AFECTACION RENAL EN LAS ENFERMEDADES SISTEMATICAS Dr:Jorge Sánchez VASCULITIS SISTEMATICAS ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA ESCLERODERMIA AFECTACION RENAL EN LAS DISPROTEINEMIAS LES DIABETES VASCULITIS SISTEMICAS Constituyen un grupo de entidades q afectan ( inflamación y necrosis) de forma predominante a un tipo de tamaño de vaso, así como a determinados órganos de la economía. La biopsia renal o la de otros órganos afectados permite el diagnostico en la mayoría de los casos GRANULOMATOSIS DE WEGENER Es una Vasculitis granulomatosa q afecta al tracto respiratorio superior e inferior y riñón. Los vasos implicados son arterias y venas de pequeño calibre. Afecta ambos sexos en la edad adulta (edad media 40 años)
   Manifestaciones Clínicas       
Manifestaciones generales: febrícula, astenia, anorexia y perdida de peso.
La afectación de vías aéreas superiores
A nivel pulmonar, existen infiltrados cavitados múltiples bilaterales.
La afectación renal es muy frecuente (85%)
Oculares son otras manifestaciones frecuentes. conjuntivitis e uveitis
Tiene  ANCA c sirve para monitorizar
Tratamiento
Es fundamental el tratamiento precoz antes q las lesiones sean irreversibles, sin este el 80% de pacientes fallecen en el primer año.
Lo mas eficaz es la combinación de esteroides y ciclofosfamida ( 85 - 90% de remisiones), aunque las recidivas son frecuentes (30 - 50%)

Ciclofosfamida; se administra vía oral a dosis de 1,5 a 2 mg/kg/dia hasta 6 - 12 meses tras la remisión clínica, en formas graves hasta 4mg/kg/dia y en casos graves  dosis de pulso de 0,5 - 1g/m2. (Azatioprina)
Esteroides; 0,5 - 1 mg/kg/dia. En casos graves se administran bolos de metil - prednisolona de  15 -20mg/kg/dia.
Plasmaferesis; si bien puede ser util en casos graves.
Metotrexate. cotrimoxazol
 PANARTERITIS NODOSA (PAN)
Se afectan arterias de mediano calibre. Es típica la formación de aneurismas en los vasos afectados se ve en las arteriografías,  afecta  especialmente a riñón, corazón y sistema nervioso central, la mayoría de los casos es Idiopática,  aunque a veces se asocia a adicción a drogas, infecciones por virus de la hepatitis B (7,5%) o algún tipo de leucemia.
Manifestaciones Clinicas
Suele respetar al pulmón.
Síndrome general (fiebre, astenia, perdida de peso, artralgias.)
afectación cardiológica. Angina IMA, pericarditis.
Mononeuritis múltiple, es altamente sugestiva a esta enfermedad y supone la segunda causa de polineuropatia   después de la diabetes. SNC convulsiones o ACV
La vasculitis renal (65 - 100%) proteinuria, hematuria, cilindros celulares e IRC.
HTA (50%) por Isquemia glomerular.
ANCA p. 25-75%.
Tratamiento
Es importante el control de la TA, debe evitarse la utilización de IECAs, ya q la PAN se comporta de forma similar a la estenosis bilateral de arterias renales.
Se emplea:
prednisona 1mg/kg/dia en afectación leve moderada.
Prednisona y ciclofosfamida en los casos mas severos.  También pulsos de metil prednizolona.
La PAN asociada a virus de la hepatitis B, debe tratarse con fármacos antivirales.
 PANARTERITIS NODOSA MICROSCOPICA
Esta relacionada con la enfermedad de Wegener y la glomérulo nefritis necrotizante idiopatica. La clínica es similar a la PAN clásica, pero es mas frecuente la afectación glomerular y menos la HTA. Produce una glomerulonefritis  segmentaría y focal sin depósitos inmunes y pueden observarse semilunass con un cuadro clínico de IR progresiva con proteinuria y hematuria.
El tratamiento es el mismo.
 PURPURA DE HENOCH  SCHONLEIN
Se caracteriza por el deposito de inmunocomplejos de lgA en piel y riñón, afecta sobre todo a niños  (un 50% en < 5 años ).
Manifestaciones Clínicas
Es frecuente q tras una infección respiratoria aparezca la típica “tétrada”:
Púrpura. La biopsia da vas leucocitoclastica
Artralgias.  Mas  en rodillas y  tobillos
dolor Abdominal. Puede asoc. A hem diges
Afectación Renal ( 30 - 70%)  con  hematuria  y proteinuria, IRA, HTA, sindrome  nefrotico, histología  depósitos  mesangiales de Ig A, a veces  proliferación celular,  semilunas.
Tratamiento
La mayoría de episodios se resuelven espontáneamente. En caso de proteinuria severa, IR o semilunas, en la biopsia se ha demostrado eficaz el tratamiento con bolos de metil-prednisolona (500-1000 mg/dia) durante tres días  y posteriormente, prednisona oral en dosis decrecientes. Los agentes inmunosupresores y la plasmaferesis no ha sido confirmada.
ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS
Se caracteriza por una granulomatosis alérgica y vasculitis, afecta ambos sexos, edad media de comienzo es de 50 años. El cuadro típico consiste en :
manifestaciones alérgicas. Asma, rinitis alérgica
Manifestaciones cutáneas. Nódulos  subcutáneos, petequias, púrpura.
Manifestaciones cardiacas. Pericarditis , ICC.
Alteraciones neurológicas. mononeuritis  múltiple  e  ictus.
Renales. glomerulonefritis  segmentaría y  focal, con fenómenos  necroticos  y  semilunas.
ANCA  p 70%.



