Es un síndrome clínico complejo, caracterizado por una incapacidad del corazón para poder mandar la sangre oxigenada a los tejidos, secundaria a algún problema que exista anatómico, como ejemplo, por una cardiopatía congénita, pero que no ha llevado una alteración hemodinámica, hay una alteración cardiocirculatoria y se activan algunas hormonas para podre compensar esto. Habitualmente se pueden acompañar de alteraciones moleculares que van a causar muerte celular prematura, por alguna de esas moléculas que vayan a tratar de compensar esta IC.

Como se presenta:

•    Se clasifica en aguda o crónica
•    De bajo gasto o de gasto elevado
•    De izquierda o derecha
•    Retrograda o anterograda
•    Sistólica o diastólica

Existen varios tipos de clasificaciones. En pediatría lo más común es que nos veamos enfrentados a IC agudas y habitualmente son mixtas, parten con el izquierdo y rápidamente pasan al derecho, en diferencia con los adultos que se demora arto tiempo en pasar de izquierda a derecha.

Clasificación de la Asociación Americana del Corazón:

Habitualmente esta clasificación es de adulto, pero se ha ido aplicando a los niños con algunos conceptos y la evaluaban como angina, fatiga, disnea o palpitaciones, en relación con el esfuerzo.

Clase I: No tiene una limitación del esfuerzo, tiene un esfuerzo normal, hace todas sus actividades normales
Clase II: Tiene síntomas con esfuerzos comunes, por ejemplo caminar una cierta cantidad o realizar una actividad habitual, como correr en la casa, este niños se cansa o tiene estos síntomas de fatiga o dificultad respiratoria.
Clase III: Con un esfuerzo mínimo, no puede vestirse, no puede peinarse, que son esfuerzos habituales mínimos que existen.
Clase IV: Con síntomas de reposo, el niño acostado tiene palpitaciones, dificultad respiratoria.

Score de Ros???

Es un puntaje que da en relación al examen físico y algunos antecedentes que va de 0-1-2 y que habitualmente fue modificado para los niños y adultos jóvenes en el año 2006. En relación con la frecuencia, hay que recordar que los niños tienen frecuencia cardiaca diferente dependiendo del grupo edad, entonces esa modificación se aplico una clasificación de Ros de adultos y fue por Rayman  que apoyo el Score de Ros.

Que patrones evalúa:

•    La diaforesis o sudoración nocturna, que da 0 solo en la cabeza, cabeza y cuerpo durante el ejercicio grado I. Cabeza - cuerpo durante el reposo grado II
•    La taquipnea que no se presente mucho, muchas veces, frecuente, de 0-I-II.
•    Durante el examen físico ve el esfuerzo respiratorio, que no tenga dificultad para respirar, tenemos las retracciones, si no hay retracciones es 0, si hay retracciones, ya sea I-II-III, así como en las patologías respiratorias, también se ve los mismo, grado I y si además de las retracciones vemos disnea, uso de musculatura accesoria y apenas puede respirar con el mínimo esfuerzo es grado II.
•    La frecuencia respiratoria también va en relación con la edad – de 50, - 35, -25, - 18, ahí va dando (No es necesario que se aprenda), esto va a dando puntaje y para ir  amentando según la edad, al igual que la frecuencia cardiaca.
•    El hígado bajo el reborde costal, sea menor de 2, entre 2 -3, mayor de 3.

Lo característico que se ve en la IC de los niños:

•    Niños taquicardicos
•    Niños polineucos
•    Hígado grande

Esta es como la triada de la IC, esto se sirve para clasificar la IC, pero no se usa mucho. Habitualmente se evalúa su tiene o no IC y si esta compensada o no, esto es lo que hay que tratar de reconocer.

Cuáles son los mecanismos de compensación:

Si esta IC existe se va tratar de compensar. Primero existe una remodelación del ventrículo, el ventrículo trata de suplir mejor a este corazón que no se la  puede, por lo tanto aumenta su capacidad muscular, se hipertrofia para tratar de brindar mayor presión y mandar con mayor calidad de fuerza la sangre.

