TUMORES DEL CUERPO UTERINO I: EL MIOMA UTERINO. EL SARCOMA UTERINO.

MIOMA UTERINO
1.    CONCEPTO
Es la neoplasia benigna más frecuente del útero. Esta constituido a expensas de fibra muscular lisa del miometrio con un estroma conjuntivo en cantidad variable como elemento de sostén.
Ha recibido numerosas denominaciones: leiomioma, fibroma, fibromioma, miofibroma…
Existen tres fenotipos diferentes de presentación de los miomas.
1.    Únicos
2.    Múltiples ( miomatosis uterina)
3.    Miomas en asociación con la adenomiosis
Adenomiosis: entidad benigna que consiste en la aparición de tejido endometrial entre las fibras de miometrio que da lugar a úteros muy grandes que a veces se acompañan de miomas).

2.    CLASIFICACIÓN
La clasificación universalmente conocida de los miomas es en tres tipos, y es de suma importancia conocerla bien.
-       Miomas subserosos: crecen hacia fuera de la cavidad uterina. Se proyectan hacia la cavidad abdominal levantando la superficie peritoneal.
-       Miomas intramurales: crecen en el espesor del miometrio.
-       Miomas submucosos: crecen hacia dentro de la cavidad uterina.
Los submucosos se dividen en tres subtipos dependiendo que cómo crezcan (los podremos resecar con histeroscopia o no)
     Tipo 0: totalmente intracavitario, pediculados, son fáciles de operar
     Tipo I: al menos el  50 % en la cavidad uterina
     Tipo II: al menos el 50 % en el espesor del miometrio.

3.    FRECUENCIA
Es el tumor más frecuente en el tracto genital y probablemente también sea el más frecuente en la especia humana.
Es difícil establecer la frecuencia de los miomas con exactitud porque la mayoría son asintomáticos.
Hay pocos estudios europeos sobre la epidemiología de los miomas  pero aun así se estima que el 25 % de las mujeres en edad reproductiva tendrán miomas en algún momento de su vida. En el terreno de la cirugía uterina, se estima que aproximadamente el 80 % de los úteros extirpados tienen miomas que se mantenían asintomáticos.
El mioma aparece con mayor frecuencia en mujeres nulíparas o infértiles.
Dentro del periodo fértil, a mayor edad, más probabilidad de desarrollar un mioma.
La frecuencia del mioma varía en función de:
-       La edad: es muy raro antes de los 20 años y excepcional antes de la pubertad, en cambio, el 90 % de los casos se diagnostican entre 35 – 54 años. Después de la menopausia no suelen presentarse nuevos miomas, mientras que los ya existentes disminuyen de tamaño debido al hipoestrogenismo. Si crecen después de la menopausia es señal de que se está produciendo una degeneración secundaria probablemente una transformación sarcomatosa.
-       La raza: a los 50 años de edad, se cree que el 80 % de las mujeres de raza negra y el 70 % de las caucásicas tendrán miomas.

4.    ETIOLOGÍA
No se conoce la etiología exacta. Algunas de causas que intervienen son:
-       Factores hormonales (los más importantes): Se sabe que tienen una dependencia estrogénica puesto que los estrógenos estimulan la proliferación del miometrio. En las células de los miomas hay una mayor expresión de receptores para estrógenos y progesterona.
-       Factores de crecimiento: se da una alteración en la expresión de estos factores los cuales están implicados en la proliferación de fibras musculares lisas. ( IGF I y II pueden influir en el crecimiento de los miomas)
-       Causa genética poligénica: existe una clara predisposición familiar a padecer miomas. También intervienen factores raciales ( alta prevalencia en la raza negra y caucásica)
Factores de riesgo:

·         Edad de menarquia: cuanto más temprana peor, más años con un estímulo estrogénico más riesgo de sufrir miomas.