Tratamiento
Responde bien al tratamiento con Prednisona ( 0,5 - 1,5 mg/kg/dia ) durante 6 - 12 semanas, aunque se necesitan dosis mas altas en caso de vasculitis renal.  Dosis de pulsos de metil  prednizolona.  En pacientes que no responden se ha utilizado: ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida   plasmaferesis e inmunoglobulinas.
 ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA
Sindrome uremico-hemolitico(SUH) y purpura trombotica trombocitopenica( PTT).
Aunque se trata de dos entidades diferentes,el SUH y la PTT comparten mecanismos patogénicos y manifestaciones clínicas  comunes. Ambas se caracterizan  por una Anemia hemolitica microangiopatica, trombocitopenia e IRA. El SUH es mas frecuentes en niños y la PTT es en adultos.
Patogenia
El mecanismo común en ambas enfermedades es una Agregación Plaquetaria q da lugar a la formación de trombos plaquetarios intravasculares. Hay  varias hipótesis q intentan explicar este fenómeno:

lesión del endotelio vascular.
Presencia de un factor estimulante de agregación plaquetaria.
Déficit de un factor inhibidor de la agregación plaquetaria.
Etiologia
En la mayoría de casos de SUH existe el antecedente de un episodio de diarrea sanguinolenta. Se aisla toxina  de  E coli, (O157,H7)   
Otras causas q se han descrito de PPT son: neoplasias, lupus, síndrome antifosfolipido, problemas obstétricos, rechazo hiperagudo en  post transplante renal, SIDA e infecciones por neumococo. Y a veces  drogas   ( anticonceptivos,    quimioterapicos)
Manifestaciones Clínicas
Hematológicas; trombocitopenia con tendencia al sangrado,anemia hemolítica, descenso de hemoglobina, esquistocitos en sangre periférica y aumento de la LDH.
Neurológicas; confusión, convulsión y déficit focales (mas frecuentes en PTT)
Renales; mas frecuente e intensa en el SUH en un 90% aparece Hematuria y/o proteinuria y, en un 40 - 80%   IR.    En la mitad de los casos existe hipocomplementemia. biopsia trombos de plaquetas  en luces de capilares  y arteriolas.
Tratamiento
Sin tratamiento la mortalidad es del 50% en el SUH hasta en un 75% en la PTT.
En los casos graves se indica diálisis y plasmaferesis  hasta la normalización de la cifra de plaquetas. Las manifestaciones neurológicas comienzan a mejorar al 2º y 3º día, la cifra de plaquetas se normaliza principalmente sobre el 5º Día  y la función renal empieza a mejorar al inicio de la semana de tratamiento. diálisis  peritoneal.

