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Saturday, August 24, 2013

La enfermedad de Kawasaki

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La enfermedad de Kawasaki es un síndrome linfonodular mococutáneo, es una vasculitis febril, se inflaman los vasos pequeños  habitualmente en niños de menores 5 años.

La primera descripción se hizo cerca del año 60, entre el 60 y 67, encontrando en 50 niños japoneses y esta descripción la hizo el doctor Kawasaki, por la cual, la enfermedad heredo su nombre. Posteriormente después de describirla en Japón, de fue describiendo en USA, en Europa y en todo el mundo viéndose que era de distribución mundial, que no había en una zona especifica, pero si se vio que hay mayor incidencia en Japón por antecedente de raza o descendencia japonesa, el porqué aun no se ha identificado. Es una de las causas más frecuentes de cardiopatías adquiridas en la infancia entre USA y Japón. USA tiene una gran cantidad descendientes japoneses en su población. Y lo que va desarrollando la presencia posterior de aneurismas coronarios con riesgo de infarto en miocardio en niños, adolecentes o adulto joven. También son niños que se mueren en clases de educación física que no fueron diagnosticados.

Se ha descrito a nivel mundial la presencia de 100 mil niños de menores de 5 años por año. En Japón tiene una incidencia de 132 casos x 100 mil. En USA y Europa 3 a 10 x 100 mil, hay una notable diferencia de un lado y el otro y todavía no se sabe por qué. En Chile está en la relación de los 5 +- x 100 mil niños.

Se presenta en la gestación cardiaca de un 20 a un 25% en los casos no tratados, sobretodo en menores de 2 años. La presencia de aneurismas coronarios se presenta de un 5 a un 10% en los casos no tratados y la mortalidad es de 0,1 a 2% en episodio agudo, en episodio crónico puede aumentar, es más frecuente en varones 1,6 versus 1. El 90% se presenta en menores de 10 años, el 80% en menores de 5 años, la mayor cantidad esta en los menores de 5 y el pick máximo de incidencia esta en 1,5 y los 3 años, entre lactante mayor y preescolar. Es raro en niños chicos, igual esta descrito, es raro en menores de 6 meses que habitualmente son los Kawasaki atípicos y tiene mal pronóstico, porque hacen los aneurismas más precoces y tiene mayor riesgo de cardiopatías los mayores de 8 años, ni los muy chicos ni los muy grandes tiene buen pronostico.

Etiología:

Todavía es desconocida, como toda enfermedad que no le han encontrado él porque, se ha asociado a la presencia de infecciones en relación con que este germen, que pueden ser gérmenes habituales actúan como súper antígeno, esto significa que un germen ingresa al organismo y va a afectar a un grupo de inmunidad especial, por ejemplo si entra una bacteria encapsulada va a acercase a una célula presentadora de antígeno, la célula presentadora va a ir al linfocito T, este lo va a reconocer y lo va a mandar a la producción del linfocito B para que genere una inmunidad y a su vez va a mandar al citotoxico que es linfocito 8, para que trate de destruirlo, activan una sola línea. Este germen ingresa al organismo y activa todo al tiro, lansa toda la caballería de nuestras defensas, es como entraran 100 antígenos, mil antígenos, siendo que es uno solo, eso es lo que actúa como súper antígeno. Habitualmente se ha asociado con toxinas principalmente bacterianas y algunas bacterias como el meningococo, la brusela, micoplasma, la klebsiella, de los virus, los asociados son el pardovirus??, el VIH, el adenovirus, el parainfluenza, el rotavirus, el sarampión y algunos linfotropicos humanos.
Es raro encontrar una etiología, generalmente se encuentran los signos clínicos, se trata de no buscar la etiología, porque si se encuentra no va a servir, porque si es una bacteria el antibiótico no va a funcionar, porque habitualmente son las toxinas y es una sola, no es que tenga una invasión o una sepsis. Además se ha planteado que es una etiología multifactorial, porque habitualmente hay una predisposición genética, es predominante en la raza asiática, preferentemente la japonesa, hay una alteración en la respuesta inmunológica y a veces puede jugar un rol la inmunidad pasiva materna y algún posible vector que pueda estar implicado, pero no hay algo categórico.

