TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Definición.
Condición que incluye movimientos involuntarios que son anormales en iniciación, implementación, velocidad, frecuencia y postura.
Se dividen en:
-    Hipocinéticos (lentitud o falta de movimiento).
-    Hipercinéticos (exceso de movimiento). Para su diagnóstico es esencial la observación.

La mayoría tiene su origen en los ganglios basales: cuerpo estriado (caudado y putamen), globus pálido, núcleo subtalámico y sustancia nigra del mesencéfalo, ya que su función consiste en modular la velocidad del movimiento, interactuando con el área motora y premotora de la corteza cerebral directamente a través del tálamo (centro de relevo).

Funcionamiento ganglios basales.
(Nota, el esquema de a continuación no debiésemos memorizarlo según el doctor):
La corteza cerebral se comunica con el cuerpo estriado (caudado y putamen), produciendo un estímulo excitatorio (representado por la fecha negra). Desde aquí aparecen 2 vías:
-    Vía directa. Excitatoria. A través de la inhibición del globus pálido externo, inhibe al núcleo subtalámico,
-    Vía indirecta. Inhibitoria. Inhibe al globus pálido interno y sustancia nigra pars reticulata, que a su vez inhibe el tálamo, que estimula a la corteza cerebral.

Fisiopatología. (Aconseja aprenderse sólo esto):
Aquí aparece el papel de la sustancia nigra pars compacta, que posee neuronas dopaminérgicas, las que se alteran en Enfermedad de Parkinson.
La dopamina tendría una acción dual al estimular las neuronas con gama-aminobutírico (GABA)/Sustancia P (vía directa) e inhibir las neuronas GABA/encefalina (vía indirecta).
Finalmente la dopamina tiene una acción excitatoria sobre la corteza (facilita el movimiento).
Al fallar esto, se produce el síndrome parkinsoniano.

Clasificación.
Los trastornos del movimiento se clasifican en:
A.    Trastornos hipocinéticos: Falta o lentitud de movimiento.
Abarca el Síndrome Parkinsoniano: Enfermedad de Parkinson y otros parkinsonismos.
B.    Trastornos hipercinéticos: Exceso de movimiento. Temblor (movimiento rítmico de contracción alternante de músculos agonistas y antagonistas), distonía (contracción sostenida de músculos), corea (movimientos reptantes rápidos de las extremidades), atetosis (movimientos más lentos), tics, mioclonías (sacudidas musculares). 

SINDROME PARKINSONIANO (Parkinsonismo)

Trastornos del movimiento por falta de movimiento o hipocinesia (disminución de la amplitud del movimiento: pasos cortos, micrografía).

Características.
1.    Bradicinesia: Lentitud en el inicio (principalmente), realización o finalización del movimiento voluntario.
Se examina con tareas motoras de destreza y secuenciales como la oposición del índice y pulgar o imitar como si estuviera cambiando una ampolleta. Se acentúa con movimientos concomitantes, progresiva reducción de velocidad y amplitud. Los componentes de la bradicinesia incluyen:
o    La disminución de la velocidad del movimiento (bradicinesia propiamente tal).
o    Acinesia (pobreza de los movimientos espontáneos y retardo en el inicio o en el cambio entre 2 movimientos fluidos).
o    Hipocinesia (disminución de la amplitud del movimiento).
Son síntomas bradicinéticos:
o    Hipofonía: Hablar despacito.
o    Micrografía: Escribir chiquitito. Se evalúa pidiéndole al paciente que copie un remolino en un papel:
    Si tiene temblor esencial el dibujo resultará tembloroso, pero similar en tamaño al original.
    Si tiene parkinsonismo será un dibujo pequeñito.
o    Sialorrea (salivación), disminución del parpadeo, hipomimia, marcha a pasos cortos, congelamiento de la marcha.
2.    Temblor de reposo: Es de extremidades superiores, aumenta con distracción, desaparece en el sueño, empeora con la ansiedad, disminuye con la postura o movimiento. Típicamente se presenta como pronosupinación de antebrazos o en cuenta monedas (oposición alternante del pulgar e índice).
3.    Rigidez: Resistencia que opone un segmento corporal a la movilidad pasiva. Se presenta en forma de:
o    Rueda dentada (resistencia alternante).
o    Tubo de plomo (resistencia en todo el rango del movimiento).
4.    Alteración de los reflejos posturales: Con el paciente de pie, con sus pies juntos y ojos abiertos, se le avisa que se le empujará, al hacerlo la persona da más de 2 pasos, cuando lo normal es 1.

