Sindrome Nefrítico
Definición:
Hematuria
Edema
Hipertensión arterial
Proteinuria
Azotemia

Se debe a inflamación del Glomérulo
Es la manifestación clínica de diversas enfermedades renales

Glomérulo normal
Glomerulonefritis
Sindrome Nefrítico
Evolución clínica:

Glomerulonefritis aguda (GNA)
Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP)
Glomerulonefritis crónica (GNC)
Hematuria macroscópica recurrente

Sindrome nefrítico agudo (GNA)
Enfermedad de comienzo súbito, con CEG, edema, hematuria, oliguria e HTA

Disminución de flujo plasmático renal
Disminución de tasa de filtración glomerular

Retención de sodio y agua: hipervolemia
Aumento leve a moderado de creatinina plasmática, autolimitado

Clínica:
Hipervolemia
Edema pulmonar
Insuficiencia cardíaca congestiva

HTA grave:
encefalopatía hipertensiva
convulsiones
ceguera

Examen de orina
Proteinuria
Hematuria
Cilindros eritrocitarios
GR dismórficos
Patología GNA:
Glomerulonefritis proliferativa
    (focal o difusa)


GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA

Síndrome clínico caracterizado por:
Rápida pérdida de la función renal
Glomerulonefritis :
Eritrocitos dismórficos
Cilindros eritrocitarios
Proteinuria


Extensa formación de crescentes a la biopsia renal   

                                    Glomerulonefritis crecéntica.

Constituye la forma más agresiva de inflamación glomerular

Definición:
Pérdida de función renal > 50% en 3 meses
Injuria glomerular : sedimento urinario activo
Crecentes  > 50% superficie glomerular

Medias lunas (crecentes):
disrupción de  capilares glomerulares,
paso de leucocitos y citokinas al espacio de Bowman
proliferación epitelial
maduración de macrófagos,


GN crescéntica: manifestación común de un espectro de enfermedades glomerulares

Herramienta diagnóstica esencial:  inmunofluorescencia:

Anticuerpos antimembrana basal
Depósito de complejos inmunes
Pauci-inmune

Diagnóstico preciso requiere  integración de  aspectos clínicos, serológicos, inmunohistológicos y de microscopía electrónica


PATOGENESIS
GN crecéntica es final común para múltiples vías de daño glomerular

Mecanismos celulares y moleculares involucrados en formación de crecentes no se conoce completamente

Complejos inmunes, Anti-MBG, Cel T y ANCA pueden llevar a vía común de daño

Complejos inmunes
< efectivos en formación crecentes
dep localización depósitos
Complemento es sistema más importante


GN crecéntica
Sospechar y diagnosticar  rápidamente
Instaurar tratamiento precoz

Biopsia renal:  fundamental
Diagnóstico
Pronóstico

Una mejor comprensión de la fisiopatología ayudará en lograr terapias + efectivas, + específicas y menos tóxicas

Glomerulonefritis crónicas
La mayoría de las GN pueden progresar en grados variables hacia una enfermedad renal crónica

Clínica:
Evolución de GNA o GNRP
Hallazgo en estudio de anemia, HTA o  proteinuria
Patología GNC
Patogénesis de las GN
Son  causadas primariamente por Activación del Sistema inmune, tanto Celular como Humoral

El daño glomerular es secundariamente acentuado por distintos mecanismos de progresión y por noxas agregadas (Ej.: HTA)

Los mecanismos de reparación pueden llevar a una curación, parcial o completa

Muchos pacientes desarrollan Glomeruloesclerosis, lo que conduce a Enfermedad renal crónica

Inmunopatogenia: mecanismos humorales
Anticuerpos circulantes:
Hipocomplementémicas
Normocomplementémicas

Ac anti Membrana basal glomerular

ANCA

Patogenia
Mec. Celulares:
Linfocitos T, monocitos- macrófagos- granulocitos, etc.

Mediadores secundarios:
Complemento, coagulación, citoquinas, factores de crecimiento, etc.

