La lucha permanente de nuestro organismo es contra el protón (H+) ya que corresponde al producto final de todo nuestro metabolismo, o sea la lucha del ser humano es contra la acidosis. Para esto existen mecanismos compensatorios, los cuales se encuentran en toda su expresión en el adulto joven.
Como producto del metabolismo las células producen y liberan al extracelular compuestos ácidos, en forma de ácidos volátiles y fijos, orgánicos e inorgánicos, los que deben ser excretados diariamente para prevenir la acidosis   
Las proteínas son la gran fuente de hidrogeniones (65%) el resto (en condiciones normales) lo proveen los ácidos orgánicos de la degradación incompleta de hidratos de carbono y grasas, para esto existe el ciclo de las pentosas, el ciclo de krebs, el ciclo del piruvato-lactato deshidrogenasa.
Si el metabolismo es correcto, el producto final es Co2 y H2O sin aporte de carga ácida (con función pulmonar normal) y el riñón eliminando los protones en forma de  amoniaco.

En adultos la producción acida promedio es de 1 mEq/kg/hrs
En lactantes (que tienen un gasto energético mayor) la producción acida promedio es de 2-3 mEq/kg/hrs, de modo que la acidosis metabólica es más frecuente en los niños, mucho más frecuente en los lactantes, y mucho pero mucho más frecuentes en los recién nacidos y prematuros.

La concentración normal de H+ fluctúa entre 35 y 45 nEq/l lo que significa un pH  normal de 7,35 a 7,45 (Depende si estamos viendo sangre arterial o sangre venosa) En el niño, esto llega un poco más bajo, hasta pH de 7,31 a 7,45. (Pero el valor de la diapo es 7,35-7,45!!!!)

Mecanismos básicos de regulación ácido-básico.
     En orden de acción, tenemos:
1. Acción buffer o de tamponamiento, ésta manera de regulación es inmediata o casi inmediata, muy eficiente desde el punto de vista de la rapidez

2. Acción pulmonar, es un poco más lenta y se produce en cambios de pH más evidentes.

3. Acción renal, está es la forma de regulación más lenta se demora 2 o 3 días pero cuando empieza a funcionar es el más eficaz. Por eso, al corregir en el niño la acidosis metabólica, uno lo hace las primeras 48 hrs, porque se sabe que después de este tiempo, el niño corregirá solo (con función renal normal). De aquí que cualquier falla en el sistema tubular trae como consecuencia una acidosis, por ello una causa de acidosis que se ve mucho en pediatría son las acidosis tubulares renales, por eso cualquier acidosis sin etiología aparente nos tiene que llevar a sospechar de una acidosis tubular renal, que puede ser de diferentes tipos.

Los procesos anabólicos en el hígado y músculo que pueden remover ácidos orgánicos de la sangre e incorporarlos a las constituyentes de los tejidos, también pueden ayudar a regular un poco la concentración de H+, que es el ciclo de las pentosas,  que puede estar alterado en algunas enfermedades metabólicas.

1. Acción buffer o de tamponamiento
    Es el primer mecanismo que entra en juego
    Los buffer están en ambos espacios, en el extracelular e intracelular
    En el extracelular los primeros en actuar son el sistema bicarbonato y las proteínas.
    En el intratracelular las proteínas, los fosfatos y la hemoglobina, las cuales requieren varias horas para alcanzar su máxima capacidad. Son un poco más lenta pero son la segunda  barrera del trastorno ácido base. La hemoglobina es super importante, porque siempre que intercambia oxígeno por CO2 toma un protón.
    El sistema bicarbonato/ácido carbónico es el de mayor actividad fisiológica, trabaja en forma permanente y tiene como característica ser un buffer con un extremo abierto, porque tiene la salida al exterior a través de los pulmones y relacionado con la función pulmonar
H+    +     HCO3-   (H2CO3) =     CO2    +    H2O
El ácido carbónico se convierte rápidamente y en forma reversible en CO2 y H2O y solo se encuentra en una proporción mínima como tal, por eso es el bicarbonato el que trabaja realmente. Prácticamente el ácido carbónico no existe, esté es el sistema regulado por la enzima anhidrasa carbónica que se encuentra principalmente en los pulmones y en el riñón, y tb en el intestino grueso.

