Enfermedad de Fabry

Causa: Enfermedad de deposito o es una tesaurismosis glucolipídica de ceromida trihexosida, tiene rasgo hereditario donde interviene el cromosoma X, por lo tanto es mas severa en hombres. Enfermedad muy poco frecuente.
Las manifestaciones clínicas: de la enfermedad parecidas a xantomatosis: nefropatía lentamente progresiva, disminución de la sudoraciones, trastornos vasomotores, fiebre, angioteratomas cutáneos q pueden o estar presente y un daño renal progresivo (nefropatía evolutiva),
Histología: aparecen depósitos de glucolípidos, aparecen en celulas epiteliales en los podocitos. Tienen un aspecto espumoso llenos de lípido. También se pueden ver en túbulos contorneados principalmente distales y se pueden ver en la pared muscular de pequeños vasos. Raramente en la adventicia de los pequeños vasos.


Riñón en la gota

Gota, causas: hay una forma hereditaria y otra secundaria de gota. La secundaria se ve en trastornos mieloproliferativas (leucemia, policitemia), anemias hemolíticas con gran destrucción de eritrocitos e incluso en pacientes con IRC.
Clínica: cálculos, pólipos renales; expulsión en la orina de arenilla de acido urico.
El daño fundamentalmente es la expulsión de arenillas q puede producir desplazamiento de cálculos de ácido úrico y cólicos por obstrucción de la vía urinaria. Las complicaciones son hidronefrosis y pielonefritis por obstrucción.
histología: daño fundamentalmente en la medula (pirámides) renal, podemos encontrar estructuras cristaloides (de acido úrico) y detritos granulares.

Síndrome de Alpont-Perkoff
Causas: es hereditario, autosómico dominante, influido por el cromosoma X.
Clínica: los pacientes muestran nefropatía lentamente evolutiva: proteinuria (cambios mínimos), sx nefrotico y hematuria y así, hasta llegar a IRC. También sordera sensorial (neurogena) bilateral, miopía, alteraciones del cristalino, pueden tener retinitis pigmentaria, nistagmo, alteraciones cerebrale,  alteraciones en la formación del pabellón auricular. y aminoaciduria


Histología: son cambios mínimos, puede haber proliferación mesangial y una forma de proliferación focal segmentaria.  Puede haber fibrosis intersticial y nefritis intersticial q llegan a IR. Lo fundamental es una alteración en la membrana basal del colágeno. Hay desdoblamiento de la membrana basal xq el fondo es una alteración en la formación del colágeno en la membrana basal. El trastorno es a nivel renal se presenta por una alteración en la formación de las membranas basales que se encuentran agrietadas y laminadas que se describen muy bien con microscopia electrónica

Tubulonefrosis toxica metabolica
Causas: Esta alteración se presenta por tóxicos endógenos o exógenos con un daño renal que es previsible. Siempre se va a presentar dependiendo de la cantidad y tiempo de exposición al toxico (no de la persona, no susceptible).

Tóxicos exógenos: como el glicol (liquido anticongelante motor se encontraba en medicamentos), expansores del plasma, Anfotericina, neomicina (administración tópica), sustancias fosforadas, venenos de hongos (cetas), arsénico, antibióticos (biomicina, basiprasina, gentamicina, cefalosporinas). Son peligrosos cuando hay algo que impide la eliminación del toxico (daño hepático o renal). 

Dentro de los endógenos q producen un daño directo predecible esta la Hipocalemia/hipopotasemia: K+ (14-20 mg/100ml normal, 3.6-5.1 meq/L).
Clínica: IRA En la clínica se confunde con la nefritis intersticial aguda no destructiva primaria.
histología: diferentes características a nivel tubular dependiendo del tóxico. Hay un daño en el citoplasma de los túbulos.

ALTERACIONES RENALES EN PROBLEMAS VASCULARES

Riñón de shock

Causa: Es por una deficiencia/defecto en el flujo sanguíneo, por múltiples causas (infartos, trombosis).
Clinica: una IRA. Se habla de necrosis tubular aguda (morfológicamente incorrecto). Puede ser reversible. no es necrosis xq una necrosis es irreversible, pero en esta caso no lo es xq si es reversible. Antes de la necrosis, hay degeneración y desps se ve si se recupera o no. Antes de hacer necrosis la persona se muere de shock en IRA, necrosis es más en infartos, pielonefritis.
Histología: adelgazamiento del epitelio tubular con edema intersticial en donde puede haber o no infiltrado inflamatorio.


Trombosis de la vena renal

Causas: Puede ser con o sin enfermedad renal previa.

a.    Enfermedad renal previa: síndrome nefrotico fundamentalmente GN epimembranosa, carcinomas de células renales. Hay hiperlipidemia, hipoalbuminemia…
b.    Sin enfermedad renal previa: trombosis de la vena renal pude ser secundaria a carcinomas renales o a ganglios linfaticos retroperitoneales tumorales (que comprimen la vena), ICD. Menos frecuente en el traumatismo abdominal y procedimientos quirúrgicos, tromboflebitis. Tambn sobretodo en niños por deshidratación.
Clínica: puede ser proteinuria, hematuria, dolor lumbar, fiebre, puede haber embolismo pulmonar, si es bilateral puede haber anuria u oliguria, uremia y síndrome nefrotico. (trombosis de la vena renal y pericarditis constrictiva)

Histología: en el proceso agudo los glomérulos están ligeramente aumentados de tamaño, con marginación de PMN en las asas capilares (prim semana) y un daño intersticial a nivel tubular que es muy llamativo → Es un edema intersticial con ausencia del exudado inflamatorio, sin polis ni linfocitos. Cuando pasa más de una semana (es decir, si pasa a cronicidad), se va a caracterizar porque se pierde la marginación a nivel de los glomérulos pero persiste el edema intersticial con esclerosis y adelgazamiento de túbulos, y se ve un aumento de la matriz mesangial.


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