Enfermedades del aparato cardiovascular

 Constituyen un grupo heterogéneo y casi siempre complejo de anomalías estructurales del corazón, los grandes vasos o de ambas estructuras. En general, las cardiopatías congénitas corresponden a malformaciones del corazón resultantes de un desarrollo embrionario alterado. En la mayor parte la causa es multifactorial, con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales.
Por otra parte existen noxas ambientales conocidas que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas; estas son: la exposición fetal a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestación, como el virus de la Rubéola; la exposición al alcohol y otras drogas, como difenilhidantoína y litio; y algunas enfermedades maternas como la Diabetes y el Lupus eritematoso.
En las cardiopatías cianóticas la condición fisiopatológica dominante, es la presencia de cortocircuito intracardiaco de derecha a izquierda, y por lo tanto su característica clínica más importante es la presencia de cianosis. Las cardiopatías acianóticas son las más frecuentes, y también las más diversas, ya que su única característica común es la que las define: la ausencia de cianosis en su presentación clínica.


Clasificación tradicional de las cardiopatías congénitas: las divide en dos grandes grupos: cardiopatías acianóticas y cianóticas; a su vez, cada uno de estos se subdivide en las categorías: con flujo pulmonar normal, disminuido o aumentado.
La valoración de las cardiopatías lo importante es orientarse en cuanto al grupo de estas afecciones que presentan caracteres comunes, para posteriormente, llegar al diagnóstico más preciso con el auxilio de las investigaciones complementarias.

El grupo I A: se encuentran las cardiopatías sin cianosis y flujo pulmonar normal, donde la única alteración hemodinámica es el obstáculo (estenosis) al flujo de salida de uno de los ventrículos; por tanto la severidad de la cardiopatía dependerá del grado de estenosis y se identifican en general por:
¨      presencia de soplo orgánico.
¨      signos de intolerancia (disnea, fatigas, a veces signos de insuficiencia cardiaca).
En este grupo se incluyen: la Estenosis Aortica, y la Coartación Aortica.

·        El grupo I B: son las cardiopatías sin cianosis y flujo pulmonar disminuido, donde se encuentran las que presentan obstrucción al flujo de la sangre a los pulmones y se identifican en general por: presencia de soplo orgánico y signos de intolerancia como la disnea, las fatigas o el síncope. Aquí se encuentra la estenosis pulmonar.

·        El grupo I C: son las cardiopatías sin cianosis y flujo pulmonar aumentado; donde se agrupan las más frecuentes que vemos en la práctica pediátrica. Hemodinámicamente existe una comunicación o cortocircuito entre las dos circulaciones, que va de izquierda a derecha siguiendo un gradiente de presión.
La comunicación puede estar a cualquier nivel y en todos los casos se produce un aumento del flujo pulmonar.

  • Cuando el flujo pulmonar esta aumentado, y llega a duplicar el flujo sistémico, se habla de que existe repercusión hemodinámica; ello da lugar a una disminución del espacio libre alveolar, así como a edema intersticial y de la pared, lo que origina disminución de la elasticidad pulmonar y se manifiesta clínicamente por polipnea, la cual cuando es intensa muchas veces interfiere la alimentación.
  •  Como consecuencia del edema intersticial del tabique alveolar, la actividad fagocítica de macrófagos se encuentra comprometida y eso facilita las infecciones respiratorias repetidas, tan frecuentes en estos pacientes; estos factores determinan la desnutrición que a menudo presentan estos niños.

En resumen, las características más importantes de este grupo son:
- la presencia de soplo orgánico.
- la ausencia de cianosis.
- el flujo pulmonar aumentado.
- las infecciones respiratorias repetidas.                  
- el retraso pondoestatural.

Se encuentran en este grupo:
- La comunicación interventricular.
- La persistencia del conducto arterioso.
- Defecto de septacion atriointerventricular.
- La comunicación interauricular.
- La ventana aortopulmonar.

 El grupo II A son las cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño normal.
Este grupo de cardiopatías cianóticas es el más frecuente y se caracteriza fundamentalmente, por la presencia de cianosis, flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño normal o pequeño. Además, debido a la hipoxia mantenida, estos niños presentan limitación física, retraso pondoestatural y a veces, psicomotor, “dedos en palillo de tambor” y “uñas en vidrio de reloj” (estos dos últimos signos se conocen con el nombre de hipocratismo digital).

En este grupo de forma excepcional se presenta insuficiencia cardiaca congestiva, pero son frecuentes las llamadas crisis de hipoxias o crisis de hipoxemia profunda. Ambas situaciones críticas, son episodios de disnea paroxística con incremento de la cianosis, taquicardia e irritabilidad que pueden llegar a la convulsión, el edema cerebral y la parada cardiaca.