Los casos menos graves pueden tratarse con Prednisona, 200 mg/día, hasta  la remisión luego 60mg/d en pauta descendente.(PTT)
En casos resistentes al tratamiento (20%), se han ensayado infusiones de plasma, inmunosupresores (vincristina), inmunoglobulinas, esplenectomia y heparina, sin claros resultados.
ESCLERODERMIA
Se caracteriza por la proliferación excesiva de tejido colágeno q afecta de forma predominante a la piel, aparato digestivo, pulmón, corazón, riñón. Es mas frecuente en mujeres, y la edad media de inicio es de 35 - 45 años.
Manifestaciones Clinicas
Cutáneas : fenómeno de raynaud(90-95%), junto a edemas de pies y manos, esclerodactilia, ulceras cutáneas, calcicosis  subcutánea y telangiectasias.
Digestiva : afectación esofágica(70%) con clínica de regurgitación, pirosis y disfagia.
Articulares : ( 50% ) predominan en codos y rodillas.
Cardiopulmonar : en algunos casos fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar y arritmias, miocardipatia o pericarditis.


Renales : (50 - 80% ) es la causa mas frecuente de muertes, se presenta en forma de proteinuria de rango no nefrotico.
Crisis renal esclerodermica :complicación grave q aparece dentro de los 5 años tras el diagnostico de la enfermedad.
El sindrome de CREST es una variante de esta enfermedad q consiste en la asociación de calcinosis cutánea, fenómeno de raynaud, esclerodactilia, afectación  esofágica y telangiectasias.

Tratamiento
El tratamiento se basa en la utilización de
D-penicilamina y tratamiento sintomático, desde el punto renal, es fundamental el control estricto de la TA. Los IECAs son el tratamiento de elección. Con la aparición de las IECAs  la supervivencia de los pacientes aumentado de 18 - 76%.
En caso de IR terminal, el tratamiento sustitutivo mediante la HD y DP o el transplante renal son las alternativas terapéuticas
Corticoides  ayudan.
 AFECTACION RENAL EN LAS DISPROTEINEMIAS
La presencia de proteínas anómalas en sangre puede producir daño renal. Esto ocurre en enfermedades como el Mieloma múltiple, amiloidosis y crioglobulinemia.
 MIELOMA MULTIPLE
Consiste en una proliferación clonal de células plasmaticas que con lleva a la producción en exceso de un determinado tipo de inmunoglobulina o de una  de sus fracciones ( llamado componente M). Predomina en varones y generalmente se presenta por encima de los 50 años.
Manifestaciones Clínicas
Síndrome constitucional: malestar general, astenia, perdida de peso y palidez extrema.
Osteoarticular : dolores óseos, fracturas patológicas y la hipercalcemia.
Hematologicas : anemia severa, normocitica y normocromica con fenómeno de Rouleaux positivo, trombopatia, síndrome de hiperviscocidad y VSG muy acelerada.
Inmunologico : tendencia a las infecciones

Afectación renal : (>50%) se asocia a mal pronostico. El riñón se afecta de distintas formas, en general  debido al  exceso de producción de cadenas ligeras :
    a.- Riñón de Mieloma. precipitación de cadenas ligeras causa obstrucción.
    b.- Amiloidosis Primaria. , cadenas ligeras se tiñen con rojo congo (EPDCL) cadenas kappa.
    c.- Disfunción Tubular, cursa  con acidosis tubular  perdida de fosfato.
    d.- Hipercalcemia,  desh. por poliuria intensa y  vasoconstricción  renal.
.

e.- Otros mecanismos de daño renal : nefropatia aguda por ácido úrico, la asociación con crioglobulinemia, invasión directa del riñón por células plasmáticas,  toxicidad del tratamiento (quimioterapia, AINES) presencia ocasional de glomerulonefritis  membranoproliferativa, o rapidamente  progresiva.

tratamiento
El propósito principal es la reducción en la producción de cadenas ligeras. La asociación de melfalan y prednisona es el tratamiento clásico, cicclofosfamida-prednisona.
Regimenes mas agresivos ( vincristina y doxorrubicina ) se emplean en pacientes mas jóvenes con la ventaja q no precisan ajustar la dosis en la IR.
La plasmaferesis puede reducir la concentración de para-proteína en sangre rápidamente, hasta q los agentes quimioterapicos comienzan a ejercer su efecto.

