Enfermedades del Sistema Hemolinfopoyético


LA ANEMIA: es la disminución en el número de glóbulos rojos y de la concentración de hemoglobina por debajo de los valores considerados como normales para cada edad y sexo.
En sentido fisiológico-clínico: anemia es la disminución de la capacidad de transporte de oxigeno por el eritrocito periférico lo que genera signos y síntomas derivados fundamentalmente de la hipoxia.

Clasificación morfológica: para determinar el tipo de anemia se considera realizar la clasificación morfológica cuando se disponen de datos hematológicos como:
·        La hemoglobina.
·        Hematocrito o recuento de glóbulos rojos.
Atendiendo a estos elementos se distinguen tres tipos de anemias:
·        Según los valores de las constantes corpusculares.
·        Las microciticas hipocromicas, las macrociticas o megaloblasticas y las normociticas.
En el primer grupo se encuentran las anemias por déficit de hierro que es la anemia mas frecuente.
·        Las talasemias.
·        Y la anemia de la infección crónica.
En el segundo grupo esta la deficiencia de vitamina B12 y acido fólico y muy raramente errores congénitos del metabolismo.
Y en el tercero las anemias por:
·        Perdida aguda de sangre.
·        Y las anemias hemolíticas en las que existe reticulocitosis.


ANEMIA FERROPENICA: se produce cuando la cantidad de hierro es inadecuada para sostener una buena eritropoyesis.
El hierro es esencial para la vida humana por su papel central en la molécula de HEM que permite el trasporte de oxigeno, es el constituyente esencial de la hemoglobina, la mioglobina y enzimas respiratorias. La deficiencia de hierro da como resultado una inadecuada producción de hemoglobina con la consiguiente alteración en la formación de glóbulos rojos.

Nota: en tu estudio independiente es importante que profundices en el metabolismo del hierro.

Necesidades de hierro: Los requerimientos de este mineral en el organismo son de 1mg/kg/día desde los 4 meses de edad hasta los 3 años cuando se trata de un recién nacido a término.
En el prematuro desde los 2 meses de edad 2mg/kg/día, el máximo en ambos casos es de 15/mg/día.
En los niños de 4 a 10 años es de 10mg/día.
Y en el adolescente de 18mg/día.

ETILOGIA: las causas principales de anemia ferropenica varían de acuerdo con la edad en el niño menor de 3 años tiene una alta frecuencia la misma puede producirse por:
·        La tasa de crecimiento rápido en el primer año de vida.
·        Por cantidades de hierro deficiente al nacer como en la prematuridad, gemelaridad, transfusión fetomaterna o fetofetal.
·        Deficiencias de hierro en la madre.
·        O perdida de sangre al nacer entre otras.
Otro aspecto es el ingreso y absorción deficiente del hierro exógeno como ocurre en casos de:
§  Alimentación defectuosa.
§  O el síndrome de mala absorción intestinal.
§  También en las infecciones crónicas recurrentes fundamentalmente del tracto gastrointestinal.
En el niño mayor de 3 años las causas pueden ser:
  • Por ingreso insuficiente.
  • Absorción deficiente.
O ambas.
También se produce por perdida crónica de sangre como:
  • En el parasitismo intestinal por necatoriasis y tricocefaliasis.
  • En el divertículo de merkel poliposis y otras afecciones sangrantes del tubo digestivo.
  • En la adolescencia hay un crecimiento acelerado por lo que es frecuente la deficiencia de hierro en este periodo de la vida.

MANIFESTACIONES CLINICAS: la anemia por déficit de hierro se desarrolla lenta e insidiosamente lo cual permite ajustes fisiológicos en el niño por esto la palidez puede pasar inadvertida para los padres durante mucho tiempo y las concentraciones muy bajas de hemoglobina pueden ser toleradas sin interferencia notable en la actividad ordinaria.
Los síntomas más prominentes son:
  • La palidez.
  • Astenia.
  • Anorexia.
  • Irritabilidad.
  • Pica.
  • Y taquicardia.
  • El niño rehúsa ingerir alimentos mientras que demanda cantidades copiosas de leche.
La marcada palidez proporciona ala piel una apariencia traslucida sobre todo alrededor de las orejas, las mucosas están muy pálidas y pueden proporcionar el dato diagnostico para los niños de piel oscura.

