Indicaciones de biopsia miocardica    
       Insuficiencia cardiaca no explicada
       Para Diagnosticar miocarditis
    Diferenciar cardiomiopatia restrictiva de constrictiva
    Diagnosticar rechazo de transplante
    Evaluar toxicidad a drogas( antraciclinas)
    Menos frecuentes: arritmias idiopaticas y tumores

Tecnicas de procesamiento
    Hematoxilina eosina (fijada en formol)
    Microscopia Electronica
    Inmunofluorescencia

Tecnicas de coloracion:
    Tricromico de Masson para fibrosis
    Rojo congo para amiloide
    Tecnicas para hierro

Artefactos
    Desarreglo de fibras de VD que es trabeculado. No confundir con cardiomiopatia hipertrofica o engrosamiento mural miocardico.
    Trombos de fibrina secundarios al procedimiento de la biopsia sobre todo en transplantes.
    Celulas mesoteliales.
    Orientacion tangencial del endocardio

MIOCARDITIS
    LINFOCITARIA
    CELULAS GIGANTES
    HIPERSENSIBILIDAD
    SARCOIDOSIS
    TOXICA

MIOCARDITIS LINFOCITARIA
    Es la mas comun
    A la Microscopia: necrosis de miocitos con macrofagos, infiltrados linfocitarios focales, con Tricromico. Fibrosis azul y miocitos necroticos azules.
    Causas: Enterovirus (coxsackie B),
    Lupus, polimiositis, enf.de Kawasaki, Enf de Lime, SIDA, Respuesta a drogas: cocaina,antraciclinas 5 Fu, antiretrovirales
    Cuadro clinico: insuficiencia cardiaca,
    Arritmias y dolor toracico.
    9% de pacientes con ICC tendra miocarditis en la biopsia.
    CRITERIOS DE DALLAS:
    MIOCARDITIS CON O SIN FIBROSIS
    MIOCARDITIS BORDERLINE (SIN NECROSIS)
    AUSENCIA DE MIOCARDITIS


SARCOIDOSIS
    EN 20-30% de pacientes con sarcoidosis se observa compromiso cardiaco.
    <5% de manifestaciones clinicas: bloqueo, ICC, arritmias, muerte subita.
    Microscopia: granulomas en septum ventricular y pared libre de VI
    La biopsia endomiocardica es (+) en 50%
    Los granulomas cicatrizan con fibrosis extensa y con infiltrados linfocitarios.

MIOCARDITIS TOXICA:
    Ej. Por toxicidad a drogas antraciclinas:
    Cardiomiopatia no inflamatoria
    Relacionada a la dosis, puede ser aguda o cronica.
    A la microscopia se halla edema y necrosis de celulas miocardicas aisladas

MIOCARDIOPATIAS
    1956 Paul Wood llama la atencion sobre la brevedad de ciertas enf. Primarias
    Wallace Budgen acuña el termino “miocardiopatias” para aquellas que cursan con muerte subita y no tienen patologia coronaria, con o sin obstruccion al tracto de salida.
    Primarias o 2ªrias.
    Se consideran 1ª la alcoholica y post parto

CARDIOMIOPATIA:
    Dilatada
    Hemocromatosis
    Restrictiva
    Amiloidosis
    Fabry
    Histiocitaria
    Hipertrofica.

Cardiomiopatia dilatada
    Se produce cuando hay un aumento del VOLUMEN DIASTOLICO DEL VI FALLA LA FUNCION SISTOLICA
    causa una disminucion de la fraccion de eyeccion e hipokinesia difusa de ventriculo
    Cuadro clinico: es el resultado 2ª final de HTA, ateromatosis o enf. Valvular.
    O primario idiopatico, que incluye una forma familiar en 5-10% y la periparto o post parto( ultimos 3 M del embarazo o 6 post parto, por alcohol, diabetes , cocaina o sida.
    Microscopia: hipertrofia de miocitos, atrofia de miocitos con perdida de miofibrillas y miofilamentos de banda Z
Genes
    Entre 10-20% son familiares
    Genes iguales o diferentes
    Cromosomas: 1, 11,7,3,4
    La presentan: la enf. De duchenne,
    Es autosomica dominante
    Lesion del aparato de conduccion.
    ECG: intervalos QT prolongados
    Fallos BIVENTRICULARES.