Es importante un buen tratamiento de mantenimiento : corregir la hipercalcemia, mantener una hidratación adecuada, alcalinizar la orina. Los diuréticos de asa deben utilizarse con precaución en la  hipercalcemia, ya q pueden favorecer a la precipitación de cadenas ligeras.
La colchicina ha demostrado, en animales, reducir la formación de cilindros intratubulares debido a un descenso en la secreción de la proteína de Tam Horsfall y su unión a las cadenas ligeras.
 Macroglobulinemia de Waldestrom
Neoplasia de células linfoplasmaticas q secretan IgM en exceso. Afecta ambos sexos y la edad media de comienzo es de 64 años.
Manifestaciones Clínicas
Las mas frecuentes son:
Hematológicas: anemia, diátesis hemorrágica, hepatoesplenomegalia, linfadenopatias.
Síndrome de hiperviscocidad; con alteraciones neurológicas, cefalea, somnolencia, alteraciones visuales, vértigo, nistagmus, hipoacusia, incluso convulsiones y coma. Insuficiencia cardiaca congestiva por expansión del volumen.

Renales : son frecuentes y las causas pueden ser:
   a.-Infiltración
del parénquima renal por  células tumorales
   b.- Amilodiosis
   c.- Hiperviscocidad
   d.- enfermedad glomerular x depósitos de immunocomplejos y activación del complemento.
   e.- Enfermedad por deposito de cadenas ligeras  Ig M.
Infiltrado  insterticial de celulas  lifoplasmocitoides.
Tratamiento
El tratamiento es el de la enfermedad de base con agentes quimioterapicos. En casos de hiperviscocidad severa se recomienda plasmaferesis, realizandose sesiones diarias con recambio del volumen plasmático, hasta mejoría del proceso.
Amiloidosis
Este termino engloba a un grupo de enfermedades q tienen en común el deposito extracelular de proteínas fibrilares, llamado amiloide.(cadenas  ligeras en la  amiloidosis primaria, amiloide A  en la secundaria, B2 micro globulina  en la  asociada a dialisis y proteína amiloide B en la enf de Alzheimer y sd de Down), Se depositan en varios Órganos. Existen varios tipos de amiloidosis, la afectación renal es típica de la amiloidosis primaria (se asocia en 20% a mieloma) y secundaria ( se asocia a enfermedades crónicas inflamatorias o infecciosa)
Manifestaciones Clínicas
A nivel renal; suele producir una proteinuria, frecuentemente de rango nefrotico, edemas y  a largo plazo  IR.
Afectación Cardiaca; frecuente la insuficiencia cardiaca congestiva y arritmias.
Hepatoesplenomegalia.
Síndrome del túnel carpiano.
Dg , se hace  con  biopsia de riñón, Higado, celular  subcutáneo, encía.
Amiloidosis primaria la electroforesis proteica en sangre  y orina  detecta el carácter monoclonal
Tratamiento
No se ha demostrado ningún tratamiento claramente efectivo en la amiloidosis primaria.
La colchicina parece mejorar minimamente la supervivencia. La combinación melfalan y prednisona parece disminuir la proteinuria, pero no esta demostrado su efecto sobre la función renal.
En la amiloidosis secundaria, el control de la enfermedad de base  permite, en muchos casos, detener o revertir el deposito de amiloide, reducir la proteinuria y normalizar la función renal.

