Urgencias hemato-oncológicas


Complicaciones:
•    Que requieren intervención inmediata: pueden comprometer la vida del paciente
o    Sd. Vena Cava Superior(SVCS)
o    Compresión de la médula espinal
o    Hiperleucocitosis con leucoestasia
•    Posibles consecuencias adversas: pueden presentarse durante el período previo a la derivación
o    Leucopenia
o    Coagulopatía
o    Anemia
o    Sd. de lisis tumoral
o    Hipercalcemia

Clasificación patogénica
1.    Conflicto de espacio
a.    SVCS
b.    Compresión medula espinal
2.    Anormalidades de la sangre y vasos sanguíneos
3.    Trastornos metabólicos

Síndrome de vena cava superior
Es un cuadro que se ve habitualmente en pacientes con Linfomas (el más frecuente LNH), leucemia linfoblástica aguda de tipo T (tienen masa mediastínica habitualmente), y en tercer lugar Linfoma de Hodgkin. Estas son las tres causas hematológicas malignas que pueden determinar un SVCS.
La masa mediastínica comprime la VCS y el paciente tiene
•    dificultad respiratoria,
•    tumefacción facial: color rojizo o cianótico
•    sincope
•    signos de compresión traqueal: obstrucción de vía aérea alta (pacientes con “sed de aire”).
(imagen: paciente con actitud de dificultad respiratoria)

Laboratorio:
Imagen
•    Rx tórax en 2 proyecciones: muestra ensanchamiento de mediastino, y compresión y desviación traqueal
•    Tac: muestra la masa (imagen: TAC: masa mediastínica)

Manejo
•    Hospitalizar
•    Si esta en sala pasarlo a UCI
•    Contactarse telefónicamente con especialista del hospital de referencia para decidir el manejo previo a traslado (forma oportuna y con menos riesgos para el paciente)
o    Se puede acordar iniciar un tratamiento corticoidal a muy bajas dosis. Basta con pequeñas dosis de corticoides para reducir las masas mediastínicas o masas a nivel cervico-torácico y así se evita el riesgo de producir un SVCS en el traslado. Como se corre el riesgo que “desaparezca la masa mediastínica” debe quedar registrado que ese paciente la tenía.

Compresión de medula espinal
•    Se puede ver en leucemias (por el infiltrado) y linfomas (por compresión extrínseca de la masa a cualquier nivel de la columna)
•    Fisiopatología: ocurre compresión cuando la extensión de la masa es a través del agujero intervertebral o cuando hay infiltración neoplásica en la columna en el caso de una leucemia.
•    Clínica: dolor según la zona(dorsal, cervical, lumbar o radicular), debilidad o parálisis de la extremidad.
•    Laboratorio de imagen va a mostrar la masa (ejemplo RNM donde se ve una masa comprimiendo la médula).
•    Manejo: neuroquirúrgico, aquí deben comunicarse con el neurocirujano porque es él quien debe realizar la descompresión

Anormalidades de la sangre y vasos sanguíneos

Hiperleucocitosis y leucostasia
•    Número elevado de células de la serie blanca en sangre periférica. Se considera sobre 20.000 hiperleucocitosis, pero cuando se habla de una complicación importante con leucostasia es sobre los 100.000 blancos. La leucostasia se refiere a que hay tantos blastos que están circulando en sangre periférica que en algún lugar comienzan a “amontonarse” y el riesgo es que lo hagan a nivel del SNC, pudiendo comprometer el cerebro, pero también se pueden depositar en otras partes (pulmón). Habitualmente esto ocurre en las leucemias porque en ellas hay blastos en sangre periférica.
•    Recuento de glóbulos blancos: habitualmente es secundario a una leucemia aguda, mucho más frecuente que la crónica
o    Leucemia Mieloblástica Aguda (más frecuente en adultos): > 200.000 x mm3. Es muy probable que este paciente haga una leucostasia
o    Leucemia Linfoblástica Aguda: > 300.000 x mm3
o    Leucemia Mieloblástica Crónica: > 600.000 x mm3, tiene más tiempo para presentar un recuento mayor.
•    Clínica: cefalea, alteración de consciencia, insuficiencia respiratoria, priapismo (leucostasia a nivel del pene).   
o    Leucemia Linfoblástica Aguda: si la leucostasia es secundaria a ésta, además presentará una  lisis tumoral.
o    LMA: compromiso neurológico. Hay leucemias mieloblástica que comienzan con compromiso neurológico de conciencia.
•    Laboratorio:
o    RGB: > 200.000 x mm3: recuento alto
o    Acidosis metabólica
o    S. lisis tumoral
•    Manejo: por riesgo de estasia que puede llevar a compromiso neurológico y lisis tumoral deben recibir:
o    Hiperhidratación EV
o    Alopurinol VO: uricosúrico, por lisis tumoral
o    Alcalinización de la orina
o    Como estos pacientes pueden tener un recuento de plaquetas muy bajo (<20.000, en el contexto de una leucemia) sólo en estos casos se puede transfundir plaquetas :  si el recuento es < 20.000 x mm3. Se transfunde con un nivel mayor si están sangrando, pero como estamos frente a una estasia no vamos a densificar más el plasma transfundiendo cuando no sea necesario.
o    Transfusión de GR sólo si Hb es < 7gr/dl
o    Leucoféresis o exanguinotransfución.
    Las feresis son procedimientos que se hacen con máquinas de aféresis (ja), con 2 grandes objetivos: por ejemplo un donante con un hemocomponente específico o un paciente que la recibe como procedimiento terapéutico. En este caso se usa como un procedimiento terapéutico donde se tienen de sobra glóbulos blancos que queremos eliminar. Se hace a través de dos vías (una que le saca la sangre al paciente y otra que se la devuelve), eliminando los glóbulos blancos y llevando de vuelta los otros elementos figurados y el plasma. Es un procedimiento que debe realizarse en forma lenta para no alterar hemodinámicamente al paciente.  Con respecto a la donación, lo ideal es que el paciente reciba sangre de un sólo donante, para evitar la aloinmunización, se ha visto que en paciente que se tienen que transfundir constantemente pueden llegar a presentar refractariedad a los hemocomponentes que le están pasando.
o    Contacto telefónico con centro de derivación
o    Indicar prednisona a bajas dosis para bajar la masa de blastos
o    Radioterapia de cráneo: paciente con leucostasia cerebral debe recibir radioterapia en bajas dosis, la cual es sólo para sacarlo de la urgencia de la leucostasia.
Más adelante, cuando hablemos de lisis tumoral veremos que en el caso este paciente, al darle pequeñas dosis de corticoides le estamos causando lisis tumoral.

