Enfermedad del Parkinson.

Dr. James Parkinson.

La enfermedad del parkinson fue descrita por el Dr. James Parkinson en 1817.
Esta enfermedad es degenerativa y progresiva, se caracteriza por la lentitud de los movimientos, rigidez muscular y temblor de las manos, que generalmente es al reposo.
Es una enfermedad características de personas en edades avanzadas alrededor de los 50 años en adelante aproximadamente, pero esto no quiere decir que a edades más tempranas no pueda aparecer, en realidad es bastante relativa su manifestación.



Etiología.
La enfermedad de Parkinson principalmente esta dada por una disminución de las células dopaminergicas las cuales están encargadas de la producción de la dopamina.
Ahora la razón por la cual las células dopaminergicas disminuyen no es clara ya que no existe una causa conocida en el desarrollo de esta enfermedad ni en su etiología. Sin embargo existen diferentes teorías acerca de su origen el cual seria por lo tanto multifactorial:

- Toxinas: Los estudios epidemiológicos han encontrado un mayor riesgo de padecer Enfermedad de Parkinson con la exposición ambiental a factores tales como sustancias derivadas de los procesos industriales, utilización de productos agroquímicos, o vivir en un medio rural. La hipótesis de que un tóxico ambiental pudiera ser el origen de la EP vino apoyada por el descubrimiento de que la sustancia química 1-metil-4-fenil-1,2, 3,6-tetrahidropiridina (MPTP) es selectivamente tóxica frente a las neuronas dopaminérgicas nigroestriadas.

- Susceptibilidad genética: aunque no se ha identificado ningún defecto genético específico, debe considerarse un papel genético en la etiopatogenia de la Enfermedad de Parkinson. Existen casos en los que se ha comprobado una transmisión autosómica dominante entre un 5 % y un 10 % de casos.

- Envejecimiento: existe una degeneración neurológica relacionada con la edad. Esto puede ser un factor predisponerte.


Zonas Afectadas

GANGLIOS BASALES: grandes masas nucleares sumamente interconectadas localizadas profundamente dentro de los hemisferios cerebrales, diencéfalo y mesencéfalo. Relacionados con el control de la motricidad de las vías extrapiramidales.

Influencian movimientos del cuerpo y extremidades así como también estados de ánimo y comportamiento

Los núcleos de la base se conectan con el cerebelo, núcleos del puente y medula espinal.)

Las anomalías de los ganglios basales originan como consecuencia alteraciones del movimiento como la enfermedad de parkinson.


Los ganglios basales son:
- cuerpo estriado: lenticular (putamen y globo pálido), núcleo caudado
- núcleo subtalámico
- sustancia negra

CUERPO ESTRIADO: (en el hemisferio cerebral)
- es un conjunto de núcleos relacionados
- es el principal sector de aferencia, sus neuronas relacionan el globo pálido con la sustancia negra.
- controla funciones motoras somáticas, recibe información desde el tálamo.
- se subdivide anatómicamente en el núcleo caudado y lenticular. Estas dos grandes masas nucleares se encuentran localizadas profundamente dentro del hemisferio cerebral, situándose el núcleo caudado en forma de coma en la pared del ventrículo lateral. El núcleo caudado se divide en tres partes: cabeza, cuerpo y cola, la cual se continúa con el núcleo amigdalino.
- el núcleo lenticular tiene forma de cuña y consta de varios segmentos que forman el putamen y el globo pálido. El putamen se sitúa en la posición mas lateral y se localiza  entre el putamen y la capsula interna y esta dividido en el segmento lateral (externo) y el medial (interno).
- el núcleo lenticular esta separado del tálamo por el brazo posterior de la capsula interna y por arriba, de la cabeza del núcleo caudado por el brazo anterior de la capsula interna.
Por abajo el putamen se une con el núcleo caudado por medio de finas hebras de sustancia gris. En cortes del encéfalo, las hebras alternas desustancia gris y sustancia blanca proporcionan el aspecto estriado del que toma nombre esta estructura.