·         En la postmenopausia el riesgo desciende mucho (70 – 80 %). Muchas veces, si es posible, los miomas sólo se vigilan y se sabe que cuando llega la menopausia al cesar la influencia estrogénica el tamaño de éstos disminuye considerablemente.
·         Paridad: a más hijos menos riesgo, esto se debe a que durante la lactancia y puerperio disminuye la producción hormonal. Sin embargo, durante el embarazo los miomas pueden aumentar en tamaño debido a la producción hormonal.
·         Aumento de peso: producción extraglandular de estrógenos en la grasa. Las mujeres obesas son hiperestrogénicas y tienen toda la patología derivada del exceso de éstos.
·         El tabaco: es un toxico ovárico, produce un hipoestrogenismo, con lo cual disminuye la probabilidad de padecer  miomas

5.    ANATOMIA PATOLÓGICA
Macroscopía: El mioma puede ser único o múltiple. El tamaño es variable pudiendo ser tan pequeños (3 – 4 mm) que sea difícil diagnosticarlos o alcanzar grandes dimensiones (30 cm) que ocupen gran parte de la cavidad abdominal.
Su vascularización se encuentra a cargo de arterias circundantes del miometrio. Es pobre por lo que son frecuentes los procesos de degeneración debido a la insuficiencia vascular.
Poseen forma redonda esférica, consistencia muy dura, difícil de cortar con el bisturí. Cuando se seccionan presentan un color blanquecino muy característico.
Presentan una pseudocápusa amarilla brillante que es un refuerzo del tejido del mioma. Gracias a esta estructura podemos diferenciar el mioma del resto del miometrio. Esto tiene mucha importancia en la cirugía de los miomas intramurales, por ejemplo.
Microscopía: son fibras musculares lisas y tejido fibroso formando haces que se disponen en remolinos y junto a ellos hay tejido conjuntivo: fibroblastos y colágenos.
Los miomas experimentan cambios debido a la isquemia a la que están sometidos por la mala vascularización:
·         Degeneración hialina: los miomas se licuifican, se hacen mas líquidos adquiriendo una consistencia blanda.
·         Degeneración quística: aparición de cavidades rellenas de líquido.
·         Calcificación: típico de la postmenopausia y los miomas subserosos. En la menopausia el músculo se compacta y termina calcificando.
·         Necrosis: puede ser local o extenderse por todo el tumor. una forma característica de necrosis es la degeneración roja (hemólisis y extravasación sanguínea, más frecuente en el embarazo.

