Concepto y clasificación:

Amenorrea fisiológica: ausencia de menstruación en periodos como embarazo, infancia, lactancia y menopausia.
Amenorrea primaria: ausencia de menstruaciones a partir de los 14 años sin desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, o de los 16 si éstos se han desarrollado. Hablamos de niñas que nunca han tenido la regla.
Amenorrea secundaria: ausencia de menstruaciones durante más de 6 meses consecutivos tras la menarquia.

Para el correcto funcionamiento del ciclo menstrual se precisa una integridad anatómica y funcional. Es fundamental conocer el funcionamiento del eje hipotálamo hipofisario para comprender las amenorreas.
 

Para que se de correctamente la menstruación es por tanto necesario un desarrollo genital adecuado, unos ovarios competentes, y un buen funcionamiento de la hipófisis y el hipotálamo. Así por ejemplo, si no existe perforación del himen o aparece una disgenesia gonadal, no habrá regla. Serán también necesarios los mecanismos de feed-back.

Sobre todo este eje influyen los trastornos supradiencefálicos, trastornos psicógenos que influyen sobre el hipotálamo (estrés emocional, anorexia…)

No debemos olvidar pensar en una alteración del sexo genético como el síndrome de Morris en la consultas por amenorrea primaria.
AMENORREAS PRIMARIAS

Recordar que se trata de una ausencia de menstruación desde los 14 años sin presencia de caracteres sexuales secundarios (infantilismo sexual), o a partir de los 16 si éstos se han desarrollado.
Ocurre en 1 de cada 1000 mujeres.
    CAUSAS:
Para analizar las causas que pueden llevar a una amenorrea 1ª recorremos el eje antes comentado de abajo hacia arriba.

•    Falta de permeabilidad: explorando los genitales podemos encontrar:

    Falta de perforación de himen
    Tabiques vaginales (septo vaginal transverso)
    Agenesia o aplasia vaginal. El síndrome de Rokitansky, en el que existía una falta de fusión y tunelización de los conductos de Muller, es la 2ªcausa más frecuente de amenorrea 1ª.
    Otras anomalías locales que impidan la salida de la regla.

•    Defecto a nivel de útero o endometrio
    Aplasia
    Endometrio no receptivo. Muy raro.
    Rokitansky

•    Nivel ovárico
    Disgenesia gonadal: gónadas mal desarrolladas que nunca llegan a dar una menstruación. Ejemplo: síndrome de Turner, Suayer…
Es la causa más frecuente de amenorrea 1ª (40%).
    Ovario resistente a las gonadotrofinas: síndrome de Savage. La mujer produce hormona FSH que no logrará estimular al ovario.
    Daño post-radiación, quimioterapia, infección pélvica…
    SOPQ: síndrome de ovario poliquístico que curse con una anovulación crónica.

•    Trastornos hipofisarios: para su estudio nos servimos de pruebas de imagen.
    Síndrome de la silla turca vacía: herniación de la aracnoides a nivel de la silla turca que puede comprimir o desplazar la hipófisisis y hacer que no se de un correcto funcionamiento de ésta.
    Tumores. Los más frecuentes son los adenomas de la hipófisis que producen PRL.
    Lesiones ocupantes de espacio no tumorales. Ejemplo: aneurisma, sarcoidosis…



•    Trastornos hipotalámicos (preguntas típicas de MIR)
    Laurence - Moon - Biedl - Bardet: cursa con infantilismo sexual, obesidad, retraso mental, hipertricosis, polidactilia y retinosis pigmentaria.
    Kallman: anosmia, infantilismo sexual y amenorrea primaria.
    Prader - Willi: obesidad por falta de saciedad, infantilismo sexual con amenorrea, talla baja y alteraciones del aprendizaje.
    Craneofaringioma: tumor de la bolsa de Rathke que puede producir lesiones compresivas.
    Hidrocefalia o lesiones compresivas que dañen el hipotálamo.
    Infecciones, traumatismos en el parto.

•    Trastornos supradiencefálicos: estrés, anorexia, ansiedad, desnutrición…

•    Debemos comprobar por último que genéticamente se trate de una mujer. Buscamos la existencia de estados intersexuales. El síndrome de Morris es la 3ª causa más frecuente de amenorrea 1ª (10%).


AMENORREA SECUNDARIAS

Se define como la ausencia de menstruaciones durante más de 6 meses consecutivos tras la menarquía.
 La causa más frecuente es el embarazo. Por ello, siempre ante una mujer de más de 16 años que consulta porque no le baja la regla debemos hacer una prueba de embarazo.