ETAPAS: la instalación de este tipo de anemia sucede en tres etapas:
  • En la primera hay una disminución del hierro de los depósitos.
  • En la segunda disminuye el hierro de la transferrina.
  • Y en la tercera aparece la anemia.
En el primer estadio: se agota el hierro de la medula ósea y por lo tanto la coloración azul de Prusia es negativa.
Y la ferritina serica disminuye.
En la segunda etapa: el hierro serico y el % de saturación de la transferrina están disminuidos
Y la capacidad total de saturación de la transferrina esta aumentada.
En la tercera etapa: aparecen microcitos e hipocromia.
Anemia.
Y aumento de la protoprofirina eritrocitaria aumentada.

TRATAMIENTO: es profiláctico y consiste en ofrecer lactancia materna al recién nacido ya que el hierro de la leche materna se absorbe mejor que el de la leche de vaca.
La ablactación y la alimentación posterior deben ser correctas.
En los prematuros se indica hierro profiláctico desde los 2 hasta los 6 meses de edad.
El tratamiento de elección son las sales de hierro por vía oral la dosis es de 6 a 10mg/kg/día de hierro elemental. El hierro comienza a administrarse por una 1/3 o ¼ parte de la dosis total y se aumenta de modo gradual porque puede producir gastritis, diarreas o constipación. El tratamiento se prolonga por 3 o 4 meses para reponer el hierro de los depósitos si existe intolerancia al hierro por vía oral administrara el hierro intramuscular por medio de la siguiente formula:
Dosis total es igual a 13 menos hemoglobina inicial por kilogramo de peso, por 5 si el niño es menor de 5 años ó 2,5 si es mayor de esta edad.
Esta cantidad se divide en inyecciones de 50mg cada 4 días.
Se administrara intramuscular profundo en zigzag.

ANEMIAS MEGALOBLASTICAS: en los niños ocurre casi siempre por déficit de acido fólico y se caracterizan por alteraciones morfológicas de los glóbulos rojos y por alteraciones de la medula ósea, una dieta normal contiene de 1 a 1,2mg/día de acido fólico. Los requerimientos son entre 50 y 75 microgramos por día, los alimentos ricos en acido fólico son el hígado de vaca y de pollo y los vegetales verdes.
La leche de cabra es muy pobre en acido fólico.

ETIOLOGIA: pueden deberse a defectos en:
  • La absorción.
  • Defectos en la dieta.
  • Reacciones secundaria a drogas.
  • Deficiencias enzimáticas.
  • O por aumento de los requerimientos.
Es más frecuente en lactantes de 5 a 11 meses de edad y especialmente en los prematuros, la palidez progresiva es la manifestación habitual. Además existe irritabilidad, diarreas y retardo del desarrollo pondoestatural.
En casos avanzados ocurren hemorragias por trombocitopenias y a veces una ligera esplenomegalia.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS:
El análisis de sangre periférica muestra los característicos hematíes macrociticos.
En el examen de medula ósea se observan los cambios megaloblasticos en los tres sistemas medulares.
El vcm se encuentra aumentado por más de 100 micras cúbicas.
Y el acido fólico esta disminuido.

TRATAMIENTO: consiste en la administración de acido fólico se obtiene una buena respuesta con una dosis de 100 a 200 microgramos por día, sin embargo se acostumbra indicar 1 a 5mg/día durante un mes.

Nota: Te sugerimos que profundices en las anemias carenciales incluyendo la deficiencia de vitamina b12, confecciona un resumen donde reflejes las características principales del diagnostico y el tratamiento para ello consulta la bibliografía básica y complementaria así como los materiales complementarios que se encuentran en el cd de la asignatura.

ANEMIA DEPRANOCITICA O ANEMIA POR HEMATIES FASCIFORME: es una enfermedad hemolítica crónica que se debe a la destrucción prematura de eritrocitos frágiles y poco deformables. Es la anemia hemolítica congénita más frecuente en el mundo el gen de hemoglobina S es prevalerte en África central, el cercano oriente, algunas regiones de la india y se encuentra en todos los países de América en los cuales se produjo una inmigración de individuos de la raza negra.