6.    DIAGNÓSTICO
-       Clínica de sospecha.
-       Exploración ginecológica. (Si son grandes pueden tocarse)
-       Imagen: eco vaginal / abdominal. RMN
-       Analítica: no es muy significativa, aunque podremos ver signos indirectos. Por ejemplo: anemia por sangrado del mioma.
-       Histeroscopia. Diagnóstico de miomas submucosos (los que están dentro de la cavidad)
CLÍNICA
·         Trastornos menstruales (los más frecuentes). Depende de la proximidad del mioma a la cavidad uterina más que del tamaño. A mayor proximidad (más submucoso) más frecuentes y más intensas serán las alteraciones menstruales (el útero no se contraerá bien, habrá tendencia a expulsar el mioma y se sangrará más ). La forma de presentación es la menorragia o hipermenorrea, es decir, una regla de larga duración y de sangrado abundante. NO es característico en sangrado intermenstrual que se suele dar ante alteraciones ováricas.
·         Dolor: Sólo aparece cuando el mioma se complica.
-       Torsión en miomas subserosos pediculados
-       Necrosis y degeneración roja
-       Expulsión desde el útero al exterior ( parto del mioma)
-       Fenómenos degenerativos
-       Compresión de nervios.
-       Lesiones asociadas.
·         Compresión: su aparición es rara y está condicionada por el tamaño en mayor medida, y la localización. Los tumores de gran tamaño dan aumento de volumen abdominal y sensación de pesadez. Por otro lado, cuando el mioma se localiza en la cara anterior del útero puede dar síntomas urinarios (poliaquiuria, tenesmo, disuria…) por compresión de la vejiga, incluso llegar a obstruir la uretra y causar una retención urinaria. Como ya hemos dicho, estos síntomas son poco frecuentes porque tienen que ser tumores grandes que por tanto serían palpables en la exploración física.
·         Leucorrea: frecuente en el tipo submucoso. Puede ser abundante, teñida con pequeñas muestras de sangre y plantear dificultades diagnósticas con los tumores  malignos de útero. Es muy incómodo
·         Síntomas generales: derivados de la anemia que caracteriza a algunos miomas por los sangrados que se producen.
·         Impacto reproductivo: depende de las características del mioma. Es frecuente que la mujer presente esterilidad e infertilidad debido a:
-       Efecto mecánico : el mioma puede producir deformidades en el útero y se puede comprimir estructuras necesarias para el embarazo)
-       Alteraciones de la vascularización que dificultan la implantación del embrión ( en miomas intramurales)
-       Degeneración maligna: es muy infrecuente. Diferentes estudios han demostrado que los sarcomas surgen de novo, nada tienen que ver con el mioma.  “ un mioma es un mioma, un sarcoma es un sarcoma”, es extremadamente infrecuente que un mioma malignice, no tienen capacidad de hacerlo
EXPLORACIÓN
Palpación abdominal: cuando el mioma es grande, notaremos una masa centrada en hipogastrio de consistencia dura, superficie lisa o irregular y bien delimitada. Diagnóstico diferencial con una gestación.
Exploración ginecológica: inspección del cuello uterino y vagina con espéculo. Se puede poner así de manifiesto un mioma submucoso pediculado, parcialmente parido.
Tacto bimanual: permite ver el tamaño, la regularidad, la consistencia, la movilidad los límites del mioma y sin son únicos o múltiples.
TÉCNICAS DE IMAGEN.
Eco abdominal o vaginal: permiten ver el número y tamaño de miomas. En principio se hace preferentemente vaginal. Se hará abdominal cuando el tamaño y localización del mioma lo indiquen.
RMN: no es una exploración muy frecuente para los miomas. Tiene mayor precisión que la ecografía vaginal para definir la localización del tumor (70 % precisión) y se utiliza para cuando existan dudas sobre la benignidad o la malignidad de la tumoración, es decir  sirve e para diferenciar el mioma del sarcoma y del mioma celular (un tumor entre la benignidad  y la malignidad que será explicado posteriormente).
Los miomas celulares tienen más señal en la resonancia por tener menos colágeno.
 A veces los sarcomas dan una imagen parecida a los carcinomas de endometrio.
ANALÍTICA
No aporta datos de interés, sólo datos indirectos: anemia por ejemplo.
HISTEROSCOPIA
Es de utilidad para:
-       Diagnosticar el mioma submucoso y diferenciar los subtipos 0, I, II y evaluar la posibilidad de resección histeroscópica.
-       Patrón de oro (estudio princess) en el estudio de las hemorragias uterinas anormales.
7.    TRATAMIENTO
El tratamiento dependerá de factores muy diversos:
-       Localización y tamaño, ya que de ellos depende la clínica.
-       Número de miomas
-       Preferencia del paciente: edad, estado reproductivo( si tiene hijos o no)  sintomatología que presente la paciente…hay que hablarlo con la paciente y decidir que tipo de tratamiento es el más adecuado, sobretodo el respecto al tratamiento quirúrgico.
Existen cuatro posibilidades de tratamiento de los miomas uterinos:
a)    Conducta expectante. ( mayoría de los casos)
Indicaciones:
Aplicaremos este tratamiento ante miomas:
-       Pequeños
-       Asintomáticos
-       Sin riesgo
           Técnica:
           Basta con realizar un control anual para ver su progresión y crecimiento. Debemos preocuparnos si el tumor crece, semejante a seis meses de gestación o más en un año o menos. Esto puede indicarnos que puede tratarse de un tumor borderline, entre la benignidad y la malignidad. Como se ha dicho anteriormente la degeneración de un mioma a un sarcoma es extremadamente infrecuente.
Tanto el crecimiento progresivo (equivalencia a seis semanas de gestación) como el que se haga sintomático, o ambas cosas, son indicaciones para salir de la expectación y recurrir a la cirugía.
Durante el embarazo también se aconseja una conducta conservadora. Sólo en casos extremos, como torsión del pedículo de un mioma subseroso, que puede producir un cuadro de abdomen agudo, está indicado practicar una laparotomía seguía de una miomectomía.
 
