El Sd de Sjogren es una de las enfermedades difusas del tejido conectivo.

    La importancia que tiene quizás es que es muy frecuente, en frecuencia le sigue a la AR; de tal manera que el Sd de Sjogren no es poco frecuente sino es muy frecuente.
    Es universal
    Se da fundamentalmente en los picos, entre la 4ta y 5ta década de la vida.
    A diferencia de la AR, en este caso la relación entre varón y dama es de 9/1,  es decir por 9 mujeres con Sd de Sjogren 1 es varón.

En forma general, es una enfermedad relativamente benigna que no tiene mayores consecuencias; si embargo así como es relativamente benigna, una de las cosas que pueden ocurrir en el transcurso de estos pacientes es la presencia de Linfoma B (de las células B).

Aparentemente es una enfermedad que no tiene mayor implicancia desde el punto de vista de riesgo de salud, pero algunos pacientes podrían “beneficiarse” con la presencia de Linfoma, y como sabemos el linfoma no es una cosa benigna.

¿CUÁLES son las MANIFESTACIONES con las CUALES VIENE el PACIENTE?
Fundamentalmente vienen con el antecedente de Xeroftalmía y que al examen de ojo se va a encontrar una Queratoconjuntivitis Seca, que no es otra cosa que el Ojo Seco.
Una de las manifestaciones que suelen presentar estos pacientes sobretodo y que llama mucho la atención es la presencia y la sensación de estos pacientes de que tuviesen un Cuerpo Extraño en los Ojos (este es el síntoma más frecuente).
Presencia de Xerostomía, que es la sensación de no tener la suficiente saliva como para poder tragar los alimentos; son pacientes que tienen dificultades al  comer y constantemente están con el apoyo de líquidos para poder deglutir.

Es definitivamente un Trastorno de Glándulas Exocrinas que provoca:
    OJO SECO
    BOCA SECA

Tipos
El Sd de Sjogren puede ser:
    PRIMARIO: CURSA AISLADAMENTE. Va solo y no está asociado a ningún otro desorden o ninguna otra patología. 

En el otro extremo estamos hablando del:
    SECUNDARIO: ASOCIADO A OTRA EDTC (Enfermedades Difusas del Tejido Conectivo).
¿Como es en la AR?, el Sd de Sjogren está asociado hasta en un 30%, en este caso es secundario.
Se puede encontrar en pacientes lúpicos, con Esclerodermia, con enfermedad mixta del tejido conectivo, en los que tienen poli ó dermatomiositis, en pacientes con vasculitis. Todos ellos hacen Sd de Sjogren Secundario.

Definición
El Sd Sjogren no es otra cosa que el resultado de la infiltración de glándulas exocrinas, fundamentalmente las glándulas salivales y las glándulas lagrimales.
    Después de AR. Es la enfermedad más frecuente
    Afecta más a mujeres entre la 4ta y 5ta década.
Estos tejidos (glándulas) se llenan de células que no deberían acogerlas, en este caso las células fundamentalmente son los LINFOCITOS, en este caso LT CD4-CD8.
No se puede decir que solamente linfocitos T, fundamentalmente también está asociado a la participación de los Linfocitos B, que tiene un papel fundamental en la etiopatogenia del Sd de Sjogren.
    INFILTRADO LINFOCITARIO: Células T CD4 -CD8 y B CD19-CD5
    HIPERREACTIVIDAD de los Linfocitos B

Etiopatogenia
Actualmente se está hablando mucho de la alteración de los receptores muscarínicos que tendrían que ver con la llegada de los estímulos y eso probablemente esté interfiriendo en la formación de la infiltración, pero eso está en estudio y seguramente más a delante se va a aclarar.

Genética
Como en todas estas enfermedades, parte de la etiopatogenia tiene que ver con la Susceptibilidad Genética.
Sabemos, como hemos escuchado en la AR, que los pacientes tienen susceptibilidad genética para esta enfermedad, igual que los pacientes con lupus, en fin en todas estas enfermedades existe una susceptibilidad genética.
Sabemos que para desencadenar cáncer existe una susceptibilidad genética de ahí que hay familias que tienen cáncer, o sea la genética está implicada en la etiopatogenia de la mayoría de enfermedades de la cual nosotros los seres humanos padecemos.
En el caso de Sd de Sjogren estamos hablando del:
    HLA-B8, DR3,DRw52
    HLA-DR2
    HLA-DR4
Son de suma importancia sobretodo para el momento de desencadenar la enfermedad.