Es característico en este grupo, sobre todo en la tetralogía de Fallot, la adopción de posiciones determinadas como el encuclillamiento y la posición genupectoral que tienden a mejorar el flujo pulmonar, al incrementar el retorno venoso sistémico y las resistencias arteriales periféricas.
Se encuentran en este grupo: la tetralogía de Fallot, la atresia tricuspídea con estenosis o atresia de la válvula pulmonar, y la atresia de la válvula pulmonar.

 El grupo II B son las cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia. Estas presentan características opuestas al grupo anterior. Existe cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado, pero son frecuentes la insuficiencia cardiaca congestiva y los episodios de infecciones respiratorias repetidas. En general, no se observan crisis hipóxicas o hipoxémicas ni tampoco encuclillamiento.

Se encuentran en este grupo:
- la transposición completa de las grandes arterias
- el drenaje anómalo total de venas pulmonares,
- el tronco común 1-2-3. 
- el síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo,
- el corazón Hemodinámicamente univentricular si no se asocia a estenosis de la válvula pulmonar

 El grupo II C son las cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia. Aquí encontramos cardiopatías que poseen algún elemento común con las anteriores. La cianosis puede ser intensa y es frecuente el hipocratismo digital. No se presentan crisis de hipoxia o hipoxémicas, pero es frecuente la insuficiencia cardiaca.





Entre las cardiopatías congénitas acianóticas se encuentran:
  • La comunicación interventricular (CIV)
  •  La persistencia del conducto arterioso (PCA)
  •  La comunicación interauricular (CIA)
  •  La estenosis pulmonar (EP)
  • La coartación de la aorta (CA)

La CIV es la más frecuente. Para su diagnóstico tendremos en cuenta los elementos siguientes:
-d eformidad precordial.
- Frémito (thrill) sistólico en 3er y 4to espacio intercostal izquierdo,
- Soplo pansistólico 3 ó 4 sobre 6 en mesocardio con irradiación transversal o “en barra”,
- infecciones respiratorias repetidas e insuficiencia cardiaca congestiva en la primera infancia.

La PCA es una anomalía común que representa casi el 10 % del total de las cardiopatías. Es la anomalía cardiovascular más frecuente de la embriopatía rubeólica. Existe mayor incidencia de esta entidad en los niños nacidos en localidades situadas a grandes alturas sobre el nivel del mar, y resulta más frecuente en hembras que en varones.

Los elementos fundamentales para su diagnóstico son:
- Soplo continuo “en maquinaria” que puede auscultarse en la base cardiaca.
- Pulsos saltones (de gran valor en el recién nacido).
- Insuficiencia cardiaca congestiva si existe repercusión hemodinámica.
- Infecciones respiratorias repetidas.
- Frémito en horquilla esternal y base cardiaca.

La CIA es una cardiopatía congénita acianótica y soplante. Representa entre 10 y 15 % del total y se caracteriza fundamentalmente por:
- latido paraesternal bajo visible y/o palpable.
Desviación de la punta cardiaca hacia arriba por sobrecarga ventricular derecha.
- 2do ruido desdoblado, constante y fijo auscultable en foco pulmonar.
- soplo de eyección grado 2 ó 3 sobre 6 en foco pulmonar.
- flujo pulmonar aumentado.

La EP se presenta en alrededor de 10 % de los niños con cardiopatías congénitas.
Los elementos fundamentales en el diagnóstico son:
- Latido paraesternal bajo.
- Frémito en horquilla esternal base cardiaca o ambas.
- Soplo sistólico de eyección grado 2 ó 4 sobre 6, en 2do espacio intercostal izquierdo;
- El 2do ruido y el flujo pulmonar están disminuidos.

La CA está representada por alrededor de 5 a 8 % de los casos de enfermedad cardiaca congénita.
Los elementos fundamentales para el diagnóstico son:
- soplo sistólico orgánico auscultable, sobre todo en la región interescapular,
- hipertensión arterial sistólica en miembros superiores con tensión normal o baja en miembros inferiores,
- insuficiencia cardiaca en la lactancia
- Debilidad o ausencia de los pulsos femorales.

Entre las cardiopatías congénitas cianóticas, se encuentran:
*      La Tetralogía de Fallot (TF)
*       La atresia tricuspídea (AT)
*      La transposición de grandes vasos (TGV).

La TF es la más frecuente en este grupo, representando entre 10 y 15 % de todas estas.
Los elementos fundamentales para su diagnóstico son:
Cianosis progresiva desde la etapa de lactante, ataques de disnea paroxística (crisis hipóxicas), dedos en palillos de tambor y latido paraesternal bajo. A la auscultación el 2do ruido esta reforzado y es único, y presenta un soplo sistólico de eyección, de intensidad 2 sobre 6 en base y borde esternal izquierdo.