NUCLEO SUBTALAMICO: (en el diencéfalo)
-  El núcleo subtalámico tiene la forma de un lente biconvexo, que se ubica en un área muy pequeña que queda por debajo del tálamo, entre la cápsula interna y el hipotálamo.
-  es la masa  nuclear de mayor tamaño del subtálamo, subdivisión en forma de cuña del diencéfalo localizado ventral al tálamo y lateral al hipotálamo.
-  posee células glutaminergicas con relaciones únicas referentes a la excitación                 
-  aparece como una estructura biconvexa prominente acomodada en el brazo de la parte más rostral del pie peduncular, denominada parte peduncular de la cápsula interna.
- Lesiones en el núcleo subtalámico producen alteraciones motoras consistentes en movimientos involuntarios violentos y mantenidos de extremidades, y a veces de cuello y cara.


SUSTANCIA NEGRA:
- masa nuclear de mayor tamaño en el mesencéfalo
- consta de dos partes: una  mas dorsal que es compacta y otra más ventral que es reticular
- la zona compacta contiene neuronas cargadas de melanina que explican el color de la sustancia negra y también se encuentran las células dopaminérgicas, por lo tanto la producción de dopamina.
- la zona reticular se entremezcla con losa haces de fibras  del pie peduncular y se extiende mas rostralmente que la parte compacta.

Fisiopatología.

Dopamina
Neurotransmisor del sistema nervioso central, esta dentro del grupo de las catecolaminas. Las catecolaminas (adrenalina, noradrenalina, dopamina) pueden ser producidas en las glándulas suprarrenales, ejerciendo una función hormonal, o en las terminaciones nerviosas, por lo que se consideran neurotransmisores.)
La dopamina tiene muchas funciones en el cerebro, incluyendo papeles importantes en el comportamiento y la cognición, la actividad motora, la motivación y la recompensa, la regulación de la producción de leche, el sueño, el humor, la atención, y el aprendizaje

Normalmente existe un equilibrio entre la dopamina (que inhibe la actividad motora) y la acetilcolina (que la estimula) Sin embargo, debido a la reducción de la dopamina en la enfermedad de Parkinson, la acetilcolina tiene un efecto excesivo por lo tanto es la responsable de los temblores y rigidez muscular en la enfermedad de parkinson. (las personas se mueven mucho)

Desde el núcleo caudado y el putamen, existe una vía hacia la sustancia negra que segrega el neurotransmisor inhibitorio GABA (ácido gamma aminobutírico) A su vez, una serie de fibras originadas en la sustancia negra envían axones al caudado y al putamen, segregando un neurotransmisor inhibitorio en sus terminaciones, la dopamina. Esta vía mutua mantiene cierto grado de inhibición de las dos áreas y su lesión provoca una serie de síndromes neurológicos, entre los que se encuentra la enfermedad de Parkinson. Las fibras provenientes de la corteza cerebral segregan acetilcolina, neurotransmisor excitatorio, sobre el neoestriado. Las causas de las actividades motoras anormales que componen la enfermedad de Parkinson se relacionan con la pérdida de la secreción de dopamina por las terminaciones nerviosas de la sustancia negra sobre el neoestriado (tracto nigroestriatal) al que dejan de inhibirlo. De esta forma, predominan las neuronas que segregan acetilcolina, emitiendo señales excitatorias a todos los núcleos de la base, responsables en conjunto, del planeamiento motor y algunas funciones cognitivas. Se requiere una pérdida de aproximadamente el 80% de la dopamina estriatal para que aparezcan los síntomas.

(Por si acaso)
Histológicamente, la enfermedad se caracteriza por la presencia de los cuerpos de Lewy en la sustancia negra y el locus coeruleus, aunque también pueden aparecer en otras localizaciones del sistema extrapiramidal. Se trata de inclusiones intracitoplasmáticas compuestas por proteínas, ácidos grasos libres, esfingomielina y polisacáridos.