Es una Enfermedad Autoinmune; podemos encontrar alteraciones que traducen en este caso las alteraciones orgánicas que podrían estar ocurriendo, y esto se puede evidenciar a través de estudios en sangre.

Lo que resalta y llama la atención, vamos a encontrar:

    HIPERGAMMAGLOBULINEMIA, producto de la hiperactividad de las células B, como les decía algo importante y lo que uno tiene que expresar cuando hablamos de Sd de Sjogren es la Hiperactividad de las Células B.
    PRESENCIA de AUTOANTICUERPOS, si están participando las células B definitivamente estas se encargan finalmente de responder al antígeno a través de la formación de autoanticuerpos o de anticuerpos,
Dentro de esos ustedes (como se ve en el cuadro), se puede encontrar:
    Anticuerpos Antinucleares (ANA).
    Factor Reumatoideo.
    Anti-ro y el Anti –la, que en este caso el que caracteriza y es casi específico de Sd de Sjogren.
    Inmunoglobulinas.
    PARTICIPACIÓN de las CÉLULAS T.
    DISFUNCIÓN APARENTE de las CÉLULAS NATURAL KILLER, esto incrementaría la actividad sobretodo de las células B1.
    En la periferia, un dato importante, es que podemos encontrar ALTERACIONES en lo que es la APOPTOSIS de los LINFOCITOS.

Lo anterior es en la sangre, en la parte serológica porque también vamos a ver en la parte histopatologíca, podrían haber alteraciones similares y en algunos casos diferentes a las que se puede encontrar en la sangre.

Compromiso Local
Esta es una enfermedad sistémica, sin embargo hay manifestaciones locales y fundamentalmente son:
    SEQUEDAD o PICAZÓN en OJOS.
    SEQUEDAD de la BOCA.
    DIFICULTAD para TRAGAR  los ALIMENTOS.
    PÉRDIDA del SENTIDO del GUSTO.
    CARIES DENTAL SEVERA, debido al hecho de que estos pacientes no tengan saliva (sabemos que en la saliva existe la protección contra la caries) entonces las bacterias constantemente están en contacto hace que estos pacientes tengan caries a repetición y caries severa, muchas veces estos focos sépticos son causa de que los pacientes en el transcurso de su enfermedad pueden tener enfermedades infecciosas en las cuales el punto de partida ha sido la caries.
    RONQUERA, de igual manera tienen afección de todo lo que es el tracto respiratorio alto.

Manifestaciones Clínicas
Así como hay manifestaciones locales que son las más importantes y con las cuales el paciente viene, también podemos encontrar manifestaciones generales:
    MALESTAR GENERAL, como: malestar general, fiebre, baja de peso, etc.
    ARTRALGIAS y MIALGIAS, sin embargo en un pequeño grupo puede hacer sinovitis, o sea una artritis muy similar a la AR (ojo que estos son los menos pacientes que presentan AR).
    FENOMENO DE RAYNAUD
    COMPROMISO PULMONAR; que es muy similar casi al cuadro que podemos encontrar en paciente con AR. Van desde la pleuritis, compromiso intersticial pulmonar, fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar, hemorragia pulmonar.
    COMPROMISO RENAL; es fundamentalmente es a nivel tubular, se habla de la relación que existe entre Sd de Sjogren y la Acidosis Tubular Renal, esto es una cosa que resalta, finalmente viene a ser muchas veces de mal pronóstico para aquellos pacientes que padece de Sd de Sjogren y que logran tener este tipo de compromiso real.
    COMPROMISO SNC Y SNP; como en la AR, lupus, en vasculitis hay compromiso del SNC y sobretodo compromiso del SNP.
    COMPROMISO CUTANEO (dérmico)
    COMPROMISO DIGESTIVO; es una cosa que resalta, suele verse poco en otro grupo de enfermedades.

