Patología biliar en la infancia

En pediatría, por la edad del paciente, se sospecha la patología que este tiene, por lo tanto, la edad del paciente permite orientar la etiología del cuadro clínico.

Patologías biliares relacionadas con la edad del paciente:
·         Atresia de Vía Biliar à más frecuente en RN
·         Quiste de Colédoco àpuede presentarse a cualquier edad
·         Colecistopatías à más frecuente en adultos, sin embargo, con el aumento de la obesidad en la población, actualmente se ven niños, sobretodo niñas/adolescentes con esta patología.


EMBRIOLOGÍA
·         4ta semana:
o   Primordio hepático
o   Árbol biliar extrahepático
·         5ta semana: cordón sólido
·         6ta semana:
o   Crecimiento y desarrollo hígado
o   Canalización conductos biliares
·         10a semana: completa sistema conductos biliares

Inicialmente los conductos biliares son sólidos y luego se canalizan
Por lo tanto, en un RN existen múltiples causas de ictericia, por ejemplo, la ictericia fisiológica, la ictericia por leche materna, que son las causas más frecuentes. Sin embargo, existen un grupo de causas raras, donde predomina de bilirrubina conjugada, dentro de las cuales está la atresia de la vía biliar, que es una patología muy importante de diagnosticar precozmente.

ICTERICIA NEONATAL: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
·         Bb no conjugada: enfermedad hemolítica, ictericia fisiológica, ictericia por leche materna, trastorno hemolítico congénito, metabólica.
·         Bb conjugada: atresia vía biliar, quiste colédoco, hipoplasia vía biliar, sd. bilis espesa, infecciones (TORCH), metabólicas (alfa 1 antitripsina), NPT, idiopática.


QUISTE ATRESIA DE VÍA BILIAR (AVB)

PRIMER APROACH
  • Pediatra neonatólogo à primero en ver la AVB
  • Estudio precoz de casos con ictericia prolongada  y de predominio directo (hace pensar en otra causa poco habitual).
  • Directa relación con el pronóstico: ideal es diagnosticar la AVB antes de las 10 semanas de vida (atraso en dg. y tratamiento empeoran notablemente el pronóstico)
  • Dg. diferencial difícil: AVB con la hepatitis neonatal. La hepatitis del RN, a diferencia de la hepatitis de los niños grandes, generalmente evolucionan con un patrón obstructivo, es decir, que la bilirrubina está aumentada, pero principalmente la bb directa, ya que es una hepatitis de tipo colestásica.
  • AVB: elevación transaminasas (igual que en hepatitis neonatal, por lo tanto, los exámenes de laboratorio que van a salir similares, no me sirven para diferenciar una patología de otra)

DEFINICIÓN: Proceso obstructivo por esclerosis progresiva de los conductos biliares
(*) Si se diagnostica precozmente, inicialmente los conductos pueden no estar tan atrésicos, sin embargo en los controles posteriores, ya están obstruidos totalmente.
ETIOLOGÍA
1.        Teoría de la colangiopatía obstructiva infantil: 1 solo proceso obstructivo relacionado con infecciones virales, que serían responsables de la AVB, el quiste de colédoco (QC), la hepatitis, según ataque al parénquima o epitelio.
  1. Teoría de infección viral especifica del sistema ductal (reovirus 3) à habría una colangiopatía inflamatoria de la vía biliar progresiva localizada.
  2. Teoría de la falta de recanalización (Cordón sólido que se canalizó parcialmente), o problemas de isquemia, lesión tóxica o inmunológica.
Existe una condición hereditaria: un 15% se asocia a malformación: poliesplenia

CLASIFICACIÓN
Antigua: desde el punto de vista quirúrgico
·         Corregibles: atresia estaba en el colédoco o en el conducto hepático común à en ambos casos existe un vía biliar proximal permeable
·         No corregibles: la atresia se prolonga hacia el hígado, hacia los conductos intrahepáticos.

Actual:
·         Completa: atresia de toda la vía biliar
·         Proximal: solo a vía biliar intrahepática está comprometida
·         Distal: compromiso distal, con una vía biliar proximal permeable.