b)   Tratamiento médico.
Hay varias posibilidades de tratamiento médico, por lo general no es muy eficaz aunque a veces podemos beneficiarnos de su uso en determinadas situaciones
Posibilidades de tratamiento médico:
-       TRATAMIENTO HORMONAL COMBINADO: un anticonceptivo por ejemplo en síntomas de pequeños miomas intramurales que sangran mucho. Con los ACO sangrará menos y se podrá aguantar unos años sin recurrir a la cirugía.
-       DIU LEVONORGESTREL (MIRENA) : nos permite controlar el sangrado en pacientes que tengan algún mioma en la cavidad que sangre mucho, en estos casos puede ser una buena alternativa.
-       ANÁLOGOS DE GnRH: dan lugar a una menopausia transitoria, a una insuficiencia ovárica. Los ovarios no funcionan, no hay estrógenos y los miomas reducen mucho su tamaño. Los inconvenientes del tratamiento son los derivados del hipoestrogenismo: la osteoporosis, entre otras complicaciones, es la más conocida. Por esta razón no se aplican durante más de seis meses y en situación previa a cirugía por histeroscopia en la que interesa reducir el tamaño del mioma para resecarlo con mayor facilidad.
En general: el tratamiento médico no es muy eficaz salvo en algunas indicaciones concretas. El tratamiento más eficaz es sin duda la cirugía.
Se opera cuando son pacientes con clínica de sangrados, clínica derivada de compresión, miomas muy grandes pacientes con infertilidad con pérdidas gestaciones o pacientes en los que no se puede descartar que no se trate de un mioma celular (en el límite de la benignidad).

c)    Tratamiento quirúrgico.
INDICACIONES DE CIRUGÍA:
-       Miomas con clínica: dolor, sangrados, derivada de la compresión…
-       Miomas de gran tamaño que deterioren la calidad de vida de la paciente.
-       Cuando no se puede descartar un proceso en el límite de la benignidad como un mioma celular.
-       En el caso de ser el causante de abortos recurrentes o infertilidad.
A la hora de planificar la cirugía de resección debemos tener en cuenta estas premisas:
-       Tamaño del mioma o de los miomas
-       Localización
-       Sintomatología
-       Mujer menopaúsica o no
-       Mujer que quiere tener hijos o no
De acuerdo a estas premisas individualizaremos el tipo de cirugía:
-       Cirugía conservadora: Miomectomia
-       Cirugía no conservadora: Histerectomía
-       Vías a utilizar : Laparotomía, Laparoscopia o histeroscopia
CIRUGÍA CONSERVADORA:
Siempre que hagamos una cirugía conservadora tenemos que informar a la paciente de que:
-       Existe un riesgo de recidiva alto: 50-60 % en cinco años.
-       Un 10-25% de las intervenidas tienen que someterse a una nueva cirugía.
-       En la operación pueden aparecer complicaciones que requieran realizar una histerectomía.
-       El embarazo puede intentarse a las 4-6 meses de la intervención, pero el parto deberá ser por cesárea por riesgo de rotura uterina. ( Un útero con una cicatriz tiene menos capacidad de distensión )
MIOMECTOMIA LAPAROSCÓPICA O LAPAROTÓMICA: la vía dependerá de las características del mioma y de la habilidad del cirujano (la laparoscopia tiene menos complicaciones el postoperatorio es más rápido y de menor riesgo)
No todos los miomas se puede intervenir por laparoscopia, el límite esta en 5 - 10 cm de tamaño. Algunos son demasiado grandes y la pinza de laparoscopia es pequeña.
CIRUGÍA HISTEROSCÓPICA: Esta indicada SÓLO en miomas submucosos con más del 50 % de su volumen dentro de la cavidad (tipo 0 o I).
Se debe informar a la paciente de la posibilidad de cuadros adherenciales intrauterinos y que eso condicione luego el embarazo pudiéndose  producir implantaciones anormales de la placenta.
Ventajas:
-       No es una cirugía agresiva, ya que se entra en la cavidad por medio de la vagina, no hay incisión quirúrgica, no hay suturas.
-       La recuperación es buena y con pocas complicaciones.
-       Los resultados son espectaculares en cuanto a la clínica de metrorragias.
-       Si todo va bien a la paciente se le da de alta el mismo día de la intervención.
CIRUGÍA RADICAL: HISTERECTOMÍA
Los miomas son la indicación mas frecuente de histerectomía. El 30-50% de las histerectomías son a causa de miomas.
Es el tratamiento definitivo, sin útero no hay miomas.
Para optar por este tratamiento hay que tener en cuenta las características del mioma, la edad y el deseo de reproducción de la mujer.
Puede realizarse vía vaginal, abdominal o laparoscópica según tamaño y características del mioma.