Leucopenia
•    Etiología: Leucemias, por raro que parezca las leucemias se pueden presentar con leucopenia, porque puede ser que la masa de blastos que está impactada en la médula no permita que los blastos salgan a la circulación. Eso se pone en evidencia porque aumenta la fuerza necesaria para poder tomar el mielograma.
•    Fisiopatología: como la leucopenia implica una neutropenia (infecciones bacterianas y micóticas) y una linfopenia (infecciones virales micóticas, protozoarias, oportunistas) el paciente está más expuesto a infecciones.
•    Clínica:
o    Fiebre, habitualmente en oncología se considera fiebre como una sola toma de más de 38ºC o 2-3 aumentos de temperatura que pueden ser menores a 38ºC
o    Sepsis con Recuento absoluto de neutrófilos (RAN) < 100 x mm3. Todo paciente que tenga un RAN menor a 100 x mm3 y fiebre, hay que manejarlo como una sepsis.
•    Laboratorio
o    RGB: < 1500 x mm3
o    RAN: < 500 x mm3, bajo este valor ya se habla de neutropenia.
o    RAL: < 1000 x mm3
Estos valores son para el paciente oncológico.
•    Manejo   
o    Se maneja como un paciente con neutropenia febril, lo habitual es que un paciente que ya está recibiendo quimioterapia haga esta complicación, pero de todas formas existe la posibilidad de que lo haga antes.
o    Se debe distinguir si se trata de:
    Fiebre con un foco: puede ser respiratorio, digestivo, etc., y se trata la causa más probable epidemiológica (ya que, se trata de un paciente que viene de la comunidad).
    Fiebre sin foco: se debe hacer estudios con hemograma, proteína C reactiva, cultivos y Radiografía de tórax AP-L.
o    Los pacientes neutropénicos febriles siempre se parte con un tratamiento empírico mientras se completa el estudio y se hace según el germen bacteriano más sospechoso, tratamiento  ATB con Cefotaxima + cloxacilina por ejemplo.
o    Evaluar respuesta con proteína C reactiva a las 24 horas, si va en ascenso no está respondiendo al tratamiento
o    Si a las 48 horas persiste fiebre, cambiar a esquema de 2da línea
o    Si a las 72 horas persiste fiebre, evaluar infección micótica (que es la siguiente en frecuencia) y partir con anfotericina.

Coagulopatías
Es otra complicación que se puede presentar.
•    Etiología: dentro de las leucemias, la leucemia mieloblástica aguda son las que más frecuentemente hacen esta complicación y dentro de estas la LMA  promielocítica o M3
•    Fisiopatología: Trombocitopenias, CID, o al revés, estados de hipercoagulación
•    Laboratorio:
o    Trombocitopenia, TP, TTPA prolongados. Para saber si el problema es a nivel de la hemostasia primaria o en la cascada de coagulación
•    Manejo:
Dependiendo de los exámenes de laboratorio el manejo es:
o    Transfusión de plaquetas si el recuento es < 20.000 x mm3
o    PFC: plasma fresco congelado
o    Vitamina K ev