 Enfermedad por deposito de cadenas ligeras
Se trata de una entidad similar a la amiloidosis primaria, excepto q los depósitos adoptan una forma granular, en vez de fibrilar, y no tienen las características típicas de la tinción del amiloide. Tampoco se detecta el componente P ó SAP   ( proteína circulante q se fija a las fibrillas amiloideas ).
El deposito se compone de fragmentos de la región constante de cadenas ligeras, generalmente de tipo Kappa. Que  produce inmunofluorecencia positiva  en el microscopio, puede asociarse a mieloma  múltiple
Manifestaciones Clinicas
Generalmente se manifiesta como una IR con proteinuria, generalmente de rango no nefrotico, quizás debido a q los depósitos se localizan mas en la membrana basal del tubulo y capsula de Bowman,  en el glomérulo.
 Enfermedad por deposito de cadenas pesadas
Se caracterizan por la producción de una cadena pesada monoclonal anómala, (tipo  Alfa), ocasionalmente acompañada de la producción de cadenas ligeras, y q puede ser detectada en sangre y orina.  Se detecta  en riñón las cadenas pesadas en forma  tubular o granular
El cuadro clínico es similar al descrito para las cadenas ligeras.
 Crioglobulinemia
Son inmunoglobulinas q precipitan con el frió y se disuelven con el calor, se distinguen tres tipos de crioglobulinas:
Crioglobulinas tipo I: inmunoglobulinas de carácter monoclonal (mieloma, Macroglobulinemia  de  Waldestron).
Crioglobulinas tipo II: ( criogloblulinemia mixta esencial) existen dos componentes; IgG policlonal e IgM monoclonal con actividad de factor reumatoide. se asocia a VHC,VHB, afectacion renal de 30-60%
 Crioglobulinas tipo III: ambos componentes IgG  e IgM son de carácter policlonal, se asocia a VHC 50%, y enfermedades cronicas, afec renal 12%.
Manifestaciones Clínicas
Manifestaciones generales; púrpura palpable, afectación del estado general, artralgias, linfadenopatias, hepatoesplenomegalia, fenómeno de Raynaud y neuropatía periférica.
Manifestaciones renales; proteinuria, hematuria y creatinina normal o ligeramente elevada. Ocasionalmente puede aparecer un síndrome nefrotico o IRA. Es frecuente también un engrosamiento de la membrana basal glomerular y una proliferación celular con predominio de macrófagos.
  C4 bajo.
Tratamiento
Las crioglobulinemia secundarias  a otros procesos se tratan según la enfermedad de base.
Los casos graves con afectación renal severa se tratan con esteroides, ciclofosfamida y plasmaferesis. Se emplean bolos de metil-prednisolona de 1g/DIA durante tres dias seguido de predniona oral a dosis  0.1,0.2 mg/kg.
convencionales.
Los casos asociados a infección por VHC se tratan con interferon alfa, q han demostrado un descenso en los niveles de crioglobulinas y una mejoría del cuadro clínico
 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
 Afectación Renal
Constituye la causa mas frecuente de morbi-mortalidad en estos pacientes.
La Nefritis Lupica (NL) es extremadamente variable en su presentación y puede ser superponible  a la afectación glomerular de otras formas de glomerulonefritis,  +90%. ademas puede asociarse enfermedad tubulointersticial  (>50%), q en algunos casos es la primera o la unica manifestación de la NL. En estos pacientes se observan signos de disfunción tubular.
CRITERIOS DE LES
Exantema Malar.
Lupus Discoide.
Fotosensibilidad.
Ulceras Orales.
Serositis.
Artritis.
Afectación renal: proteinuria>500mg%,
cilindros celulares,IR.

8.  Trastornos neurológicos: convulsiones y psicosis
9. Trastornos hematológicos.
10. ANA
11.  Anti-dsDNA, anti-Sm, VDRL





 Transiciones
Pueden existir transformaciones de unas formas histológicas a otras, siendo frecuente la evolución hacia la mas grave. Los cambios histológicos q se han descrito son:
Clase II a Clase III ó IV en un 15%.
Clase III a IV en un 18%( se piensa q la de tipo III es la antesala del tipo IV.
Clase IV a II asociado a remision en 10%.
Clase V a IV ó III en un 7%.
Lesiones vasculares tromboticas en el LES
Las lesiones mas frecuentes encontradas en esta entidad son:
Depósitos de complejos inmunes visualizados por inmunoflorescencia.
Microangiopatia  trombotica, la cual es mas grave y se asocia a la forma histológica tipo IV. Por otra parte , los pacientes con anticuerpos antifosfolipidos pueden desarrollar trombosis de la vena o la arteria renal
 Indicaciones de biopsia
Las principales indicaciones de biopsia renal en el LES son:
Manifestaciones renales menos severas: proteinuria leve y hematuria.
Síndrome nefrotico con ausencia de actividad en el sedimento (cilindruría, hematuria,etc).
Manifestaciones claras de enfermedad glomerular pero diagnostico incierto de LES.
En estas situaciones el diagnostico puede ser otra NL menos severa q requiera un tratamiento menos agresivo.
 Manejo y Tratamiento
El tratamiento de la NL sigue siendo controvertido. Su elección se debe basar en el tipo histológico, en la agresividad de la nefropatia y en la reversibilidad de las lesiones.
Las formas histológicas leves( clase I,II,V) se trata con antimalaricos o corticoides a dosis bajas (>0.5mg/kg/dia) hasta alcanzar la dosis mínima necesaria q logre el objetivo. En la glomerulonefritis membranosa con síndrome nefrotico severo o IR se recomienda asociar otros inmunosupresores ( ciclofosfamida).



