- Tipos:
En la piel podemos distinguir diversos estratos, con distintos tipos de células en cada uno de ellos, de modo que cada una de éstas células puede dar lugar a un tipo de tumor diferente.
Así, los tumores se clasifican según su histopatología:
1. Tumores queratinocíticos: son los más frecuentes y se distinguen dos tipos en función de si el tumor afecta a los estratos superiores o inferiores.
-Carcinoma de células basales: aparece en mayores de 40 años
-Carcinoma de células escamosas, epidermoide o epitelioma: aparece en mayores de 60.
2. Tumor melanocítico ( Melanoma maligno).
3. Tumores de células de Merkel.
4. Tumor de células de Langerhans.
-Histiocitosis X
5. Tumor fibroso
6. Tumor vascular
7. Tumor de músculo liso
8.Tumor de vaina neural
9. Tumor de tejido adiposo
10.Tumor de apéndice epidérmico
-folículo piloso
-gl. Sebácea
-gl. Apocrina
-gl. Ecrina
De todos estos los tumores más frecuentes son los queratinocíticos y los melanocíticos que son los que vamos a estudiar.
- Etiología:
o Radiación ultravioleta: es el factor etiológico más importante, produce alteración en el DNA (dímeros, no reparables). Se distinguen 3 tipos dependiendo de la longitud de onda y su poder de penetración. A mayor longitud de onda menor es la penetración.
-UVA: longitud 320-400nm
-UVB: longitud 280-320
-UVC: longitud 100-280
Las radiaciónes ultravioleta B y C son factores predisponentes a cáncer de piel.
Además, los carcinomas basales se asocian a exposición prolongada, mientras que el melanoma a una exposición corta e intensa.
o Tipo de piel: las pieles blancas tienen mayor tendencia a desarrollar cáncer, pues nada más broncearse se queman.
o Irritación crónica: hay lesiones cutáneas producidas por una irritación crónica repetida, éstas, en ocasiones, desarrollan un cáncer.
-Enfermedades granulomatosas: dan lugar a lesiones ulceradas en la piel, con tendencia a desarrollar cáncer. (Tuberculosis cutánea, Sífilis terciaria, Lepra).
-Lupus: produce lesiones cicatriciales.
-Cicatrices, quemaduras: las causadas por caústicos o intervenciones quirúrgicas pueden dar lugar a un cáncer de piel tras un período muy largo de tiempo (30 años).
-Úlceras crónicas: venosas, aparecen en pacientes mayores con mala circulación como heridas ulceradas que llevan años y no acaban de curar, pueden desarrollar cáncer en los márgenes de la herida.
-Otros: Osteomielitis, Hidroadeninitis, Poiquilodermia, Epidermolisis distrófica, Poroqueratosis,
o Factores genéticos:
-Albinismo: autosómico recesivo (Melanoma).
-Xeroderma pigmentosum: autosómica recesiva, produce una falta de reparación del DNA y aparecen cánceres cutáneos muy deformantes debido a que la piel no puede regenerarse. No pueden entrar en contacto con la luz solar. Estos pacientes desarrollan carcinomas basocelulares fulminantes.
-Nevomatosis basocelular: raro, es autosómica dominante y se caracteriza por la aparición de cánceres basocelulares en localizaciones infrecuentes como las palmas y plantas.
o Estado inmunitario: el hecho de tener una inmunodeficiencia predispone al cáncer cutáneo, ya sea por inmunodeficiencias primarias como secundarias (trasplante, VIH…).
o Virus: la infección por Herpes virus también predispone al cáncer de piel.
o Radiación ionizante: antes era habitual tratar mediante radioterapia el acné juvenil, pero se vió que años después aparecía cáncer de piel en la zona irradiada.
o Lesiones premalignas
-Queratosis actínica (solar): es la más frecuente, son irritaciones en la piel como lesiones costrosas con fácil sangrado. Son lesiones benignas, pero un 5-10% malignizan. Suelen evolucionar a carcinoma espinocelular.