Importante: El síntoma cardinal es la bradicinesia (si no hay bradicinesia no hay síndrome parkinsoniano).
El TEMBLOR puede NUNCA ESTAR.
Se puede presentar una forma akinteorígida (predomina rigidez + bradicinesia) y otra temblorosa (presenta rigidez + bradicinesia, pero predomina el temblor).

Ejemplo clásico: Se le pide al paciente que oponga el pulgar y el índice rápidamente, el resultado será un movimiento lento (bradicinesia) y cortito (hipocinesia).

Clasificación.
Dentro del síndrome parkinsoniano se agrupan:
A.    Enfermedad de Parkinson: La gran mayoría. Principalmente idiopática.
B.    Parkinsonismo Secundario: Secundario a fármacos, a AVE de ganglios basales (Parkinsonismo vascular).
C.    Parkinson Plus: Son parkinsonismos atípicos. Presentan elementos del síndrome parkinsoniano + otros (ej. síntomas cerebelosos, disautonomía, alteraciones piramidales). No corresponden a Enfermedad de Parkinson, sino a otra enfermedad neurológica, que dentro de su espectro incluye un síndrome parkinsoniano. Los más comunes son AMS (Atrofia multisistémica) y PSP (Parálisis supranuclear progresiva).

En relación a la realidad epidemiológica nacional, la gran mayoría de los síndromes parkinsonianos corresponden a Enfermedad de Parkinson (190/100.000 habitantes), luego vendrían los Parkinsonismos secundarios y finalmente el Parkinson plus.


ENFERMEDAD DE PARKINSON   

Enfermedad neurológica progresiva, neurodegenerativa, caracterizada principalmente por pérdida de neuronas dopaminérgicas y presencia de cuerpos de Lewy (depósitos de alfa-sinucleina, sustrato anátomo patológico de la enfermedad), es idiopática y representa el 80% de los parkinsonismos.
Tiene un perfil crónico y una evolución lenta, llegando a su estado avanzado en 20-25 años (pacientes consultan tras años de comenzada la enfermedad).
La mayoría es esporádica (no tiene herencia), no obstante, en estos pacientes se han encontrado mutaciones en el gen de alfa-sinucleina.
Existe una presentación en pacientes <45 años llamada Parkinsonismo juvenil, en la cual existe un componente genético que explica la enfermedad, ya sea por herencia autosómica dominante o recesiva. Su manifestación es idéntica al Parkinson idiopático, sólo que más joven.
La forma idiopática es más común del adulto mayor (>60-65 años).

Etiopatogenia.
La etiología es desconocida, no obstante, se postulan varias teorías: Apoptosis, estrés oxidativo, alteraciones mitocondriales, mecanismos de excitotoxicidad, citotoxicidad del calcio, mecanismos inmunológicos, déficit de factores de crecimiento neural, etc.

Fisiopatología.
Progresivo declinar de neuronas dopaminérgicas de la vía nigroestriada  disminución de dopamina  fenómenos hipocinéticos (aparecen cuando la disminución de dopamina es por lo menos del 70%).

Se puede diagnosticar fácilmente considerado la Tétrada diagnóstica (TRAP):
Temblor de reposo
Rigidez
Acinesia (hipocinesia)
Postural inestabilidad.

Clasificación de los síntomas.
a)    Síntomas premotores:
Combinación de síntomas más precoces que los motores, comienzan 3-5 años previo al diagnóstico, son inespecíficos y corresponden al blanco de herramientas diagnósticas. Pueden ser afectivos (anímicos), sensoriales (visuales, olfatorios), autosómicos, y alteraciones de sueño.
Los más frecuentes son:
o    Los sensoriales (fundamentalmente hiposmia, que se detecta con el Smith tests).
o    Las alteraciones del sueño  (trastorno conductual del sueño REM: no pierden el tono muscular durante el sueño REM: actúan sus sueños, los cuales habitualmente presentan características violentas).
b)    Síntomas motores:
Son más tardíos. Tétrada diagnóstica, postura en flexión, freezing (congelamiento de la marcha mientras el paciente está caminando), disfunción bulbar (trastornos deglutorios), síntomas neuroftalmológicos (paresias de la mirada), signos cognitivos (enlentecimiento cognitivo), síntomas sexuales (disfunción eréctil).

