Enfermedades autoinmunes

Síndrome de Sjögren
Enfermedad crónica
Conjuntivitis
Xerostomia
Destrucción (inmunológica) de glándulas salival y lacrimal
    - primaria (síndrome sicca)
    - secundaria (AR, LES, escleroderma)
Síndrome de Sjögren
Etiología y patogénesis
    Disminución de saliva y lagrima
    Infiltración linfocítica
    linfocitos T CD 4+, B, células plasmáticas
    FR                    75%
    ANAs                50 – 80%
    SS-A (Ro), SS-B (La)    90%
    HLA-B8, DR3, DRW52, DQA1, DQB1
    a-fodrina
Síndrome de Sjögren
Morfología
    Glándulas exócrinas (lacrimal, salival)
    Infiltración linfocítica perivascular y periductal
    Hiperplasia epitelia
    Fibrosis, atrofia ácinos, hialinización
    Islas mioepiteliales
    Dx diferencial linfoma de la zona marginal
    Úlcera, perforación
    Sitios extraglandulares (25%)
    Nefritis tubulointersticial
Síndrome de Sjögren
Manifestaciones clínicas
    Mujeres
    50 – 60 años
    Alteraciones visuales
    Dificultad para tragar alimentos sólidos
    Sequedad de mucosa bucal
    Epistaxis, bronquitis recurrente, neumonía
    Sinovitis, fibrosis pulmonar, neuropatía (1/3)
    60% enfermedad autoinmune (AR)
Síndrome de Sjögren
    Síndrome de Mikulicz
    (linfoma, leucemia, sarcoidosis)
    Diagnóstico (biopsia de labio)
    Linfoma de la zona margina (RR 40)

Síndrome Sjogren
Esclerosis sistémica
Enfermedad crónica
Etiología desconocida
Acumulación de tejido fibroso
Piel, tracto gastrointestinal, riñones, corazón, músculo, pulmón
Difusa
Limitada (dedos, antebrazo, cara)
Esclerosis sistémica
Limitada / síndrome de CREST
    - calcinosis
    - fenómeno de Raynaud
    - dismotilidad esofágica
    - esclerodactilia
    - telangiectasia
Esclerosis sistémica
Etiología y patogénesis
    1. Respuesta inmune anormal
    Linfocitos T CD 4+
    Antígeno no identificado
    Liberación de histamina, heparina IL-1, IL-2, IL-13, TNF, PDGF, TGF-b
    Transcripción de genes

Esclerosis sistémica
    2. Daño microvascular
    Presente en etapa temprana
    Proliferación de la íntima (100%)
    Dilatación y destrucción capilar
    Aumento del factor de von Willebrand
    Incremento de activación plaquetaria
    Granzima A (linfocitos CD 8+)
    Factores plaquetarios (PDGF, TGF-b)
    Isquemia / cicatrización

Esclerosis sistémica
    3. Acumulación de factores de crecimiento
    4. Fibroblastos    Producción colágeno
Componente genético ?
ANAs
    ADN Topoisomerasa I (anti-Scl 70) 28-70%, forma difusa
    Ac anticentrómero 22-36%, forma localizada
Esclerosis sistémica
Morfología
Piel
    Atrofia esclerótica de la piel
    Comienza en dedos y regiones distales de las extremidades superiores
    Hombros, cuello, cara
    Edema, infiltrados perivasculares linfocitos T CD 4+, degeneración de colágena
    Engrosamiento de la basal (capilares, arterias pequeñas)
Esclerodermia
Esclerosis sistémica
    Fibrosis progresiva dermis
    Pérdida de clavas epidérmicas, atrofia de anexos cutáneos, hialinización de paredes de capilares y arteriolas
    Calcificación
    Ulceración cambios atróficos
    Autoamputación
Esclerodermia
Esclerosis sistémica
Tracto digestivo
    90% de los pacientes
    Atrofia y reemplazo fibroso de la muscular más severo en esófago
    Reflujo (metaplasia columnar especializada)
    Síndrome de mala absorción
Esclerodermia
Esclerosis sistémica
Sistema músculo esquelético
    Inflamación de la sinovial
    Hiperplasia e hipertrofia
    Fibrosis
    AR-like
    Polimiositis
   
Esclerosis sistémica
Riñones
    2/3 pacientes
    Engrosamiento de la intima (interlobares)
    Proliferación concéntrica
    Cambios limitados a vasos (150-500mm)
    30% hipertensión
    20% hipertensión maligna
Esclerodermia
Esclerosis sistémica
Pulmones
    50% de pacientes
    Hipertensión pulmonar
    Fibrosis intersticial
Corazón
    Pericarditis
    Fibrosis miocárdica
Esclerosis sistémica
Curso clínico
    Mujeres (3:1)
    50 – 60 años
    Cambios cutáneos (fibrosis, fenómeno de Raynaud)
    Dismotilidad esofágica (50%)
    Dolor abdominal, obstrucción intestinal, malabsorción, pérdida de peso
    Insuficiencia cardiaca derecha, arritmias
   

Esclerosis sistémica
Proteinuria (70%), no síndrome nefrótico
Hipertensión
Desarrollo de insuficiencia renal
Miopatias inflamatorias
    Dermatomiositis
    Polimiositis
    Miositis por cuerpos de inclusión
Enfermedad mixta de tejido conectivo
Coexistencia de características
LES, polimiositis, esclerosis sistémica, AR
Anticuerpos RNP anti-U1
Ausencia de enfermedad renal
Respuesta extremadamente buena a esteroides
85 % afección pulmonar
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