2. Acción Pulmonar
    Su acción es mucho más lenta, es menos eficiente, funciona en algunas alteraciones.
El pulmón regula la concentración de H+ a través del control de la excreción del CO2 , modulando así el contenido de ácido carbónico (que es un ácido volátil)
Los receptores pulmonares son muy sensibles a los cambios de la pCO2 y del pH por lo que su acción es fundamental en la regulación minuto a minuto del organismo

3. Acción Renal
Mecanismo más lento pero muy efectivo, en situaciones patológicas alcanza su máximo rendimiento al cabo de varios días (en general comienza a las 36 hrs y alcanza su máximo de eficiencia a las 72 horas)
Evita la pérdida de bicarbonato por la orina, recuperándolo.
Restablece el bicarbonato consumido en la acción buffer, o sea el bicarbonato normal, el cotidiano.
Excreta una carga ácida igual a la producción diaria de los ácidos no volátiles


Valores Normales de Parámetros del Equilibrio Ácido-básico

Parámetros
    Valores Normales
pH    7,35 – 7,45
pCO2    40 mm Hg
Base excess    - 2  a - 4
Bicarbonato standard    21  -  23 mmol/l
Bicarbonato actual    21  -  23 mmol/l
Estos valores varían si la muestra es de sangre venosa o arterial. Generalmente en pediatría para evaluar ácido base, cuando no existe alguna patología pulmonar, se trabaja con gases venosos. Los gases arteriales se utilizan en UCI por lo general.

- pH sanguíneo
- Rangos normales: 7,35  -  7,45
- pH de 7,4:  40 nEq/l de H+
- Acidosis: pH bajo 7,35
Alcalosis: pH  sobre 7,45
Rango de pH compatible con la vida: 7  a  7,8

pH  < de 7 pueden observarse pero no por períodos prolongados, hay niños que pueden llegar con un pH de 6,8 y se pueden salvar, pero no hay ningún sistema que funcione  con un pH bajo 7 por más de 12 horas. Es así como afecta desde la respiración celular hasta la función pulmonar, musculo liso, musculo cardiaco y su respuesta a las catecolaminas.

-pCO2  Sanguínea
Es el índice del componente respiratorio del balance ácido-básico
Es inversamente proporcional a la ventilación alveolar (Obvio mientras más respiras menos CO2 existe en la sangre)

pCO2  arterial normal :  40 mm Hg
pCO2  mayor que lo normal: acidosis respiratoria
pCO2  menor que lo normal: alcalosis respiratoria

Bicarbonato Sanguíneo
HCO3- = CO2 total – (CO2 disuelto + H2CO3)
Bicarbonato actual: corresponde a la concentración de bicarbonato del paciente
Bicarbonato standard: corresponde a la concentración de bicarbonato en que se ha eliminado el componente respiratorio, standarizando la muestra a una temperatura de 37º C y a una pCO2 de 40 mm Hg

Base Excess (exceso o déficit de bases)
Base excess (BE) normal en lactantes:  -2 a -4  mEq/l
Base excess normal en adultos:  + 2 a -2 mEq/l

Mide el componente metabólico del balance ácido-básico, refleja los cambios en las concentraciones de H+ y HCO3- y de otros tampones

Esta es la definición por convención para el exceso de base estándar: Corresponde a la cantidad de ácido o base que hay que agregar a una muestra de sangre a 37º C para llevar el pH a 7,4 y en la cual se ha eliminado el componente respiratorio llevando la pCO2 a 40 mm Hg