FRECUENCIA
·         1 en 10.000 RN vivos (enfermedad rara, poco frecuente)
·         Moderado predominio en mujeres (1,6:1)

CLÍNICA
·         Ictericia (aparición tardía, no inmediatamente al nacer, si no que un poco después)
·         Coluria
·         Acolia
·         Diagnóstico diferencial con otras causas de ictericia neonatal cuando:
o    Ictericia se prolonga > 2 semanas en un  RNT (porque la ictericia fisiológica desaparece a las 2 semanas)
o    Ictericia se prolonga > 3 semanas en un  RNPT
o    Bb directa > 2 mg/dl

ESTUDIO
  • Descartar otras causas (TORCH)
  • Ictericia predominio directo
  • Ecotomografía
  • Cintigrafía con Tec 99 ( uso previo fenobarbital) à cintigrama de excreción biliar: se le da un radiofármaco al paciente que es excretado por la vía biliar y se mide su excreción, por lo tanto si no hay excreción significa que no pasó, lo que puede ser por una AVB o una hepatitis colestásica tan severa que no hubo paso. Si hay excreción del fármaco, es muy poco probable que sea una AVB.
Es un examen útil.
  • Biopsia
  • Laparotomía con colangiografía intraoperatoria [GOLDSTANDARD]: se inyecta medio de contraste dentro de la vesícula por vía laparoscópica.


TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Cuando se diagnostica la atresia, se debe operar:
·         Portoenteroanastomosis (Kasai): anastomosis biliodigestiva del hilio hepático a asa en Y de Roux, es decir, se lleva una asa intestinal a la pars hepática, en donde desembocan los canalículos biliares. Esta cirugía no siempre funciona y generalmente se emplea para ganar tiempo mientras se espera una transplante.

COMPLICACIONES
1.        Cese de flujo biliar: se puede solucionar con
·         Corticoides.
·         Reoperación.
2.        Colangitis: se puede solucionar con
·         Profilaxis.
·         Tratamiento antibiótico.
3.        Hipertension Portal: puede llevar a una cirrosis.
4.        Trastorno Nutritivo.

PRONÓSTICO
1.        50% buena respuesta inicial (4-5 años con buen flujo).
2.        20% llegan a edad adulta sin trasplante (1 de cada 5).

Dependerá de:
1.        Edad de la operación (precoz): mejor pronóstico si se realiza antes de las 10 semanas  (2 1/2 meses).
2.        Canalículos: mejor pronóstico si los canalículos en la zona de anastomosis tienen un diámetro mayor a 100-150 μm.
3.        Flujo de bilis postopoperatorio.
4.        Grado de daño hepático.
5.        Factores técnicos propios de la cirugía.

TRANSPLANTE HEPÁTICO              
·         Es un procedimiento complementario a la portoenteroanastomosis.
·         Indicación primaria dudosa:
1.        En algunos centros se realiza en forma primaria, pero es mejor realizar la cirugía antes para que  el niño crezca y llegue en mejores condiciones a la cirugía.
2.        Diagnóstico en mayor de 4 meses con cirrosis avanzada.

QUISTE DE COLÉDOCO – DILATACIÓN CONGÉNITA DE LA VÍA BILIAR

Vesícula
 
INTRODUCCIÓN
·         Dilatación o divertículo y no quiste verdadero pues se conecta a la vía biliar.
·         Incidencia (poco frecuente):  1/10.000 – 15.000 nacidos vivos.
·         Mayoría de los casos publicados en pacientes asiáticos.
·        
Quiste de colédoco
 
Más frecuente en sexo femenino: 3-4/1.
·         Diagnóstico:  60% menores de 10 años, pero puede diagnosticarse a cualquier edad.



CLASIFICACIÓN                          
I
Dilatación fusiforme
77%
II
Divertículo
2%
III
Coledococele (dilatación en la desenvocadura)
1,4%
IV
Dilatación fusiforme + dilatación intrahepática

18,9%
 V
Enfermedad de Caroli (solo vía intrahepática)
VI
Forma frustra (dilatación menor a 1 cm)

PATOGENIA
1.        Alteración de la unión pancreático-biliar (lo más aceptado): se produce reflujo de secreción pancreática por una ampolla de Vater muy larga (mayor a 5 mm), lo que genera una digestión de las paredes del colédoco y con ello su dilatación.
Ampolla muy larga
 
Normal
 
2.        Alteración de la recanalización durante el desarrollo del conducto biliar.
3.        Secundario a obstrucción de la vía biliar.

CLÍNICA
·         Tríada clásica:  (1/3 pacientes)
1.        Ictericia (45%): más frecuente en niños pequeños.
2.        Dolor abdominal, hipocondrio derecho (50%): más frecuente en niños mayores.
3.        Masa palpable (36%).
Vómitos o fiebre en un 30% (14-17% c/u): no forma parte de la triada.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
·         RN: Ictericia -  atresia de vía biliar  -  hepatitis.
·         Lactantes: Tumor hepático o pancreático.
·         Niños mayores: Abdomen agudo  -  neoplasia.