LAS MANIFESTACIONES CLINICAS: no son evidentes al nacimiento, la anemia aparece alrededor de los tres meses de edad.
El cuadro clínico basal es el de una anemia hemolítica crónica de intensidad variable y sobre el cual se instalan las llamadas crisis.
En el cuadro clínico basal se destacan:
§  La palidez.
§  La ictericia.
§  Y la esplenomegalia que desaparece alrededor de los 8 años de edad por infartos repetidos del órgano los cuales provocan fibrosis.
§  Con posterioridad aparece la hepatomegalia.
§  Casi siempre se constata cardiomegalia y soplo funcional.
Habito corporal clásico:
  • Consiste en alargamiento del segmento inferior del cuerpo.Cifosis dorsal.
  • Lordosis lumbar.
  • Prominencia frontal del cráneo.
  • Paladar ojival.
  • Cráneo en torre.
  • Pero no se presenta en todos los pacientes.
  • Retraso de la pubertad.
  • Y retraso en el desarrollo pondo estatural.

CRISIS: se dividen en:
Hematológicas que son: la aplasia, la de secuestro y la hemolítica.
Vaso oclusivas o dolorosas: pueden ser osteomioarticulares y abdominales.
Las crisis vaso oclusivas se caracterizan por dolor de duración e intensidad variable pueden existir febrículas y signos inflamatorios locales.
Las osteomioarticulares aparecen alrededor de los 3 años de edad en el niño pequeño es frecuente la llamada mano pie que consiste en dolor y signos inflamatorios en el dorso de estas extremidades habitualmente no deja secuelas pero puede producir acortamiento de los dedos.
La vaso oclusión aguda es la causa de la crisis dolorosa puede ocurrir también en diferentes órganos y dar lugar a muchos cuadros clínicos: infarto pulmonar, infarto renal, hematuria, priapismo, crisis hepática muy semejante a la hepatitis viral así como crisis vaso oclusivas del SNC capaz de causar la muerte o dejar secuelas graves la mas frecuente es la hemiplejia.
La oclusión vascular crónica o repetida: lleva a la atrofia del baso, a la fibrosis del hígado, a la hipostenuria y tardíamente en el adulto a la insuficiencia renal.
Las alteraciones oculares son muy variables desde el signo conjuntival sin trascendencia clínica hasta el desprendimiento de retina que se presenta sobre todo en el adulto.

COMPLICACIONES: la complicación más frecuente en el niño es la infección casi siempre pulmonar y producida en primer lugar por el neumococo y con menos frecuencia por el haemofilus influenzae, salmonella, E. coli entre otros.

DIAGNOSTICO: para realizar el diagnostico es muy importante el interrogatorio para precisar antecedentes familiares, la presencia de anemia hemolítica en un niño de la raza negra debe hacer sospechar siempre la posibilidad de anemia drepanocítica o algunas de sus variantes.
En el análisis de sangre periférica aparecen dianocitos o iquilocitos y hematíes falciformes irreversibles, el diagnostico se confirma por medio de la electroforesis de hemoglobina.
Nota: profundiza en el resto de los exámenes complementarios  que puedes realizar en el estudio de la misma.

EL PRONÓSTICO: depende de la severidad de la enfermedad y este a su vez en relación en gran medida aunque no exclusivamente con el nivel de atención médica y el estado socioeconómico del paciente.
El promedio de sobre vida no se ha establecido con exactitud pero muchos pacientes pueden llegar a la edad adulta.

TRATAMIENTO: las medidas terapéuticas de mayor importancia son las que se dirigen a evitar las complicaciones graves de la drepanocitosis.
Es importante que el enfermo tenga buenas condiciones ambientales y nutricionales, que reciba una atención medica calificada con consultas periódicas y esquema de vacunación y que tenga una eficiente atención psicológica la que debe incluir el consejo genético y la orientación vocacional.

Nota: en tu auto preparación estudiaras las diferentes opciones terapéuticas que emplearas durante las crisis.

TRASTORNOS HEMORRAGICOS: son un grupo de entidades de diferente causa que tienen como característica común una tendencia al sangrado debido al defecto de uno o varios componentes del mecanismo hemostático: vasos sanguíneos, plaquetas, factores plasmáticos de la coagulación y sistema fibrinolítico.

