Son colecciones extras cerebrales benignas delimitadas por una membrana aracnoidea (histologicamente normal) que contiene en su interior LCR. Las paredes de estos quistes están en contacto con la aracnoides normal.


Se producen por una aberración en el desarrollo embriológico del espacio subaracnoideo  Congénito

Posibles hipótesis:
1. Alteración en separación del endomenix (membrana de tejido mesenquimal que rodea al tubo neural, en 3º Trimestre)
2. Por alteraciones en la secreción de sustancias al espacio subaracnoideo desde el sistema venoso,
3. Plegamientos y engrosamientos de la aracnoides.
4. Consecuencia de una hipoplasia encefálica focal y el espacio subracnoideo ocupa el espacio cedido  ANTES


Aumento de volumen
Mecanismo valvular: el LCR penetra en el QA,cuando hay aumento de la PIC fisiológica (en sístole, maniobras de valsalva, etc); pero no tiene salida o la misma es deficitaria en relación con el ingreso de fluidos. QA comunicantes.
Producción de LCR activa por las paredes del QA, estando el mismo aislado del resto del espacio subaracnoideo. QA no comunicantes.
Gradiente osmótico (post hemorragia)

Mas frecuente, NO AUMENTE TAMAÑO (incidental)

CLASIFICACION

Primarios o congénitas
Secundarios (a complicaciones)
TEC
Hemorragia
Proceso infeccioso intracraneal
Intervenciones quirúrgicas

CARACTERISTICA

Estar localizado intra-aracnoideo (raro donde no aracnoides: intraventricular, nervio óptico).
Intradural (raro: diploe, orbita)
Contener en su interior líquido claro como el LCR.
Estar circundados por tejido y aracnoides normal.
Tener una pared externa y una interna.
No tener libre comunicación con vía de LCR
Histológico:
División de la membrana aracnoidea en el borde del quiste
Gruesa capa de colágeno en la pared del quiste
Ausencia de trabéculas dentro del quiste
Presencia de células aracnoidales hiperplásicas en la pared del quiste


INCIDENCIA
Predominan en sexo masculino y del lado izquierdo
1% de todas las LOE intracraneales
Incidental en el 0,5% de la autopsias.
La mayoría en las primeras dos décadas de la vida,
Entre el 60 y el 90% debutan por debajo de los 16 años de edad
Un 10% de los enfermos puede presentar mas de una lesión.
Las 2/3 partes son supratentorial,
la 1/2 en relación con la cisterna de Silvio
en la región la supraselar (12%),
la convexidad (10%),
inter hemisféricos (5%),
intra ventriculares (2%).
1/3 restante: fosa posterior relacionados con el vermis y la cisterna magna (12%), también en el ángulo pontocerebeloso (8%), lámina cuadrigémina (5%) y prepontinos (1%).


CLINICA
Dependen de factores como la edad, topografía, tamaño y forma de presentación
Los signos y síntomas se producen por:
1. compresión o irritación de estructuras vecinas
2. efecto de masa intracraneal
3. trastornos en la circulación del LCR
4. efectos de un sangrado del quiste

Los niños que no tienen cerradas las suturas craneales se caracterizan por un aumento del perímetro cefálico y deformación; posterior al cierre el cuadro es producido por la compresión y/o irritación secundarios a los efectos de masa.



CLINICA

Sintomatología variable
Lo más llamativo son síntomas focales con signos de HTE, como son cefalea, hemiparesia, diplopía,  irritabilidad, convulsiones, cambios de carácter, apatía y deterioro del rendimiento intelectual

Supra o infratentoriales con hidrocefalia, epilepsia, cefalea, hemiparesia, HTE, craneomegalia, desarrollo tardío, pérdida de agudeza visual, pubertad precoz.
En fosa posterior suelen producir síntomas inespecíficos como hipoacusia y acúfenos a veces incluso difíciles de distinguir de una enfermedad de Meniere y lo más característico suelen ser ataxias cerebelosas.