* Hasta el momento, diagnosticar los síntomas previamente no representa una utilidad en el contexto del tratamiento, mas se investiga la detección precoz de los síntomas premotores para el uso de neuroprotectores que detengan la muerte neuronal, sin embargo, ningún fármaco ha demostrado una eficacia significativa.

La evolución natural de los síntomas comienza con bradicinesia y rigidez, agregándose poco a poco otros síntomas. Es una enfermedad que comienza unilateral y normalmente en EESS, y si bien más o menos al año se agrega el otro lado, la enfermedad en su evolución continúa siendo asimétrica, siendo los síntomas más marcados en el lado del cuerpo por donde comenzó.

Normalmente en etapas iniciales la Levodopa es muy eficiente, pero una vez que la enfermedad evoluciona a etapas avanzadas este medicamento pierde efectividad, durando su efecto en un principio dura hasta 6 horas, y finalmente incluso menos de 1 hora, agregándose otros síntomas motores.
Criterios diagnósticos (del Banco de cerebro de Londres).

Paso 1: Determinar si existe Síndrome Parkinsoniano  Bradicinesia y al menos 1 de los sgtes. criterios:
a)    Rigidez. Se encuentra en el 80-99% durante la 1º evaluación.
b)    Temblor de reposo de 4-6 hz. Comienza por un solo lado, pero puede hacerse bilateral y afectar cara, labios y mandíbula. Ojo: Ausencia de temblor no descarta diagnóstico de EP.
c)    Inestabilidad postural (que no sea causada por disfunción visual primaria, vestibular, cerebelosa o propioceptiva). Obviamente pueden estar todas presentes. Predispone a caídas, en etapa inicial sólo ligera desestabilización en prueba del empujón. Eventualmente el paciente se verá impedido para caminar sin ayuda. Si es de aparición precoz sospechar diagnósticos alternativos (Parkinson plus). 

Paso 2: Descartar causas secundarias
-    Fármacos: Típico uso de Clorpromacina y otros neurolépticos; Amiodarona, Finaricida y Fluranizina, en cuyo caso será un parkinsonismo simétrico, y al suspender el fármaco cederá en 3 meses.
-    Accidentes vasculares a repetición y parkinsonismo instalado en escalera (ej. por sumatoria de infartos lacunares en los ganglios basales).
-    Traumas de cráneo repetidos.
-    Encefalitis.
-    Crisis oculógiras.
-    Neurolépticos al inicio de los síntomas.
-    Más de un paciente con parkinsonismo en la familia, ya que puede orientar a otra enfermedad neurológica.
-    Remisión sustancial espontánea.
-    Cuadro unilateral estricto por más de 3 años, ya que indicaría por ej. un infarto de los ganglios basales. Si se infartan los ganglios basales del lado derecho, se produce un hemi-parkinsonismo derecho.
-    Parálisis supranuclear de la mirada hacia abajo. Ej. Si el paciente tiene una dificultad para la mirada hacia abajo, es indicativo de otra enfermedad neurológica.
-    Signos cerebelosos. No tienen que estar en un síndrome parkinsoniano. Síntomas cerebelosos precoces agregados a un síndrome parkinsoniano hacen sospechar en una enfermedad llamada atrofia multisistémica.
-    Síntomas severos de disautonomía al inicio de la presentación, también hacen sospechar atrofia multisistémica.

Al menos 3 de los sgtes. elementos deben estar para diagnosticar a un paciente con Enf. de Parkinson:
•    Temblor reposo
•    Unilateral
•    Progresivo
•    Asimetría persistente: un lado más afectado que el otro.
•    Excelente respuesta a la Levodopa: Si uno está en la duda de si es Parkinson o no, se puede hacer la prueba de Levodopa. Si el paciente responde al fármaco, significa que sí era Parkinson Idiopático.
•    Corea inducida por Levodopa:  Al administrarle Levodopa a un paciente con parkinson se puede producir este movimiento hipercinético.
•    Respuesta al menos por 5 años.
•    Evolución > 10 años.

