Lupus eritematoso.


Esta grave enfermedad autoinmunitaria multisistémica afecta al tejido conjuntivo y los vasos sanguíneos. Las manifestaciones clínicas son fiebre, lesiones cutáneas, artritis, patología del SNC, patología renal, cardíaca y pulmonar, es decir, puede afectar a cualquier órgano del cuerpo humano teniendo un espectro clínico cutáneo.
La etiología es desconocida y el proceso lleva un curso crónico.

1.Tipos de Lupus Eritematoso

Existen varias clasificaciones:

•    Lupus eritematoso cutáneo crónico (lupus eitematoso discoide): afecta a la piel.
•    Lupus eritematoso cutáneo subagudo: afecta a la piel.
•    Lupus eritematoso sistémico: afecta a varios órganos (riñones, pulmones, piel, etc.), incluyendo a la piel. Cumple 4 o más criterios de los propuestos por la Asociación Americana de Reumatología (AAR).

En  la imagen superior vemos como el lupus  cutáneo crónico se extiende hacia la zona de la enfermedad sistémica. Esto sucede también con el lupus profundo y el lupus cutáneo subagudo, mientras que el lupus cutáneo agudo es característico de la enfermedad sistémica exclusivamente. Cabe destacar que no son grupos estancos sino que todo puede estar implicado.


2. Clasificación de las lesiones cutáneas específicas e inespecíficas del lupus eritematoso:

2.1.Lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC):
1.    Lupus eritematoso discoide clásico (LED):
-    Localizado
-    Generalizado
2.    LED hipertrófico
3.    Lupus túmidus
4.    Lupus pernio
5.    Paniculitis lÚpica
6.    Lupus eritematoso ampolloso   

2.2. Lupus eritematoso cutáneo subagudo:
1. Anular
2. Psoriasiforme

2.3. Lupus eritematoso cutáneo agudo:
1.Eritema malar (localizado)
2.Eritema generalizado

2.4.Formas especiales:
1.Lupus eritematoso neonatal
2.Síndrome antifosfolípido

2.5. Lesiones cutáneas inespecíficas de lupus eritematoso

En este grupo entran los siguientes:

1.Vasculitis leucocitoclástica.
2.Livedo reticularis
3.Fenómeno de Raynaud
4.Eritromelalgia
5.Lesiones ampollosas
6.Alopecia no cicatricial
7.Úlceras orales y mucinosis cutánea

Una vez hecha la clasificación general vamos a ir detallando un poquito más algunas de estas patologías.

3. Lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC):

Esta dermatopatía crónica es poco activa, más frecuente en mujeres (mujer/hombre 2:1) y aparece a cualquier edad.

Se caracteriza por la aparición de pápulas o placas rojas, eritematosas  (discoides) bien delimitadas, con escamas adheridas a la piel, infiltradas y más tarde atróficas, que se presentan por lo general en las partes descubiertas del cuerpo, es decir, en las zonas fotoexpuestas (¡¡¡IMPORTANTE!!! Lo recalcó durante toda la clase).

Aparecen los llamados tapones córneos por la hiperqueratosis, que curan dejando atrofia y telangiectasias “cicatrices” (¡¡¡Siempre que veamos la cicatriz indicará que es crónico ya que el agudo no deja cicatriz!!!!).

 En la mayoría de los casos la enfermedad es puramente cutánea, sin afectación sistémica. El LECC también puede presentarse en forma de lupus discoide crónico o de paniculitis lúpica.

Las lesiones se localizan en la cara y el cuero cabelludo y empeoran con el sol.

Paniculitis lúpica:

Es una forma de LEECC ( en 2/3 asociado a LECC) con nódulos subcutáneos firmes y circunscritos que aparecen además de las lesiones típicas del lupus eritematoso discoide, pero también en ausencia de las mismas. En general es una forma de lupus cutáneo, pero el 35 % de los pacientes pueden tener un lupus eritematoso sistémico leve. Los nódulos son más fáciles de palpar que de ver. La piel que los cubre puede ser normal o eritematosa. Las lesiones evolucionan a profundas depresiones, pero también pueden ulcerarse, en este caso forman cicatriz. Se resuelven con una gran atrofia.

Se distribuye por: cara, región deltoidea, tórax anterior y glúteos. Y en la histología podemos observar  paniculitis lobulillar linfohistiocitaria y algunas plasmáticas.