Terminología de los trastornos ácido-básicos
   
Acidemia – Alcalemia
El sufijo “emia” se refiere a los cambios en el pH sanguíneo, sin tener ninguna relación con la fisiopatología.
El pH arterial es el índice del estado ácido-básico
Acidemia: pH bajo lo normal, que indica un exceso de ácido en la sangre
Alcalemia: pH sobre lo normal, que indica un déficit de ácido (o exceso de base) en la sangre arterial

Acidosis – Alcalosis
El sufijo “osis” se refiere al proceso clínico anormal que lleva a la acumulación de ácidos o bases que pueden o no significar un cambio en el pH, o sea es una definición de patología. Por el contrario, academia o alcalemia representan solamente una medición en la sangre.





Indica una tendencia.
Ejemplo: una pCO2 elevada indica una acidosis respiratoria y una pCO2 baja indica una alcalosis respiratoria independiente de los valores del pH o del HCO3 , porque el organismo siempre tiende a regularizar esto.
Un exceso de base negativo o un déficit de base indica una acidosis metabólica y un exceso de base positivo o elevado indica una alcalosis metabólica independiente del pH, pCO2 o del HCO3-
 Ahora, el valor del pH y de la pCO2 nos indica el grado de compensación y el tipo de compensación.
                                 
Trastorno Primario – Compensación - Corrección

El trastorno que inicia el cambio se le denomina Trastorno Primario.
Si se mantiene por un tiempo se ponen en juego mecanismos de compensación en sentido contrario a éste, denominados Compensación o mecanismos compensatorios, para tratar de compensar el pH, por eso nosotros hablamos de acidosis metabólica parcialmente compensada o descompensada, según el pH del paciente.
En general, los desórdenes primarios metabólicos producen una compensación respiratoria y viceversa
La compensación respiratoria de un trastorno metabólico es mas rápida en los niños que la compensación metabólica de un trastorno respiratorio (minutos) y la sintomatología es muy llamativa, la acidosis metabólica, produce inmediatamente una hiperventilación, una respiración profunda y amplia que ud conocen de pacientes diabéticos.
La compensación metabólica requiere de varias horas y se completa en varios días, lo que se puede ver tb en el adulto en el caso de alguna enfermedad obstructiva crónica.


Acidosis Metabólica, efectos fisiopatológicos:
    Es el trastorno más frecuente que se produce en los niños. Se distinguen los siguientes fenómenos:
    Estimulación del centro respiratorio: esto ocurre inmediatamente, por eso cuando los niños se intoxican con Acido acetil salisilico, se produce per se una estimulación inmediata del centro respiratorio, lo que lleva a un aumento de la perdida insensible de líquidos por la hiperventilación.
    Vasodilatación periférica y cerebral
    Vasocontricción pulmonar, muscular y esplénica, lo cual tiene muchas consecuencias muy grave en algunas patologías, como es el caso de la HT Pulmonar del recién nacido, la cual una de las bases del tratamiento es la alcalinización de la sangre la cual permite compensar estos efectos deletéreos (Lo que se utiliza es el bicarbonato y el sildenafil, éste último como vasodilatador).
    Disminución de la contractibilidad miocárdica, tiene mucha importancia sobre todo en el caso de un shock séptico. No responde a las aminas.
    Sensibilización cardiaca a arritmias, se traslada la curva de starling
    Disminución de la afinidad de la Hb por el O2, la curva de la hemoglobina tb se traslada.
    Aumento del Potasio plasmático ( siempre acompaña al protón en todo momento)
    Aumento de la Bilirrubina libre, que tiene mucho que ver con la fototerapia que acompaña a la septicemia. (21:30)
    Aumento del Calcio ionizado.