Signos o Síntomas.

La progresión de la enfermedad suele ser lenta y gradual, con incapacidad que empeora a lo largo de varios años. El tiempo que pasa entre el comienzo de los síntomas y el momento del deceso está alrededor de 8 años, pero algunos enfermos han logrado sobrevivir más de 20 años.
Al principio, las manifestaciones son sutiles y es difícil diferenciarlas de los cambios que ocurren con el envejecimiento normal (cabe recordar que en la senectud los movimientos se tornan más lentos) Los problemas iniciales consisten en dificultades leves para realizar movimientos finos como anudar el cordón de los zapatos, cepillarse los dientes o utilizar de manera correcta el cuchillo y el tenedor.

DE TIPO FISICO:
  • Rigidez muscular.
  • Temblor que puede ser de diferentes intensidades:
    • generalmente ocurren en momentos de reposo, pero pueden presentarse en cualquier momento
    • pueden tornarse lo suficientemente severos como para interferir con las actividades
    • pueden empeorar cuando la persona está cansada, excitada o estresada
    • puede presentarse frotamiento del pulgar y dedos de la mano (rodamiento de píldora)
  • Hipocinesia, (falta de movimientos).
  • Postura inestable, encorvada o desplomada
  • Pérdida del equilibrio
  • Dificultad al andar. Cambios en la marcha (patrón de caminar)
  • Al comenzar a andar tienen problemas, les cuesta empezar
  • Marcha arrastrada 
  • Mala estabilidad al estar parado, parece que pendulan. 
  • Pasos cortos seguidos de la necesidad de correr para mantener el equilibrio
  • Dificultad para iniciar cualquier movimiento voluntario
    • dificultad para comenzar a caminar
    • dificultad para pararse de una silla
  • Cambios en la expresión facial:
    • reducción de la capacidad para manifestar expresiones faciales
    • cara con aspecto de "máscara"
    • mirada fija
    • posible incapacidad para cerrar la boca
    • reducción del ritmo de parpadeo
  • Lentitud de movimientos (Bradicinesia).
  • Acatisia, se dice de una falta de capacidad de estar sentado sin moverse.
  • Movimiento de los dedos como si estuvieran contando dinero.
  • Boca abierta con dificultad para mantenerla cerrada.
  • Cambios en el habla y en la voz:
  • Pérdida de la destreza motriz fina
  • Caídas frecuentes
  • Disminución de la función intelectual (puede ocurrir y puede ser severa)
  • Variedad de síntomas gastrointestinales, principalmente estreñimiento, trastorno de la micción (dificultad para orinar)
  •  atrofia muscular.
  • Enrojecimiento de los pies
  • Vómito continuo 
  • Pérdida de la función o sensibilidad muscular
  • Pérdida de la memoria
  • Babeo
  • Problemas de visión (doble),trastornos oculares
DE TIPO PSICOLOGICOS:
  • Depresión
  • Estrés
  • Ansiedad
Otro signo típico de un cuadro parkinsoniano es el signo de Meyerson o reflejo glabelar positivo. El reflejo glabelar es el cierre ocular producido al golpear suavemente en el espacio interciliar (en la raíz de la nariz); si no se agota al repetir el estímulo es positivo y, por tanto, patológico.
Tratamiento Farmacológico.

