Lupus eritematoso sistémico

- 12:36 AM
Lupus eritematoso sistémico:

Definición: Vasculitis autoinmune crónica que puede afectar a cualquier órgano o sistema. En su patogénia confluyen factores genéticos, ambientales y hormonales, que desencadenan una respuesta inmunitaria anómala. Afecta principalmente a mujeres con una relación de 8-9 a 1 y la edad de presentación habitual entre los 17 y 35 años, aunque puede aparecer a cualquier edad.
El diagnóstico se establece según los criterios de la ARA. La presencia de 4 ó más criterios en algún momento de la evolución les confiere una alta sensibilidad y especificidad.
Criterios de la ARA (2013):
1)      Exantema malar

2)      Lupus discoide
3)      Fotosensibilidad
4)      Ulceras orales
5)      Serositis
6)      Artritis
7)      Afectación renal con proteinuria >500 mg/día, o cilindros celulares, granulares o mixtos
8)      Trastornos neurológicos: convulsiones o psicosis
9)      Trastornos hematológicos: anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia o trombocitopenia
10)  ANAs positivos
11)  AA-DNA positivos, anti-Sm positivo o ac. Antifosfolípido positivos (ac. Anticardiolipina, anticoagulante lúpico, VDRL falsamente positivo).
En cuanto a la clasificación, dependiendo del tipo y/o grado de afectación renal, se utiliza habitualmente la clasificación de la Sociedad Internacional de Nefrología del año 2003 atendiendo fundamentalmente al tipo histológico.




Clasificación de la nefropatía lúpica de la ISN (2013)
-Clase I: Nefropatía lúpica mesangial mínima. Depósitos inmunes mesangiales mínimos. Sin manifestaciones clínicas.
-Clase II: Nefropatía lúpica mesangial proliferativa. Incremento de la matriz mesangial y de las células mesangiales. Depósitos inmunes de localización mesangial y ocasionalmente de localización subendotelial o subepitelial. Clínica con microhematúria, proteinuria moderada, insuficiencia renal e hipertensión arterial.
-Clase III: Nefropatía lúpica proliferativa focal en forma de glomerulonefritis focal y segmentaria endo o extracapilar, que afecta a menos del 50% de los glomérulos y con depósitos mesangiales o no. Se observan también depósitos subendoteliales de manera focal y la clínica es similar a la clase II.
-Clase IV: Nefropatía lúpica proliferativa difusa, glomerulonefritis difusa endo y extracapilar que afecta a más del 50% de los glomérulos con o sin depósitos mesangiales. Los depósitos subendoteliales son difusos. Clínica con proteinuria y alteraciones del sedimento urinario. Insuficiencia renal, hipertensión arterial y síndrome nefrótico en la mayoría de los casos. Analítica con hipocomplementemia y títulos altos de AADNA. Se describen seis subtipos si las lesiones son activas o inactivas y de tipo segmentario o focal.
                        IV-S (A): Lesiones activas con proliferación segmentaria
                        IV-G (A): Lesiones  activas con proliferación global
                        IV-S (A/C): Lesiones activas y crónicas con proliferación segmentaria y esclerosis.
                        IV-G (A/C): Lesiones activas y crónicas con proliferación global y esclerosis.
                        IV-S (C): Lesiones crónicas inactivas con esclerosis segmentaria
                        IV-S (C): Lesiones crónicas inactivas con esclerosis global
-Clase V: Nefropatía lúpica membranosa. Glomerulonefritis membranosa difusa. Depósitos extramembranosos de localización global o segmentaria, con o sin lesiones mesangiales. En la microscopía óptica de observa un engrosamiento difuso de la membrana basal del capilar glomerular. Clínica con proteinuria y síndrome nefrótico frecuente. Posible microhematuria e hipertensión arterial. La función renal habitualmente está normal o levemente alterada.



Clase VI: Nefropatía lúpica con esclerosis avanzada. Esclerosis glomerular en más del 90% . Clínica con insuficiencia renal progresiva, proteinuria e hipertensión arterial, con o sin alteraciones en el sedimento urinario. Se trata de un cuadro irreversible que evoluciona hacia la pérdida completa de la función renal y la necesidad de diálisis.
La forma histológica más frecuente y agresiva es la glomerulonefritis proliferativa difusa tipo IV con insuficiencia renal progresiva y que precisa de un tratamiento más intenso, agresivo y prolongado.
Pueden presentarse otras manifestaciones por alteración túbulo-intersticial en forma de acidosis tubular, defecto en la capacidad de concentración-dilución urinaria e hiper o hipopotasemia. Son frecuentes también lesiones vasculares trombóticas en forma de depósitos vasculares de complejos inmunes o microangiopatía trombótica y trombosis venosa o arterial, asociada generalmente al síndrome antifosfolípido.
Indicaciones de la biopsia renal:
1)      Proteinuria superior a 500 mg/día
2)      Alteraciones persistentes del sedimento urinario
3)      Deterioro de la función renal.
Tratamiento: No hay consenso universal. Las formas leves, clase I-II y V, solo se aconseja tratamiento sintomático y control adecuado de la TA. Si la Clase V cursa con síndrome nefrótico y deterioro de la función renal, se aconseja tratamiento como la Clase IV. Las formas histológicas graves, Clase III y IV y la Clase V si cursa con síndrome nefrótico, deberán tratarse con corticoides e inmunosupresores. Tratamiento de inducción, (3-6 meses) con prednisona 0,5-1 mg/Kg/día, 4 semanas y pauta descendente posterior para mantener entre 10-20 mg/día de prednisona posteriormente hasta los 6 meses habitualmente. Se indica además Ciclofosfamida en bolus de 0,5-1 gr./mt2/mes durante 6 meses.  Como alternativa en mujeres jóvenes, puede utilizarse micofenolato 500 mg/12h, hasta 3 grs/día, según respuesta, ya que la Ciclofosfamida puede producir esterilidad. Tratamiento entre 18-24 meses, según respuesta con corticoides a dosis bajas o micofenolato.
En la nefropatía lúpica refractaria puede utilizarse Rituximab (375 mg/mt2/semana) durante 4 semanas y Ciclosporina (3-5 mg/Kg/día) con control de niveles, en pacientes que no han respondido a los tratamientos anteriores y con vigilancia extrema de la función renal ya que los inhibidores de las interleukinas como la Ciclosporina pueden deteriorarla.
Recidiva: Alrededor de un 50% de los  pacientes con glomerulonefritis proliferativa presentan una recidiva de su cuadro, sobre todo en pacientes con formas clínicas más agresivas y con una respuesta tardía al tratamiento. Pueden presentar:

            -Alteraciones del sedimento urinario
            -Aumento de la proteinuria
            -Incremento de la creatinina plasmática
            -Incremento del título de AAN
            -Incremento del título de Ac-ADNA
            -Hipocomplementemia persistente
En las recidivas se aconseja como tratamiento un incremento en la pauta esteroidea y reiniciar el tratamiento inmunosupresor.
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