La AT representa del 1 a 2 % de las cardiopatías congénitas cianóticas que, por sus características clínicas, nos recuerda a la tetralogía de Fallot.
Los elementos fundamentales para el diagnóstico son: Cianosis marcada desde el nacimiento y cardiomegalia, encontrándose en el electrocardiograma un eje eléctrico desviado a la izquierda y signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo.

La TGV ocupa el 2do lugar en frecuencia entre las cardiopatías congénitas cianóticas representando entre el 5 y 10 % del total.
Los elementos fundamentales para el diagnóstico son: cianosis intensa desde el primer día de vida y ausencia de soplo si se trata de una transposición simple.

LA FIEBRE REUMÁTICA (FR): es una enfermedad inflamatoria sistémica no supurada y caracterizada por la existencia de lesiones que pueden afectar articulaciones, piel, tejido celular subcutáneo, corazón y sistema nervioso. Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en el niño.
Es una complicación tardía que puede afectar cualquier parte del organismo, siendo el principal órgano el corazón, donde puede afectar el pericardio, el miocardio, o el endocardio y en la fase aguda produce una pancarditis que provoca valvulopatías cardíacas en la fase crónica.
Afecta también la piel, las articulaciones, el cerebro y el tejido celular subcutáneo. La fiebre reumática afecta principalmente y tiende a ser recurrente en niños de 5-15 años de edad.
Etiología: La causa de FR se relaciona con una infección faríngea previa por estreptococos ß hemolítico del grupo A y aparece tras un intervalo libre de 1 a 3 semanas después de una amigdalitis o faringitis, cuando a menudo ya no quedan estreptococos patógenos ni en la faringe ni en ningún otro órgano; por eso es considerada una enfermedad de causa inmunológica.
La anamnesis revela, a menudo, el antecedente de que el paciente sufrió una faringoamigdalitis aguda. Después de un periodo de latencia asintomático de 2 a 3 semanas de duración comienza un cuadro clínico complejo en el que las manifestaciones más frecuentes son:
La fiebre.     La artritis.   La carditis. La corea. El eritema marginado y los nódulos subcutáneos. Pero muy poco se sabe, en cambio, sobre los mecanismos responsables de la aparición de las manifestaciones clínicas de la enfermedad.
-  La fiebre, aunque casi siempre está presente, es inespecífica y muy variable.
- La artritis es una poliartritis migratoria que se caracteriza porque nunca deja anquilosis y por afectar, de preferencia, las grandes articulaciones como las rodillas, caderas, tobillos y hombros.
- La carditis es la manifestación más grave de la enfermedad ya que puede producir desde manifestaciones leves hasta la muerte del enfermo durante el ataque agudo o dejar secuelas que afectarán más tarde el funcionamiento del corazón. Puede dañar las tres capas del corazón: el miocardio, endocardio y pericardio; en tal caso se considera pancarditis reumática.

El signo más precoz, frecuente y constante de la miocarditis, es la aparición de taquicardia desproporcionada en relación con la temperatura y que persiste incluso durante el sueño. La auscultación puede poner de manifiesto apagamiento del primer tono o ritmo de galope.

La endocarditis de la fase aguda se manifiesta por soplos de aparición precoz. Al cicatrizar las lesiones origina como secuela, lesiones valvulares del tipo estenosis o insuficiencia, la cuales suelen aparecer al cabo de meses o años del episodio de carditis aguda. La válvula que más a menudo se afecta es la mitral, seguida, en orden de frecuencia decreciente, por la aórtica, tricúspide y pulmonar.

La pericarditis es mucho menos frecuente que la miocarditis y que la endocarditis, se puede manifestar por dolor precordial, roce pericárdico y tonos apagados. La pericarditis reumática produce adherencias, pero no constricción, y el taponamiento cardiaco es excepcional.

La corea reumática o corea menor de Sydenham puede ser una manifestación aislada de la FR y se caracteriza por movimientos involuntarios coreoatetósicos que desaparecen durante el sueño y disminuyen con el reposo; trastornos emocionales como el llanto o la risa y por hipotonía muscular, la cual puede ser muy acentuada; en este caso se le denomina corea paralítica.