Acidosis Metabólica, efectos clínicos
    Anorexia, vómitos y nauseas, existe un cuadro clásico en la infancia que es el vómito cetonémico del niño, el cual en muchos casos lleva a la deshidratación por producirse un círculo vicioso, pero tú le pasas un suero fisiológico y al otro día están saltando arriba de la cama.
    Respiración profunda que evidencia la hiperventilación compensatoria por la estimulación del centro respiratorio
    Cianosis mayor de la esperada a una pO2  elevada debido a una mayor entrega de O2 a los tejidos
    Elevación del Potasio sérico por su salida desde el interior de las células al intercambiarse por H+
    Depresión del SNC: somnolencia, convulsiones y coma
    Hipotensión, falla cardiaca, fibrilación ventricular y muerte cuando la acidosis es severa (pH bajo 7,20) por disminución de la contractibilidad cardiaca, disminución de la resistencia periférica, sensibilización del corazón a las arritmias y HTP de tal manera que la acidosis metabólica no es una cosa banal sobretodo en niños que están trabajando con su organismo tan rápido.
   
Aunque múltiples, la mayoría de estas manifestaciones son inespecíficas y pueden ser atribuidas a otras causas que a su vez provocaron la acidosis, como por ejemplo la diarrea aguda con deshidratación severa, que es la causa más frecuente de acidosis en lactante o el caso del shock.
El signo clínico más importante y orientador en la acidosis metabólica en el niño es la respiración profunda, la compensación respiratoria, una respiración larga y profunda así amplia, que tb es característica de la cetoacidosis diabética, los demás signos deben ser evaluados en el contexto del paciente y de acuerdo al grado de acidosis metabólica.
Sin lugar a dudas que el shock séptico, anafiláctico, o por diversas razones, tmb puede producir acidosis metabólica
Ante la sospecha clínica, por ejemplo llega un niño deshidratado, shock, septicemia, meningitis purulento o cualquier cuadro en donde se produzca una hipoxia tisular con liberación de ácidos orgánicos, que está como entre alerta y obnubilado, con taquicardia ¿Cómo compruebo esta acidosis metabólica?

Con gases arteriales o venosos en los que se detectará

    Disminución de la concentración de bicarbonato sea por pérdidas o por consumo

    Un exceso de base negativo si es acidosis metabólica

    Un pH disminuido en mayor o menor grado que depende del tiempo de instalación de la compensación respiratoria (evidenciado por una pCO2 disminuida), pero nunca un pH normal si el trastorno es severo, en niños en general la compensación respiratoria no funciona tan bien como en el adulto, y siempre en diarrea aguda tienen un pH disminuido 7,2, 7,25 va directamente relacionado con el tiempo de duración del cuadro.

Usted ha comprobado la acidosis metabólica, ¿Qué pudo provocarla?
Por ejemplo si el paciente no tiene diarrea, comienzan los problemas y hay que buscar otras causas.
Los mecanismos que llevan a acidosis metabólica básicamente son los siguientes:
    Producción normal de H+ con falla en su excreción (falla renal)
    Carga anormal de H+ endógeno (aumento en su producción) o exógena (ingestión)
    Pérdida de bicarbonato por vía digestiva o renal, que es la más frecuente por la diarrea

Por ejemplo si el paciente tiene una acidosis metabólica, pero no tiene diarrea, le hiciste un hemoglucotest y salió normal, o sea no tiene diabetes, no ha tomado aspirinas, y a llegado varias veces por lo mismo, entonces o está perdiendo bicarbonato por la orina o está produciendo hidrogeniones en alguna parte, o sea puede tener una enfermedad metabólica o una enfermedad renal. Este es un esquema muy importante en pediatría

¿Cómo se orienta en la etiología de la acidosis metabólica?

ANIÓN GAP
Normalmente en el organismo hay un equilibrio entre cargas positivas o cationes y cargas negativas o aniones
El anión gap corresponde a los aniones o cargas negativas diferentes del Cl- y del HCO3- que se requieren para equilibrar las cargas positivas del Na+
Na+    -    (Cl -   +   HCO3-)   =   12  ±   2
Corresponden, por lo tanto, a aniones habitualmente no medidos en el laboratorio de rutina que se requieren para equilibrar las cargas positivas de Sodio, es necesario pues pedir unos electrolitos plasmáticos, cuando pensemos en acidosis metabólica.