EMBOLIZACIÓN DE LAS ARTERIAS UTERINAS (RADIOLOGÍA INTERVENCIONISTA).
Ravina, 1995. Es una alternativa a los demás tratamientos.
NO se recomiende en pacientes que quieran tener hijos, aunque hay embarazos descritos.
Se cateteriza la arteria femoral hasta llegar a las arterias uterinas, las cuales se embolizan con un polímero. El polímero bloquea el flujo sanguíneo del mioma produciendo así su necrosis y su expulsión. La paciente expulsa líquido las semanas posteriores al procedimiento que no es nada más que la necrosis del mioma.
De esta manera los miomas disminuyen su tamaño (60 % a los  2-4 meses).
Se producen mejorías en un 85% de las pacientes después de la umbilicación
Ventajas:
-       Menos tiempo de estancia hospitalaria, aunque las pacientes están pendientes de la desaparición de mioma, de los sangrados… no hay evidencia de que estén muy contentas con este tratamiento.
-       Rápida recuperación.
Inconvenientes:
-       Dolor postoperatorio, la necrosis duele.
-       Secreción vaginal crónica (4-7 %)
-       Expulsión del mioma  (10%)
-       Fallo ovárico (1-2%), lo que origina una menopausia precoz ( por compromiso de flujo ovárico al embolizar arterias)
-       Síndrome postembolizacion  fiebre, malestar general, vómitos…   (15%)
-       Histerectomía (1%)


TUMORES BORDERLINE DE MÚSCULO LISO UTERINO
No está nada claro si representan una transición entre el mioma o el sarcoma. Lo que si se sabe es que son tumores que dependiendo de sus características se pueden comportar de manera totalmente benigna o pueden tener crecimientos locales.
Características que predicen su curso clínico:
-       Necrosis coagulativa de las células tumorales ( estudio microscópico de la pieza quirúrgica)
-       Atípica ( más atipia: más posibilidad de recidiva local)
-       Índice mitótico (un mioma tiene menos de 5 mitosis por 10 campos de gran aumento. Más de 20 mitosis x 10 campos de gran aumento se considera un tumor en el borde de la benignidad.
-       Diferenciación tumoral.
El índice mitótico (número de mitosis por 10 campos de gran aumento ) es  la mejor referencia para saber la evolución tumoral: benigno si hay menos de 20 mitosis por 10 campos de gran aumento.

Un leiomioma celular tiene un curso clínico igual que el de los miomas.
El leiomioma atípico no tiene necrosis tumoral, su  índice mitótico es menor de 10 y tiene baja tasa de recidiva.
En resumen, son tumores poco frecuentes y una buena comunicación entre clínico y patólogo es esencial para tomar la opción quirúrgica correcta. A veces cuando se hace sólo una miomectomia, dependiendo de lo que diga el patólogo, se puede ampliar la cirugía a una histerectomía para reducir la tasa de recidiva local.