Deterioro súbito:
Hemorragia en quiste o subdural
Ruptura  higroma subdural hipertensivo

 

CLINICA
Cisterna de Silvio,
Pequeño o mediano, pueden alcanzar grandes dimensiones y extenderse hacia cisternas vecinas y producir hipogenesia, sobre todo de la punta del lóbulo temporal; predominan en el sexo masculino (3 a 1) en el lado izquierdo.
Los lactantes pueden producir una macrocránea asimétrica por abombamiento de la fosa temporal y cuando son grandes una fontanela tensa con retardo en el desarrollo psicomotor;
En niños mayores predomina la cefalea (50%); el 25% debuta con convulsiones focales o signos de HTE y defecto motor focal, cuando los quiste alcanzan grandes dimensiones.
Pueden debutar con un sangrado intraquístico o hacia el espacio subdural (complicación mas frecuente en estos) después de un traumatismo de cráneo leve
Rupturas espontáneas con formación de higromas subdurales .



CLINICA

QA Región Quiasmática:

Supraselar: por arriba del diafragma

Intraselar: poco frecuentes, en adultos

CLINICA
Región Supraselar:
Típicos de la edad pediátrica;
50% son descubiertos de manera incidental,
Sexo masculino ( 2 a 1))
trastornos visuales (atrofia óptica, hemianaopsias)
manifestaciones endocrinas 60% por compromiso del eje hipotálamo-hipofisario (retardo pondo-estatural, pubertad precoz, diabetes insípida, etc)
cuando crecen hacia arriba pueden comprimir la porción anterior del III ventrículo y bloquear la circulación del LCR, HTE secundario a hidrocefalia.
“síndrome de balanceo de la cabeza de muñeca” movimientos irregulares e involuntarios de la cabeza, en sentido anteroposterior, dos a tres por segundo, aparecen en la posición sentado desapareciendo al dormir; mas frecuente en varones, por posible compresión del núcleo dorsomedial del tálamo.



CLINICA

Convexidad cerebral

Desde lesiones pequeñas hasta otras que ocupan prácticamente todo el hemisferio,
producen asimetría craneal por abombamiento del hemicráneo donde está situado el quiste
en los niños, aunque alcancen grandes dimensiones no producen signos focales;
en la adolescencia pueden aparecer signos deficitarios e irritativos



CLINICA

Región pineal

predominan en varones entre 9 y 15 años,

clínicamente Sme de Parinaud secundario a compresión de la lámina cuadrigémina,
Imposibilidad de la mirada conjugada hacia arriba (signo de Parinaud), reacción pupilar anormal (pupila de Argill-Robertson), ataxia, dismetría, cuando se expanden a la región posterior del III ventrículo aparece hidrocefalia.

CLINICA
Fosa posterior
a cualquier edad,
sintomáticos durante la lactancia y la edad preescolar,
predominan en sexo masculino
Localización: retrocerebelosos, hemisférico, ang. ponto
Producen cuadro de hidrocefalia por obstrucción de la circulación del LCR, abombamientos de la fosa posterior acorde a la ubicación de la lesión y alteraciones cerebelosas dependiendo del grado de compresión del cerebelo
Hemisferios cerebelosos: predomina  la dismetría y la ataxia
Angulo pontocerebeloso: afectación de los pares craneales VII, VIII, IX, X y XI .


CLINICA

Hidrocefalia causada por
Causa mecánica
Compresión del acueducto, IV ventrículo y cisternas basales
Oclusión de las salidas del IV ventrículo
Defecto en los mecanismos de absorción del LCR
Bloqueo en el desarrollo de las cisternas rostrales al quiste

Quistes supraselares, lámina cuadrigeminal y línea media de fosa posterior: comprimir III y IV ventrículo  hidrocefalia

Clasificación anatomo-imagenológica de Gallasi 

Tipo I: son pequeños, fusiformes y biconvexos, se localizan en la parte anterior de la fosa media sin producir efectos de masa, posiblemente por la presencia de una libre comunicación con el espacio subaracnoideo.

Tipo II: de mediano tamaño, triangulares o cuadrangulares, ocupan la parte anterior y medial de la fosa media, con efecto de masa ligero, la comunicación con el espacio subaracnoideo es parcial y por tanto el llenado de los mismos es lento.

Tipo III: de grandes dimensiones, ovales o redondos, ocupan toda la fosa media, producen efecto de masa sobre todas las estructuras vecinas y desplazamiento del sistema ventricular y la línea media. No se evidencia comunicación con el espacio subaracnoideo vecino.