    CAUSAS:

•    Origen uterino endometrial:
    Sd. de Asherman: síndrome postquirúrgico producto de legrados, abortos o partos con mucha manipulación que generan adherencias. entre las paredes del útero.
    TBC, endometritis…
    Radiación
    Alteración del cuello del útero especialmente postquirúrgica.
Ejm: conización

•    Origen ovárico: las siguientes anomalías se conocen con el nombre de hipogonadismo hipergonadotropo (gonadotropinas )
    FOP (fallo ovárico precoz)
     menopausia precoz verdadera
     síndrome de Savage: según el grado de afectación puede cursar con amenorrea 1ªo 2ª.
La biopsia ovárica nos permite distinguir entre estas dos causas. Si en el ovario no hay folículos, se trataría de una menopausia precoz,

mientras que si los hay, sería un ovario resistente. No obstante, en la práctica el conocerlo no nos ayuda en nada, por lo que esta biopsia no se hace por rutina.
    Ooforitis autoinmune: casi el 50% de los fallos ováricos precoces con cariotipo normal se asocian a enfermedades autoinmunes tiroideas y suprarrenales.
    SOPG: 4ª causa más frecuente de amenorrea 2ª.
    RT / QT
    Disgenesias gonadales parciales
    Tumores virilizantes
    Otros

•    Origen hipotálamo-hipofisario: hipergonadismo hipogonadotropo (gonadotropinas )
    Silla turca vacía donde la causa haya ido agrandándose progresivamente.
    Tumores hipofisarios y no hipofisarios.
    Patología sistémica: granulomas, sarcoidosis…
    Lesiones ocupantes de espacio no tumorales.
    Sd de Sheehan: panhipopituitarismo por hemorragia postparto. Serán mujeres con antecedentes de un parto con sangrados abundantes que hayan dañado la hipófisis.
    Hiperprolactinemias funcionales: 3ª causa más frecuente. La prolactina además de favorecer la producción de leche, inhibirá el funcionamiento del ovario.

•    Funcionales:
    Amenorreas psicógenas, estrés, exceso de ejercicio (2ª causa más frecuente)
    Desnutrición, obesidad, anorexia
    Bajadas bruscas de peso:

Existe una hipótesis conocida como “hipótesis de peso crítico” en relación con la proporción de grasa corporal de las mujeres. La pérdida brusca de peso provoca una disminución de los pulsos de la GnRh, lo que sumado a <20% de grasa corporal, da frecuentemente alteraciones en la menstruación y amenorrea. Es reversible si se recupera algo de peso. Existe por tanto en todas las mujeres un peso crítico por debajo del cual no tienen la regla.

•    Origen endocrino extragonadal:
    Hiperplasia adrenal que eleva los corticoides haciendo disminuir la producción de ACTH. Indirectamente es frecuente que se bloquee toda la hipófisis disminuyendo también la FSH.
    Cushing, Addison
    Hiper/hipotiroidismo
    DM

•    Yatrogenia: fármacos de acción central como las fenotiacinas, Sulpiride, Reserpina, antidepresivos tricíclicos, neurolépticos, Metoclopramida... además de los anticonceptivos orales (AO).

•    Amenorrea postpíldora. Por la toma de AO se ha mantenido al ovario en reposo durante mucho tiempo, lo que hace que en algunas mujeres aparezca una amenorrea al dejar el tratamiento. En un 90% se recupera de manera espontánea.

•    Debemos también en este caso comprobar que la mujer es genéticamente XX, sin ningún mosaico u otra alteración.


DIAGNÓSTICO

    Anamnesis
    Exploración general básica
    Exploración ginecológica buscando signos de infantilismo sexual o pubertad incompleta así como anomalías congénitas genitales.
    Descartar embarazo
    Exploraciones complementarias
    Cariotipo

    Determinaciones hormonales: dependerá de si estamos ante una amenorrea 1ª o 2ª.
FSH/LH, PRL, TSH, T4 y hormonas ováricas (E2 y progesterona)
Si nos encontramos ante una mujer de 32 años con falta de regla y niveles de FSH elevados, pensaremos en una menopausia precoz.
Si otra mujer de 30 años nos comenta que tiene secreción de leche por el pezón y falta de regla, directamente pediremos niveles de PRL.
Si la desaparición de la menstruación viene acompañada de un cambio de peso llamativo con cansancio extremo, analizaremos las hormonas tiroideas.

    ECO pélvica: en una mujer menopáusica el endometrio se encuentra atrófico, adelgazado, por lo que veremos una pequeña línea que corresponde a la capa basal del endometrio.
Si por el contrario vemos un endometrio más grueso, sabremos que la mujer se encuentra en edad fértil. Podremos inducir la regla por medio de gestágenos (progesterona).
Podríamos incluso encontrar un cuerpo lúteo activo, hemorrágico, que indicaría que la mujer acaba de ovular.
A la ECO puede sumarse una histeroscopia y/o una biopsia de endometrio.



