresina a nivel del túbulo colector que es la Diabetes insípida o nefrogénica.
Se caracteriza por poliuria cuando hay una diuresis sobre 3.5 lt al día, osmolaridad menor a 300, por la presencia de polidipsia y síntomas generales como: astenia, baja de peso, constipación y alteraciones de la personalidad. En realidad los pacientes generalmente consultan por poliuria y polidipsia no refieren polifagia, pero sí baja de peso y compromiso del estado general, por lo que muchas veces son catalogados como Sd Diabético agudo y esa es la razón por la cual lleva el título de diabetes porque en realidad son síntomas muy sugerentes de diabetes pero no es diabetes y saben por qué se llama insípida?? uds creen que alguien les metia el dedo y las probaba?? en realidad antes se hacía así, decian que los diabéticos tenian la orina dulce, en cambio estaban estos diabéticos donde la orina no tenia ese sabor que cerdos (jajajajaja xD)
Muestra una tabla con las etiología de diabetes insípida:central y nefrogénica, se las voy a dejar para que la vean en realidad me interesa que aprendan las causa más frecuentes y que sepan diferenciarlas.

(no es la tabla de la profe pero fue una q encontre)


Diabetes insípida central

En la Diabetes insípida central la sintomatología se manifiesta cuando una destrucción mayor al 90%  de las neuronas magnocelulares de los núcleos supraóptico y paraventricular. En general esto lo puede ver un buen radiológo, ya que se dice que las neuronas magnocelulares pueden verse más luminosas en una resonancia, sin embargo para ojos muy expertos  se puede ver que hay como una “sombrita en esa zona” sugerente de diabetes insípida, puede ser transitoris después de una cirugía y en general la sintomatología en la diabetes insípida es bastante brusco, el paciente es capaz de recordar casi el día y la hora en que empezaron los síntomas.
Hay una diabetes insípida familiar central que tiene una forma autonómica dominante, se manifiesta en la infancia o más tardíamente alrededor de la adolescencia. Hay otros síndromes que son más raros como la enfermedad de Godman que diabetes insípida central, atrofia óptica, sordera y trastornos neurológicos y psiquiátricos que es de diagnóstico en la infancia, por lo tanto son cuadros que nosotros no vemos. También estan las adquiridas tras cirugía hipotálamo-hipofisiaria y tras un TEC.
El paciente como les decía va a ser súper claro: “mire el 3 de enero a las 6 pm comence con éstas molestias” por lo tanto es bastante alaraco en su forma de presentación.
Los tumores son la causa más frecuente de diabetes insípida central localizados en hipotálamo o supraselares que presentan síntomas de DI. Las metástasis hipotalamo-hipofisiarias son causas en el 75%  de los casos cuando hay neoplasias.
-Granulomas
-La histiocitosis de las células de Langerhans
-neurosarcoidosis
-infecciones
*todas son causas infrecuetes en los adultos

Dibetes insípida nefrogénica

Se caracteriza por poliuria y polidipsia pero a diferencia de la central es de instalación bastante más lenta. No hay antecedentes de TEC, cirugías que son las causas más frecuentes en nuestro medio. La causa de incapacidad para concentrar la orina esta dada por la resistencia del riñón a la acción de vasopresina circulante, pero la filtración y la excreción renal de solutos es normal.
Hay una forma genética o familiar que se manifiesta muy precozmente, después del nacimiento, y hay una adquirida.
Dentro de los fármacos que pueden favorecer al desarrollo esta el litio, el carbonato de litio, tan ampliamente usado cuando hay enfermedad bipolar, se dice que 1 al 20% de los pacientes tratados con litio pueden desarrollar una DI nefrogénica
Y hay algunas alteraciones metabólicas como la hipercalcemia, que suele ser reversible, o la hipokalemia cuando el potasio es menor a 3 mEq/lt en forma permanente o mas secundario a una DI nefrogénica. Como les decía es de instalación bastante lenta y es reversible cuando se midifican los cuadros que la generan.

Polidipsia primaria
Es un cuadro que tienen que ver y que generalmente está asociado a poliuria o ingesta de grandes cantidades de líquidos que inhiben la secreción de vasopresina causando una diuresis acuosa con una disminución del volumen intracelular.