ESTUDIO
Para el diagnóstico lo escencial es la clínica y la ecografía, pues un buen examen para evaluar la vía biliar. Incluso con una buena ecografía no sería necesario el TC.
Tambien se puede realizar (mejores que el TC):
·         Colangioresonancia.
·         CPRE.

a.        CPRE
-          Se apreciará la vesícula, la vía biliar, el conducto cístico y el quiste.
-          Colédoco dilatado, con la unión pancreáticobiliar anómala
-          Dilatación de conductos intra y extrahepáticos.

b.       Ecotomografía
-          Permite el diagnóstico en el 80-90% de los casos.
-          No invasiva


c.        TAC
-          Permite ver tamaño y extensión del quiste y conductos intrahepáticos.
-          Permite reconstrucción virtual (endoscopía virtual).


d.       Cintigrama con tecnecio99 (Tc99)
-          No da detalles anatómicos.
-          Útil en el seguimiento post operatorio, permite ver permeabilidad de la anastomosis biliodigestiva.
-          Se puede utilizar morfina para evaluar el espasmo del esfínter de Oddi.

COMPLICACIONES DEL QUISTE DE COLÉDOCO.
-          El 16.5% de los quistes se complica, justificando el tratamiento quirúrgico.
-          8% litiasis.
-          2.5-26% malignización (adenocarcinoma): es la complicación a largo plazo más grave, el porcentaje varía en cada país.
o    Se presenta 20 veces más que en la población general (5-35).
o    El riesgo de malignización aumenta con la edad: el 50% se presenta en >50 años.
o    La cirugía resectiva disminuye el riesgo a 0.7% (no100%) no así la CPRE.
-          Otras: perforación, pancreatitis, colangitis.

TRATAMIENTO: CIRUGÍA
Procedimiento. Extirpación completa del quiste + hepatoyeyunoanastomosis[1] = 93% de éxito.
Esquema de estudio – tratamiento.
-          Consulta por síntomas: masa, ictericia, etc.
-          Estudio: ECO (eventualmente cintigrama).
-          Tratamiento:
o    CPRE: diagnóstico-terapéutico
o    Cirugía sin CPRE previa con colangiografía intraoperatoria. La cirugía tiene mejores resultados que el control seriado.

 Imagen. Esquemas de cirugía. (A) duodenocistoanastomosis, (B) enteroanastomosis, (C) resección completa y anastomosis biliodigestiva (en Y de Roux, la cirugía indicada).
Complicaciones de la cirugía. Es una cirugía de alta complejidad.
-          Precoces (las principales) filtración, hemorragia, pancreatitis, fístula pancreática, obstrucción intestinal.
-          Tardías: colangitis, cálculos, cáncer.
A largo plazo el pronóstico es excelente.

PATOLOGÍA DE LA VESÍCULA BILIAR EN PEDIATRÍA

I. COLELITIASIS EN EL NIÑO
    La mayoría en el medio local tiene la misma etiología que en los adultos, aumentando desde la adolescencia la obesidad.
    Un pequeño porcentaje (<10% en el medio local y 30% en el extranjero) se asocia a trastornos hemolíticos; en este grupo predominan los cálculos radioopacos.
    25% de los cálculos en adultos occidentales son pigmentarios (relacionados con el colesterol)
    Series pediátricas: el 72% son pigmentarios.
    Los cálculos de colesterol son más frecuentes en la adolescencia.
    El trastorno hemolítico es considerado la causa de la colelitiasis en un 30% de los casos de las series pediátricas. En nuestro medio la causa hemolítica es <10%.
    La mayoría de las series recogen un alto porcentaje (19 al 60%) de “colelitiasis idiopáticas”. Predominan las mujeres adolescentes.

PRESENTACIÓN CLÍNICA.
   Asintomático
   Colecistitis aguda o crónica: cálculos enclavados.
   Sintomático: cólico biliar.
o   Dolor intenso en epigastrio e hipocondrio derecho en aumento para luego disminuir. A veces irradiado a escápula.
o   Acompañado de vómitos, náuseas, sudoración.
o   Puede haber aumento de la bilirrubina, transaminasas y GGT durante el episodio.
EVOLUCIÓN
    Paciente con cálculos en la vesícula: podemos tener un paciente asintomático o un paciente con cólico biliar.
    Si estos cálculos se enclavan puede generarse una colecistitis aguda (empiema, perforación, fistulación) o bien una colecistitis crónica (vesícula de porcelana).
    Si este cálculo pasa al colédoco y se enclava, podemos tener una ictericia obstructiva, colangitis o una pancreatitis.
DIAGNÓSTICO
   Ecografía es el gold standard (sensibilidad y especificidad cercana al 95%)
   Permite visualizar cálculos, barro biliar y engrosamiento de la vesícula por la inflamación
TRATAMIENTO
1.       Colelitiasis sintomática
    Colecistectomía Laparoscópica.
    Colecistectomía de urgencia, incluso por laparotomía (complicaciones).
    Se prefiere, siempre que sea posible, su realización de forma programada dos o tres meses después del episodio agudo, puesto que la mortalidad es menor.