Cardiomiopatia inducida por drogas
    Toxicidad por antraciclinas: Incidencia de toxicidad por doxorrubicina: 1,7 %
    Por daunorrubicina: 4,4%
    Limite superior de dosis toxica. 550/mg/m2
    Se debe biopsiar miocardio y fijarlo en bloques plasticos de Epon.
    La toxicidad es dosis dependiente y progresiva
    Los cambios persisten por años del daño inicial
    Dos hallazgos: dilatacion sarcotubular  y perdida de miofibrillas
    Tubos T dilatados
    Se mide en grados de I a 3
Cardiomiopatia por cloroquina
    El uso prolongado provoca una miopatia vacular.
    Las manifestaciones clinicas son perturbaciones de conduccion y cardiomiopatia.
    El diagnostico es por M.E. de las biopsias que revelan cuerpos curvilineos, figuras de mielina y grandes lisosomas.
    Los cuerpos curivilineos se asocian con lipidos digeridos en lisosmas secundarios.

Hemocromatosis
    Enf. Congenita del metabolismo del hierro que produce una cardiomiopatia restrictiva
    Formas 2ª se ven en transfusiones excesivas, anemia hemolitica y aumento de la ingesta de hierro.
    Microscopia: depositos de Fe perinuclear.
    Tecnica: azul de Prusia
    El miocardio normal NO CONTIENE FE.

Cardiomiopatía Restrictiva
    Se caracteriza por DISMINUCION DE LA COMPLIANCE VENTRICULAR, DISMINUCION DEL GASTO CARDIACO Y FUNCION SISTOLICA NORMAL
    Se emplea el termino para las formas idiopaticas.
    Hay procesos infiltrativos que producen parametros restrictivos: amiloidosis, sarcoidosis, enf por almacenamiento,  enf. Carcinoide, fibrosis por radiacion y fibrosis inducida por metilsergida.

Forma idiopatica
    Involucra dos sindromes: el Sindrome Hipereosinofilico y la fibrosis endocardica idiopatica solo observada en Indica y Africa, que exhibe fibrosis del endocardio con indemnidad del miocardio.
    El S. hipereosinofilico es una enf. Sistemica caracterizado por >1.500 /mm2 eosinofilos  en S.P e infiltracion multi organica de eosinofilos.
    65% cursa con ICC y arritmias
    A la M.O. se observa infiltracion de eosinofilos con trombos murales microabscesos y granulomas.
    Fibrosis endomiocardica.

Cardiomiopatia hipertrofica
    Cardiomegalia, cavidad VI pequeña, e hipertrofia asimetrica de septum. peso hasta 700g
    FRACASA LA FUNCION DIASTOLICA DE RELLENO
    A la microscopia: hipertrofia de miofibras y desarreglo.
    50% asociado a estenosis subaortica idiopatica.
    Diagnostico: por ecocardiograma y biopsia
    Tratamiento: quirurgico con miectomia.
    70% EN HOMBRES 30% familiar
    Genes
    Es una enfermedad del SARCOMERO
    5 genes afectados, hìbridos del cromosoma 14 o mutaciones puntuales.
    Gran HIPERTROFIA DEL TABIQUE.
    Cursa con Angina simple o disnea en el cuadro clinico

Rechazo agudo de transplante
    Generalidades: los sintomas y signos no se correlacionan con la severidad.
    La biopsia es FUNDAMENTAL para diagn.
    Se requieren al menos 4 muestras.
    A la microscopia: inflamacion con o sin necrosis de miocitos.
    En el infiltrado predominan los linfocitos activados grandes ( celulas T)


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