Accidente cerebro vascular
•    Etiología: LMA puede presentarse como una enfermedad cerebro vascular y finalmente ser una leucemia.
•    Fisiopatología: por la hipercoagulabilidad puede llevar a un infarto cerebral
•    Clínica: de focalización neurológica
o    Cefalea, alteración de consciencia, déficit neurológico focal
•    Laboratorio: TAC cerebral: la imagen muestra si hay hemorragia o trombo. Si hay hipercoagulabilidad veremos el trombo, pero si hay un problema de trombocitopenia o tiene el TTPA prolongado veremos la hemorragia.
•    Manejo: no es mucho lo que se puede hacer en este paciente a nivel de médico general
o    Si está con hemorragia apoyar con plasma fresco, vitamina K y transfusión de plaquetas.
o    Tratamiento específico de leucemia
o    Anticoagulación parenteral en el caso de hipercoagulabilidad
o    Evaluación por neurólogo.

Anemia
•    Etiología: la leucemia la puede presentar por ocupación de espacio de la médula ósea y como la serie roja no se compromete de inmediato se debe estar en el contexto de una leucemia crónica, entonces el paciente puede presentar una anemia secundaria a eso, también puede ser porque la serie de plaquetas esta baja y el paciente está sangrando, y por último también puede ser una anemia de enfermedad crónica o por una respuesta inapropiada a la eritropoyetina.
•    Fisiopatología: hemorragia, inflamación crónica, respuesta inapropiada a la EPO, infiltración blástica de la MO
•    Clínica: palidez, e insuficiencia cardiaca.
•    Laboratorio: Hb < 7 g/dl (si tiene 10, pero con síntomas)
•    Manejo: transfusión de GR.


Síndrome de lisis tumoral
•    Sd secundario a la ruptura de los blastos o de las masas ganglionares. Esta lisis es espontanea (a diferencia de lo que se busca en quimioterapia). La lisis tumoral es mucho más agresiva cuando el recuento de blastos esta incrementado.
•    Etiología: sospechar en pacientes con LLA, LNH y masa mediastínica.
•    Fisiopatología
o    El síndrome se inicia por una necrosis espontánea o ruptura fulminante de células tumorales, cuya consecuencia es la liberación de ADN y ARN a la circulación
o    En el laboratorio la lisis tumoral se manifiesta con hipocalemia, hiperkalemia, hiperuricemia las que pueden desencadenar una IRA. En el laboratorio el indicador de falla renal es la hiperkalemia.
    Las causas de la IRA secundaria a una lisis tumoral pueden ser.
•    La precipitación de uratos o calcio
•    Infiltración tumoral renal. (menos probable)
•    Uropatía obstructiva
•    Deshidratación.

Si por casualidad le preguntan, que ocurre si tiene un paciente con masa mediastinica o con recuento elevado de blastos, Ud responda que tiene un riesgo elevado de lisis tumoral.

•    Clínica:
o    Masa abdominal, acidosis metabólica
o    Etapas tardías: Sd de disfunción multiorgánica
•    Laboratorio: hiperuricemia, hiperkalemia, creatinina y BUN elevados.
•    Manejo:
o    Hiperhidratación EV: 3000-5000 ml/m2/día (con Na (bicarbonato y cloruro), glucosa y sin potasio)
o    Alopurinol VO (c/8 gr). Para eliminar ácido úrico.
o    Alcalinización de la orina con NAHCO3 en la mezcla EV (pHu mas menos 7), para favorecer la solubilidad del calcio y evitar la precipitación de ácido úrico. Si la alcalinización es excesiva hay riesgo de precipitar el fosfato. La idea es mantener un pH urinario entre 6,5 y 7, esto se mide con cintas reactivas el pH de la orina, si la cinta indica inferior a 7 significa que falta alcalinización, si el pH excede el 7 hay riesgo de precipitación de fosfato. La mezcla de bicarbonato no debe incluir potasio para no agravar la hiperkalemia.
o    Lograr diuresis de 100-250 ml/m2/h. Si a ud le preguntan cómo se evalúa la hidratación en estos pacientes. Debe responder con diuresis de 100 – 250 ml/m2/h.

Hipercalcemia
Se habla de hipercalcemia cuando se alcanza sobre 10 mg/dl
•    Fisiopato
o    El calcio puede incrementarse por una mayor reabsorción ósea a causa de una metástasis esqueléticas, o por factores tumorales secretados con funciones hipercalcemiantes (PTH simil, factor activador de osteoblastos.
o    La hipercalcemia puede ocurrir por una reducción de la excreción renal de calcio por disminución del FG.
•    Clínica: Es bueno que aprendan esto para siempre, cualquier hipercalcemia sin importar su etiología se manifestará con vómitos, oliguria y letargia.
•    Manejo.
o    Hidratación EV
o    Fosfato oral
o    Forzar diuresis con paciente hidratado con diuréticos como furosemida (es del asa). Los diuréticos siempre deben administrarse después de hidratar al paciente.

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