Púrpura trombocitopénica idiopática: es un trastorno de carácter inmune expresado por:
Ø  Trombocitopenia debido al acortamiento de la supervivencia plaquetaria con un numero normal o aumentados de megacariocitos en la medula ósea y que no esta relacionada con otros procesos morbosos ni con la exposición a drogas o agentes químicos.
Clásicamente se han descrito dos formas clínicas la aguda y la crónica.
  • La aguda: se observa por lo general en niños entre dos y seis años de edad, es rara en el primer año de vida.
  • La variedad crónica ocurre con mayor frecuencia en el adulto.

EL CUADRO CLINICO: se caracteriza por la presencia de manifestaciones hemorrágicas los sangrados más frecuentes se localizan en la piel y en las  mucosas fundamentalmente petequias y equimosis se a observado epistaxis así como sangramientos viscerales en forma de: hematuria, melena, enterorragia, hematemesis y es rara la hemorragia intracraneal.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS: en el coagulograma:
§  Las plaquetas se encuentran disminuidas.
§  El tiempo de sangramiento esta prolongado.
§  La prueba del lazo es positiva.
§  Y el coagulo irretráctil.
§  En el medulograma.
§  Existe un número normal o aumentado de megacariocitos.

EL DIAGNOSTICO: se establece con las manifestaciones clínicas y la confirmación de la disminución en el conteo de plaquetas.
Otras causas de trombocitopenia se excluyen a través del medulograma.

Nota: te recomendamos que elabores una pequeña ficha con los elementos clinicos distintivos de estas entidades para establecer el diagnostico diferencial.

EVOLUCION PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES: más del 50% de los pacientes en la forma aguda obtienen remisión espontánea del episodio en las primeras 4 semanas de la enfermedad, alrededor de un 5 al 10% pasa a la cronicidad con más de 6 meses de evolución y pueden algunos requerir esplenectomía para la curación.
¨      Los sangramientos viscerales constituyen la complicación más importante asociada a muy alta mortalidad cuando ocurren en el SNC.
¨      Ante la posibilidad de este diagnostico es necesario orientar al paciente y familiares. Para establecer la terapéutica en el periodo inicial de la afección se debe hospitalizar al paciente.
¨      Tendrás presente las medidas generales y de sostén que incluyen:
¨      Reemplazo de sangre cuando este sea necesario.
¨      Evitar el uso de drogas que producen disfunción plaquetaria.
¨      Reposo.
¨      Evitar inyecciones intramusculares.
¨      Y no puncionar venas profundas.

MEDIDAS TERAPEUTICAS: son recomendados los esteroides en el tratamiento medicamentoso inicial:
¨      Se utiliza la prednisona oral: a la dosis de 1 a 2mg/kg/día durante 4 semanas, lográndose la remisión completa entre 7 y 10 días en el 25 al 50% de los pacientes.
¨      Con gammaglobulinas endovenosas se ha obtenido magnifico resultado con su uso siendo de elección ante la no respuesta de los esteroides incluso previo al uso de los mismos.
¨      La esplenectomía se reserva para la forma crónica lográndose remisiones desde un 75%.
La púrpura de SCHONLEIN – HENOCH, conocida también como púrpura alérgica o anafilactoide es una vasculitis de vasos pequeños de origen inmunológico que puede ser desencadenado por alimentos, medicamentos, sueros o vacunas, infecciones y el frió.
La infección por estreptococo B hemolítico del grupo A es un antecedente frecuente aunque también se describen los adenovirus, parvovirus y micoplasmas.

CUADRO CLINICO: frecuentemente existe el antecedente que de un proceso infeccioso dos o tres semanas antes de la aparición de las manifestaciones clínicas estas se caracterizan por:
  • Lesiones cutáneas pleomorfas: petequias, equimosis, urticaria y edemas con una localización particular en las extremidades inferiores y regiones glúteas, en ocasiones se observan en los miembros superiores pero nunca en el tronco y la cara.
  • Pueden presentarse vómitos, dolor abdominal y sangrado rectal como resultado probablemente de hemorragia petequial y/o edemas de la pared intestinal.
  • La manifestación gastrointestinal más importante es la invaginación, las manifestaciones articulares son variables desde dolor ligero sin signos locales, hasta aumento de volumen de la articulación con dolor intenso y limitación funcional.
  • Las manifestaciones renales por lo general semejan a la glomérulo nefritis aguda postestreptocócica o síndrome nefrotico con edema, hematuria, proteinuria, HTA  y azoemia ocasional. Alrededor de un 10% de los enfermos evolucionan hacia la insuficiencia renal crónica.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS: indicaras
  • Hemograma con diferencial donde puede aparecer anemia si los sangrados han sido importantes.
  • El coagulograma es normal.
  • Prueba de lazo es positiva.
  • La cuantificación de IgA tiene niveles aumentados.
  • En orina puede aparecer hematuria macroscopica o microscópica según afectación renal así como proteinuria.
  • La biopsia de piel no se realiza habitualmente en todos los pacientes en ella aparece infiltrado perivascular de polimorfo nucleares y depósitos de IgA.


