Cáncer en el niño: Sospecha

Cancer Infantil
Segunda causa muerte 5 a 15 años

Tasa mortalidad 3,7 por 100.000 niños < 15 años (2000).

Incidencia 12 - 14 x 100.000 niños : 440 a 540 casos nuevos por año.
El Cáncer Infantil es diferente al del adulto:
Es menos frecuente.( 1 : 40 )

Prevalencia: 12 x 100.000 menores de 15 años

Predominan los cánceres hematológicos y sarcomas, rara vez son carcinomas.

Tumores más indiferenciados, de crecimiento rápido.

Responde mejor a quimioterapia

Tienen mejor pronóstico: Curación >60% v/s <50% en adultos


LA DETECCIÓN PRECOZ Y EL TRATAMIENTO OPORTUNO ES DE SUMA IMPORTANCIA,

SI LA POSIBILIDAD DE CÁNCER  NO SE CONSIDERA,

  SE RETRASA   EL DIAGNÓSTICO Y ESTO REPERCUTE  EN LA POSIBILIDAD DE CURACIÓN.
Presentaciones frecuentes cánceres más comunes
LEUCEMIAS
Síndrome Anémico
Síndrome purpúrico
Dolores óseos (30%)
Síndrome Febril asociado a citopenia.

LINFOMAS
Masa abdominal
Cuadro respiratorio, derrame pleural
Invaginación intestinal
Adenopatías


ADENOPATÍA SOSPECHOSA DE CÁNCER
Unilateral, mayor de 3 cms , sin signos inflamatorios,  indolora, adherida a planos profundos.

Consistencia dura, firme y abollonada.

Todas las  ubicadas en región supraclavicular, mediastínica o posterior al esternocleidomastoídeo.

No regresión (o progresión) con tratamiento en un plazo de 2 a 3 semanas.

TUMORES DE SNC
Cefaleas
Hipertensión Intracranena
Compromiso ocular
Alteraciones de la marcha
Alteraciones en el comportamiento
Compromiso de pares craneanos
Examen neurológico anormal


CEFALEA SOSPECHOSA DE CÁNCER
Matinal, recurrente, progresiva.
Asociada a vómitos persistentes
Interrumpe el sueño
Asociada con alteraciones neurológicas.
Cambio de carácter de una cefalea
Presencia de alteraciones visuales o edema de papila
Asociada con deterioro del crecimiento

MASAS  ABDOMINALES
Un 20% de los tumores sólidos se ubican en abdomen.
Se presentan como masa palpable muchas veces de crecimiento rápido, asociado a veces a dolor abdominal, hematuria, hipertensión, ictericia, genitorragia.
Importante considerar: edad, localización, consistencia,  movilidad.

Masas abdominales
El 50% de la patología oncológica corresponde a un  tumor sólido.

Se esperan entre 70 a 80 nuevos casos al año en Chile.
      R e c o r d a r
La importancia de realizar un diagnóstico precoz obliga a que cada vez que el médico palpe una masa en abdomen , deba  sospechar un tumor maligno hasta que se demuestre lo contrario.
Motivo de consulta
MASA PALPABLE
DOLOR
Distensión abdominal
Diarrea
Hematuria
Fiebre
Baja de peso
Signos y síntomas
Inespecíficos : masa, distensión, vómito diarrea, náuseas, irritabilidad.

Específicos : hematuria, hipertensión, cólico nefrítico, ictericia, obstrucción intestinal, sangrado o masa vaginal, sudoración, virilización.

Metástasis : dolor óseo localizado o difuso, adenopatías, nódulos cutáneos, paraparesia, síntomas respiratorios
Una masa palpable en el abdomen de un niño es un hecho
GRAVE
   MASAS ABDOMINALES MÁS FRECUENTES POR EDAD
 <1 año         1-5 años       5 -10 años       > 10 años