-Enfermedad de Bowen: son lesiones superficiales que corresponden a áreas de carcinoma in situ.
-Papulosis bowenoide: carcinoma in situ.
-Eritroplasia de Queyrat: carcinoma in situ.
-Queratoacantoma.
-Cuerno cutáneo: en general es benigno (verruga viral), sólo el 10-20% desarrollará carcinoma espinocelular.
- Incidencia del cáncer de piel:
-600.000 a 800.000 casos por año en EEUU.
- La relación hombre/mujer es de 2-3:1.
- El 80% aparece en cuello y cabeza ya que son zonas con mayor exposición solar.
- A medida que aumenta la edad hay mayor predisposición a padecer tumores escamosos.
CARCINOMA BASOCELULAR (CBC):
-Clasificación de formas histopatológica de presentación:
- Formas superficiales:
-Carcinoma basocelular superficial:
Son placas similares a la psoriasis, eritematoso, más frecuente en las extremidades, en zonas no expuestas al sol.
-Carcinoma basocelular nodular:
El más frecuente de los CBC. Lesiones de 1cm pigmentadas, con forma de perla, duras, redondas y bien delimitadas. A medida que crecen disminuye el riego en la zona central y se ulceran, es la necrosis tumoral. Debido a la
compresión se pueden acompañar de teleangiectasias en supeficie. Son localmente agresivos y crecen destruyendo las estructuras adyacentes, sin embargo, las metástasis son infrecuentes.
-Tumor fibroepitelial de Pinkus: nódulo.
- Formas infiltrativas:
-Carcinoma basocelular cordonado:
-Plano (cicatricial).
-Esclerodermiforme (Morfea): lesión con límites imprecisos, por ello al extirparlo quirúrgicamente es frecuente dejar restos de tumor.
-Micronodular infiltrativo.
-Carcinoma basocelular metatípico:
-Ulcerado.
-Ulcerovegetante.
-Terebrante, altamente agresivo, infiltra fascia, hueso,..
- Formas combinadas
- Carcinoma basoescamoso:
-De células basales queratósico.
-De células escamosas con diferenciación basaloide.
- Clasificación en función del riesgo de malignización:
Se clasifican en tumores de bajo o alto riesgo según el tamaño y la localización.
CARCINOMA ESPINOCELULAR (escamoso):
-Variedades clínicas:
- In situ:
-Bowen: placa eritematosa mal localizada, difícil de delimitar, posee potencial infiltrante y el 5% progresa a carcinoma invasivo.
-Eritroplasia de Queyrat: es una forma precoz.
-Papulosis Bowenoide.
- Clásica:
En función de su forma de inicio se distinguen dos subtipos:
-Induración con o sin erosión (mal localizados).
-Cuerno cutáneo (costra).
En función de su crecimiento existen diferentes formas:
-Exofítico con mayor o menor ulceración
-Endofítico
-Combinado
- Otras formas:
-Carcinoma verrucoso:
Carcinoma bien diferenciado, con bajo potencial metástasico, localmente agresivo, recurrente y de crecimiento lento.
Según su localización será:
-Genital: tumor Buschke-Lowenstein.
-Orodigestivo: papilomatosis oral florida.
-Palmoplantar: epitelioma cuniculatum.
-Cutánea: papilomatosis cutis carcinoides.
-Formas controvertidas:
-Queratosis actínica, muy lenta evolución. En el labio se denomina queilitis actínica.
-Queratoacantoma: benigno, epidermoide, rápido crecimiento, en pocas semanas. Presenta ulceración central por necrosis.
- Estadiaje: TNM:
Datos de interés:
- Tis: Carcinoma in situ, no rebasa la lámina basal
- M: tumores > 2cm metastatizan en un 30%.
- Tratamiento Ca basocelular y espinocelular:
A) Farmacológico:
Para los muy superficiales:
-INF-alfa: tumores de bajo riesgo.
-Modificadores de la respuesta inmune: Imiquimod: para tumores superficiales
o menores de 2cm.
-Quimioterapia: 5Fluouracilo: uso tópico, para tumores superficiales múltiples.