Diagnóstico diferencial: laboratorio
C3, C4, CH50
ASO
Anti DNAsaB
IgA
AAN, Ac antiDNA
ANCA
Ac anti Mb basal
Serología viral (VEB, Hep B, Hep. C)

GN por Complejos Inmunes
1.  Glomerulopatías Primarias:
      Nefropatía IgA, GN post infecciosa, GN membranoproliferativa

2.  Enf. sistémicas:
      LES, púrpura de Schonlein-Henoch , crioglobulinemia

3.  Idiopática

Constituye la categoría más frecuente dentro de las GNRP en niños
Glomerulonefritis postinfecciosa
Bacterianas
Faringitis (Estreptococo grupo A)
Endocarditis (E. aureus, E. viridans
Abscesos viscerales
Nefritis del Shunt
Neumonias
Tifoidea

Virales
Ebstein Barr, CMV
Parvovirus B19, Varicela
Rubeola, Hepatitis B

Parasitarias
Toxoplasmosis
Esquistosomiasis

Glomerulonefritis postinfecciosa
Más frecuente: Post estreptocócica

Infección por cepa nefritogénica de Estreptococo Beta hemolítico Grupo A
Faringe
Piel

GN Post- estreptocócica
Patogenia:
Anticuerpos anti- antígenos bacterianos se depositan en el glomérulo, con fijación y activación del complemento

Depósitos de complejos inmunes, formación de “humps” subepiteliales

Clínica
Edad: 4- 12 años
Antecedente infección estreptocócica 1- 4 semanas antes

Sindrome nefrítico
Macrohematuria    79%
Proteinuria             79%
Edema                   46%
HTA                       59%  

Diagnóstico
Clínica
Examen de orina
Cultivo faríngeo – piel
ASO, antiDNAsa B
C3
Aumento leve BUN y Crea

Biopsia: en evolución atípica

Tratamiento
Reposo:
Depende del grado de edema e HTA

Hipervolemia:
Restricción de sal- agua

Diuréticos
Antihipertensivos
Erradicación agente infeccioso –profilaxis contactos
Evolución
Monitoreo peso, HTA, diuresis, BH
Regresión edema, macrohematuria e HTA en 1 – 2 sem.
Normalización de C3 en 8 – 12 sem.
Microhematuria prolongada
Recuperación completa en > 90%
RARO:
evolución GNRP
evolución ERC


Nefropatía por IgA
Depósitos mesangiales de IgA
Diagnóstico exclusivamente por Biopsia
Clínica:
Varones jóvenes
Macrohematuria recurrente
Hematuria + Proteinuria
HTA
GNRP
10- 20% evolucinona a ERC
Nefropatía por IgA
Inmunofluorescencia + para IgA
Tratamiento
Manejo de Presión arterial
Proteinuria. IECA, ARAB
Proteinuria nefrótica: corticoides, inmunosupresores

Anticuerpos anti Mb basal
GN por Ac anti Membrana Basal
Poco frecuentes a cualquier edad: 10-20% GNRP*
Ac circulantes contra MBG y depósito de IgG o raramente IgA a lo largo de la MBG
Limitada al riñón o comprometer al pulmón (Sd Goodpasture) en 50%**
1er peak 2a-3a década, hombres, Sd Goodpasture;
2° peak 6a-7a década, mujeres, renal
Susceptibilidad genética asociada a especificidad HLA-DR2

Clínica
GN aguda, abrupta, con oliguria/anuria
A veces síntomas generales
Goodpasture asocia GN y hemorragia pulmonar, casi siempre severa.
Si GN + Hemorragia pulmonar más frecuente es Vasculitis Sistémica ANCA(+)*

Laboratorio
Sd Nefrítico
Ac anti MBG circulantes (cadena α-3 del colageno tipo IV) en 87%*
Tratamiento
Corticoides en altas dosis (Bolos Metilprednisolona)
Inmunosupresores (Pulsos Ciclofosfamida)
Plasmaféresis




GN Pauci-inmune
Usualmente (75%)* es componente de vasculitis sistémica de pequeños vasos.
Serología (+) para ANCA
Más frecuente en adultos (adultos mayores), blancos. Predominio femenino en infancia
Causa más frecuente de GNRP en adultos

3 síndromes asociados a ANCA:

Wegener
Churg Strauss
Poliangeitis microscópica

Compromiso sistémico: fiebre, fatiga, mialgias y artralgias
Mayoría con GNRP muy agresiva
     (algunos con desarrollo más solapado: daño focal con cicatrices; recaídas sumativas)
GN Pauci-inmune
80-90% con ANCA circulantes: MPO y PR3 (gránulos primarios de PMN y lisosomas de monocitos)

2 patrones (IFI)
c-ANCA: Ac anti PR3    33%; Wegener
p-ANCA: Ac anti MPO   66%; limitado a riñon
Tratamiento
Corticoides en altas dosis (Bolos Metilprednisolona)
Inmunosupresores (Pulsos Ciclofosfamida)

Prednisona + inmunosupresores orales durante tiempo prolongado
Plasmaféresis si se asocia a hemorragia pulmonar

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