Antes de que apareciera el tratamiento para esta patología las mutilaciones en las zonas afectadas eran muy frecuentes, de ahí viene su nombre, ya que lupus significa mordedura de lobo.

4. Lupus túmido (no es LECC, es una variante):

Patología recientemente descrita. Son placas induradas en sitios fotoexpuestos e infiltradas. No deja cicatriz. Recidiva con exposiciones solares en el mismo sitio. Sigue una disposición anular con bordes sobreelevado y papulosas. Suelen picar.



En el lupus túmido lo que predomina es la mucina, hay un infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis superficial con depósitos de mucina, sin afectación de los anejos.

5. Lupus eritematoso subagudo (LECS):

Las lesiones cutáneas del LECS son anulares o psoriasiformes. Los pacientes con LECS pueden presentar fotosensibilidad, artralgias, serositis, neuropatía y anomalías sexológicas, de manera que el LECS no es una enfermedad cutánea pura.
Las lesiones tienen un carácter transitorio y curan sin dejar cicatriz y cursan por brotes.
Predominan en zonas expuestas: cara, escote , tercio superior de espalda …


Datos a tener en cuenta del lupus eritematoso cutáneo crónico y subagudo:
Los análisis son  casi siempre totalmente normales. En el LECC el 10-20% son ANAs (+) a títulos moderados.Sin embargo el LECS 90% ANA homogéneo con 60-70% de anti-Ro (SSA) y30-50% anti-La (SSB).
Diagnóstico: aspecto clínico de las lesiones más biopsia de piel.

Tratamiento del LECC y LECS:

•    Sobre todo FOTOPROTECCIÓN.
•    Aplicación tópica de corticoides o inmunomoduladores (tacrólimus al 0,1% o pimecrolimus).
•    Antipalúdicos orales: sulfato de cloroquina (250 mg/día) o hidroxicloroquina (400 mg/día) cuando lo anterior no ha funcionado.

Pronóstico del LECC y LECS:

Son pocos  los casos que evolucionan a lupus eritematoso sistémico. La mayoría se controlan con tratamientos apropiados. Son raros los efectos secundarios de los tratamientos

6.Lupus eritematoso neonatal:

Se produce por paso transplacentario de autoanticuerpos  IgG maternos anti-Ro (SS-A) al niño.
Tienen un color violáceo y se sitúan en zonas fotoexpuestas. Son lesiones anulares en “ojos  de mapache” en el recién nacido  y son transitorias, desapareciendo a los 6 meses. Se agravan con el sol.
Puede diagnosticarse en la etapa prenatal.
Se asocia con un bloqueo A-V en el 5 % y el 50 % requiere marcapasos.

La lesión se presenta como un eritema que afecta al tercio superior de la cabeza del recién nacido respetando casi siempre la zona de los ojos, por eso se le denomina imagen de “ojos de mapache”. Son como lesiones anulares, rosaditas que a simple vista no parecen ser demasiado graves.
Cuando veamos un recién nacido con lesiones ya marrones claras con morfología redondeada en cuero cabelludo pensar en ello y descartar la
existencia de cardiopatía.

7.Lupus eritematoso sistémico (LES):

7.1.Criterios ARA para la clasificación del LES:

1.    Rash malar
2.    Rash discoide
3.    Foto sensibilidad
4.    Úlceras orales
5.    Artritis no erosiva
6.    Serositis (pleuritis o pericarditis)
7.    Enfermedad renal (proteinuria >0,5 gr/día o presencia de cilindros celulares o hemáticos) 
8.    Enfermedad neurológica (convulsiones o psicosis)
9.     Enfermedad hematológica
1.    Leucopenia (<4.000 en dos o más ocasiones)
2.    Linfopenia (<1.500 en dos o más ocasiones)
3.    Trombocitopenia (<100.000)
4.    Anemia hemolítica
10.    Alteraciones serológicas
1.    Anticuerpos anti-DNAds: específicos del LES.
2.    Anticuerpos Anti-SM
3.    Serología luética falsamente positiva, 
4.    Anticuerpos antifosfolípidos (Ac Anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico) positivos
11.    Anticuerpos antinucleares

Ella en clase sólo ha nombrado los 4 primeros, dijo que eran los más importantes.