Manifestaciones Clínicas

Esta enfermedad tiene unas características clínicas que son 5 básicamente que tienen que estar presente o por lo menos 3 si se trata de un Kawasaki atípico.

El periodo agudo que va del día 1 hasta el 11 se caracteriza por tener fiebre alta, generalmente más de 39, que ese es categórico, tiene que haber fiebre en un Kawasaki, todo el resto puedo no estar presente y puede categorizarse en distintos, hay un montón de clasificaciones, pro si no tiene fiebre no entra, ese es el primordial, el principal. Que más se asocia, la irritabilidad, la inyección conjuntival, son ojos de conejo, son ojos rojos sin secreción, tiene que ser de los dos lados. El eritema perianal, también se asocia, edema y eritema de manos y pies, el exantema cutáneo, es un exantema polimorfo, que tiene varias formas, puede ser maculado, papular, urticarial, maculo papular. Lengua franbuezada y labios fisurados eritematosos que son la famosa conca disvariaso? , que caracteriza esto: fiebre edema, actualmente de manos y pies, el exantema la inyección conjuntival, las lesiones de boca, labios y lengua, se ponen más rojos, los ojos a veces se ponen más rojos, hay un exantema es de distribución generalizada no solo en extremidad y la boca se pone muy roja y con los labios quebradizos y edematosos. También se agrega una adenopatía generalmente puede ser única y de un solo lado y puede asociarse mucho otros síntomas, como alteraciones gastrointestinales, hepáticas, renales, incluso confunden y se puede pensar que es otra la causa, puede producir también meningitis aséptica, esto quiere decir que se encuentra alteración del liquido céfalo raquídeo, pero sin germen identificado y generalmente con presencia de monocitos y con desviación de polimorfo nucleares. También puede producir derrame pleural, neumonitis, miocarditis, pericarditis, es mucho más raro, en general se ve en los Kawasakis a típicos.

En el periodo sub agudo, posterior a los 11 días, ahí se va a ver descamación, generalmente la irritabilidad persiste a veces puede producir la inyección conjuntival, aparece la disminución de la fiebre, la fiebre baja y en un hemograma hay trombocitosis, si uno quiere buscar plaquetas aumentadas en el sitio puede encontrar, no es categórico del periodo agudo y la descamación en guante o en calcetín desaparece después. Se ha ido viendo en los Kawasakis atípicos que puede presentarse simultaneo, puede presentarse alísalo, puede presentarse una cosa y luego otra y si se hace como un englobe, es un Kawasaki, pero en parte. Lo más característico de este periodo es la formación de aneurismas, porque si no lo tratamos se van a formar aneurismas de las coronarias.

Que pasa posterior a los 30 días. Aumenta los aneurismas o aumentan de tamaño pueden llevar a un infarto posible al miocardio y si hay aneurismas pequeños, el 60% puede resolverse solo, readsorberse o resolverse de forma espontánea.


Criterios diagnósticos:

El Kawasaki en una enfermedad clínica, no hay ningún examen para confirmar, que se tiene que tener, la Asociación Americana del Corazón describió que, tiene que tener:

Fiebre, si o si, habitualmente alta, lo menos 5 días, si no tiene 5 días no se puede catalogar como Kawasaki y además de la fiebre asociarse a lo menos a 4 de los siguientes signos que se han descrito, los cambios en las extremidades, que pueden ser el eritema, el edema, también la presencia de un exantema, inyección conjuntival, alteración de los labios y de la lengua, boca de payaso, lengua de frambuesa y la presencia de adenopatías dentro de estos signos tengo que tener 4, no está presente la descamación porque dijimos que era tardío. Entonces para el diagnostico son la fiebre mas cuatro de los signos anteriores y hacer un diagnostico de otros procesos similares, con el que habitualmente lo diferenciamos es con la escarlatina, estar seguro que no es una escarlatina.

Dentro de los exámenes complementarios que nos van a apoyar en algunas cosas, está el hemograma, vamos a encontrar algo de anemia, trombocitosis, sobre todo los reactantes de fase aguda como la PCR están elevados, las encimas cardiacas pueden estar elevadas también CPK, a CKB,  en el LCR se puede encontrar meningitis aséptica, se puede encontrar un examen de orina con leucocituria aséptica, con un cultivo negativo y hemocultivos negativos, no se va a encontrar ningún germen de forma habitual.

