ENFERMEDADES SISTÉMICAS EN LA PIEL
CASO 1:
Mujer de 24 años con lesiones en la región facial con forma de pápulas eritematosas agrupadas a nivel centro facial.

 También presenta:

-          manchas en hoja de fresno

-          uñas destruidas, tumores de Koenen

-          pápulas

-          angiofibromas faciales

Diagnóstico: Esclerosis tuberosa
Características de la enfermedad:

-          afectación neurológica en 80-90%: convulsiones tónico-clónicas o espasmos infantiles, retraso mental y tumores de SNC.

-          Afectación renal: angiomiolipomas mútilpes y benignos en el 60%; quistes renales múltiples con HTA e insuficiencia renal.

-          Afectación cardiaca con rabdomioliomas (50% en recién nacidos)

-          Afectación ocular: glioma

-          Afectación ósea 50%

-          Afectación dental 70%


Criterios diagnósticos:

    angiofibromas faciales
    fibromas ungueales (Koenen)
    Tuber cortical
    Astrocitomas retinianos múltiples
    Nódulo subependimario glial o astrocitoma de células gigantes
    nódulos calcificados subependimarios múltiples en la TAC o la RMN que protruyen hacia el ventrículo





CASO 2:

Mujer de 28 años con múltiples lesiones nodulares y polipoides, desde el nacimiento, en el tórax.

Asimismo, presenta:
-          alteraciones en el iris: Nódulos de Lisch
-          signo de Crowe
-          neurofibromas
-          máculas café con leche

Diagnóstico: Neurofibromatosis tipo 1 = enfermedad de Von Recklinghausen



CASO 3:

Mujer de 65 años que padece artritis reumatoide y desde hace dos meses presenta una lesiones que no desaparecen.

Las lesiones son máculas eritematosas de tipo purpúrico.

Diagnóstico: urticaria vasculitis

Característica de la enfermedad:
-          lesiones jabonosas que duran más de 24 horas en la misma localización
-          más frecuente en mujeres
-          normocomplementemia (70-80%) o hipocomplementemia (con artritis, asma y síntomas grastrointestinales)
-          biopsia cutánea: vasculitis leucocitoclástica e infiltrado neutrofílico perivascular y perianexial.
-          Asociaciones:
o   Glomerulonefritis
o   LES
o   Sjögren
o   Hepatitis B, C
o   Fármacos
o   Crioglobulinemia

CASO 4:

Hombre de 53 años con eritema facial y debilidad muscular proximal con dificultad para peinarse, fiebre y malestar general. Presenta eritema en las zonas expuestas (por fotosensibilidad)

Además presenta los siguientes signos:
-          piel eritematosa con distribución en prominencias óseas (articulares) y zona interfalángica (pápula de Gottron)
-          Rash en heliotropo

Diagnóstico: Dermatomiositis

CASO 5:

Paciente que presenta:
-          fragilidad cutánea
-          prurito generalizado
-          adelgazamiento y astenia
-          fracaso renal y hepático
-          aumento de IgG
-          Trombocitosis > 500.000
-          Pápulas céreas
-          Ojos en mapache
-          Macroglosia
Diagnóstico: amiloidosis
CASO 6:

Hombre de 18 años que acude a urgencias por lesiones cutáneas (púrpura palpable). Tiene una vasculitis leucocitoclástica. En una biopsia encontraremos polvo nuclear.

Diagnóstico: Granulomatosis de Wegener

CASO 7:

Varón de  76 años con prurito muy intenso y generalizado, eritema con descamación cutánea y adenopatías generalizadas. Presenta eritrodermia, piel infiltrada y descamativa y mal aspecto general.

Diagnóstico: enfermedad linfoproliferativa: linfoma cutáneo con micosis fungoide y o síndrome de Sezary.

OTRAS ENFERMEDADES CUTÁNEAS:

-          PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO:
-hereditario, debido a una alteración de las fibras elásticas. Se ven pápulas amarillas en empedrado con estrías angioides retininas, ACVA, isquemia coronaria, hemorragias digestivas, claudicación intermintente

-          TELEANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA O SÍNDROME DE RENDU-OSLER
Teleangiectasias múltiples en piel de la cara, manos y pues y mucosas (sobre todo en boca y tubo digestivo). Las lesiones pueden ser maculosas, papulosas o estelares y pueden tener hasta 5mm de diámetro. Casi siempre son pulsátiles.
-          PORFIRIA CUTÁNEA TARDA

Enfermedad hereditaria o adquirida. Las manifestaciones comienzan en la adolescencia o a los 30-40 años. Presentan hiperfragilidad cutánea, hiperpigmentación facial e hipertricosis malar (por fotosensibilidad).
-          PAGET DE LA MAMA Y EXTRAMAMARIA

Lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en la aerola mamaria, normalmenete en mujeres mayores de 35 años y que traducen la existencia de adenocarcinoma de la mama.

Fura de la mama es clínica e histológicamente igual, salvo que en la mama se demuestra el carcinoma primario tan solo en un 25% de los casos. La localización extramamaria más frecuente es la vulva.
-          PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO

Asociado a lesiones linfoproliferativas, recuerda al vulvar, al penfigoide. Afecta a mucosas.
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