Tumores del esófago
Tema muy importante! Patología relativamente frecuente con enorme morbilidad y mortalidad.

Tumores del esófago

         Benignos
        Leiomiomas
         75% en tercio inferior
         Ahora se llaman tumores del estroma gastrointestinal (GIST).
        
LEIOMIOMA DEL ESÓFAGO

 
Derivan de la capa muscular
         Raros. Pero los más frecuentes.
         El más representativo de los tumores benignos.
         Clínica: causan disfagia. (esto depende del tamaño del tumor).
         Trat: quirúrgico: EXTIRPACIÓN.
        Fibromas
        Neurofibromas
        Papiloma escamoso

         Malignos
        Carcinoma escamoso(epidermoide o malpighiano)
         95% (está disminuyendo: 60%)
        Adenocarcinoma
         Está aumentando (40%)
         Patología extremadamente grave, en relación con:
-Esófago de Barrett
-ERGE
        Leiomiosarcoma
        Melanoma
        Metastásicos
         Excepcional



CARCINOMA EPIDERMOIDE

         Incidencia
        2,5 a 5 / 100.000 habitantes en el varón
        1,5 a 2,5 / 100.000 habitantes en la mujer
        Euskadi
         8,7 / 100.000 en hombres
         0,6 / 100.000 en la mujer

         Zonas de máxima incidencia
        India, Sudáfrica, Irán

         Factores ambientales
        Consumo de tabaco, alcohol y rape. Carcinoma típico del paciente bebedor, fumador, mal comedor… El tabaco y el alcohol se ven implicados en todos los carcinomas de la parte superior del tracto digestivo y de la parte superior del tracto respiratorio.

         Factores predisponentes
        Síndrome de Plummer-Vinson (10%)
        Tilosis
         Hiperqueratosis y papilomatosis del esofago
        Achalasia (7%)
        Estenosis cáusticas (5%)
        Divertículos esofágicos. Mucho menos frecuentes.
        Enfermedad celiaca
        Asociación con carcinomas de cabeza y cuello. Casi todos los orofaríngeos son carcinomas epidermoides. Todos tienen el factor etiológico de tabaco/alcohol. Si se sobrevive a la operación de carcinoma epidermoide esofágico, habrá muchas posibilidades de tener un cáncer orofaringeo o pulmonar.
        ERGE (Barrett): enfermedad por reflujo gastroesofágico. Es responsable de los adenocarcinomas. Controlar y vigilar muy de cerca a todos los Barrett.

         Carcinomas epidermoides derivados del epitelio escamoso. Dependen de factores ambientales.
         Adenocarcinomas de esófago: dependen de reflujos gastroesofágicos y E. Barrett.
         Tipos de tumores:
-          Carcinoma epidermoide:
Tercio medio y superior.
-          Adenocarcinoma:
Tercio inferior.
Sobre el esófago de Barrett.        
         Aspecto macroscópico
        Proliferante, vegetante o exofítico: como una coliflor que crece hacia fuera.
        Ulcerante
        Infiltrante o escirro: más peligrosos, porque son los que más penetran.
         Localización
        Tercio superior - 20%
        Tercio medio - 37%
        Tercio inferior - 43%: de la unión gastroesofágica.
Pueden ser (los del inferior):
*Siever I
*Siever II  Los tratamientos de estos 3 son distintos.                                                      
*Siever III


 Tercio medio
Tercio inferior

La mucosa del esófago es sin glándulas, es un órgano de paso.
Adenocarcinoma à de epitelio glandular. Aparece en el esófago porque hay una metaplasia gástrica en el esófago distal, producido fundamentalmente por ERGE.
Cada vez hay más adenocarcinomas en mucosas sin glándulas, por metaplasia.


Autopsia: invasión por contigüidad.
 
 
CARCINOMA DE ESÓFAGO
Gran morbimortalidad. De cada 4 diagnosticados, se opera a 1-1.5. De estos 1-1.5, en dos años se muere la mitad.

VÍAS DE DISEMINACIÓN:

  1. Contigüidad/directa
  2. Vía linfática
  3. Vía hemática


Los tumores benignos, empiezan a crecer, empujando y deformando las estructuras vecinas. El tumor maligno en cambio las infiltra y las transforma.