Evaluación Clínica
•    Escalas semiobjetivas de valoración.
•    En 1987: Escala unificada para la evaluación de la Enfermedad de Parkinson (UPDRS).
•    Universalmente aceptada y validada para su objetivación clínica.
a) Escala de Hoenh y Yahr
Marca los estadios clínicos de la enfermedad.
-    Estadio 0: No hay signos de enfermedad.
-    Estadio 1: Enfermedad exclusivamente unilateral.
-    Estadio 2: Enfermedad bilateral, sin alteración de equilibrio.
-    Estadio 3: Enfermedad bilateral leve a moderada con inestabilidad postural; físicamente independiente.
-    Estadio 4: Incapacidad grave, aún capaz de caminar, pero con ayuda (ej. burrito, bastón, etc.) o permanecer de pie sin ayuda.
-    Estadio 5: Permanece en silla de rueda o encamado si no tiene ayuda. Paciente postrado.
-    Estadio 6: Muerte por parkinson. Este ya se ha sacado de la lista, porque nadie debería morir por la enfermedad, a menos que no esté bien tratado.


Diagnóstico Definitivo.                                    1.    2.    3.
El diag. definitivo de esta enfermedad es mediante la anatomía patológica, pero ya no se hace.
Foto (ver de izq. a derecha):
1.    Mesencéfalo sano v/s mesencéfalo con sustancia negra disminuida.
2.    Hay pérdida de las neuronas dopaminérgicas.
3.    Se aprecian los cuerpos de Lewy (son acúmulos de la proteína alfa-sinucleina).

Hay varios estadios patológicos de la enfermedad:
Todo parte en el mesencéfalo, se produce la aparición de los cuerpos de Lewy, que después se encuentran en todo el resto del cerebro, terminando el paciente demenciado.

Exámenes de apoyo.
a)    Prueba de Levodopa
•    Parkinson idiopático tiene buena respuesta a Levodopa o fármacos dopaminérgicos.
•    Pruebas de estimulación dopaminérgica aguda con Levodopa o Apomorfina mejoran la sensibilidad y especificidad diagnóstica.
•    En el fondo, lo que se hace es administrarle al paciente Prolopa o Rifoparkin (las cuales son Levodopas) + un inhibidor de la descarboxilasa (ID) en dosis bajas hasta llegar a 1g/día, por un periodo de 3 meses.
Si el paciente no responde (luego de los 3 meses)  Prueba de Levodopa negativa (criterio de descarte de Enf. de Parkinson).
b)    Exámenes de laboratorio
Sirven para descartar otras causas que pueden simular un parkinsonismo.
•    TSH y T4 libre  Hipotiroidismo.
•    Hemograma.
•    Glicemia.
c)    Neuroimágenes
•    Utilidad para el diagnóstico diferencial.
•    En general, basta con pedir un scanner de cerebro sin contraste.
•    Descarta cuadros de parkinsonismos secundarios: Tumores, hematomas subdurales, accidentes vasculares.
•    Enfermedades degenerativas como Atrofia Multisistémica, Parálisis Supranuclear Progresiva.

Banderas Rojas.
Estos signos o síntomas orientan a que no se trata de un Parkinson Idiopático, sino de un Parkinsonismo Atípico.
•    Inicio agudo: Perfil vascular, no neurodegenerativo.
•    Rápida progresión.
•    Alteración de la marcha inicial.
•    Alteración del equilibrio precoz.
•    Diplopía precoz.
•    Ronquidos o respirar suspiroso: Propio de la atrofia multisistémica.
•    Calambres frecuentes.
•    Polilalia, polilogia, ecolalia: Disfunción del lóbulo frontal.
•    Manos frías.
•    Microsácadas en la mirada.
•    Apraxia palpebral.
•    Fascie reptiliana.
•    Disartria.
•    Trastorno de coordinación.
•    Trastornos de la marcha.
-    Apraxia de la marcha: Hidrocéfalo normotensivo.
-    Aumento de base: Trastorno cerebeloso.
•    Temblor mioclónico.
•    Mioclonías reflejas.