Las formas histológicas severas                ( clasesIII y IV) o los pacientes q presentan IR, deben ser tratados agresivamente con corticoides y agentes citotóxicos. La asociación terapéutica mas beneficiosa para prevenir el desarrollo de la IR o enlentecer su progresión es Corticoides dosis de pulso luego vía oral,  mas ciclofosfamida en bolos intravenosos.
 Recaídas
Se han observado un mayor numero de recaídas cuanto mas precoz es el debut de LES(<30 años) y cuando se produce un retraso de mas de 5 meses en el inicio del tratamiento con ciclofosfamida. Estas recaídas aceleran  el deterioro de la función renal.
Los datos de actividad glomerular y una elevación en el titulo de anticuerpos antiDNA nativo predicen fuertemente las mismas. Estas deben tratar precozmente con dosis altas de corticoides.
Sindrome de goodpasture
Anticuerpos antimembrana   basal  glomerular.
Presencia de  Ig G  en la  membrana  basal  glomerular
Hemorragia  pulmonar  es  frecuente
Tratamiento inmunosupresores  con pulsos de metilprednisolona  y ciclofosfamida
NEFROPATIA DIABETICA
EXTENSION DEL PROBLEMA
La nefropatía diabética es la primera causa de ingreso a diálisis en el mundo.
25 a 40% de pacientes con DBM I y 3 a 8% de pacientes con DBM II desarrollaran  y  tendrán insuficiencia renal crónica terminal.
Detección temprana de daño renal: MICROALBUMINURIA
NEFROPATIA DIABETICA: ESTADIO I
Se encuentra al momento del diagnóstico.
Tamaño glomerular y renal aumentado.
Aumento de TFG: hiperfiltración.
La hiperfiltración puede ser reversible pero solo parcialmente.
NEFROPATIA DIABETICA: ESTADIO II
Se encuentra a los 2 años del diagnóstico, pudiendo prolongarse de por vida.
Aparecen los cambios anatomopatológicos.
Existe hiperfiltración e hipertrofia.
La microalbuminuria se presenta cuando hay pobre control metabólico o al ejercicio.
NEFROPATIA DIABETICA: ESTADIO III
Se presenta a los 7 años del diagnóstico.
Se caracteriza por MICROALBUMNURIA persistente. Albúmina en orina entre 20 y 200ugr/minuto. Puede llegar  a rango  nefrotico.
La TFG esta aumentada o normal.
La HTA puede empezar o la PA es mayor que sujetos controles no diabéticos.
NEFROPATIA DIABETICA: ESTADIO IV
Se presenta entre los 15 y 20 años del diagnóstico.
Proteinuria mayor a 500mgr/24 horas o macroalbuminuria.
La TFG empieza a disminuir.
La HTA se establece claramente.
En este estadio se ve generalmente Síndrome Nefrótico.

NEFROPATIA DIABETICA: ESTADIO V
Se presenta a los 25 años del diagnóstico.
Se caracteriza por una Tasa de Filtración Glomerular de menos de 10cc/minuto.
El paciente en este momento requiere sustitución renal: diálisis o transplante.
LESIONES   GLOMERULARES
GLOMERULOESCLEROSIS NODULAR (Kimmesltiel - wilson)
GLOMERULOESCLEROSIS DIFUSA
GOTA  CAPSULAR  (material eosinofilico en la capsula de bowman entre la  membrana  basal y cel epitelial)
DEPOSITOS EXTRACAPILARES DE FIBRINA.