2.       Colelitiasis asintomática
    Consenso en la indicación de la colecistectomía en pacientes asintomáticos con:
o    Trastorno hemolítico de base
§  Esferocitosis, anemia de células falciformes, talasemias, defectos enzimáticos, trastornos hemolíticos autoinmunes, enfermedad de Wilson
    Tratamiento oral con ácido ursodeoxicólico
o    Paciente con litiasis asintomáticas o con síntomas leves (cólicos leves e infrecuentes)
o    Cálculos pequeños < 2 cm
o    Pacientes sintomáticos en los que la cirugía está contraindicada (alto riesgo quirúrgico)

3.       Coledocolitiasis
    También se debe estudiar (profesor no lo pasará porque es tema de adultos)

II. DISQUINESIA BILIAR
    Es un trastorno funcional que afecta generalmente a niñas adolescentes que presentan una sintomatología similar a la colelitiasis, pero no tienen cálculos en la ecotomografía. Se explicaría porque la vesícula es disquinética, esto quiere decir, que no se vacía bien.
    No se conoce la etiología: algunos postulan que existe un problema en la contractilidad, ya que con la colecistoquinina el estímulo se genera pero el efector (vesícula) es el que falla.
    Anteriormente se llama síndrome cervico cístico, y se planteaba que el problema estaba a nivel del bacinete
ESTUDIO
    Cintigrafía de la vesícula biliar y estudio de vaciamiento post estimulo con colecistoquinina (alta sensibilidad y especificidad)  demuestra una baja fracción de eyección después del estimulo con colecistoquinina. Al administrar colecistoquinina la vesícula debiera vaciarse al menos en un 70% à si queda más del 30% significa que la vesícula es disquinética.
    Lo que se hace en la realidad local es:
o    Ecografía con estudio de vaciamiento: se lleva al paciente a ecografía y le damos a comer una comida grasosa y vemos si se vacía la vesícula
o    Cintigrama
    Muchas veces aparecen cólicos biliares durante el procedimiento y deben ser operados.



PATOLOGÍA DE LA VESÍCULA BILIAR: RESUMEN
-          Vemos colelitiasis en adolescentes
-          Vemos la forma típica más frecuente que se presenta con cólicos y cálculos pigmentarios
-          Vemos (menos frecuentemente) colelitiasis secundaria a trastornos hemolíticos
-          Los síntomas son variables, siendo principalmente el cólico biliar el motivo de consulta
-          El diagnóstico va en aumento porque se hace más ecografía
-          Las diferentes posibilidades terapéuticas incluyen el ácido ursodeoxicólico
-          La colecistectomía se utiliza siempre cuando son sintomáticos, y en cálculos asintomáticos es discutible.
CASUÍSTICA DEL HOSPITAL GUSTAVO FRICKE

-          82 pacientes (1992-2007).
-          Edad 6 meses -15 años, promedio 12 años.
-          76 casos  patología vesicular idiopática
-          6 casos Hemolisis (microesferocitosis 5 + Anemia hemolitica1)
-          80% mujeres
-          54 pacientes con colelitiasis, 16 pacientes con coledocolitiasis,  7 pacientes con colecistitis aguda y 5 pacientes con disquinesia biliar
-          Clínica: 79 sintomáticos y 3 asintomáticos
-          Patología crónica 70 pacientes, patología aguda 12 pacientes
-          Tratamiento
o    82 colecistectomías laparoscópicas
o    Tiempo operatorio: 69 minutos
o    Conversiones: 0
o    Complicaciones:5 pacientes (6%)
o    Reoperaciones:0
o    Lesión colédoco: 0
o    Ningún caso de litiasis residual a la fecha
-          5 casos con sospecha clínica de coledocolitiasis:
o    4 CPER preoperatoria:
o    en 3 casos se extrajeron cálculos
o    en el cuarto caso no se evidenció litiasis coledociana, planteándose migración espontánea del cálculo al duodeno.
o    1 Exploración: colangio intraoperatoria (-)
-          En nuestra opinión la colecistectomía laparoscópica debe ser la técnica de elección si se dispone de los equipos y entrenamientos adecuados.
-          Prácticamente no existe justificación para el uso de la técnica abierta en niños
-          En Cirugía Infantil la colecistectomía laparoscópica es un procedimiento menos frecuente que en cirugía de adultos; sin embargo, en niños es igualmente un método efectivo y seguro con todas las ventajas de la cirugía mínimamente invasiva

 Anastomosis bilio-digestiva, en Y de Roux. Antes se unía el quiste a un asa intestinal (cistoenteroanastomosis), con un alto grado de complicaciones (persistencia de cavidad quística, litiasis, neoplasia secundaria, perforación)
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