En el siguiente cuadro, se ve la en relación a porcentajes el compromiso de los órganos que acabamos de mencionar y que mas o menos se comprometen con mayor frecuencia.


Tenemos el aparato musculo esquelético; donde está AR, artralgias, mialgias, miositis.
Como se menciono, la presencia de AR es realmente baja (esta podría ser una PREGUNTA DE EXAMEN?).
El compromiso dérmico, vasculitis, Raynaud, compromiso pulmonar, compromiso renal, compromiso hematológico, neurológico y el gastrointestinal.

Laboratorio
Caso Clínico; Paciente de 45 años, que viene con las manifestaciones, y por ahí encontramos cosas de las que hemos visto.
Tenemos que sospechar definitivamente en un paciente que viene con el dato de Xerostomía y Xeroftalmia la posibilidad de Sd de Sjogren, obviamente que hay que hacer el diagnostico diferencial con otras enfermedades, en el caso que el paciente venga solamente con esto y que tenga la edad y que sea dama, bueno hay una buena posibilidad de que se trate de Sd de Sjogren.

¿Qué pedimos para confirmar y/o descartar?
    ANTI-Ro: 50 – 80%,  lo podemos encontrar hasta en un 80% positivo es altísimo.
    ANTI-La: 30 – 60% lo podemos encontrar hasta en un 60% que también viene a ser alto.
    FR: 60 – 80%, es una cosa que podría hacernos confundir, que a veces puede ser más alta que en la misma AR al inicio.
Sabemos que hasta los 2 años, el FR es positivo en un 80% en AR, imagínense ahora en Sd de Sjogren que tienen la oportunidad de encontrar el FR en un 80%. Y si encima la paciente debuta con artritis y si nosotros sabemos que la AR se asocia al Sd de Sjogren podríamos estar confundiendo AR con un Sd de Sjogren primario.
    HIPERGAMMAGLOBULINEMIA: 80%.

De tal manera que los exámenes en los cuales nosotros podríamos tener alguna ayuda para el Dx son los anteriores.
Porque si ustedes piden anticuerpos antinucleares les va a salir positivo pero muchas veces no ayuda, porque los que más van a ayudar y que son específicos son el Anti-La y en Anti-Ro.

¿Qué podemos decir del FACTOR REUMATOIDEO?
El FR hasta en un 80% puede haber en estos pacientes, sin embargo en el tiempo se pueden negativizar.

¿Qué significa si este FR en los pacientes con Sd de Sjogren se negativizan?
Significa que tenemos que tener cuidado porque podría ser el inicio de Linfoma,

Lo Rescatable: un FR negativizado significa el inicio de linfoma, y que existen 2 anticuerpos que son casi específicos del Sd de Sjogren.
          
Diagnostico
El diagnostico se basa como en todas las enfermedades en relación a:
    Expresión Clínica
    Laboratorio, que se acaba de explicar
    Evaluación Local, lo que ocurre en los ojos y lo q ocurre en la boca.
    Test de SCHIRMER: Se hace en los ojos. Se pone una tira de papel secante en el ojo y lo va a humedecer; si no lo humedece de acuerdo a más de 5mm significa q el pcte no tiene lágrimas.
    Tinciones de ROSA de BENGALA: También sirven para evaluar, lo hace el oftalmólogo. Evalúa si el paciente tiene o no.
    Sialografía, Gammagrafía, Ecografía, Sintigrafia: es para evaluar las glándulas salivales, son de mucha ayuda.
    Biopsia,  finalmente para dar el diagnostico. Vamos a encontrar la famosa Infiltración Linfocitaria; que teóricamente si el paciente tiene más de un foco (FOCO = agrupación de 50 Linfocitos/campo), entonces si el paciente tiene más de un foco, es positivo para Sd de Sjogren.

Tenemos varios parámetros para hacer el diagnostico; uno es el parámetro clínico, otro es el parámetro laboratorial, otro es el parámetro local q tienen q hacer evaluar los ojos, boca, y finalmente la biopsia para dar el diagnostico.