1. Contigüidad (la más frecuente):
         Se presenta en el 45 % de los pacientes (un tercio en operados de cáncer esofágico, el resto por invasión de temas respiratorios). Casi la mitad de los tumores tienen invasión de estructuras vecinas en el momento del diagnóstico. Afecta a los órganos que están en contacto.
        En tumores proximales:
         Tráquea, bronquios, venas pulmonares
        En tumores distales:
         Pleura, pericardio, pulmón
         Diafragma, hígado, páncreas, bazo y suprarrenal izquierda
         Si el tumor tiene menos de 5 cm. el 40% son localizados
         Si el tumor tiene más de 5 cm. sólo el 10% son localizados
En el momento del diagnóstico muchos tienen más de 5cm, y no se pueden operar por afectación de contigüidad.

2. Vía linfática (la segunda más frecuente):
         Se extiende subepitelialmente invadiendo los linfáticos submucosos
         Da metástasis linfáticas antes de invadir la luz visceral. La capa submucosa tiene una gran riqueza linfática.
         Hay invasión ganglionar en el momento del diagnóstico:
        70% de los tumores del tercio superior
        55% de los del tercio medio
        52% de los del tercio inferior
Muy pocos de estos pacientes sobrevivirán a los 5 años, porque en el momento del diagnóstico, muchos ya están diseminados por contigüidad o por via linfática. El tratamiento es desalentador.

3. Vía hemática
         Más rara que la linfática
         Metástasis en:
        Hígado, pulmón, pleura, estómago, peritoneo, riñón,  suprarrenales, cerebro y huesos


SÍNTOMAS
        Disfagia progresiva ! Al principio no pueden comer chuletas…Finalmente les cuesta tragar trozos pequeños, porque el tumor va haciendo rígido el calibre del esófago.
        Pérdida de peso (aunque cada vez se están viendo más pacientes sin pérdida de peso).
        Odinofagia
         Por espasmos esofágicos
         Periesofagitis
Sobre todo disfagia (todo paciente con disfagia à endoscopia, sobre todo a partir de cierta edad; también hay que hacer endoscopia en caso de que haya achalasia).
Disfagia à la gente no va al médico hasta que no traga ni el puré.
        Vómitos y/ó regurgitación
        Sialorrea
        Anemia ferropénica
        Síndrome constitucional: el paciente empieza a estar en malas condiciones.
Fundamentalmente los 3 primeros
Cada vez se ven más pacientes sin pérdida de peso, con reflujo y adenocarcinoma.

COMPLICACIONES (a esto no deberíamos de llegar, ya que es un estado evolutivo muy tardío):
        Esofagitis, mediastinitis ó periesofagitis
        Perforación con absceso periesofágico
        Fístulas traqueales o bronquiales
        Neumonía por aspiración
        Ronquera o disfonía
        Adenopatías supraclaviculares


ESOFAGOSCOPIA Y BIOPSIA: se ve una tumoración excrecente.

 
 
PROCESO DIAGNÓSTICO/TERAPÉUTICO
  1. Diagnóstico de la enfermedad (haremos una historia clínica). Con esto, ya sabemos que tiene carcinoma.
  2. Diagnóstico de extensión (mediante exploración física, si encontramos adenopatías suprarrenales… mal asunto). Para saber si es generalizada o localizada. Esto nos dará la estadificación.
  3. Elección del mejor tratamiento en cada caso. Cada paciente necesitará un tratamiento distinto.
Tratamientos multidisciplinares para enfermedades graves.

1. Diagnóstico de la enfermedad
a.       Anamnesis y exploración física
b.      Endoscopia y biopsia (el diagnóstico recae aquí). El patólogo nos dirá si es carcinoma epidermoide o adenocarcinoma. Si no lo tenemos claro, se repite la biopsia. La confirmación de AP es obligatoria.

