Hipotiroidismo neontal y adquirido
El hipotiroidismo es la patología tiroidea más frecuente en la infancia y adolescencia

En el INSN la patología tiroidea en la Consulta del Servicio de Endocrinología representa el 12,2%

59,3% corresponde a hipotiroidismo:
Congénito             41,4 %
Adquirido             13,1
Subclínico               4,1
Secundario             0,7

*  Lu R et al. Rev Per Pediat 2000; 52: 19 – 21
Hipotiroidismo congénito
   Es una de las causas principales de retardo mental prevenible mediante diagnóstico y tratamiento oportuno

    Patología endocrina en edad pediátrica de relativa frecuencia.

     Ocurre en 1/3000 a 1/4000 recién nacidos vivos

     Sin embargo se señala :
   1/7,700     en  japoneses
   1/32,000 en afro - americanos
   1/2,000    en hispánicos
   500 veces mayor en zonas de bocio endémico
Desarrollo fetal y hormonas tiroideas
El humano requiere de las hormonas tiroideas para su crecimiento y desarrollo.

Existe pasaje de T4 materna hacia el feto.

Hasta la 14ª - 18ª semana de vida intrauterina el feto depende de la T4 de origen materno

La presencia de T4 durante la vida intrauterina es indispensable para un desarrollo cerebral adecuado

Existe estrecha correlación entre concentración materna de T4 y desarrollo cerebral durante el primer trimestre de gestación

La tiroides fetal inicia producción de T4 hacia la mitad de la gestación y hacia la 36ª semana ella se hace suficiente

En el hipotiroidismo congénito la madre es la única fuente de T4 para proteger el cerebro fetal de la deficiencia de T3 pero sólo hasta el nacimiento

Después del nacimiento existe fuerte correlación entre severidad y duración del hipotiroidismo congénito y el desarrollo posterior del rendimiento cognoscitivo y motor

Tipos de  Hipotiroidismo congénito
Hipotiroidismo permanente

Hipotiroidismo transitorio

Hipotiroidismo congénito permanente
Primario
       a) disgenesia tiroidea
agenesia tiroidea
ectopia tiroidea
hipoplasia tiroidea
  b) iatrogénico
terapia materna con yodo radioactivo
  c) trastornos hereditarios de la biosíntesis

B. Secundario y terciario
     a) deficiencia de TSH
     b) deficiencia de TRH

C. Resistencia periférica a las hormonas tiroideas
Hipotiroidismo congénito transitorio
A.- Deficiencia de yodo
B.- Exceso de yodo
C.- Uso de antitiroideos de síntesis por la madre
D.- Anticuerpos bloqueadores de TSH maternos
E.- Idiopático
Etiología del hipotiroidismo congénito
                  México*          Finlandia**
                                        %                      %
Atiriosis                           55.30                  31.00
Hipoplasia                         7.24                    5.00
Ectopia                            34.30                  36.00
Dishormonogénesis          1.96                  28.00

Blanco-López A et al. Bol Méd Hosp Inf Méx 1986; 43: 228
 Mäempää J. Arch Dis Child 1972; 47: 914



Cuadro clínico del hipotiroidismo congénito
Signos y síntomas variables tanto en frecuencia como en intensidad

Existen dos cuadros clínicos principales

Hipotiroidismo franco

Hipotiroidismo por detección precoz (tamizaje)
Consecuencias del hipotiroidismo congénito
  El diagnóstico clínico de hipotiroidismo congénito sólo es posible en <5%, debido a que los signos y síntomas son mínimos al nacimiento

    El hipotiroidismo congénito no detectado tiempo deja secuelas irreversibles muchas veces
Hipotiroidismo franco
Puede o no encontrarse la tiroides en su posición normal

Puede existir bocio: dishormonogénesis, deficiencia de yodo, antitiroideos de síntesis, bociógenos, etc.)