Polidipsia psicógena
No se crea que es raro, hay muchos pacientes que llegan por cuadors de polidipsia, poliuria y no encontramos ninguna causa que la genere. Es la ingesta compulsiva de grandes cantidades de líquido que no se acompañan de SED lo cual es característico de éste cuadro. Los pacientes en realidad refieren que tienen la necesidad de tomar agua y toman y toman grandes cantidades de agua, yo tengo un caso que es de una paciente que tiene anorexia que hace cuadros por períodos de una ingesta compulsiva de agua o polidipsia psicógena, catalogada una vez que salieron todos los estudios negativos, se da lentamente en curso de semanas a meses, y lo que hace la diferencia, como en la mayoría de los casos no orgánicos, es que los pacientes no ingieren agua durante la noche, es decir que pueden dormir placidamente toda la noche, en cambio una DI nefrogénica o central, los pacientes estan permanentemente con la necesidad de tomar líquido incluso de noche.

Causa Idiopática
Lo que significa que no tenemos idea de cúal es la causa.

El diagnóstico diferencial de DI central se debe hacer entonces a los pacientes que tiene  poliuria y polidipsia, excluyendo todas las otras causas que pudieran haber generado un cuadro parecido: litio, DM tipo 2, etc por lo tanto diagnóstico diferencial: DI central, DI nefrogénica, polidipsia primaria que nos lo va a dar la osmolaridad plasmática y urinaria y la restricción hídrica, que es lo que vamos a ver más adelante como forma de diagnóstico.
                                            
Diagnóstico

ñ  Determinación de vasopresina basal
ñ  Prueba de deprivación de agua o que también se llama prueba de deshidratación o de sed
ñ  Prueba de infusión continua de soluciones salinas hipertónicas, esto es preferible hacerlo hospitalizado.

La determinación de VP basal iniciar a un paciente con síntomas (poliuria, polidipsia) asociado a sodio y osmolaridad plasmáticas superior a los valores normales y con una osmolaridad urinaria menor a la plasmática.
La pruaba de deprivación de agua, cuando los niveles de VP no son categóricos, se incia a las 8 am con medidas horarias de Presión arterial, peso, diuresis, osmolaridad y densidad urinaria, osmolaridad y sodio plasmático. En un paciente normal la deprivación de agua va a generar deshidratación, liberación de vasopresina y aumento de la osmolaridad urinaria lo que no se modifica si tenemos frente a nosotros a un paciente con diabetes insípida, por lo tanto esto requiere que el paciente este hospitalizado, súper vigilado y determinaciones de VP y que en la práctica no lo hacemos, habitualmente nos quedamos con el diagnóstico mas bien clínico y las determinaciones de VP basal, por los costos que ésto involucra. Se logra concentrar la orina es decir es positiva antes de lograr el 5% de la perdida total es decir existe un defecto en la acción de la VP.(se que esto no se entiende mucho pero fue tal y como lo dijo la profe :/)
Para distinguir entre DI central de la nefrogénica se utiliza DESMOPRESINA y se mide diuresis, osmolaridad 30-60 ml (creo no se entiende), si la osmolaridad aumenta sobre 9% se trata de una DI central.
La prueba de infusión de suero salino hipertónico se hace aprox en un período de 3 hrs con el paciente hospitalizado midiendo cada 30 min osmolaridad y vasopresina plasmática durante un período de 3 hrs
se incrementa rápidamente la natremia a valores superiores 145-150 mEq/lt si el paciente tiene una DI. En la DI nefrogénica los valores de vasopresina se duplican y en la DI central no se modifican y eso nos permite hacer un diagnóstico más exacto.

Muestra un algoritmo y que lo mas importante para nosotros es saber que existen DI central y nefrogénica, que son por mecanismos distintos, que hay factores que pueden determinar el desarrollo de una diabetes insípida como x ejemplo la utilización de medicamentos y el momento en que tienen que derivarla eso es lo que deberían manejar, hay cosas que son de cultura general como saber las pruebas diagnósticas y este es el algoritmo de manejo y diagnóstico en caso de que la sospechen con eso es suficiente.