(Fundamental saber: carcinoma epidermoide (tercio medio más tercio proximal); adenocarcinoma (normalmente tercio distal))

2. Diagnóstico de extensión(extensión dentro de la pared del esófago si invade la aorta p.ej.)
a.       Ecoendoscopia (estudia la invasión local; estadíos TNM). Estudio de la extensión dentro de las capas, más adenopatías). Es muy importante para valorar la extensión del tumor. De esto depende el tratamiento.
b.      TAC (estudia posibles metástasis a distancia)
c.       PET: tomografía por emisión de positrones. Se hace cuando tenemos dudas de si hay metástasis o no en una imagen con TAC.

a.      Ecoendoscopia

uT1: infiltración tumoral de las tres primeras capas (mucosa, muscularis mucosae y submucosa

uT2: infiltración de la cuarta capa (muscular propia)

uT3: infiltración de la quinta capa. Recordar que el esófago no tiene peritoneo.

uT4: infiltración directa de estructuras vecinas




b. TAC
Nos sirve para ver la extensión local del tumor y nos va a informar, sobre todo, de las posibles de  metástasis a distancia.

d.      Otras técnicas:

Broncoscopia/laringoscopiaà tercio medio y superior (por encima de la bifurcación traqueal).Invasión de la porción membranosa del bronquio.

Tránsito de barioà poco valor diagnóstico para los cirujanos, para el planteamiento. Tránsito irregular (infiltración de la pared).

En tumores del esófago torácico supracarinal para descartar invasión traqueal y/ó bronquial

TRANSITO ESOFÁGICO CON BARIO

 

CLASIFICACIÓN  T N M
No hay que sabérselo de memoria! Es el mismo para los tumores epidermoides y para el adenocarcinoma.

T
Tx        Tumor primario no detectado
T0        No hay evidencia de tumor
Tis       Carcinoma in situ
T1        Invasión hasta submucosa
T2        Invasión hasta muscular propia
T3        Invasión hasta adventicia
T4        Invasión de estructuras adyacentes




N
Nx       No determinada
N0       No hay metástasis ganglionares
N1       Metástasis ganglionares (adenopatías positivas: nos lo dice el ecoendoscopio, ya se han salido del esófago. Después de 4-6 semanas de quimio se hace la cirugía.

M
Mx      No determinada
M0      No hay metástasis
M1      Si hay metástasis
            M1a     ganglios linfáticos no regionales
            M1b    metástasis a distancia

Esto no está bien. Lo han cambiado hace poco, pero lo le ha dado tiempo de ponerlo en el power point. Ha dicho que el nuevo se parece mucho a este.
Estadio 0
Tis, N0,M0 (supervivencia >90%)
Estadio I
T1,N0,M0
Estadio IIa
T2-3,N0,M0
Estadio IIb
T1-2,N1,M0
Estadio III
T3,N1,M0
T4,cualquier N, M0
Estadio IV
cualquier T,cualquier N, M1 (supervivencia <5%)
Operables à II-III (IV no)

Es importante hacer una correcta estadificación para hacer un correcto tratamiento.

DECISIÓN TERAPÉUTICA

Tis,T1,T2 con N0à cirugía (T1 submucosa, T2 muscular)

Tis,T1,T2 con N1à   QT y RT previo a cirugía
N1 (adenopatías positivas: nos lo dice el ecoendoscopio. Ya se han salido del esófago. Después de 4-6 semanas de quimio se hace la cirugía.

T3,N0à cirugía y/ó QT y RT previos a cirugía (T3, N0: limitados a la pared, no está claro qué hacer)

T3,N1à QT y RT preoperatorios (T3, N1: localizados con adenopatías peritumorales susceptibles de hacer cirugía radical).

Cirugía R0 à ningún resto
Cirugía R1 à restos microscópicos
Cirugía R2 à restos macroscópicos

N1: quizá dudas de R1

T4à QT y RT radical (hay que utilizar dosis mayores)
M1à QT y RT paliativos (a veces colocación de sonda de gastrostomía y prótesis (stent) para la estenosis.