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Megacisterna magna
Cavidad de línea media
Quiste epidermoide
Hemangioblastoma quístico (contraste)
Astrocitomas quísticos (contraste)
Quiste hidatídico
Cisticercosis
Porencefálias de diferentes orígenes
Abscesos (contraste)
Tumores dermoides y epidermoides (ligeramente hiperintensos; rodean y encajonan arterias y nervios craneanos)
Colesteatoma
Quiste epitelial, glioependimario o coroideo (histológico)
Hipoplasias
Malformación de Dandy Walker
Dilatación quística del IV ventrículo
Disgenesia del vermis cerebeloso (N: 9 lóbulos)
Tentorio en posición elevada (N: ángulo seno recto-seno longitudinal superior = 50°- 75°)
Otras anomalías del desarrollo asociadas

TRATAMIENTO
Indicación quirúrgica:
Gran tamaño (>50 cm3) y Sintomáticos
Pequeños (<20cm3), sintomáticos o no  ?
Pequeños y asintomáticos (incidentales)  expectante
Algunos autores: QX por riesgo de sangrado con TEC leve
Resolución espontánea sin QX  poco frecuente

Objetivo:
    - disminuir síntomas
    - no necesario disminuir tamaño/desaparecer

Estudio cooperativo Europeo de quistes subaracnoideos infantiles:
    18% desapareció completamente post tratamiento
    61% redujo tamaño
    21% no se modificó
    A mayor edad, menor posibilidad de disminuir tamaño/desaparecer post tratamiento


TRATAMIENTO

Ninguno
Punción-aspiración
Fenestración de la pared del quiste por craniotomía (hacia ventrículo, cisterna basal o espacio aracnoideo)
Fenestración endoscópica de la pared del quiste (hacia ventrículo, cisterna basal o espacio aracnoideo)
Cistectomía (resección total de las paredes es casi imposible e innecesario)
Implante de derivación del LCR
Cisto-peritoneostmía
Cisto-ventriculostomía
Ventriculo-peritoneostomía
Ventrículo-cisto-peritoneostomía con conector Y o separados

TRATAMIENTO

Drenaje x Punción-aspiración o evacuación por trepanación:

Sencillo
Rápido
Alto índice de recidiva y secuelas


TRATAMIENTO

Craneotomía + extirpación pared quiste + fenestración membranas:

Inspección directa (Dx, visualizar venas puentes)
Reseca pared quiste
Comunicación con vías LCR (cist base)
Descomprime estructuras
Posible contactar quiste con sistema ventricular
No resección completa de membranas x adherida a corteza (> la interna)
Craneotomía para adultos y >1 año con quiste no gran volumen (x riesgo evacuación rápida  desplazamiento cerebral  hemorragias intracraneales)
Obligado si:
debut hematoma intraquístico o subdural
Ruptura pared quiste  higroma subdural a tensión

TRATAMIENTO

Craneotomía + extirpación pared quiste + fenestración membranas:

Bajo anestesia general  > morbilidad
Solución más fisiológica
Biopsia de pared
Coagulación de vasos frágiles
Especialmente indicado si no hay hidrocefalia
Desventajas:
Recidiva (25%) por:
Cicatrización evolutiva bloquear fenestración  derivación
Flujo al espacio subaracnoideo insuficiente  derivación
Morbimortalidad elevada x descompresión súbita
En quiste silvianos:
Facilidad comunicación quiste con cist carotidea


TRATAMIENTO

Fenestración endoscópica

Menos agresión (agujero de trepano)
Objetivo simil
Minimamente invasivo, permite utilizar otras técnicas si fracasa

Desventajas
Menos efectiva en lograr reducción del tamaño del quiste
Dificultad en lograr una fenestración amplia


TRATAMIENTO
Válvula de derivación:
Desde quiste
Desde sistema ventricular (> frecuente)
A peritoneo o sistema vascular
Tratamiento definitivo
Qx rápida y sencilla
Bajo índice de recidiva
Reaproximación de las hojas aracnoideas
Morbimortalidad baja (para pte corta edad)
Vaciamiento progresivo del quiste  reexpansión progresiva cerebro (reduce complicaciones)
Desventaja:
Dependiente de derivación
excepcional hernia ascendente
Complicaciones x válvula: Infecciones/obstrucción
Válvula de baja presión
Si ventriculomegalia  conector en “Y” resuelve ambos


TRATAMIENTO

Quiste supraselar

Cistectomía transcallosa
Ventrículo-cistostomía percutánea
Abordaje subfrontal: ineficaz y peligroso
Drenaje ventricular: ineficaz


Quiste puede persistir x remodelación ósea y desplazamiento crónico cerebro.
Complicarse con hidrocefalia
Endrocrinopatías persistir post tratamiento eficaz

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