Así como encontramos Alteraciones Serológicas, también podemos encontrar Alteraciones en el Tejido, en este caso es fundamental, como ya les mencione existe:
    El Fondo Genético, en la cual se puede demostrar en estudios histopatológicos.
    Existe La Infiltración.
    Existe la Activación de estas células que son los Linfocitos B.
    Existe la Producción de Autoanticuerpos, estos se encuentran cuando se hace el estudio de los tejidos.
    Existe un Incremento en las Moléculas de Adhesión, (VCAM-1, LFA-1)
    Existe una Producción de Citoquinas, que resaltan casi en todas las enfermedades inflamatorias.

    Se acuerdan de la primera diapositiva, acá aparentemente también habría lo contrario en relación a la apoptosis.
    No es fácil hacer un diagnostico de Sd de Sjogren definitivo, porque hay muchas enfermedades que pueden expresar como tal.
    Finalmente para hacer el diagnostico definitivo, tenemos que seguir los pasos que se acaban de mencionar, llegar hasta la biopsia.
    Si no tengo anticuerpos ANTI-La, ANTI-Ro positivos, es probable que el paciente no tenga Sd de Sjogren.
    La evaluación local la voy a tener, porque de repente el paciente tiene DM, le hago la evaluación local y va a salir positiva; pero la biopsia, me va a ayudar tremendamente porque no va a haber la infiltración en la DM como en el caso del Sd de Sjogren.
    Entonces no se olviden de los parámetros para el diagnostico.

Diagnostico Diferencial

La gran mayoría de padecimientos con las cuales tenemos que hacer el diagnostico diferencial de Sd de Sjogren, son:
    Infecciones,  en los cuales están los virus (que son un montón).
    Bacterias.
Resaltan:
    La Tuberculosis, Sarcoidosis y Amiloidosis, porque ellas se expresan con xerostomía y xeroftalmía.
    Enfermedades Metabólicas, que corresponden a las Endocrinológicas.
    Neoplasias, por ejemplo si ustedes encuentran aumento (como dice la el cuadro anterior) hay q pensar en la posibilidad de q esto esté correlacionado con esta patología.
    Drogas, que se usan durante la práctica como médicos puede ser causante de la expresión del Sd de Sjogren.

Existen múltiples patologías las cuales podrían simular Sd de Sjogren, pero finalmente después de un estudio habitual y si siguen los pasos mencionados, probablemente se llegue al diagnostico definitivo.

Complicaciones
Se dijo que era una enfermedad relativamente benigna y que no tiene mayor problema; sin embargo algunos pacientes tienen algún problema, puede haber:
    Infección Pulmonar.
    Insuficiencia Renal, en base a lo que se menciono,
    Linfoma, lo que se tiene mas cuidado cuando uno trata al paciente con Sd de Sjogren es monitorizar la aparición de Linfoma. Se presenta en una relación de 6 al 10% (otros autores ponen mayor porcentaje). El cuidado que debemos tener en estos pacientes es la aparición de linfoma. Después es aparentemente una enfermedad sin mayores complicaciones.

Tratamiento
Sintomático: Cuando no existen manifestaciones de compromiso orgánico; sintomático significa:
    LAGRIMAS ARTIFICIALES; que si le falta lágrimas, hay que tratar de usar cosas que suplanten a las lágrimas, usualmente los oftalmólogos utilizan lágrimas naturales y hay una variedad de marcas.
    SUSTITUCIÓN de LÍQUIDOS; hasta el momento no se puede reemplazar la sequedad de boca, se aconseja el uso de líquidos, dentro de estos podrían ser los Líquidos Citrinos que es lo que más prudentemente se podría indicar.
Manifestaciones Generales: si comprometen algún órgano más o menos severamente se pueden usar medicamentos como:
    GLUCOCORTICOIDES.
    INMUNOSUPRESORES
    EVITAR las DROGAS que aumenten la Hipofunción; hay que evitar las drogas del cuadrito anterior que pueden empeorar su estado en un paciente con Sd de Sjogren.

Comparte este artículo con tus amigos
 
Top