A nivel cardiológico, lo que se va a buscar, en una radiografía de tórax se puede encontrar una cardiomegalia, en el electrocardiograma se puede encontrar algún grado de arritmias o cardiopatía, pero no es categórico y mi diagnostico ideal cardio???, que va a buscar la presencia de aneurisma o a veces se ven las coronarias con refringencia  que definen los cardiólogos, que aumenta el brillo y ese brillo aumentado es que en ese lugar se está empezando a formar un aneurisma, que todavía no tiene un aneurisma, pero que ahí se está formando. Habitualmente cuando ya hay un aneurisma se puede hacer una angiografía profesional médica, para hacer un seguimiento de estos aneurismas o pruebas de esfuerzo para ver que tan grado de afectación a producido el aneurisma.

Diagnostico diferencial

Es con las enfermedades extrantematicas, sarampión, escarlatina, porque el rach que presenta y por las lesiones de piel que se encuentra y muchas otras que también hay que descartarla de otras vasculitis, como el Lupus la artritis???, también la fiebre prolongadal arteritis nobosa???, el eritema multiforme, el síndrome de estiben Jonson que también tiene lesiones cutáneas.

Tratamiento

Es básicamente dirigido a prevenir la presencia de aneurismas, se vio que en pacientes que se trataban antes de los 10 días se evitaba la presencia de formación de aneurismas. Se plantea al 5 día de fiebre los 4 criterios clásicos, incluso posteriormente a esa clasificación si es un síndrome Kawasaki atípico con 2 o más signos, ya se plantea el diagnostico de Kawasaki y con eso vale la pena tratar, más que menos a los niños para evitar un aneurisma, si hay clínica se trata, después se pregunta se ve y se evalúa.

Se trata con inmunoglobulinas endovenosas en dosis de 2 gramos en un perfusión continua durante 24 horas, se dice de 10 a 12, pero se ha visto que tiene mejor resultado en 24 horas y la Aspirina se va a partir inicialmente con una dosis alta de 40 a 100 mg x kilo día por 3 a 5 días, inclusive puede ser hasta 14 días y habitualmente se dice hasta que baje la fiebre y posteriormente se deja en dosis de antiagregante, porque las plaquetas aumentan se trata de evitar la agregación plaquetaria y queda de 3 a 10 mg x kilo durante por lo menos 3 meses y se va controlando. En algún minuto se planteo el uso de corticoides que no son de elección en una fase inicial, hace poco se ha vuelto a incorporar pero no de indicación inicial, si no cuando la fiebre reaparece pese ya haber usado inmunoglobulinas o cuando ya se diagnostica un aneurisma. La respuesta a la Aspirina y a las inmunoglobulinas es eficaz si se administra en los primeros 10 días si se administra posterior a los 10 días lo más probable que ya esté formado un aneurisma y la Aspirina es para evitar la agregación plaquetaria y sobre todo si hay aneurisma, se tiene que continuar dosis bajas para que haya flujo y no se adhieran las plaquetas y produzcan un infarto.

Los incompletos o los atípicos generalmente pueden no tener cambios en las mucosas, pueden no tener conjuntivitis, pueden no tener cambios en las extremidades, pero tienen que tener fiebre y tiene que tener 2 de los 5 signos ya visto, con 3 signos, incluida la fiebre se hace el diagnostico de un Kawasaki atípico y habitualmente los atípicos tiene mayor riesgo, mayor probabilidad de aneurismas más rápido, por lo tanto hay que tratarlos más rápido. Y cuáles son los más frecuentes, acá encontramos a la descamación de forma más precoz, es una de las relaciones que se ha visto, no está dentro de los signos previos descritos, pero si se encuentra, fiebre prolongada, descamación y uno de los otros, también se considera Kawasaki, porque en el atípico se puede ver, en el clásico se ve después del decimo día. En los menores de 1 año se presenta como el atípico o el incompleto tiene mayor riesgo de dilataciones coronarias, demora la respuesta en relación con la administración de gamablobulinas más menos 7 días después de persistir la fiebre y hay mayor tombocitosis y mayor aneurisma.

Los desafíos del Kawasaki es no sub diagnosticar, se prefiere sobre diagnosticar, detectar precozmente los grupos de riesgo, tratar, tener un seguimiento y evitar y estar alerta a las complicaciones.

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