Esquema enfrentamiento diagnóstico de parkinsonismo

Importante:
•    El proceso diagnóstico de la Enfermedad de Parkinson implica una evaluación evolutiva.
•    Se reconsiderará el diagnóstico cada vez que se evalúa al paciente.
•    La certeza diagnóstica es sólo posible con el estudio de anatomía patológica.
•    En la vida del paciente el diagnóstico es en base a criterios clínicos:
•    Enf. De Parkinson  Diagnóstico Clínico.
•    Si quedan dudas frente al diagnóstico se utiliza la prueba de Levodopa.
•    Esta es una enfermedad que debe ser confirma por el Neurólogo. Una vez que el diagnóstico está confirmado, el manejo se hace en conjunto entre el Neurólogo y el médico de atención primaria.

Tratamiento Medicamentoso.
El tratamiento lo debe indicar el Neurólogo, no el médico general.
Fármacos:
a) Si el paciente es > de 65 años, comienzo tto. con:
•    Levodopa*
b) Si el paciente es < de 65 años, comienzo tto. con:
•    Agonistas dopaminérgicos.

*Levodopa: “Es como la gallinita de los huevos de oro, no hay que matarla rápido”. Tiene una dosis máxima que se puede administrar (app. 2000 mg./día). Si se llega a esa dosis máxima rápidamente, después nos quedamos sin más armas terapéuticas. Por lo tanto, la clave de esto es guardar este fármaco para cuando el paciente sea de una edad más avanzada, no como fármaco de 1º línea en un paciente joven.
Otros fármacos:
•    IMAO: Inhibidores de la monoaminooxidasa.
•    ICOMT: Inhibidores de la COMT
•    Amantadina: Es un antiviral, pero tiene habilidades prodopaminérgicas. Se utiliza como coadyuvante en Parkinson avanzado.

Esquema de administración.
Generalmente, en un principio se parte con monoterapia (Levodopa o agonistas dopaminérgicos, dependiendo de la edad). Pero pasado cierto tiempo, se hace necesaria la combinación de varios fármacos para lograr algún efecto.
Ojo: Paciente con Parkinson que se hospitaliza por otra causa, jamás se le debe suspender el tto. No suspender ni en caso de cirugía. Por otro lado, si por alguna razón se ha suspendido, el inicio debe ser gradual.

Complicaciones evolutivas de la enfermedad de Parkinson avanzada.

1.    Trastornos de la respuesta motora:
a.    Pérdida de la eficacia terapéutica de la Levodopa: Durante los primeros años de la enfermedad el manejo y tratamiento del paciente es relativamente fácil, pero a medida que trascurren los años (7 u 8 años), el paciente se va complicando. En etapas más avanzadas, se produce una pérdida de la eficacia de la Levodopa. Cada vez dura menos tiempo el efecto de este fármaco. Inicialmente el efecto dura 6 hrs. y al final termina durando < de 1hra. Se hacen necesarios esquemas con múltiples dosis.
b.    Fluctuaciones de la respuesta motora relacionadas a Levodopa: (desarrollado más abajo en extenso)
o    Es lo principal.
o    Paciente alterna periodos “on” (donde incluso está con discinecias o hipercinecias) con periodos “off” (donde queda totalmente apagado).
o    Las fluctuaciones pueden ser muy marcadas.
o    Inicialmente son fluctuaciones que tienen que ver con la dosis (ej. congelamiento de final de dosis, es decir, se le acabó el efecto del fármaco y el paciente quedó congelado).
o    Hay otras fluctuaciones que son totalmente impredecibles, no tienen nada que ver con la dosis.
c.    Fluctuaciones motoras sin relación a Levodopa
d.    Discinesias .
2.    Trastornos Neuro-psiquiátricos:
a.    Demencias.
b.    Manifestaciones psiquiátricas inducidas por la medicación.
3.    Trastornos Sistema Autónomo:
a.    Hipotensión ortostática
b.    Poliaquiuria nocturna
c.    Disfunción sexual
4.    Trastornos del Sistema Gastrointestinal:
a.    Disfagia: Incluso a veces se ha hecho necesario hacer una gastrostomía.
b.    Constipación

*b) Fluctuaciones de la respuesta motora relacionadas a Levodopa.

