TUMORES DE INTESTINO DELGADO
Generalidades
    Las neoplasias de intestino delgado se pueden originar a partir de cualquiera de las células que constituyen éste órgano. Por lo tanto encontraremos diversos tumores según sus estirpes como:
Epiteliales (adenocarcinomas, adenomas).
Tumores originados a partir de células cromafines (carcinoides).
Tumores mesenquimales (leiomiosarcomas, liposarcomas, angiosarcomas).
Linfomas.
Lesiones premalignas
    Los tumores de intestino delgado están en relación a un grupo de lesiones premalignas, aunque su baja frecuencia hace que no exista un consenso basado en la evidencia, existen recomendaciones de carácter general basado en cuatro puntos:
Conocer la existencia de lesiones premalignas y de los tipos de tumores asociados a cada una de ellas.
Saber cuales son las pruebas necesarias que nos puedan llevar al diagnóstico.
Indicar exploraciones preventivas en los pacientes que las precisen.
Estar atento ante la aparición de síntomas, refractariedad o intensificación de los síntomas.
Lesiones premalignas
    Entre las lesiones premalignas más frecuentes se encuentran:

Poliposis gastrointestinal.
Enfermedad de Crohn.
Enfermedad celíaca.
Otras asociaciones.
Poliposis gastrointestinal
Poliposis gastrointestinal
    Aproximadamente 25% de los tumores benignos del intestino delgado son adenomas polipoides. Se pueden presentar como pólipos únicos o, menos frecuentemente, como adenomas vellosos papilares. Como ocurre en el colon, la forma sésil o papilar del tumor coexiste a veces con un carcinoma.
    En pacientes diagnosticados de cualquiera de estos síndromes se precisa investigar activamente la presencia de tumores de intestino delgado.

Enfermedad de Crohn
    En estos pacientes se presenta un incremento en el riesgo de desarrollar tumores de intestino delgado alrededor de 10 a 100 veces el de la población general.
    Existe un predominio de 3:1 en varones y generalmente relacionado a adenocarcinomas            en pacientes con enfermedad de larga data.
    Como los síntomas son semejantes entre estas enfermedades, el diagnóstico de tumores     intestinales es tardío y en estadíos avanzados, por     lo que la mortalidad en el primer año llega al 50%.
Enfermedad celíaca
    Una de las complicaciones de la enfermedad celíaca es el desarrollo de linfomas intestinales y en menor medida de adenocarcinomas.
    La mayoría de los pacientes presentan enfermedad avanzada al diagnóstico.
    La aparición de diarrea, meteorismo, dolor abdominal o anorexia, a pesar de un dieta estricta libre de gluten, debe ser una señal de alerta en estos pacientes.
Otras asociaciones
    Como eventualidad rara pueden aparecer tumores intestinales en:
Ileostomías.
Asas excluidas (adenocarcinomas).
Ileocistopatías (adenocarcinomas).
Irradiación abdominal (adenocarcinomas).
Neurofibromatosis (adenocarcinoma, schwannomas, leiomiomas).
SIDA ( linfoma no Hodgkin, sarcoma Kaposi).
Hiperplasia nodular linfoide (linfoma no hodgkin).

TUMORES BENIGNOS
    En general, es difícil establecer la histología de los tumores benignos del intestino delgado a partir de los simples datos clínicos y radiológicos.
    La sintomatología de estos tumores es inespecífica, siendo las manifestaciones más frecuentes dolor, obstrucción y hemorragia.
    Estos tumores suelen descubrirse durante el quinto o sexto decenio de la vida y son más frecuentes en la parte distal que en la proximal del intestino delgado.
    Los tumores benignos más frecuentes son: adenomas, leiomiomas, lipomas y angiomas.
Adenomas
    Se incluyen los tumores de las células de los islotes y de las glándulas de Brunner además de los adenomas polipoides.
    Los adenomas de las células de los islotes están a veces situados fuera del páncreas.
    Los adenomas de las glándulas de Brunner no son neoplasias verdaderas sino una hipertrofia o una hiperplasia de las glándulas de la submucosa del duodeno. Aparecen como pequeños nódulos en la                  mucosa del duodeno que secretan un moco             alcalino muy viscoso. Lo frecuente es que                     sean un dato radiológico casual, sin un cuadro              clínico específico.
Leiomiomas
    Estas neoplasias se originan en el músculo liso intestinal, suelen ser intramurales y afectan a la mucosa situada por encima de ellos. Si la mucosa se ulcera se puede producir una hemorragia gastrointestinal de gravedad variable.
    Es frecuente el dolor abdominal intermitente de tipo cólico.
Lipomas
    La localización más frecuente de estos tumores es el íleon distal y la válvula ileocecal. Tienen un aspecto radiotransparente característico, y suelen ser intramurales y asintomáticos, aunque a veces producen hemorragias.
Angiomas
    Aunque no son verdaderas neoplasias, estas lesiones tienen importancia porque son una causa frecuente de hemorragia intestinal. Pueden adoptar la forma de telangiectasias o de hemangiomas.
    Se encuentran múltiples telangiectasias intestinales en un proceso no hereditario limitado al tubo digestivo o, formando parte del síndrome hereditario de Osler-Rendu-Weber.
    Los tumores vasculares pueden presentarse también como hemangiomas aislados, ante todo en el yeyuno. La angiografía, en particular durante el acceso de sangrado, es la técnica diagnóstica más adecuada para valorar estas lesiones.