Ya conoce el Anión Gap, ¿En que lo ayuda?

Na+   -   (Cl-   -  HCO3-)

Cuando hay acidosis metabólica, el bicarbonato disminuye
Si esta disminución es por pérdida de bicarbonato, el anión que lo reemplaza para equilibrar los aniones es el Cloro, en ese caso en Anión Gap es normal
Si esta disminución de bicarbonato ha sido por consumo en la acción buffer debido al aumento de ácidos, el anión agregado reemplaza al bicarbonato con lo que el Anión Gap aumenta.
En la primera posibilidad la causa puede ser renal o por diarrea, pero ya en la segunda posibilidad, empezamos con problemas, ya que la causa es metabólica (las famosas enfermedades metabólicas, que cuesta mucho diagnosticarlas) o por intoxicación generalmente.

¿Que patologías producen acidosis metabólica con Anión Gap normal?
    Pérdida de bicarbonato por vía digestiva:
                     - diarrea
                     - fístulas o drenajes intestinales, pancreáticos o biliares
                     - procedimientos quirúrgicos digestivos   
                     - uso de resinas de intercambio iónico
    Pérdida de bicarbonato por vía renal:
                     - acidosis tubular renal ( o sea un anión gap normal no nos descarta un problema renal)
    Adición exógena de compuestos cuyo anión es el Cloro:
                     - cloruro de calcio, ácido clorhídrico, alimentación parenteral
    Acidosis dilucional:
                    - rápida expansión de líquidos del extracelular y salida del potasio de la célula. Esto se ve mucho en la respuesta a los bolos de SF que se utiliza para rehidratar en la primera fase de tto de la diarrea aguda.

¿Qué patologías producen acidosis metabólica con Anión Gap aumentado?
    Aumento de la producción de ácidos:
             - Diabetes mellitus y ayuno (cuerpos cetónicos) 
             - Hipoxia tisular y enfermedades sistémicas graves, por falla del ciclo de krebs (aumento del ácido láctico)
             - Errores congénitos del metabolismo (cuerpos cetónicos, ácido láctico, otros ácidos orgánicos)

    Disminución de excreción de ácidos fijos:
             - Insuficiencia Renal

    Ingestión en exceso de ácidos:
             - Intoxicaciones por salicilatos, metanol, AINES, fundamentalmente el diclofenaco en los niños.                                         

Para no olvidar en caso de Anion Gap aumentado (esta es la situación más grave)
    Si el paciente presenta claros antecedentes de hipoxia y/o está evidentemente cursando con un cuadro sistémico grave (el modelo más clásico es la septicemia) que puede provocar acidosis y se presenta con acidosis metabólica con Anión Gap aumentado estas serian obviamente las causas más probables, o sea si tiene una sepsis cual va a ser la causa de la ac. Metabólica con anión gap aumentado, obviamente la sepsis.

    Si no es así, se debe descartar una Diabetes mellitus o una posible intoxicación y estudiar la función renal

    Si todo es negativo orientar el estudio hacia los errores congénitos del metabolismo (siempre deben estar presentes como diagnóstico diferencial especialmente si el paciente es un  RN o lactante menor) En una acidosis metabólica severa sin antecedentes de diarrea siempre tengan presente, la enfermedad del riñón, la diabetes y los errores congénitos del metabolismo.