Neuroblast         Wilms             Linf. Burkitt          Germinales

Hepatoblast     Neuroblast         Germinales         Linf. Burkitt

Germinales      Linf. Burkitt         Sarcomas            Sarcomas
 
Diagnóstico precoz
Wilms:
Aniridia, hemihipertrofia, malformaciones genitourinarias
Neuroblastoma:
Proptosis, equímosis parpebrales, nódulos subcutáneos en lactantes
Osteosarcoma
Aumento volumen y dolor rodilla
Retinoblastoma
Ojo de gato, estrabismo, antecedentes familiares.
Linfomas
Adenopatías indoloras, sin características inflamatorias, de crecimiento progresivo
DOLORES OSEOS SUGERENTES DE NEOPLASIAS
Asimetría
Persistencia o intensidad creciente
Interrumpe el sueño
Sensibilidad ósea metafisiaria
Claudicación
Artritis o artralgias asociadas a  síntomas generales 
Dolores óseos desproporcionados en relación a los hallazgos clínicos
Asociación con citopenias
Leucemia Linfoblástica Aguda
Unidad de Hemato-Oncología
Departamento de Pediatría
UFRO
INTRODUCCION
La LLA es el cáncer más común en los niños

Enfermedad heterogénea en la cual muchas lesiones genéticas resultan en el desarrollo de múltiples subtipos biológicos

La etiología de la LLA está caracterizada por múltiples y consecutivas  lesiones genéticas en células pre leucémicas

Definición
Desorden clonal de la célula pluripotencial.

Son proliferaciones malignas de células hematopoyéticas inmaduras de tipo blástico cuya acumulación se acompaña de una disminución en la producción de elementos mieloides normales
EPIDEMIOLOGIA
40% de los tu y el 75% de las leucemias en la edad pediátrica.

El peak de incidencia: 2 y 5 años de edad.

Predominio varones, en la edad puberal.

Diferencias geográficas:
  En los países menos desarrollados, como norte de África y Oriente Medio, predominan los linfomas y las LLA  T

 En los países industrializados la LLA de estirpe B es  la más frecuente
LLA: Cuadro Clínico
Insuficiencia Medular
Anemia
Neutropenia
Trombocitopenia

Sindrome Tumoral
Poliadenopatías
Visceromegalia
Dolor óseo

Fenómenos paraneoplásicos
Poliartritis

Anticuerpos Monoclonales en LLA
CD1
CD2
CD3
CD4
CD5
CD7
CD8
CD10
HLA-DR
CD19
CD20
Anti κ
Anti λ
Inmunofenotipo
Pro-B
Común
Pre-B
B
T
Indiferenciada

Inmunofenotipo: LLA Infantil Pinda: 201 casos.
LLA: Clasificación
LLA: Tratamiento
Inducción
Profilaxis SNC
Consolidación, intensificación
Mantención
Respuesta tumoral a la QT
LLA: Resultados del PINDA
Protocolo 87 (n=425)
SLE: 60% , Mediana de seg: 91 meses
Protocolo 92 (n=407)
SLE: 70%, Mediana de seg: 43 meses
Protocolo 96 (n=177)
SLE: 91,4%, Mediana de seg: 14 meses

LMA: Resultados PINDA
Protocolo 87 (n=217)
SLE: 34,2%
Mediana de seguimiento : 50 meses
LNH: Resultados PINDA
LNH-T
Protocolo 87 (n=27)
SLE: 56%, Mediana de seg: 73 meses
Protocolo 92 (n=22)
SLE: 77%, Mediana de seg: 35 meses
LNH-B
Protocolo 87 (n=81)
SLE: 61, Mediana seg: 85 meses
Protocolo 92 (n=52)
SLE: 71,1%; Mediana de seg: 41 meses
Hodgkin: Resultados PINDA
Protocolo 87 (n=83)
SLE: 83%, ST: 99%
Mediana de seguimiento: 79 meses
Protocolo 93 (n=105)
SLE: 95%, ST: 100%
Mediana de seguimiento: 31 meses

Wilms: Resultados PINDA
Protocolo 87 (n=82)
SLE: 81%, ST: 85%
Mediana de seguimiento: 80 meses
Protocolo 92 (n=74)
SLE: 80%, ST: 84
Mediana de seguimiento: 25 meses
Tumor de Células Germinales: Resultados PINDA
Tumores Testiculares:
Protocolo 87 (n=57)
SLE:69%; ST:94%
Mediana de seguimiento: 60 meses
Tumores Ováricos:
Protocolo 87 (n=36)
SLE:82%; ST:88,8%
Mediana de seguimiento: 67 meses
QUE HACER ?
No olvidar que como sospecha de patología AUGE, deben  cumplirse las garantías .
Buscar la mejor y mas rápida manera de derivar.
 ¿ Para que ?
Confirmación y diagnóstico oportuno.

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