LINFOMAS EN PEDIATRÍA

Epidemiológicamente el cáncer más frecuente en pediatría es la leucemia aguda, en segundo lugar encontramos los tumores del SNC y la tercera causa más frecuente en oncología pediátrica son los linfomas.


CONCEPTOS GENERALES

Definición:

Proliferación anómala de tipo celular en órganos linfáticos, tanto primarios como secundarios. La diferencia con leucemias, es que estas son tumores "líquidos", mientras los linfomas son tumores son caracterizados como tumores “sólidos”.

Clasificación según morfología:

1.    No Hodgkin (más frecuente a cualquier edad, peor pronóstico)
2.    Hodgkin (menos frecuente, mejor pronóstico)

*Luego se subclasifican en muchos, pero no es necesario saberlo.

Epidemiología:

-    Los linfomas No Hodgkin son más frecuente (relación 5:1).
-    Son la neoplasia hematológica más frecuente del adulto.
-    Son la 3era causa de neoplasia en el niño.
-    Los linfomas No Hodgkin son clasificados de bajo, mediano o alto grado; siendo en adultos generalmente de bajo o mediano grado.
-    Pero en el niño todos los linfomas No Hodgkin son de alto grado.
-    El linfoma de Hodgkin es menos frecuente, pero de mejor pronóstico, responden bien a los protocolos.


ESTUDIO

Diagnóstico  de certeza:
Histopatología (biopsia (tinciones) con estudio de marcadores tumorales).

Estudio y etapificación:
Con imágenes.
Principalmente con TAC, aunque también se hace con RNM.
Para la etapificación se busca:
-    si compromete uno sólo o más de un grupo ganglionar
-    la extensión del compromiso sobre el diafragma: sólo el lado torácico, sólo el lado abdominal o ambos lados del diafragma
-    si hay diseminación a distancia, por ejemplo si hay compromiso esplénico, etc.

 Lo importante es conocer que existen criterios, no es necesario saberse específicamente los estadios (I al IV).


LINFOMAS NO HODGKIN

-    Bajo grado
-    Grado intermedio
-    Alto grado (los más importantes en pediatría y en los que nos vamos a centrar a continuación).

Dentro de los Linfomas No Hodgkin de alto grado el más frecuente en niños es el:

a)    Linfoma Linfoblástico.

Desde el punto de vista clínico es muy similar a la leucemia linfoblástica aguda, la diferencia para el diagnóstico (en los casos poco definidos) radica únicamente en el mielograma.

En la citología del mielograma se calcula el porcentaje de blastos, donde se acepta que lo normal de blastos es hasta 5% en médula ósea. Si encontramos más del 20% de blastos ya se habla de leucemia. El problema es que entre 5% y 20% no se puede catalogar de leucemia y por tanto no puede recibir tratamiento de leucemia, pero si se tiene un paciente con criterios de linfoma linfoblástico (efectivamente tiene una masa tumoral sólida) en ese caso recibe tratamiento, que es el mismo de la leucemia. De hecho hay tumores que terminan leucemisándose, por lo que son manejados de la misma forma.

El otro un grupo que en pediatría son menos frecuentes y que reciben el nombre de:

b)    Linfomas No Linfoblásticos.

Donde podemos dividirlos en los de:

b.1) Tipo B: dentro de este está el Linfoma de Burkitt, que se identificó por primera vez en África y se asoció a la infección por el virus Epstein Barr (VEB) donde se presenta con una clínica distinta que la que vemos acá con un linfoma mandibular, en chile es un linfoma de presentación abdominal, donde se debe hacer el  diagnostico diferencial dentro de las masas abdominales en pediatría. Actualmente en  Chile no se ha podido demostrar relación de estas formas de presentación del linfoma de Burkitt con la infección por el VEB.

b.2) Tipo T: dentro de este está el Linfoma Anaplásico de Células Gigantes (que es menos frecuente).



Desde el punto de vista histopatológico los linfomas como pueden comprometer cualquier tejido ganglionar  (ya sea primario, secundario, o incluso asociado a mucosa) y por lo tanto nos vamos a encontrar con linfomas muy variados que pueden ser de las células del manto, foliculares, etc., que varían de acuerdo a la etapa de maduración en que se encuentre la célula precursora del linfocito.