Acidosis Metabólica secundaria a Diarrea Aguda
Todos los mecanismos que llevan a acidosis metabólica están presentes en la diarrea:
    Producción normal de H+ con falla en su excreción:
              - si hay deshidratación secundaria, hay hipoperfusión renal y disminución de la excreción de H+
    Carga anormal de H+ endógeno (aumento producción):
             - si hay deshidratación secundaria hay hipoperfusión tisular con aumento del ácido láctico
             - si hay ayuno secundario hay aumento de la producción de cetoácidos
    Pérdida de bicarbonato por vía digestiva:
             - especialmente por secreción pancreática

Mientras más grave sea la deshidratación más grave tenderá a ser la acidosis metabólica

Tratamiento de la acidosis metabólica   
    Tratamiento de la enfermedad basal, en muchos casos no se corrige la acidosis metabólica, basta hidratar al paciente, al momento de hidratar aumenta la perfusión renal, y empieza a trabajar mejor el organismo, a aumentar la diuresis, y la acidosis se corrige, muchas veces en el niño no hay necesidad de tratarla.
    Reposición adecuada de la volemia
    Corrección de los trastornos hidroelectrolíticos asociados, especialmente el potasio.
    Mantención de la función renal y respiratoria en límites aceptables
    Reposición de los buffers con prudencia (bicarbonato). Siempre corregir en 24 hrs.
    Uso del bicarbonato endovenoso, que aun se utiliza con mucha frecuencia en acidosis severas, tanto en niños como en adultos, tiene restricciones sobre todo en el prematuro por los bruscos aumentos de la osmolaridad, con las subsecuentes consecuencias en el sistema nervioso central, o sea se produce lo mismo que en la deshidratación hipertónica, se pueden deshidratar las células, por eso ya no se usa tanto.

Esta es la fórmula de corrección del bicarbonato que hay que saberla y en algún momento la tendrán que utilizar

           EB        x       0,3      x     Kg de peso   =   mEq   de Bicarbonato a administrar
       (Exceso Base)            ( espacio de
                                               distribución
                                               del bicarbonato)
   
Alcalosis Metabólica

Puede ser producida por tres causas:

    Acumulación de bicarbonato exógeno

    Por la pérdida de iones hidrógenos

    Por la ganancia de una base fuerte en el LEC

Alcalosis Metabólica producida por pérdida de H+ desde el LEC:

    Por pérdida de HCl, en vómitos producidos en la estenosis hipertrófica del píloro, es una patología bastante frecuente, deben operarse en Talca unas 30 al año, es un cuadro que empieza a los 15 días aprox con vómitos profusos y lleva rápidamente a la deshidratación, está presente en los hombres en una relación 4:1 con respecto a las mujeres y produce un cuadro muy interesante de marasmo, porque se produce una desnutrición aguda. Este cuadro muy característico de la pediatría se produce por un anillo fibroso muscular que está en el antro del píloro, es una hipertrofia del rodete muscular. Hay una enzima que produce eso y un gen que la controla, y que produce vómitos que no son biliosos sino que son acuosos y alimentarios, el liquido gástrico tiene una gran cantidad de protones y cloro en el HCl, por lo que así se produce la alcalosis, que es hipoclorémica, porque se pierde tb cloro en la secreción gástrica, lo que tb trae consecuencias en el riñón.

    En la deficiencia de K+ cuando de usan diuréticos en forma agresiva

En ambos casos se asiste a una inmediata compensación respiratoria bajando la pCO2 (hiperventilación) que en general es insuficiente

Tratamiento de la Alcalosis Metabólica
   
    Tratamiento de la enfermedad basal

    Reposición hidroelectrolítica adecuada, en el caso de la estenosis hipertrófica del píloro, si no le agregan cloro ni potasio no se les va a mejorar e enfermo.

    En general, en condiciones de indemnidad de la función tubular renal estas medidas son suficientes

    En la estenosis hipertrófica del píloro, como el trastorno es de una alcalosis hipoclorémica hay que adicionar cloro, pero como va con NaCl sirve el suero fisiológico

Otros trastornos acido-bases en Pediatría

    Acidosis Respiratoria, esto lo van a ver en clases de patología respiratoria

    Alcalosis Respiratoria, esto es interesante desde el punto de vista de algunas enfermedades neurológicas, por ejemplo cuando hay gente que hiperventila en las crisis de pánico y empieza a respirar rápido, rápido, tb se produce alcalosis respiratoria en la hiperventilación del ejercicio cuando no hay buen precalentamiento previo

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