- Epidemiología:

•     Incidencia: 5% de los cánceres de piel (infrecuente).
•     Mortalidad: 75% por cáncer de piel
•    <10% no es cutáneo
•    Localización: aparece en el tronco en varones y en las extremidades en mujeres..
•     Tumor agresivo:
- 10-15% con nódulos positivos en el momento del Dx (T1-5%; >T1-25%).
- 5% con metástasis al Dx, es decir, se diagnostican ya diseminados.
- ¼ con afectación ganglionar al momento del diagnóstico.



 - Patogenia: Etapas en la generación del melanoma:

1.    Hiperpigmentacion basal.
2.    Incremento de melanocitos e hiperpigmentación.
3.    Nevus benigno: de la unión nevocelular/ compuesto/intradérmico/ variantes/ de Spitz/ halo nevus/congénito.
4.    Proliferación melanocítica dérmica.
5.    Nevus displásico (atípico): solitario o múltiple ( síndrome del nevus displásico).
6.    Melanoma maligno.

 - Etiología:

•    Nevus (nevus atípicos).
•    Tipo de piel.
•    Predisposición familiar: 10% Nevus displásico familiar.

•    Exposición solar extensa e intermitente (la exposición mantenida da lugar a carcinoma escamoso). Es la más importante.

 - Formas clínicas más frecuentes:

 1. Extension superficial: hay zonas en las que crece y zonas en las que desaparece.
    - Localización: tronco en hombres y mujeres, EEII en mujeres.
    - 30-50 años.
    - En general, > 6mm de diámetro.
    - Bordes asimétricos. 
    - Sobre nevus.
2. Léntigo maligno melanoma: no confundir con léntigo maligno.
    - Localización: cabeza, cuello y EESS.
    - > 65 años.
    - Crecimiento lento: 5-20 años.
    - Lesión premaligna: Léntigo maligno.
 3. Lentiginoso acral:
    - Crecimiento vertical, agresivo.

    - Infrecuente: 2-8%.
    - Localización: palmas, plantas y dedos (region subungueal).
4. Nodular:
- Crecimiento vertical (en profundidad) exclusivo y monofásico, no crecimiento radial.
    - Localización: cutánea (tronco y EEII) o extracutánea (mucosas).
    - 15-30%.
    - Crecimiento rápido / monofásico.
    - Puede ser amelanótico.
 5. Amelánicos.
 6. Otras variantes: < 5% de todos los melanomas.   
-    Desmoplásico / neurotrópico.
-    Nevoide.
-    Mucoso (lentiginoso).
-    Melanoma de células pequeñas.
-    Melanoma de células en anillo de sello.
-    Melanoma de células en balón.
-    Nevus azul maligno.
-    Melanoma maligno sobre nevus congénito gigante.
-    Melanoma maligno de partes blandas (sarcoma de células claras).
-    Melanoma maligno amelanótico.
-    Melanoma in situ o proliferación melanocítica atípica: intraepidermico. (Variante: Léntigo maligno).

 - Diagnóstico y clínica: (Friedman 1985, Abassi 2004)
 Evaluación de las características de la lesión (nevus transformado):
•    Asimetría en la forma (crece más por un sitio que por otro).
•    Borde irregular (por regresión espontánea parcial del melanoma).
•    Color variable (más negruzco con zonas más claras, menos claras...).
•    Diámetro > 6 mm.
•    Elevación (zonas sobreelevadas).

 - Evolución:
Extensión de la lesión de forma superficial/horizontal y/o en profundidad/vertical.

 - Clasificación:
 Muy importante en relación al pronóstico. Las dos clasificaciones están correlacionadas:

 A. Según el espesor (mm): Clasificacion de Breslow: Cuanta más profundidad más maligno.
•     Fino: ≤ 0,75 mm.
•     Intermedio: 0,76 mm - 1,50 mm .
•     Intermedio alto: 1,51 mm - 4,0 mm .
•    Alto: ≥ 4,10 mm .

 B. Según niveles de invasión: Clasificación de Clark: Según las capas anatómicas de la piel.
•     I: No afecta la unión dermoepidérmica (Melanoma in situ).
•     II: Células aisladas en dermis papilar.
•     III: Invasión de dermis papilar.
•     IV: Invasión de dermis reticular.
•    V: Invasión de grasa.



Estadiaje TNM: Una lesión muy pequeña puede ser un tumor muy avanzado (por ejemplo un T3).
 Estadío
TNM
Características
Supervivencia 5a.

0
Tis N0 M0
Melanoma intraepitelial o in situ.
100%

IA
T1a N0 M0
1mm, sin ulceración, nivel II/III.
95%

IV
T N M1a
T N M1b
T N M1c
Metástasis.
7-19%


* Datos de interés:
-        T4: Satelitosis: Focos de pequeñas metástasis periféricas a unos 2cm de la lesión principal.
-        M: Metástasis en tránsito: Pueden darse:
-        Infiltración del perineuro y de vasos linfáticos, sin llegar a invadir los ganglios regionales, a través de la cual puede producir otras metástasis. Se considera M avazada.
-        Crecimiento dentro de los linfáticos peritumorales formando nódulos a distancia. Estadio ganglionar.
 - Tratamiento:
 1. Quirúrgico: Resección con márgenes amplios:
ESPESOR DEL TUMOR
MÁRGENES RECOMENDADOS

In Situ
0,5cm

<1mm
1cm

1,01-2mm
1-2cm

2,01-4mm
2cm

>4mm
2cm


  2. Médico:

    A. Quimioterapia (QT): En estadíos de alto riesgo (IIb, IIc, III).
        - IFN α 2b en altas dosis.
        - Dacarbacina.
        - Temozolamina.
    B. Inmunoterapia:
        - Vacunas: autólogas, univalentes o polivalentes.
        - Modificadores de la respuesta inmune (alta toxicidad): GM-CSF, IL-2,
 IL-12, IFNγ.

 3. Radioterapia (RT): se está fortaleciendo.

    - Papel limitado por tratarse de tumores radioresistentes.
    (La radioresistencia o radiosensibilidad de los tumores se relaciona con el concepto α β:
    - α: capacidad de lesión por daño directo.
    - β: por daño acumulado.
    La mayoría de los tumores tiene un α β en torno a 10, pero en el melanoma es     bajo, 1-4, razón por la que son considerados radioresistentes).

- Indicaciones de RT:
    1. Enfermedad residual.
    2. Enfermedad recurrente.
    3. Afectacion ganglionar (ganglio grande, localización cervical) o riesgo de
afectación.
    4. Tipos histológicos: Melanoma desmoplásico, neurotropos.
5. Tumores en tránsito (infiltración de vasos linfáticos dérmicos donde progresa el tumor, produciendo lesiones satelite, sin alcanzar los ganglios).
6. Metástasis, como tratamiento paliativo.
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