(tampoco es lo que describe pero peor es nada :p)




En la DI central el tto de elección es la desmopresina, la cual es un anólogo sintético de la vasopresina y que actúa selectivamente sobre los receptores, aumentando la concentración urinaria y dependiendo del volumen urinario. Cuesta alrededor de unos $100.000 mensuales se usa como inhalador generalmente 2 veces al día, en la mañana y en la tarde, dependiendo de los síntomas hasta 3 veces al día, ya que disminuye la diuresis y la sed en forma importante, que es invalidante para los pacientes, yo tengo 2 pacientes con DI y de los cuales una tiene la mala pata de tener una DM 2 que muchas veces tienen que inhalarse una vez al día , ya que no les alcanza el presupuesto para inhalarse más veces,  y eso significa que andan entre medio poliuricos, y eso obviamente afecta la calidad de vida, decaimiento, cansancio, sueño, astenia y levantondose en la noche al baño permanentemente. Puede ser entonces un inhalador nasal u oral 2-3 veces al día, yo la verdad es que oral no ocupo siempre prefiero el inhalador por la comodidad y la inyección que se ocupa 1-2 veces al dia vía SC, pero si tenemos la oportunidad de inhalarla no la vamos a perder, pero lamentablemente los costos son muy elevados. De hecho estan trabajando para unirse al AUGE los pacientes con DI pero son pocos, por lo tanto por el momento ellos tienen que costear su tto.

Sd inadecuado de ADH (SIADH)

Tbn relacionado con el metabolismo del agua es un cuadro derivado de la no secreción fisiológica de vasopresina, es decir no es secundaria a estímulos fisiológicos, generada habitualmente a cuadros como
hipotensión, hipovolemia, naúseas.
Causas: muchísimas descartar siempre las oncológicas
cáncer pulmonar
mesotelioma
cánceres gastroduodenales
cáncer cervicouterino y recto
infecciones
causas pulmonares: neumonía y neoplasia pulmonares
fármacos: clorpropamida, carbamazepina, tiazidas, morfina, ciclopropamida
éxtasis
quirugicas: cirugías mayores abdominales o toracicas
VIH
enfermedades psiquiátricas
Criterios diagnósticos
ñ  hiponatremia
ñ  hipoosmolaridad plasmática
ñ  osmolaridad urinaria mayor a la plasmática
ñ  valores plasmáticos bajos de uremia, ác urico, proteínas totales, hematocrito que va de la mano con una hemodilución, normovolemia y ausencia de edema lo cual permite descartar otras causas de hiponatremia.

TTO

Cuando hay hiponatremia leve es decir Na > 125 mEq/lt es la restricción hídrica 800-1000 ml/día
Cuando hay hiponatremia moderada 115-125 lo anterior y administrar suero salino hipertónico 500 ml/día. El objetivo del tto no es llevar al paciente a un Na de 140 sino a 125 mEq/lt. En hiponatremia grave Na< 115 dar 500 ml de suero salino hipertónico al 3% bajar en 4 hrs y seguir con 100 ml hasta tener un Na superior a 120 mEq/lt. Eventualmente podemos agragar furosemida si el paciente lo amerita. En adultos mayores que llegan con Sd confusionales muchas veces llegan con SIADH en el contexto por ej de una depresión respiratoria y la primera manifestación es un sd confusional: desorientación, trastornos psiquiátricos o compromiso de concienciay uno se encuentra con un Na de 115-118 y frente a eso tenemos q tratar.
Tto farmacológico: en realidad rara vez llegamos a estola mayorís de las veces solo con restricción hídrica y aportes de suero salino hipértonicos cuando se amerita es suficiente. La democlociclina en realidad interactúa con la VP en el riñón y produce una DI nefrogénica reversible.

Diuréticos de asa, carbonato de litio acuerdense q es una de las causas de DI que interactúan con la VP en el riñón, y algún análogo de la VP que actua competitivamente con la VP en los receptores en el riñón y genera un aumento en la excreción renal de agua, disminuyendo la hemodilución que se produce en estos casos.


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