Los casos de atiria suelen dar cuadros floridos: mixedema congénito

Es de instalación progresiva y detectable al nacimiento




Hipotiroidismo detectado mediante tamizaje
El tamizaje para hipotiroidismo congénito tiene una incidencia de 1/3000 a 1/4000 recién nacidos vivos

Se ha encontrado dos tipos principales:
Hipotiroidismo permanente
Hipotiroidismo transitorio

El uso del tamizaje ha mejorado dramáticamente el pronóstico del paciente con hipotiroidismo congénito
Incidencia de hipotiroidismo congénito y tipos de hipotiroidismo mediante tamizaje
                                   Europa*                       EE.UU.N.A.**
                              (Pob. 1’276,303)                  (Pob. 1’046,362)
                          n         %     Incidencia        n         %    Incidencia
Permanente      321    0,025     1/3980        249    0.024      1/4202
Transitorio       135    0,011      1/8260         28     0.003      1/37370
Gammagrafía  132       100                         127       100
  Atiria           51         39                           80         63
  Ectopia        81         61                           29         23
  Bocio             0          00                          18         14

Delange F et al. Progress on Neonatal Screening for Congenital Hypothyroidism in Europe, 1980
Fischer DA et al. J Pediatr 1978; 94: 700
Hipotiroidismo permanente
Existen pocos signos y síntomas

Los principales signos y síntomas que suelen verse en algunos recién nacidos son:
Ictericia neonatal prolongada >3 días
Presencia de edemas
Balonamiento abdominal
Dificultad de alimentación


Tratamiento del hipotiroidismo congénito
Sin tratamiento adecuado y oportuno los niños afectados desarrollan gradualmente retardo del desarrollo y del crecimiento y diversos déficits neuropsíquicos, llegando al cretinismo
La dósis inicial de L-T4 debe ser de 10 a 15 µg/kg/día

Edad                  Dósis: µg/kg/día           Rango: µg/día
0 -  3 meses              10 – 15                       30 – 50
3 -  6 meses                8 – 10                            50
6 – 12 meses              6 –   8                        50 –   75
1 -   5 años                 4 –   6                        75 – 100
6 – 18 años                2 –   4                       100 – 150
   > 18 años             1,5 –   2                       100 – 200

*Fischer DA. J Clin Endocrinol Metab 1991; 72: 523
Seguimiento
Tiene como objetivo principal asegurar un crecimiento y desarrollo físico e intelectual normales

Requiere controles periódicos de hormonas tiroideas séricas y reajuste de la dósis de L-T4

Requiere evaluación psicológica del CD/CI y búsqueda de anomalías neuropsicológicas
Hipotiroidismo adquirido
Es aquel que se desarrolla después del nacimiento, luego de un periodo de normalidad

Por lo general el  cuadro clínico es menos severo que el congénito y no produce secuelas mentales irreversibles si se presenta después del tercer año de vida

Diversos tipos de patología dan origen a este tipo de hipotiroidismo
Clasificación del hipotiroidismo secundario
  Primario
Tiroiditis autoinmune
Disgenesia de origen tardío (tiroides ectópica)
Radioterapia
Tumores y procesos infiltrativos
  Secundario
Hipoplasia pituitaria
Déficit selectivo de TSH
  Terciario
Alteraciones del desarrollo hipotalámico
Déficit de TRH
Cuadro clínico
Menos severo que el hipotiroidismo congénito

Muchas veces la causa de consulta es retardo del crecimiento, con manifestaciones mínimas

Otras veces: bajo rendimiento escolar y/o somnolencia

Puede haber tendencia a ganar peso, el paciente refiere ser friolento, presenta caída de cabello o uñas quebradiza o poco desarrollo de las mismas

El examen clínico muestra tiroides de tamaño normal

Puede haber fascies embotada y algo regordeta, cabellos seco (greñudo)

Piel seca, descamativa, simula ictiosis

Hiporreflexia del tendón de Aquiles

En casos no tratados oportunamente: pubertad precoz

Algunos casos se encuentra hipertrofia de gemelos (síndrome de Kocher-Debré-Semalaigne)


Diagnóstico y tratamiento
El diagnostico se hace en base a los signos y síntomas clínicos, los hallazgos de laboratorio: T4 o T4-L baja y TSH elevada

Tratamiento a base de L-tiroxina:
3 a 4 µg/kg/día
2,5 a 3,0 µg/kg/día en adolescentes
110 µg/m2/día

Realizar controles periódicos de TSH y T4-L
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