Actualmente existen fármacos y procedimientos quirúrgicos que alivian de manera sostenida los síntomas de la enfermedad, el temblor, la rigidez y la lentitud motriz. El objetivo de los medicamentos es tratar de restablecer el equilibrio
Levodopa
Es un precursor de la Dopamina, es transformada en ésta dentro del cerebro. La Levodopa en altas dosis fue la primera prescripción que marcó la pauta en el tratamiento farmacológico de la Enfermedad de Parkinson. Pero a estas dosis se producen efectos indeseables tales como náuseas, vómitos y otros trastornos de movimiento.
Levodopa/carbidopa
Esta combinación intenta prevenir los efectos indeseables del suministro aislado de Levodopa, minimiza el metabolismo de ésta en el intestino, hígado y otros tejidos, haciéndola más disponible en el cerebro. De esta manera se requiere una dosis menor de Levodopa para el tratamiento y se reduce enormemente la proporción de síntomas indeseables.
Otros:
·         Agonistas Dopaminérgicos
·         Anticolinérgicos
·         Inhibidores de la MAO-B
·         Inhibidores de la COMT
·         Amantadina
¿Cómo actúa la levodopa?
La dopamina no cruza la barrera hematoencefálica (BHE), lo que impide su uso oral para el tratamiento de la EP. La levodopa cruza la BHE por medio de transportadores de la misma clase que permiten su ingreso desde el intestino. Una vez en la circulación encefálica, entra a la neurona directamente y es convertida mediante la DDC (enzima dopadecarboxilasa) en dopamina. La levodopa y sus productos siguen diversas vías metabólicas intra y extra neuronales.
La levodopa administrada por vía oral es absorbida en su totalidad en el duodeno y primeras porciones del yeyuno, el estómago actúa como reservorio, su ingreso al torrente circulatorio desde el intestino es mediado por transporte activo. En este paso compite con otros aminoácidos para su absorción, por ello, aminoácidos aromáticos y de cadenas ramificadas de los alimentos pueden afectar su absorción. En el plasma sufre metabolismo hepático y aclaramiento renal.
La levodopa administrada por vía oral es absorbida en su totalidad en el duodeno y primeras porciones del yeyuno, el estómago actúa como reservorio, su ingreso al torrente circulatorio desde el intestino es mediado por transporte activo. En este paso compite con otros aminoácidos para su absorción, por ello, aminoácidos aromáticos y de cadenas ramificadas de los alimentos pueden afectar su absorción. En el plasma sufre metabolismo hepático y aclaramiento renal.
****El efecto de la levodopa es ejercido fundamentalmente a través de la dopamina producida en la neurona. La dopamina actúa estimulando directamente los receptores dopaminérgicos. La liberación de la dopamina desde la terminal sináptica se haría siguiendo el patrón de descarga tónico y fásico característico de la sinapsis dopaminérgica. La dopamina liberada al espacio sináptico es recaptada por la neurona dopaminérgica a través del transportador de dopamina (DAT) y realmacenada para su liberación. Este mecanismo de aclaramiento sináptico es altamente eficiente6. Del mismo modo la dopamina sería capaz de estimular receptores GABA inhibitorios en la sustancia negra.
La combinación de estos fenómenos podrían explicar la magnífica potencia de este fármaco en EP, superior en todas las etapas a la obtenida por la estimulación directa de los receptores mediante el empleo de agonistas dopaminérgicos.***

Cirugías
·         Cirugía Palidall (globo pálido)
·         Cirugía Talámica
·         Cirugía Subtalámica
·         Transplantes
·         Terapia con genes
Terapia Ocupacional.

El tratamiento del Parkinson debe ser integral, esto quiere decir que incluye trabajos de psicoterapia, fisioterapia, logoterapia y terapia ocupacional, además del uso de fármacos, que ayudan a mejorar la sintomatología clínica del paciente. Este método pretende mejorar la calidad de vida de los pacientes y lograr que tengan la mayor autonomía posible.
El abordaje integral del Parkinson permite al paciente mantener el máximo de sus capacidades, es decir, se busca potenciar sus capacidades para que obtenga el máximo rendimiento y, cuando no sea factible, enseñarles estrategias para realizar actividades de la vida diaria de la forma más independiente posible.
Cada una de estas disciplinas es necesaria y complementaria del resto, porque trabaja diferentes capacidades del paciente.
Por ejemplo:
- La fisioterapia centra sus esfuerzos en la corrección de los trastornos de marcha y equilibrio y las malas posturas, mediante ejercicios de reeducación postural o que entrenan la marcha ejercitando el movimiento de talón y punta, ya que los pacientes con Parkinson tienden a arrastrar los pies. Otro aspecto que se intenta corregir es la rigidez facial, mediante mímica facial que mejora la musculatura.
- La logoterapia trata por su parte de mejorar la expresividad, ante las dificultades que muchos pacientes presentan para el habla y la comunicación.
Intervención de la terapia ocupacional en la enfermedad de parkinson