    TEST FUNCIONALES: (importante  de cara al exámen)

Permiten conocer el origen del cuadro en ocasiones sin necesidad de una analítica. Se realizan diariamente en la práctica clínica.

    Test de progesterona: se le da a la paciente 200mg/día de progesterona natural o 10mg/día de medroxiprogesterona durante
7-10 días.
    En una mujer menopáusica no supondría ningún cambio.
    Tampoco lo habría en una mujer joven con un endometrio atrófico por fallo a nivel hormonal. Para que aparezca la menstruación es necesario en primer lugar un ciclo de estrógenos que hagan proliferar el endometrio hasta la ovulación, seguido de la acción de la progesterona.
    Si tras la administración de progesterona sí hay menstruación, sabremos que hay estrógenos. Podremos pensar, por ejemplo, en un ovario poliquístico.

  En resumen, si tras el test de progesterona a la mujer no le baja la regla hablaremos de un hipogonadismo  hipogonadotropo. Realizaremos entonces el siguiente test:

    Test de estro-progestágenos: se le administra a la mujer
a)    Cualquier AO
b)    Valerato de estradiol 2mg/día durante 21 días
+ progesterona los últimos 10 días
c)    Estrógeno equino 2´5mg/día durante 21 días
+ progesterona (últimos 10 días)

Si aun así no conseguimos que se de la menstruación, sabremos que el problema se encuentra a nivel uterino (ejm: sd de Asherman), en el cérvix o en la vagina (estenosis).

    Laparoscopia: permite conocer si existe alguna anomalía ovárica como cintillas gonadales.
    Otras:
    RMN de silla turca
    TAC cerebral para ver si existe alguna lesión ocupante de espacio.
    Otras determinaciones hormonales





TRATAMIENTO

    Amenorrea primaria
    En general se da la sustitución hormonal con estrógenos y progesterona. Se mantiene la terapia siempre que sea necesario, con descansos que permiten la reevaluación.
En casos de malformaciones genitales o lesiones cerebrales que lo precisen, se realizará una cirugía.
    En resumen, cada causa tendrá su propio tratamiento.
    Amenorrea secundaria
De nuevo es muy común la sustitución hormonal con progesterona, siendo lo más sencillo el uso de AO.
    Si la causa es hipotalámica se tratará con terapia psicológica y, si no se soluciona, con TSH.
    Si se trata de una hiperprolactinemia funcional (no tumoral): tratamiento médico. (más adelante)
    En los casos de Sd. de Asherman: cirugía histeroscópica para resecar las adherencias.
    Si al realizar el cariotipo de una niña o mujer jóven con amenorrea encontramos un cromosoma Y, se realizará una gonadectomía.
Si la mujer se quiere quedar embarazada puede darse FSH/LH o Clomifeno (inductor de la ovulación)


Hiperprolactinemia

Incremento no fisiológico de la concentración de prolactina en plasma (>25 ng/ml). Si los valores sobrepasan los 100 ng/ml pensaremos en un prolactinoma. Si no lo hacen, en un problema funcional.
En teoría se requieren tres determinaciones para verificar que está elevada, ya que al tratarse de una hormona de estrés, el simple hecho de extraer sangre para su análisis puede hacer que en muchas mujeres su cifra se eleve.

Produce alteraciones hormonales como amenorrea (muy típica aunque no aparece en el 100% de los casos), galactorrea, signos de hipoestrogenismo (sofocos, sequedad vaginal…), esterilidad o hirsutismo leve.

Existen diferentes presentaciones clínicas:
I.    Postgestacional persistente: Chiari-Frommel.
II.    No asociada a gestación: Ahumada del castillo.
III.    Adenoma hipofisario: Forbes-Albright
IV.    Galactorrea idiopática con menstruación. Puede cursar incluso con niveles normales de prolactina.

    Diagnóstico:

•    Anamnesis
•    Exploración
•    Analítica clásica: PRL, C-Prog, FSH/LH
•    RM de silla turca para descartar un tumor en caso de PRL elevada
•    Pruebas de estimulación de la hipófisis: tienen escaso rendimiento por lo que no se suelen emplear.


    Tratamiento:

•    Tratamiento médico: agonistas dopaminérgicos (Bromocriptina, Lisuride o Cabergolina) por vía oral.
Se aumenta progresivamente la dosis hasta conseguir un funcionamiento hipofisario normal. El tratamiento se mantiene aproximadamente un año, periodo tras el cual se reevalúa a la paciente.
Es importante remarcar que se trata de una respuesta lenta. El 80% de las mujeres recuperan su regla tras 6 semanas de tratamiento y la desaparición de la galactorrea tiene lugar a los 3 meses.

•    Si existe un tumor hipofisario el tratamiento a seguir será la radioterapia o una cirugía transesfenoidal.
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