Es común que se presente como única manifestación el Eritema marginado; denominado también eritema circinado o anular de Leiner. Consiste en una lesión eritematosa de contorno circular y centro claro, de diámetro muy variable y con tendencia a crecer por la periferia. El eritema asienta fundamentalmente en el tronco y las raíces de las extremidades y no suele presentarse en la cara. Se le considera casi patognomónico de la FR y, por consiguiente, resulta muy importante que no pase inadvertido; esto; sin embargo, es difícil, porque solo aparece entre 10 y 20 % de los casos infantiles, es fugaz, a veces evanescente, respeta las partes descubiertas y no molesta al paciente. Asienta fundamentalmente en el tronco y las raíces de las extremidades y respeta la cara.
  • Los Nódulos subcutáneos, llamados también nódulos de Meynet, se caracterizan por ser firmes e indoloros, se presentan en las superficies de extensión de las articulaciones, no están adheridos y tienen un diámetro que varía de algunos milímetros hasta 1 ó 2 cm.

Diagnostico: No hay un signo, síntoma o examen de laboratorio patognomónico de Fiebre Reumática.  Esta situación dio origen a los criterios de Jones propuestos en 1944 y vigentes hoy; los cuales auxilian a los médicos en el establecimiento del diagnostico.
Estos criterios se dividen en mayores y menores;

Los mayores son: carditis, artritis, corea de Sydenham, eritema marginado y nódulos subcutáneos
Los menores: la fiebre, artralgias, reactantes de la fase aguda elevados, e intervalo PR prolongado en el electrocardiograma. El diagnóstico se establece cuando están presentes dos criterios mayores o un criterio mayor y dos menores, más el antecedente de infección previa estreptocócica.

El tratamiento: estará en función del fenómeno inflamatorio, y la duración del mismo dependerá de la manifestación predominante.

Se distinguen tres elementos:
  • el tratamiento de la infección por estreptococos ß-hemolítico,
  •  el empleo de antiinflamatorios para dominar o aliviar las manifestaciones clínicas de la enfermedad
  • y otras medidas.

Las herramientas de que disponemos para frenar el curso de la enfermedad una vez instaurada son escasas, por lo que la prevención de un primer ataque o la reincidencia de estos es nuestro primer objetivo. La profilaxis de la FR comprende tres tipos: primaria, secundaria o de la recidiva y profilaxis de la endocarditis bacteriana.

LA INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA en el niño: es la incapacidad del corazón para impulsar la sangre requerida para el organismo. Recientemente ha sido descrita en término de cambios específicos bioquímicos y estructurales, que culminan en la disminución de la contractilidad del músculo cardiaco.

Etiología: Las dos causas más frecuentes de insuficiencia cardiaca congestiva en el niño son las cardiopatías congénitas y la carditis reumática. Existen otras como la glomerulonefritis difusa aguda, HTA, nefropatía crónica, anemia intensa y de causa iatrogénica como la rápida administración de líquidos especialmente sangre o derivados.

Los síntomas y signos de la insuficiencia cardiaca congestiva en el niño mayor son similares a los del adulto.
Las manifestaciones clínicas en el lactante y en la primera infancia son más sutiles y requieren mayor exigencia en el diagnóstico.
Los dos aspectos a considerar son los signos de empeoramiento de la capacidad del miocardio y los de congestión pulmonar.

Los signos de empeoramiento de la capacidad del miocardio son:
·         La taquicardia. 
·                El ritmo de galope.
·         Los pulsos periféricos débiles con extremidades frías y presión arterial baja,
·          El pulso paradójico y la sudoración provocada por la actividad del sistema nervioso autónomo que se desarrolla durante la insuficiencia cardiaca congestiva.

Los signos de congestión pulmonar se manifiestan por la dificultad respiratoria.
Ocurren en el fallo ventricular izquierdo, en la obstrucción venosa pulmonar o en ambos trastornos; su presentación es previa a los de congestión venosa sistémica.

Los signos de congestión venosa sistémica son la mayor evidencia de insuficiencia cardiaca congestiva. Son tardíos y en el momento que ocurren, la falla cardiaca se encuentra en un estadio avanzado; la congestión venosa periférica está acompañada de elevación de la presión venosa.

Signos que sugieren un empeoramiento clínico o complicación: Polipnea, edemas, incremento de la cianosis, ritmo de galope.


Exámenes de laboratorio clínico e imagenológicos:
Hemoglobina: para confirmar la existencia de anemia aguda como causa,
Gasometría: para evaluar la hipoxia y acidosis,
Radiografía de tórax vista de tele, electrocardiograma y Ecocardiograma.
La selección de un tratamiento integral para la enfermedad que padece el niño y que incluye las medidas generales y específicas:
Medidas generales
- Posición Fowler,
- Oxigeno,
- Reducción de la actividad física,
- Sedación,
- Peso diario y dieta sin sodio.
 Las medidas específicas como: el uso de diuréticos y digoxina.

Hipertensión arterial:
Es la elevación persistente de la presión arterial sistólica y o diastólica superior a valores en percentiles considerados normales para el sexo, edad, y talla.
Profundizar en el diagnostico precoz y prevención de complicaciones.
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