ALTERACIONES  ARTERIOLARES , TIPO HIALINOSIS  ARTERIOLAR Y LESIONES  TUBULOINSTERTICIALES,  CON FIBROSIS, DEPOSITOS DE Ig  G  y  ALBUMINA
TRATAMIENTO DE NEFROPATIA DIABETICA
LA EVALUACION DE NEFROPATIA DIABETICA DEBE EMPEZAR CON EL DIAGNOSTICO DE DIABETES MELLITUS.
UNA VEZ EN ESTADIO IV LA REVERSIBILIDAD ES IMPOSIBLE.
GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA
EPIDEMIOLOGIA
Edad: 2-12 años. M/F 2/1
Faringoamigdalitis en invierno e impétigo en verano.
Afecta población de bajos recursos.
Forma subclínica 4 veces mas frecuente que forma clínica.
Cepas mas comunes: 12 en reservorios y 49 dérmica.
Sindrome nefritico
Solo determinadas cepas nefritogénicas determinan una GMNPE
Las faringeas son:  de tipo 1, 3, 4, 6, 12, 25, 49.
Las cutáneas son de tipo: 2, 49, 55, 57, y 60.
La incidencia de GMNPE despues de una infección por una cepa nefritogénica es variable y depende de factores ambientales, genéticos y del huesped.
Sindrome nefritico Sitio de la reaccion inmune
Se acepta que la GMNPE resulta del depósito de complejos inmunes circulantes.
Se produce una reacción inmune in situ, en la cual el anticuerpo encuentra al antigeno sembrado en la membrana basal.
Hay importancia de la carga eléctrica del Ag. en su penetracion en la barrera electronegativa de la M.B. Precisamente productos catiónicos del estreptococo, como el zimogeno y la exotoxina B lo logran.
Sindrome nefritico Participacion del complemento
Existen depósitos glomerulares de C3 y reducción de los niveles séricos del complemento.
La activación del complemento tiene un potencial patogénico múltiple, asi por Ej : C5a tiene actividad quimiotáctica y C5-C9 estimulan la produccion de citocinas por las celulas mesangiales y liberan mediadores inflamatorios de origen plaquetario.
Sindrome nefritico Inmunidad celular
Los linfocitos, monocitos y PMN pueden representar la mitad de las células del ovillo glomerular y la totalidad de infiltrado intersticial focal.
La infiltración de neutrófilos está relacionado con el proceso inflamatorio.Los monocitos y linfocitos tienen más relación con la participación de la inmunidad celular.
Inicialmente predominan los linfocitos CD4, pero posteriormente los CD8.
Sindrome nefritico Citocinas
Las citocinas son liberadas por los leucocitos circulantes, participando y amplificando la reactividad inmunológica.
Se elevan en la GMNPE:
IL6
TNF
PAF
Sindrome nefritico Patologia M.E.
La ME. Demuestra depósitos electrodensos de localización subepitelial  que toman la forma de jorobas “humps” .Estas jorobas son características , pero no exclusivas de la GMNPE, pues tambien pueden encontrarse en la nefritis lúpica, crioglobulinemia y endocarditis bacteriana.
Sindrome nefritico Hallazgos de laboratorio
Análisis de orina: Hematuria glomerular macro-microscópica.La mayoría de los hematies son dismórficos. Hay cilindros hemáticos en un 80%. Suele haber proteinuria , en general inferior a 2 grs en orina de 24 horas.La proteinuria no es selectiva y suele contener productos de degradación de la fibrina.
Sindrome nefritico Indicaciones de biopsia renal
Presentación atípica, con oliguria prolongada, proteinurea grave, azoemia intensa, y ausencia previa de infección estreptocócica previa.
Hipertensión importante y hematuria macroscópica que dure 2 a 3 semanas o proteinurea persistente con ó sin hematuria que dure más de 6 meses.
Descenso permanente de C3. --GMP
GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA
CUADRO CLINICO
Edema en 75% de casos ( facial).
HTA en 90% de casos, siendo frecuente la crisis hipertensiva.
Oliguria en 50% de casos, pudiendo llevar a ICC y EAP.
Proteinuria 80% de casos (1 a 2gr/24 horas)
Malestar, astenia, anorexia en 50% de casos
Sindrome nefritico Evolución
El episodio clínico agudo es limitado, presentan diuresis a los 7 a 10 días.
La hipertensión y la azoemia suelen desaparecer en 1 a 2 semanas.
La proteinurea y hematuria desaparecen en el 90% a los 6 meses, mientras que la hematuria microscópica desaparece al año.
En adultos la proteinurea puede persistir más de 1 año.
GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCIA
DIAGNOSTICO
Cultivo de piel o faringe + Estreptococo.
Antiestreptolisina O (ASO) positiva en 60-80% de inf. Respiratoria y solo en 30% de dérmicas, Antihialuronidasa y AntiDNasa B son positivas en 90% de casos.
IgG e IgM séricos elevados en 80%,
C3,C4  bajo en 93% de casos, se normaliza en 8 semanas.
GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCOCICA
TRATAMIENTO
Administración de penicilina y   de deposito
Restricción de agua y sodio.
Diuréticos de Asa.
Antihipertensivos: Bloqueadores de canales de calcio. En caso de crisis hipertensiva  nitroprusiato de sodio, diasóxido,  IECA.
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