En el adulto generalmente vamos a tener foliculares o nodulares (la mayoría).

Para que recuerden: Linfoma de Burkitt en África el compromiso ocurre a nivel mandibular.

En la histopatología se ve una imagen de “cielo estrellado”, donde las células pequeñas que se ven son linfocitos pequeños (en la arquitectura normal de un ganglio se encuentran distribuidos en grupos, mientras que en este caso se remplaza por esta conformación difusa).




















Podemos ver que en la similitud en la citologías de la LLA y el linfoma de Burkitt.
Desde el punto de vista citológico en la leucemia linfoblástica aguda (con la tinción de May-Grünwald  Giemsa) se habla de blastos L1, L2 y L3. Los blastos L3 son iguales a lo encontrado en el  linfoma de Burkitt, se ven blastos que tiene poco citoplasma, presencia de vacuolas, cromatina laxa, etc.


LINFOMA DE HODGKIN

La clasificación histopatológica hay ido aumentando en etapas o tipos (antes eran sólo 4 mientras que actualmente se aceptan 5, o incluso hasta 6 formas) pero fundamentalmente se basa en la presencia o no de linfocitos, lo que se relaciona con los distintos pronósticos.

Clasificación Histopatológica de Luckes modificada:

-    Esclerosis nodular.
-    Celularidad mixta.
-    Depleción linfocitaria: es la de peor pronóstico.
-    Rico en linfocitos: es la de mejor  pronóstico.
-    Predominio linfocitario nodular.

Las células que podemos ver en la muestra histopatológica del ganglio con linfoma de hodgkin, se van a definir como células normales con células plasmáticas, linfocitos, histiocitos, bastantes eosinófilos (eosinofilia). Pero las dos grandes células que siempre se tratan de identificar son:

1.    Célula de Reed-Sternberg: que por mucho tiempo tuvo un origen controvertido y que se caracteriza por ser binucleada y con nucléolos en disposición de “en espejo”, lo que da la una “imagen de búho” que es característica del linfoma de hodgkin. Este hallazgo es  difícil de encontrar, pero cuando se hace confirma el diagnóstico.

2.    Célula de Hodgkin: es una célula similar a la anterior, pero posee un solo núcleo y nucléolo.

Clínica:

Desde el punto de vista clínico habitualmente (no siempre) las adenopatías son cervicales y son adenopatías aglomeradas (no se puede delimitar fácilmente). También es importante la medición de masa completa, ya que se clasifican según tamaño (si tiene o no más de 7-10 cm) porque eso significa que es un linfoma de hodgkin con masa voluminosa,  lo que indica un protocolo específico de tratamiento.

Finalmente el  linfoma de hodgkin puede incluir compromiso mediastínico (se pueden observar en las imágenes de radiografía y scanner en la presentación).

Tratamiento:

-    Al igual que en las leucemias, se realiza de acuerdo a protocolos internacionales y con participación en estudios colaborativos.
-    Quimioterapia y Radioterapia: en el linfoma de hodgkin hay alta participación de radioterapia por lo que en el caso de niñas se debe hacer cirugía laparoscópica que consiste en cubrir los ovarios con peritoneo para protegerlos de la radiación (una de las secuelas es infertilidad en edad adulta).
-    A veces trasplante hematopoyético (con el objetivo de rescate medular).

*El trasplante hematopoyético en el tratamiento de las leucemias va dirigido a la región enferma, a diferencia del transplante hematopoyético de rescate medular, que se utiliza en cualquier paciente (que por su etapa o recaídas) se usa una quimioterapia tan agresiva que llega a ser mieloablativa (elimina la médula). Por lo que previo a la quimioterapia se extrae médula ósea, y luego se le trasplanta de nuevo.
¿Qué hay que saber?

-    Los linfomas con 3era causa de cáncer en pediatría.
-    El más frecuente es el linfoma no hodgkin.
-    Los linfomas no hodgkin en pediatría casi siempre  son alto grado.
-    El linfoma no hodgkin más frecuente es el  Linfoma Linfoblástico.

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