La enfermedad de parkinson causa dificultades en la actividad diaria del usuario, el fin de la terapia ocupacional es conseguir que la persona afectada sea lo más independiente y autónoma posible, para mejorar y/o mantener su calidad de vida.
Los objetivos básicos que se pretende realizar con el tratamiento son:
Ø  Mejorar y/o mantener la coordinación y la actividad voluntaria del miembro superior y en especial de las manos.
Ø  Favorecer la comunicación, en todas sus modalidades (verbal, no verbal, escrita) necesaria en casi todas las actividades instrumentales de la vida diaria (ir de compras, escribir una carta...) potenciando y facilitando la realización de éstas.
Ø  Adiestrar en las actividades de la vida cotidiana básicas, AVD, (como vestirse, darse vueltas en la cama...) para que el enfermo pueda hacerla con más facilidad.
Ø  Asesorar, cuando es necesario:
     - Adaptaciones (como pueden ser: poner velcros en las prendas de vestir, sustituyendo a los botones, engrosar los cepillos de dientes o los peines...)
     - Modificaciones en el hogar (prescindir de alfombras, utilizar manteles antideslizantes y tablas para entrar en la bañera,...), dispositivos (elevador o alza en el water, asideros o barras en la bañera...).
     - Ayudas técnicas: Son mecanismos, dispositivos, aparatos, etc., que permiten, mediante una adecuada utilización, resolver gran número de carencias y compensar de un modo mecánico las discapacidades, favorecen el desarrollo personal y colaboran a la integración social.
Ø  Ayudar al enfermo y al familiar a organizar sus rutina diaria, favoreciendo la creación de hábitos que refuercen la autonomía, sus roles, ocupaciones, aficiones,... para continuar con las actividades que llevaban o buscar alternativas para mantener su calidad de vida.
Ø  Potenciar las funciones cognoscitivas (atención, memoria, orientación, funciones visuo espaciales, preceptúales y ejecutivas... disminuyendo la bradifrenia).
Ø  Informar y asesorar a los familiares de cómo pueden ayudar a su enfermo en las AVD.

***Resumiendo desde Terapia Ocupacional se pretende establecer o rehabilitar capacidades perdidas, mejorar y/o mantener las actividades cotidianas que resultan dificultosas por la propia patología y adaptar el entorno a la persona para que ésta pueda ser autónoma e independiente, aumentando así su calidad de vida, trabajando en todo momento con otros profesionales. En pocas palabras, que se sienta útil aun, ante la familia, ante la sociedad y como ser humano activo.

Un tipo de tratamiento es la rehabilitación física:
No revierte el curso natural de la enfermedad, pero ayuda a prevenir complicaciones. El ejercicio es de vital importancia para el óptimo mantenimiento de la función motora del paciente.
v  Ejercicio de pies y piernas ayuda a mejorar la movilidad y flexibilidad al caminar
v  Los ejercicios de brazos y tronco, ayuda a caminar con un mejor equilibrio y una mayor movilidad al inclinarse.
v  Los ejercicios de cuello mejora la movilidad de la cabeza y da mayor flexibilidad.
v  La gimnasia mímica es parte importante dentro de la terapia que debe realizar el enfermo para ejercitar los músculos faciales.

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