7.2.Manifestaciones cutáneas del LES:

Debemos saber que no todos los pacientes tienen todas las manifestaciones, puede aparecer:

•    Fotosensibilidad.
•    Alopecia difusa.
•    Lesiones de lupus eritematoso discoide.
•    Úlceras en la boca.
•    Eritema en “alas de mariposa”.
•    Telangiectasias periungueales.
•    Urticaria vasculitis.
•    Lesiones ampollosas.


Eritema malar en “alas de mariposa”:
A veces es la primera manifestación de la enfermedad. Aparecen  de forma aguda una erupción macular, eritematosa y edematosa en ambas zonas alares y dorso nasal. Muy bien delimitada con descamación fina, erosiones y costras. Es simétrico. Se puede confundir con otras enfermedades de la piel: cuperosis, rosácea…
Produce sensación de calor/escozor, sobre todo con los cambios de temperatura ya que empeora con el sol.
          



Alopecia difusa:
Se producen bien por la enfermedad, por los tratamientos (corticoides sistémicos, etc), del stress de los enfermos, etc. Raras veces es muy llamativa con repercusiones estética. Casi siempre es reversible: cuando disminuye la actividad de la enfermedad (y las dosis de medicamentos y el stress…). Este tipo de alopecia no es cicatricial como en el LECC.

Lesiones cutáneas:
Son raras (10%). Tienen el mismo aspecto y evolución que las que hemos comentado anteriormente.

Úlceras en la boca:
Aparecen úlceras o erosiones en mucosa oral y semimucosa de los labios. Casi nunca dan molestias graves. Pueden ser manifestación de la enfermedad o de complicaciones: herpes, etc. También puede observarse a veces queilitis en los labios.

Lesiones purpúricas y descamativas en el pulpejo de los dedos, relacionadas con la progresión de la enfermedad. No es una lesión frecuente.

Lesiones en palmas-plantas eritematosas, dolorosas e infiltradas. Puede afectar al dorso de la mano pero respeta la articulación interfalángica, a diferencia de la dermatomiositis.
Urticaria vasculitis:
Habores pruriginosos que duran más de 24 horas. La vasculitis es un inflamación de vasos que produce consecuentemente una salida de eritrocitos por eso la lesión aparece enrojecida y a medida que va desapareciendo se van poniendo rosadas. Debemos de tener está manifestación muy en cuenta ya que puede ser la primera manifestación del LES.

                        

7.3. Estudio histológico:

En la capa córnea veremos: hiperqueratosis y tapones córneos. Epidermis adelgazada, células disqueratósicas y degeneración hidrópica de las células basales. Engrosamiento de la membrana basal a lo largo de la unión dermo-epidérmica y folículos pilosos (PAS+)e inflamación perianexial.
Se observa banda lúpica: mediante inmunofluorescencia hay una tinción positiva a lo largo de la membrana basal por absorción pasiva de Ig (IgG, IgM e IgA), complemento y fibrina. En la dermis aparecen depósitos de mucina entre las fibras de colágeno.

7.4. Laboratorio:

•    Anemia, leucopenia, linfopenia y trombopenia.
•    ANA +, Anti-ADNds y anti- Sm.
•    Serología lues.
•    Hipocomplementemia y anticardiolipina +.
•    Proteinuria o cilindruria.


7.5. Tratamiento de las manifestaciones cutáneas:

•    FOTOPROTECCION DEL SOL (física y tópica): insistir en la importancia de que no puede darle el sol, aunque también debemos avisarle de que no es 100% eficaz la fotoprotección. Usar prendas que puedan aislar esas zonas corporales fotoexpuestas.
•    Corticoides tópicos de media-alta potencia, pero no curan.
•    Inmunomodulares: tacrólimus al 0,1% o pimecrolimus.
•    Antipalúdicos orales cuando lo anterior no funciona.
•    Tratamiento habitual para controlar el resto de manifestaciones del lupus eritematoso (corticoides orales, hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetilo, etc.).

8.Lupus inducido por fármacos:

En general se da en personas mayores de 50 años con historia previa de LES. Presentan fotosensibilidad y es muy importante el tiempo de exposición al nuevo fármaco. Hay diversos fármacos que pueden inducir LES como naproxeno, piroxicam, rifampicina, minociclina, etc. Pero hay unos pocos que están totalmente demostrados como son: hidralazina, metildopa e isoniazida.

9.Síndrome antifosfolípido:

Simplemente comentó que es una lesión que a nivel cutáneo que se manifiesta con lívedo reticularis (trombosis en un vaso). En la histología la variante crónica se distingue por tapones córneos.                                                                     

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