TRATAMIENTO: en la mayoría de los pacientes:
1.      El reposo.
    1. El tratamiento sintomático.
    2. Y el seguimiento de las manifestaciones suele ser suficiente por tratarse de una enfermedad auto limitada.
    3. Los esteroides están indicados en el paciente para el alivio de las manifestaciones articulares y la púrpura abdominal.
Se utiliza la prednisona a la dosis de 1 a 2mg/kg/día durante 7 a 10 días.
La plasmaféresis.
    1. Y en algunos casos los inmunosupresores han demostrado ser medidas terapéuticas efectivas.

LA HEMOFILIA: se define como una diátesis hemorrágica congénita caracterizada por tendencia al sangramiento como consecuencia de disminución o ausencia del factor VIII, en el caso de la hemofilia A y el IX en la hemofilia B y el XI en la hemofilia C.
El 85% de los pacientes hemofílicos son por déficit del factor XIII de la coagulación esta enfermedad es trasmitida por ambos sexos pero la padecen las varones.

LAS MANIFESTACIONES CLINICAS: comienzan en edades tempranas de la vida depuse de los 9 meses cuando el niño comienza a gatear o caminar.
La gravedad de las manifestaciones guarda relación directa con la magnitud del déficit del factor. La hemorragia constituye el síntoma más relevante y aparece en relación con traumatismos en forma de sangramientos musculares y articulares o hemartrosis en rodillas, tobillos, codos, hombros o caderas.
También ocurren hemorragias viscerales como hematuria que es muy frecuente, hematemesis o hemorragias del SNC.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS: el estudio de la coagulación muestra:
  • Un tiempo de coagulación prolongado en pacientes severamente afectados o normales en formas ligeras.
  • El tiempo de sangrado es normal.
  • La prueba del lazo negativa.
  • El tiempo parcial de tromboplastina con kaolín esta prolongado.
  •  la dosificación del factor VIII o IX normal o disminuido.

EL DIAGNOSTICO: se establece por los antecedentes familiares y personales, el cuadro clínico y la dosificación de los factores VIII y IX.
El diagnostico prenatal de mujeres portadoras del gen es posible realizarlo por métodos de biología molecular e inmunológicos, así como técnicas genéticas.

TRATAMIENTO: entre las medidas terapéuticas más relevantes están:
  • El asesoramiento genético a la pareja para su prevención.
  • Se evitaran los traumatismos particularmente cuando el niño es pequeño protegiéndolo de accidentes. Cuando sea mayor debe permitírsele participar en todas las actividades que no entrañe peligro de traumatismo.
  • Dar apoyo psicológico y familiar.
  • Debe tenerse cuidado con las extracciones por el riesgo de gran sangramiento.
  • Deben evitarse las suturas, las heridas pequeñas o superficiales deben tratarse localmente.
  • Se empleara crioprecipitado.
  • Y concentrado de factor VIII antihemofilico para el tratamiento de la hemorragia.
  • Los aspectos terapéuticos y las complicaciones de esta enfermedad aparecen detallados  en la bibliografía básica.

LAS LEUCEMIAS: son procesos neoplásicos del tejido hemolinfopoyético de naturaleza clonal, que se caracterizan por ausencia de la regulación fisiológica con anomalías de la proliferación de los leucocitos y de los mecanismos de apoptosis.
Se originan en la medula ósea y su evolución sin tratamiento es uniformemente fatal.
El estudio de esta entidad es muy importante en tu formación por lo que te

Nota: sugerimos revisar la bibliografía básica y complementaria que se encuentra en el cd de la asignatura.
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