TUMORES MALIGNOS
    Los tumores malignos del intestino delgado representa aproximadamente el 1-2% de los procesos malignos gastrointestinales, se presenta con mayor frecuencia en países desarrollados con cierto predominio en varones.
    Se postulan varios mecanismos para explicar la baja carcinogénesis del intestino delgado:
Dilución de los carcinógenos en el quimo.
Mayor velocidad de tránsito.
Cantidades menores de flora bacteriana.
Mayor concentración de hidrolasas.
Mayor cantidad de tejido linfoide.
Producción de IgA secretora.
Ph más alto.
Altas tasas de recambio celular mucoso.

Distribución
                 DUODENO    YEYUNO    ILEON
                 (%)        (%)        (%)

Adenocarcinoma       40          38         22
(n = 116)               

Carcinoide           18           4         78
(n = 67)             
Linfoma            3          53         44
(n = 32)             

Adenocarcinomas
    Los cánceres primarios más frecuentes del intestino delgado son los adenocarcinomas, que representan cerca de 50% de todos los tumores malignos.
    Aparecen sobre todo en la zona distal del duodeno y en la proximal del yeyuno, donde tienden a producir úlceras y provocan hemorragia y obstrucción.
    La histogénesis de éstos tumores es probablemente análoga a la secuencia adenoma-carcinoma. Los adenocarcinomas, particularmente los duodenales, se hacen sintomáticos de forma más temprana que otros tumores de intestino delgado, lo que permitiría un diagnóstico más temprano.   
   
Adenocarcinomas
    La mejor forma de realizar el diagnóstico es por endoscopia y toma de biopsia con visión directa.
    El tratamiento más apropiado es la extirpación quirúrgica.
    Las tasas de supervivencia a los 5 años varían entre el 10-35%. El pronóstico está en relación a la presencia de invasión nodal y de metástasis extranodales.
    La recurrencia de la enfermedad suele           aparecer antes de los 5 años post               resección quirúrgica.
Linfomas
    Un linfoma intestinal es un tumor de estirpe linfoide que afecta al intestino. Esto se refiere a los linfomas no Hodgkin.
    Los linfomas que afectan al intestino delgado pueden ser primarios o secundarios.
    El diagnóstico de linfoma intestinal primario, se realiza en un contexto clínico en el cual no hay adenopatías ni hepatoesplenomegalia palpables ni existen signos de linfoma en la  radiografía de tórax,                   en la TAC, en el frotis de sangre                          periférica o en el aspirado y biopsia                                de médula ósea.
Linfomas
    El linfoma secundario del intestino delgado supone la afección de este órgano por una neoplasia linfoide que se extiende desde los ganglios linfáticos retroperitoneales o mesentéricos afectados.

Linfomas
    Los tipos de linfoma más frecuente son:
Linfoma B tipo MALT (tejido linfoide asociado a mucosa).
Linfoma T asociado a enteropatía.
Enfermedad inmunoproliferativa de intestino delgado.
Linfomas asociados a inmunosupresión.
Linfomas
El linfoma MALT es típico en adultos y se asocia a enfermedades autoinmunes o inflamatorias. Suele ser localizado y con presencia de anomalías citogenéticas.
    Se presentan como cuadros oclusivos o suboclusivos, puede presentar como complicaciones la perforación de localizaciones proximales.
    Es característico la presencia de lesiones linfoepiteliales, por infiltración glandular.
El linfoma T asociado a enteropatía deriva de los linfocitos T intraepiteliales, a pesar de su denominación gran parte de los pacientes no tienen historia previa de enteropatía clínica. Son raros y agresivos. Aparecen como un tumor ulcerado de yeyuno o ileon con áreas vecinas de atrofia vellocitaria.
Linfomas
La enfermedad inmunoproliferativa de intestino delgado es una proliferación de células linfoides B que afecta de forma primaria y fundamental  al sistema secretor de IgA. Este incluye los antes denominados enfermedad de cadenas pesadas alfa y linfoma mediterráneo. Clínicamente predomina el síndrome de mala absorción.
Los linfomas asociados a inmunosupresión no precisan una clasificación propia. Tienden a presentar un alto porcentaje de formas extraganglionares, una de las cuales es la digestiva.

Carcinoide
    Los tumores carcinoides están entre los tumores epiteliales más frecuentes del intestino delgado. Son parte de un grupo de neoplasias conocidas como tumores neuroendocrinos. Se originan en las células argentafines de las criptas de Lieberkühn y se localizan desde la parte distal del duodeno hasta el colon ascendente, zonas que embriológicamente derivan del intestino medio.
    Más de 50% de los tumores              carcinoides del intestino se              encuentran en el íleon distal,                   concentrándose la mayor parte                                cerca de la válvula ileocecal.
Carcinoide
    La mayoría de ellos son pequeños en el momento del diagnóstico, particularmente en el apéndice cecal, donde constituyen un hallazgo. son nódulos amarillentos submucosos, que pueden hacerse anulares y eventualmente ulcerarse.
Carcinoide
    El tumor puede secretar una variedad de aminas o polipéptidos de acción hormonal: la hormona más comúnmente secretada es la serotonina. En pacientes con extensas metástasis hepáticas, la producción de serotonina y posiblemente de calicreína puede causar el síndrome del carcinoide , caracterizado por: diarrea, episodios de rubor, broncoespasmo, fibrosis del endocardio del corazón derecho, con engrosamiento y retracción de las válvulas pulmonar y tricúspide.

Leiomiosarcoma
    Los leiomiosarcomas del intestino delgado son tumores poco comunes y su pronóstico es pobre. Se originan en las células musculares lisas que hacen parte de la pared del tubo digestivo.
    La distribución por sexo es similar y la edad de presentación predomina entre la 4ta y 6ta década de la vida. Los síntomas más frecuentes son dolor abdominal, masa abdominal, obstrucción, hemorragias y perforación.
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