La quimioterapia sistemica es poco utilizada, solo en tumores diseminados. En general es poco eficaz.
B) Terapia fotodinámica:
Para tumores múltiples y tumores de bajo riesgo no quirúrgicos. Contraindicación: fotosensibilidad y alérgicos a porfirias o a componentes de la crema.
C) Curetaje y electrodesecación:
Consiste en quemar y raspar la escara. Empleado para tumores de bajo riesgo, lo que suele coincidir con los de menor tamaño, localizados no cerca de cartilago o hueso. Es especialmente útil en carcinomas basocelulares <2cm. Consigue la curación del 92-98% y sus ventajas son que es fácil y rápido. Entre sus desventajas está que puede dejar cicatriz, márgenes positivos y que puede recidivar. D) Criocirugía: Necrosis coagulativa, produce una escara. Se usa para lesiones pequeñas <3mm y bien delimitadas porque sino la cicatrización es complicada. Sus ventajas son su sencillez y rapidez mientras que las desventajas son las mismas que en el curetaje (cicatrización prolongada, no permite control de margenes). E) Láser C02: Se empléa en tumores de bajo riesgo o lesiones múltiples. Se puede aplicar mediante: vaporización o electrobisturí. F) Cirugia: resección: Se empléa para: -Tumores de bajo riesgo: con margen 4-6mm, margen profundo hasta dermis o mitad del TCS. -Tumores de alto riesgo: margen 6-10mm. Curación 93-95%. Sus principales ventajas son la obtención de tejido para poder analizar y que no deja márgenes. Las principales desventajas son que requiere hospitalización, es caro, necesita reparación, deja cicatriz. Un margen afecto post escisión, requerirá una nueva escisión. Un tercio de los carcinomas basocelulares recurrirán si tienen margen lateral positivo y el 50% si el margen es profundo. G) Cirugía micrográfica de Mohs: Es la técnica de primera elección para tumores recurrentes, tumores muy mutilantes y tumores esclerosantes. Consiste en ir resecando la lesión y analizando histológicamente los bordes, así se van ampliando los márgenes hasta que los bordes sean negativos. Presenta índices de curación del 96-99%. Es una cirugia extensa, que asegura bordes no afectos. Indicaciones: -Evitar zonas como párpado, nariz. -Tumores con márgenes mal definidos (tumor morfea). -Recidivas o agresivos. -Lesiones ya irradiadas cuando la definición del borde es pobre y existe tejido cicatricial. H) Radioterapia: Ventajas: - Tratamiento no doloroso. - No requiere ingreso. - Indicado para pacientes no quirúrgicos. - Da buenos resultados esteticos Desventajas: - Tratamiento prolongado, que requiere dosis diarias. - Evitar en los < de 50 años por la posibilidad de inducir tumores. - No permite el control de los márgenes. Pautas: - RT exclusiva: en lesiones primarias, recurrentes y localizadas en la región central de la cara. - RT postoperatoria: si existen bordes positivos, infiltración perineural,..... Tipos: - RT externa o superficial: se distingen 2 subtipos: - megavoltaje con fotones (penetra bien). - megavoltaje con electrones (capacidad limitada de penetración). - RT interna o intersticial (buenos resultados sobre todo estéticos). Dosis en RT curativa: (para tumores > 2 cm, 66 Gy)
- En CBC: 64-66Gy a 200 cGy/fracción.
- En CEscamoso: 50-60 Gy a 200 cGy/fracción.
Indicaciones:
- Tumores faciales (parpados).
- > 60 años.
- Lesiones extensas de difícil reconstrucción quirúrgica.
- Rechazo de cirugía por el paciente.
- Contraindicación quirúrgica.
- Resección incompleta que no permita nueva cirugía.
- Fracaso del resto de técnicas.