SARCOMA UTERINO
1.    CONCEPTO
Son tumores malignos que dependen del útero y se originan a partir de músculo liso (diferenciándolo del carcinoma de endometrio).
Pueden derivar del estroma endometrial o del tejido conjuntivo, situado entre las fibras de miometrio.
2.    EPIDEMIOLOGÍA
2-4% tumores uterinos. Son muy poco frecuentes.
Aunque los sarcomas pueden aparecer a cualquier edad, la época de máxima incidencia oscila entre los 30-70 años.
-       Los leiomiosarcomas y los sarcomas del estroma suelen aparecer en mujeres jóvenes (45-50 años).
-       Los sarcomas heterólogos o mullerianos mixtos lo hacen en mujeres de mayor edad ( 60-65 años)
La variedad más frecuente es el mulleriano mixto.
3.    CLASIFICACIÓN ( DIJO EN CLASE QUE NO SE VA A PREGUNTAR EN EL EXAMEN)
Es la clasificación de la OMS que se establece según su origen. (clasificación de la comisión del año pasado)
  • Puros
    1. Homólogos:
      • Del estroma
      • Del músculo liso (leiomiosarcoma): los que pueden originarse del mioma (aunque es extremadamente raro)
    2. Heterólogos: muy raros. En este grupo se encuentra el rabdomiosarcoma, que tiene origen embriológico y se le denomina botrioide, aparece en niñas. (pregunta de MIR)
  •  Mixtos: muy raros
  •  Müllerianos mixtos: son algo más frecuentes y se dan en gente mayor.
  •  Inclasificados
  •  Linfomas

4.    ESTADIFICACIÓN
Estadio I: el cáncer se limita al útero
  • estadio Ia: tamaño inferior a 5 cm
  • estadio Ib: tamaño superior a 5cm

Estadio II: el cáncer se extiende a pelvis
  • estadio IIa: invade trompa y ovario
  • estadio Iib: se extiende al resto de tejidos pélvicos

Estadio III: el cáncer invade tejidos abdominales
Estadio IV: el cáncer invade la vejiga, el recto  o metástasis a distancia.

5.    CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO
Lo sospecharemos en mujeres mayores, aunque puede aparecer a cualquier edad.
En fases precoces pueden ser asintomáticos, aunque posteriormente puede aparecer clínica:
-       Sangrado vaginal.
-       Leucorrea hemática.
-       Dolor.
Para el diagnóstico la biopsia junto a pruebas de imagen, sobre todo la RMN
En la exploración lo que vemos es un útero grande difícil de diferenciar de los miomas (habrá que realizar un diagnóstico diferencial).


6.    TRATAMIENTO
Cirugía: el tratamiento es eminentemente quirúrgico y va a depender del estadio del sarcoma
Se hacen por pasos
1.    histerectomía total + doble anexotomia + citología peritoneal. Esto en estadios precoces.
    1. Linfadenectomia pélvica o para-aortica  (protocolos similares que en el carcinoma de endometrio, se hace en estadio IB o II aunque si técnicamente es posible se hará en cualquier estadio incluso en el IV donde también se realizará extirpación de las metástasis.
Esto se hace por vía laparoscópica o laparotomía según los mismos protocolos que en la cirugía de los miomas

Radioterapia
No mejora la supervivencia pero disminuye las recidivas pélvicas. Esto hace que si sólo se trata con RT la evolución sea peor que si se trata con cirugía + RT
Quimioterapia
Es un tratamiento adyuvante pero tampoco se ha demostrado que mejore la supervivencia global. De esta forma, sólo se realiza en algunos casos concretos, sobre todo en los mullerianos mixtos y los sarcomas indiferenciados.


7.    PRONÓSTICO
El pronóstico es malo. Muestra altas tasas de recidiva tras tratamiento y presenta una baja tasa de supervivencia. La tasa de supervivencia a 5 años es menor al 50%.
En personas mayores la supervivencia media es de aproximadamente un año.
Esto depende de:
  • grado de extensión.
  • nº de mitosis.
  • grado de atipia.
  • Tipo histológico (los mullerianos son los de peor pronóstico).
  • Invasión de los espacios vasculares.
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