También existe una regulación neurohumeral??, porque se activan nuestras catecolaminas propias endógenas que son la edrenalina y la noraadrenalina de las glándulas suprarrenales, se activa un sistema de renina-angiotensina-aldosterona (RAA) que es el que funciona a nivel de glomérulo renal donde algunos receptores captan que no está llegando mucho volumen, que como el corazón funciona en forma insuficiente, no manda o no bombea la cantidad de sangre para oxigenar todo el cuerpo, el organismo cree que le falta volumen y por este motivo activa este sistema de RAA que retiene agua y sodio y aumenta el volumen cardiaco, el gasto cardiaco. También juega un papel importante el factor natriuretico de las aurículas, que también captan que no tiene sodio y aumenta el volumen, pero como el corazón no se la puede y al pulmón le llega mucha más sangre, porque se está reteniendo más agua, se pone edematoso y por éxtasis, se puede decir, pasa hacia ventrículo derecho, ventrículo derecho a aurícula derecha y aurícula derecha a hígado y por eso el hígado crece, ahora, esto en los adultos demora arto tiempo, el pulmón trata de compensar a sobrecargar a tener mas hiperflujo, lo compensa. Pero en los niños rápidamente pasa de izquierda a derecha y el hígado es el que rápidamente se ve enfrentado a encontrar, esto es más del lado derecho porque estamos haciendo retroceso. También se van a activar algunas endotelinas, la vasopresina, las interluquinas, que también van a tratar de compensar todos estos mecanismos de que el corazón trate de funcionar mejor. El riñón capta que hay una disminución del flujo sanguíneo, pero no es porque exista menos líquido o menos volumen sanguíneo, sino porque el corazón no está mandando lo suficiente y el riñón retiene agua, aumenta el volumen extravascular, produce edema del pulmón y este edema produce un retroceso, produce una congestión del lado derecho. También se produce un aumento de la capacidad simpática, se produce mayor vasocontricción, se regulan los flujos, esto lo va a producir las catecolaminas endógenas, se trata de mantener una presión sanguínea normal, para sobretodo órganos vitales como cerebro y el mismo corazón t se trata de redistribuir el volumen intravascular, pero a veces no se logra, cuando se logra se habla de una IC compensada y cuando no se logra descompensada.

Trata de retener al agua, vasocontrae todo el sistema periférico y estimula la contractilidad.

Aumenta el volumen pulmonar en el corazón disminuye el co2 y va todo el sistema RAA a nivel de riñón también la angiotensina 2, se activa a nivel pulmonar y esa va a activar tanto la suprarrenal por la parte de la aldosterona como por parte de las catecolaminas, con la adrenalina y noraadrenalina, es sensible en todo ese lado.

Qué pasa con la vasoconstricción. Es secundaria a los mecanismos de la respuesta de la hemodinamia, también se produce por los sistemas neurohumorales del simpático,  la vasopresina, el sistema RA y el simpático actúa con la adrenalina y la noraadrenalina.

La angiotensina se produce a nivel del pulmón, que también tiene un efecto en el sistema RA, pero hay dos angiotensina, la I y la II, la II es pulmonar exclusiva y la I es renal, osea la renina activa la angiotensina y esta a la aldosterona que es el mecanismo renal. La angiotensina II también tiene efecto a nivel del péptido  natriuretico que actual a nivel de aurícula y que va a ayudar a retener o regular la parte del sodio, el meca mismo compensador se equivoca, cree que esta frente a un shock hipovolemico y retiene sodio. Igual trate de producir algo que aumente la contractibilidad, como las catecolaminas, pero la producción es minima, porque si se estaría todo con una catecolamina propia y ese es como el último factor, es más frecuente el volumen es el que sobre carga y por eso se produce todo el edema y la congestión pulmonar, hepática. Todos estos efectos compensadores son nocivos, porque nos van a aumentar el consumo de oxigeno, van a aumentar la poscarga, ósea van a aumentar el volumen vascular que el corazón no puede manejar, hipertrofia en el corazón, porque el corazón al tener más volumen intenta crecer más y tratar de compensar y si el musculo se hipertrofia mas puede llegar a la fibrosis y a la muerte celular de alguna zona miocárdica

La base del triangulo de diagnostico de La IC:

•    En base a la historia clínica
•    Una radiografía de torax y
•    A un examen físico.

Vamos a encontrar los antecedentes de que voy a buscar al examen físico, buscar si hay soplo, como está el hígado y los pulmones. En la radiografía vemos  si hay hiperflujo o hipoflujo, cardiomegalia.

Lo importante a través de la historia clínica

En los lactantes, si nos niños han tenido dificultad para alimentarse, si se cansan cuando toman leche, cuando toman pecho, si  respiran más rápido, si no han subido de peso o si presentan diaforesis o sudoraciones frías en relación con la alimentación o con el sueño.

En los niños mas grandes también si se cansan o respiran muy rápido o si ya empiezan a presentar ya algunos síntomas del adulto, como el edema de pies y parpados que a veces se dice que el edema en niños es renal, pero algunos casos en niños grandes pueden presentarse, porque en adultos es categórico de la IC es el edema, pero en niños no, porque en niños primero se altera el hígado y este tiene la capacidad de crecer mucho y congestionarse tanto que es ahí en donde retiene todo el liquido.