Contraindicaciones (absolutas / relativas):
- < 50 años. - Recidivas postRT. - Localización: áreas expuestas a traumas, al sol, hueso y cartilago (RT administrada en el dorso de la mano puede provocar necrosis ósea, por la proximidad a la piel de las prominencias oseas. Sucede lo mismo en nariz y orejas por proximidad del cartílago a la piel). - Problemas en la vascularización y drenaje linfático. - Inmunodepresión. - Sd. Gorlin (sIndrome de células basales nevoides y genodermatosis). - Carcinoma verrucoso. Factores de riesgo: - Clinicos: Tumores localizados sobre planos de fusión embriológicos (mentón, depresión infranasal, preauricular,..) tienen más facilidad para la invasión en profundidad. - Histopatológico: CBC metatípico, mayor riesgo de recidiva en lesión extensas, profundas y ulceradas. Complicaciones: - Epitelitis aguda. - Radiodermitis crónica (por evolución del a anterior). - Tumores en la zona irradiada (linfangiosarcoma). - Evolución: -Carcinoma basocelular: localmente invasivo, raro metástasis a distancia. -Carcinoma escamoso: mayor tendencia a la invasión linfovascular y tendencia a afectación ganglionar. - Pronóstico: Independientemente del tipo de tratamiento, la supervivencia es del 95% a los 5 años. La mortalidad es baja. MELANOMA: - Epidemiología: • Incidencia: 5% de los cánceres de piel (infrecuente). • Mortalidad: 75% por cáncer de piel . • Tumor agresivo: - 10-15% con nódulos positivos en el momento del Dx (T1-5%; >T1-25%).
- 5% con metástasis al Dx.
- Patogenia: Etapas en la generación del melanoma:
1. Hiperpigmentacion basal.
2. Incremento de melanocitos e hiperpigmentación.
3. Nevus benigno: de la unión nevocelular/ compuesto/intradérmico/ variantes/ de Spitz/ halo nevus/congénito.
4. Proliferación melanocítica dérmica.
5. Nevus displásico (atípico): solitario o múltiple ( síndrome del nevus displásico).
6. Melanoma maligno.
- Etiología:
• Nevus.
• Tipo de piel.
• Predisposición familiar: 10% Nevus displásico familiar.
• Exposición solar extensa e intermitente (la exposición mantenida da lugar a carcinoma escamoso).
- Formas clínicas más frecuentes:
1. Extension superficial:
- Localización: tronco en hombres y mujeres, EEII en mujeres.
- 30-50 años.
- En general, > 6mm de diámetro.
- Bordes asimétricos.
- Sobre nevus.
2. Nodular:
- Crecimiento vertical (en profundidad) exclusivo y monofásico, no crecimiento radial.
- Localización: cutánea (tronco y EEII) o extracutánea (mucosas).
- 15-30%.
- Crecimiento rápido.
- Puede ser amelanótico.
3. Léntigo maligno melanoma:
- Localización: cabeza, cuello y EESS.
- > 65 años.
- Crecimiento lento: 5-20 años.
- Lesión premaligna: Léntigo maligno.
4. Lentiginoso acral:
- Crecimiento vertical, agresivo.
- Infrecuente: 2-8%.
- Localización: palmas, plantas y dedos (region subungueal).
5. Amelánicos.
6. Otras variantes: < 5% de todos los melanomas. - Desmoplásico / neurotrópico. - Nevoide. - Mucoso (lentiginoso). - Melanoma de células pequeñas. - Melanoma de células en anillo de sello. - Melanoma de células en balón. - Nevus azul maligno. - Melanoma maligno sobre nevus congénito gigante. - Melanoma maligno de partes blandas (sarcoma de células claras). - Melanoma maligno amelanótico. - Melanoma in situ o proliferación melanocítica atípica: intraepidermico. (Variante: Léntigo maligno). - Diagnóstico y clínica: (Friedman 1985, Abassi 2004) Evaluación de las características de la lesión (nevus transformado): • Asimetría. • Borde irregular (por regresión espontánea parcial del melanoma). • Color variable. • Diámetro > 6 mm.
• Elevación.
- Evolución:
Extensión de la lesión de forma superficial/horizontal y/o en profundidad/vertical.