Pacientes excluidos para la cirugía
         Edad > 70-75 (depende del paciente). A partir de 75 años no se opera a nadie, porque son incapaces de sobrevivir a esta cirugía tan agresiva.
         Cirrosis hepática: la mitad de los pacientes que se operan por cualquier cosa, mueren.
         Arteriosclerosis generalizada
         Secuelas de ACVA: accidente cerebrovascular.
         EPOC severo
         Cardiopatía severa
         Insuficiencia renal
         Otras
Hay que valorar cada paciente.
Insuficiencia respiratoria más fístulas à las mayores complicaciones.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Resección
Esofaguectomía total à esófago distal y medio (resecar todo el esófago con parte de la curvadura mayor)
Esofaguectomía subtotal à en adenocarcinoma de la unión esofagogástrica.
Anastomosis a nivel del cayado de la ácigos.
Reconstrucción


 
Plastia gástrica           
Plastia cólica


1.      Esofaguectomía subtotal
         Técnica de Ivor-Lewis (toracotomía derecha y laparotomía). Laparotomía o laparoscopia (aquí normalmente el último).
2.      Esofaguectomía total (en casi todos los tumores que no comprenden cardias y estómago)
         En tres tiempos:
         Toracotomía o toracoscopia derecha
         Laparotomía o laparoscopia
         Cervicotomía
         Transhiatal

Anastomosis en torax: menos riesgo de fístula, pero mayor riesgo de complicaciones, la mediastinitis por ejemplo.
Anastomosis en cuello: mayor riesgo de fístula, menos grave.


  1. ESOFAGUECTOMÍA SUBTOTAL

Técnica de Ivor-Lewis

Es importante no lesionar la arteria gastroepiploica.
Esta técnica aquí se usa para los adenocarcinomas de la unión esofagogástrica.
Se hace un colapso del pulmon. El estómago se queda con una circulación precaria (10% fístulas por problemas circulatorios).



Laparotomía ó laparoscopia
1/ Exploración del abdomen
2/ Preparación de la plastia gástrica ó cólica
3/ Piloroplastia
4/ Yeyunostomia profiláctica

Se corta el epiplón mayor por fuera de la arteria. Tenemos que soltar el estómago de las estructuras que le rodean, pero manteniendo la circulación.


Toracotomía (posterolateral derecha: por el 6 espacio)
1/Resección del esófago
2/Sutura de la plastia

Para proceder a la liberación del esófago junto con las adenopatías.


  1. Esofaguectomía total ( aquí el tumor está en el tórax, no en el abdomen. Como mucho es un T3 que hemos tratado con QT y RT previa).
§  En tres tiempos:
·         Toracotomía o toracoscopia derecha
o   Liberacion del esófago

         Laparotomía o laparoscopia
Gastrolisis, tubulización: el estómago se convierte en un tubo de paso. Puede ocurrir una necrosis por no tener una buena circulación. Estos pacientes comen más o menos bien, no engordan y tienen que comer menos cantidad

(Toracotomía: es derecha. Cervicotomía: es izquierda)

·    Problemas postoperatorios:
-          Fístulas de las anastomosis
-          Problemas respiratorios  
-          Sepsis.




ABORDAJES
CUELLO
1/ se completa la esofaguectomía total
2/ anastomosis esófago ó laringo-plastia

Complicación más grave: necrosis de la plastia.


PLASTIA CÓLICA

COLOCACIÓN DE LA PLASTIA

Plastia cólica: colon derecho, transverso, izquierdo.
Generalmente se hace por mediastino posterior. También se puede hacer retroesternal.


Límite del esófago de Barret
Carcinoma “in situ”


                                                                                                     Carcinoma epidermoide.
TRATAMIENTO PALIATIVO

        Plastia gástrica o cólica con o sin resección
        Intubación intratumoral (Stent)
        Gastrostomia
        Quimio y radioterapia
         Preoperatoria para reducir masa tumoral

                                                                                                                     
PRONÓSTICO
-          Muy triste
-          Morbimortalidad operatoria elevada:
Mortalidad 5%
Morbilidad 50%
-El pronóstico depende del estadio (en estadío III con adenopatías, alto riesgo de morbilidad y recidivas)
            -Recidiva
            -Hay que mejorar en el diagnóstico precoz.
            -A los cinco años sobreviven entre el 2 y el 20%. Mueren en el postoperatorio o por recidiva de la enfermedad.
            -El exitus se produce entre los 7 y 28 meses
-Algunos con escasa penetración se pueden considerar “curados” tras la cirugía  
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