En el examen físico se va a encontrar al paciente taquicardico, polineuco, taquineuco, con dificultad respiratoria, hepatomegalia y cardiomegalia, esta última es difícil examinar, pero se va a ver en una radiografía se puede escuchar un ritmo de galope, esto nos está orientando que el corazón está intentando que el corazón está intentando cubrir lo mejor que puede, no hacer la sístole de antes, si no tratar de meter otro movimiento entre medio para tratar de compensar.

La falla izquierda:

Parte por la polipnea, la dificultad respiratoria, en niños mas grandes se puede asociar a ortopnea, que se cansan cuando se levantan, cuando se incorporan, a veces pueden tener semiología obstructiva con síntomas de edema pulmonar, porque hay mas líquidos en el pulmón y estertores pulmonares que es la presencia de líquidos en los pulmones que en este caso es agua. Qué pasa cuando este edema pulmonar va comprimiendo, retrocede y va a producir mayor congestión sistémica que es la falla del corazón derecho que se produce por hepatomegalia y posteriormente viene lo que se ve en el adulto, el edema de parpados y extremidades y las regurgitaciones de las venas yugulares. Habitualmente en los niños se queda en hepatomegalia, porque el hígado compensa todo, el edema y regurgitaciones es de adulto.

Que se va a ver en la radiografía. Una cardiomegalia, el corazón debiera ocupar cerca del 50% de la del torax, en este caso está ocupando más del 50%, se ve un corazón grande y que más se va a buscar si hay mayor vasculatura pulmonar, se van a ver vasos hasta el extremo y se va a ver un pulmón aguadado, no está con la hiperlucides normal, no está negro, esta medio gris porque hay liquido en el pulmón, no hay puro aire, entonces eso es lo que se va a ver en la radiografía.

Diagnostico:

Se hace el examen clínico, si hay sospecha o se pide un ECG que a veces puede que no se encuentra nada y se ve una radiografía de tórax que va a mostrar un corazón grande, ideal realizar una ecografía, no se puede hacer ecografía igual se puede hacer el diagnostico clínico. Por la taquicardia, taquipnea, hepatomegalia y una radiografía con un corazón grande. Signos clínicos más uno radiológico que es simple de realizar podemos tener el diagnostico.

Signos precoces de descompensación hemodinámica:

•    La taquicardia en reposo, el niño está tranquilo y empieza con una taquicardia mayor a la percentil 90 de la edad, recordar que estos tiene percentiles
•    Disminución de la perfusión, se empieza con un llene capilar más lento, porque no está llegando donde tiene que llegar que es la parte distal particularmente  
•    Hay acidosis porque no está funcionando tanto corazón como pulmón
•    Hipotensión arterial es un signo tardío, que va llevar a un shock cardiogenico, donde es el corazón el que no funciona, la bomba del corazón es la que no funciona, por lo cual la presión es un signo tardío, no hay que confiar en la presión, si se ve a un niño en reposo, taquicardico, con dificultad respiratoria, con alteración del llene capilar porque está mal perfundido, esto es un shock cardiogenito y hay que tratarlo, que tenga antecedentes de un problema cardiaco.

Tratamiento:

Partir con medidas generales, brindar mejor posición en 45 o semisentado, reposo, que casi no se mueva, ni respire, oxigeno para apoyarla a la poca sangre que está moviendo llega mayor cantidad de oxigeno, un régimen hiposodico, tratar de retener la menos cantidad de liquido, porque el organismo está tratando de retener liquido por sí solo, restringir el volumen y aumentar su eliminación, pasar diuréticos. Mantener el medio interno buscando como está el hematocrito, en niños cardiópatas no puede tener el hermatocrito bajo, porque tiene mayor consumo de oxigeno y necesitan mantener su liberación de oxigeno con una buena cantidad de glóbulos rojos lo minino es de un 35%, si esta bajo ese nivel hay que transfundirlo, para un niño normal se transfunde bajo 20, para un cardiópata en bajo 35. Ver si necesita respiración mecánica, dependiendo si hay shock o no, ver si necesita diálisis peritoneal, porque a veces puede fallar un riñón. En algunos casos necesitan un corazón extracorpóreo, una asistencia sistémica mecánica, eso es de lo más grave y evaluar que factores me están descompensando  mas este gasto cardiaco, si es la precarga, si es la contractilidad o si es la poscarga, esto quiere decir si se está descompensando, reteniendo mucho liquido, si el corazón no está funcionando bien como bomba de forma adecuada o si se está reteniendo mas. Pala precarga se va tratar de disminuirla usando diuréticos, furosemida, hidroclorotiazida o espironolactona. Habitualmente se parte en fase aguda con furosemida, no incrementa el gasto cardiaco mejoran la parte congestiva porque nos va a desaguar el pulmón y el hígado y se va a ver como el hígado se va a achicar, disminuye su tamaño rápidamente, pero tiene como efecto secundario a la hipocalemia, la hiponatremia y la alcalosis metabólica. Qué pasa cuando hay hiponatremia, el cuerpo dice perdí sodio voy a retener mas, se tiene que mantener constante este tratamiento, porque si le pasa una sola dosis no le va a servir, rápidamente el organismo lo va a volver a retener y va a volver a aumentar.