- Clasificación:
Muy importante en relación al pronóstico. Las dos clasificaciones están correlacionadas:
A. Según el espesor (mm): Clasificacion de Breslow:
• Fino: ≤ 0,75 mm.
• Intermedio: 0,76 mm - 1,50 mm .
• Intermedio alto: 1,51 mm - 4,0 mm .
• Alto: ≥ 4,10 mm .
B. Según niveles de invasión: Clasificación de Clark:
• I: No afecta la unión dermoepidérmica (Melanoma in situ).
• II: Células aisladas en dermis papilar.
• III: Invasión de dermis papilar.
• IV: Invasión de dermis reticular.
• V: Invasión de grasa.
- Estadiaje TNM:
 Estadío
TNM
Características
Supervivencia 5a.
0
Tis N0 M0
Melanoma intraepitelial o in situ.
100%
IA
T1a N0 M0
1mm, sin ulceración, nivel II/III.
95%
IV
T N M1a
T N M1b
T N M1c
Metástasis.
7-19%
* Datos de interés:
-        T4: Satelitosis: Focos de pequeñas metástasis periféricas a unos 2cm de la lesión principal.
-        M: Metástasis en tránsito: Infiltración del perineuro y de vasos linfáticos, sin llegar a invadir los ganglios regionales, a través de la cual puede producir otras metástasis. Se considera M avazada.
 - Tratamiento:
 1. Quirúrgico: Resección con márgenes amplios:
ESPESOR DEL TUMOR
MÁRGENES RECOMENDADOS
In Situ
0,5cm
<1mm
1cm
1,01-2mm
1-2cm
2,01-4mm
2cm
>4mm
2cm
 2. Médico:
            A. Quimioterapia (QT): En estadíos de alto riesgo (IIb, IIc, III).
                        - IFN α 2b en altas dosis.
                        - Dacarbacina.
                        - Temozolamina.
            B. Inmunoterapia:
                        - Vacunas: autólogas, univalentes o polivalentes.
                        - Modificadores de la respuesta inmune (alta toxicidad): GM-CSF, IL-2,
 IL-12, IFNγ.
 3. Radioterapia (RT):
            - Papel limitado por tratarse de tumores radioresistentes.
            (La radioresistencia o radiosensibilidad de los tumores se relaciona con el concepto α β:
            - α: capacidad de lesion por daño directo.
            - β: por daño acumulado.
            La mayoría de los tumores tiene un α β en torno a 10, pero en el melanoma es    bajo, 1-4, razón por la que son considerados radioresistentes).
- Indicaciones de RT:
            1. Enfermedad residual.
            2. Enfermedad recurrente.
            3. Afectacion ganglionar (ganglio grande, localización cervical) o riesgo de
afectación.
            4. Tipos histológicos: Melanoma desmoplásico, neurotropos.
5. Tumores en tránsito (infiltración de vasos linfáticos dérmicos donde progresa el tumor, produciendo lesiones satelite, sin alcanzar los ganglios).
6. Metástasis, como tratamiento paliativo.
 TUMOR DE MERKEL:
 - Epidemiología: Infrecuente, raro.
 - Características:
 1. Distintas denominaciones.
 2. Tumor neuroendocrino a nivel cutáneo.
 3. Se origina a partir de la células de Merkel.
 4. Tiene capacidad neurosecretora.
 5. Crecimiento rápido ( 1-2 semanas), muy agresivo:
- 20% con nódulos positivos en el momento del Dx.
- 50% de metástasis al 1º año del Dx.
             
 - Etiología: relacionado con virus.
 - AP, morfología: Tumor subcutáneo. Nódulo bien delimitado de consistencia firme.
- Tratamiento:
1. Cirugía.
 2. RT:
            - Mejora el pronóstico.
- Indicaciones de RT:  Estadíos tempranos aunque se realice un Tto. quirúrgico completo <2cm, N-, M- / Cirugía + RT postoperatoria / Supervivencia 90% a los 5 años.
- Tumor radiosensible: 45-55 Gy.
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