1.    Respuesta motora de larga duración al principio de la enfermedad
•    Fármaco 3 veces al día es suficiente.
•    Pérdida de efecto a 3-10 días de interrupción.
2.    Respuesta motora de mediana duración
•    Se acorta el período de beneficio.
•    Signos parkinsonianos nocturno y matutino.
•    Aparece  al cabo de 1 o 2 años de Levodopa.
3.    Respuesta motora de corta duración
•    Efecto terapéutico de Levodopa < 3 horas.
•    Rigidez antes de próxima dosis.
•    Inicialmente evidente sólo en las tardes.
•    Presentación es variable de unos días a otros.
•    Relación temporal con ingesta de Levodopa.

Ventana terapéutica.
En un principio de la enfermedad, la ventana terapéutica, es bastante amplia. Hay un amplio margen entre que el paciente entra en “on” y en que aparecen las discinesias, pero después esta rango se va acortando.

Trastornos neuropsiquiátricos.
•    No son referidos en forma espontánea.
•    >50% de los pacientes con Parkinson sufren de trastorno depresivo: En ellos hay que utilizar antidepresivos que tengan poco efecto anticolinérgico. Ej. Sertralina.
•    Uso mismo del medicamento induce manifestaciones psiquiátricas.
•    Continuo de síntomas simples a complejos.
•    Frecuentes alucinaciones visuales y estado confusional en relación a sueño:
•    Utilizar Quetiapina (antipsicótico atípico que tiene poco efecto antidopaminérgico). No utilizar antipsicóticos típicos, ya que dejarán al paciente rígido.
•    Para el trastorno conductual del sueño REM, se utilizan benzodiazepinas, de preferencia Clonazepam.

Manejo de la Enfermedad de Parkinson.
•    El manejo de la enfermedad de Parkinson no se reduce solamente a la parte farmacológica, la idea es involucrar a otras disciplinas  Equipo multidisciplinario: neurólogo, internista, terapeuta, psicólogo, kinesiólogo, grupos de apoyo, etc.
•    Uso de una terapia neuroprotectora está en investigación: cuando se encuentre una terapia neuroprotectora se va a poder administrar en etapas precoces, antes de que aparezcan los síntomas motores.
•    Inicio con agonistas dopaminérgicos u otros como estrategia de corta duración.
•    Problemas de tolerancia en  adultos mayores.
•    Fármaco de elección es Levodopa.
•    Usar las dosis mínimas efectivas.
•    En etapas avanzadas, con asociación de agonistas dopaminérgicos o inhibidores de la COMT.

Esquema de manejo del paciente con Enfermedad de Parkinson.


En > 65 años. Si es que:
•    Hay demencia:
    Levodopa + ID (Inhibidor de la Dopa-descarboxilasa).
•    No hay demencia:
    Levodopa asociado a un agonista dopaminérgico.

Agonistas Dopaminérgicos:
•    Pramipexole
•    Ropinirol

ID = Inhibidor de la Descarboxilasa.
(Es un medicamento que se administra a las personas con enfermedad de Parkinson con el fin de inhibir el metabolismo periférico de Levodopa).

Efectos adversos.
•    Intolerancia gástrica: Es por esto que el inicio del fármaco es gradual.

Síndrome a largo plazo por el uso crónico de Levodopa.
•    > 50% de los pacientes tratados con esta por 5 años lo van a presentar.
•    > 80% de los tratados por más de 10 años lo van a presentar.
•    Fluctuaciones motoras y discinesias tienen mayor incidencia en pacientes tratados con Levodopa que con otros fármacos antiparkinsonianos.

Tratamiento quirúrgico de los parkinsonismos.
•    Talamotomía y palidotomía están totalmente fuera de uso. Han sido progresivamente reemplazadas por estimulación cerebral profunda de núcleo subtalámico.
•    El 99% de los pacientes se van a tratar toda su vida solo con medicamentos (sin cirugía).
•    El único rol de la cirugía del Parkinson es en pacientes con Parkinson muy avanzado, cuando ya no responden a la mejor terapia médica.
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