En relación con la contractilidad, para que el corazón evolucione mejor y tenga mejor función de bomba se necesita darle inotrópicos, el inotropismo en la capacidad del corazón de contraerse en forma adecuada  y que cosa van a bridar eso, las catecolaminas, como la dopamina, dobutamina, son aminas vasoacticas que además de mejorar el corazón y que funcione de forma adecuada, van a amentar la presión sistémica  evitando una hipotensión futura. Algunos inhibidores de la fosfariesterasa como la milrinona también puede tener este efecto, el calcio, dependiendo si esta bajo la cantidad de calcio y algún sensibilizador. Lo más categórico en niños es el uso de la catecolaminas.

Estos inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina que es el enalapril y el captopril , van a actuar en el sistema RAA que es una de las bases para retener liquido, si se logra sacar el liquido con la furosemida, pero si suspendo, va a volver a retener liquido, pero si se inhibe la enzima que convierte la angiotensina no se va a activar el sistema RAA, por lo tanto no se va a retener mas liquido, se puede disminuir la dosis de furosemida o una dosis de base, con una vez al día, en menor cantidad, porque ya no se necesita desaguar tanto, porque ya no se está reteniendo tanto liquido, puede tener efectos colaretales como hipotensión, la falla renal, la hiercalemia, pero es raro, es bastante bien tolerado en la parte pediátrica.

Los betabloqueantes generalmente se utilizan dependiendo de tan taquicardico sea o si actuó mucho las catecolaminas se van a antagonizar la parte de catecolaminas, se va incrementando la dosis y actualmente  no se una en IC congestiva aguda, sus efectos son bradicardia e hipotensión, los efectos colaterales.

La hormona tiroidea habitualmente se ha visto que durante la IC, disminuyen los niveles de TSH y T3, si esto persiste va a contribuir a la depresión miocárdica y por lo tanto se utiliza como tratamiento previo en una cardiopatía o en IC sobretodo por el posoperatorio.

En algunos casos cuando la IC es muy grave y se realizo una cirugía correctora, que sea muy compleja se puede llegar a una oxigenación extracorpórea, que es casi un pulmón y un corazón externos o en la asistencia ventricular externa el famoso corazón de…que es un corazón externo donde los niños se ven conectados habitualmente pre cirugía definitiva o pos cirugía definitiva hasta que logre compensarse. Cuáles son las indicaciones de esta asistencia cardiaca mecánica, que tenga un debito cardiaco refractario o un shock refractario y que el corazón no va a partir. Se tiene que ir a un trasplante cardiaco, porque este corazón no va a servir, es un corazón muy dilatado que tenga alguna otra complicación, que haya tenido un paro o que haya sido de difícil resolución, que el corazón hubiera quedado muy dañado, que tenga una arritmia que no responda a ningún tratamiento por lo cual hay que inscribirlo en una asistencia cardiaca mecánica. El corazón de berlin da más tiempo de 6 meses para poder ser trasplantado. Cuáles son las contraindicaciones, que tenga un compromiso neurológico grave, que el paciente ya se haya comprometido, que haya tenido un paro o una hipoxia cerebral, que tenga una hemorragia incontrolable, porque todos estos que son externos necesitan de anticoagulación, si se tiene hemorragia no se puede anticoagular, que no haya consentimiento de la familia, compromiso de hígado, de riñón o algún otro órgano noble, que haya una bi insuficiencia, no solo una IC, si no de otro órgano más que da mal pronóstico y no vale la pena conectarlo a una de estas maquinas.

Los “corazones artificiales”, son sistemas de salvataje, en espera de cirugía definitiva, trasplante. Que es lo más frecuente de la IC del niño que llegue a taquicardia, taquipnea, hepatomegalia y se trate con diuréticos, con digitalicos, como la digoxina, inicialmente partimos con aminas, pasamos rápidamente al oral, con la digoxina que tiene muy buena respuesta y a los Inhibidores de la enzima convertidor mas el factor G??.

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