Se caracteriza por afectación multiorgánica, y la presencia de diversas alteraciones inmunológicas con formación de autoanticuerpos. La etiología es desconocida. Prevalente en las mujeres de 15 a 45 años (edad fértil) 10:01. Después de 60 años, 3:1.
 factores etiopatogénicos:
- Genética
 Aumento de la frecuencia de HLA DR2 y DR3.
 Gran parte de la misma familia se encuentran en pacientes con enfermedades del colágeno con LES y otros.
 El aumento de la positividad de ANA en los familiares que en la población general.
 Asociación con trastornos inmunológicos hereditarios

-  hormonal parece ser uno de los factores que desencadenan la enfermedad: mayor prevalencia en las mujeres en edad fértil, el deterioro y la activación con los anticonceptivos. (Estradiol se une a los receptores en T y la activación de linfocitos B y aumentando su supervivencia)

- Medio Ambiente
a) las drogas, algunas sustancias son capaces de inducir la formación de autoanticuerpos y un síndrome llamado lupus-like, que es más suave  procainamida, hidralazina, etc, la D-penicilamina, hidrazida, sulfonamidas, fentoína, ..
b) Factores ambientales: desnaturaliza ultravioleta el ADN de las células epidérmicas, e induce la apoptosis de los queratinocitos, al mover el antígeno Ro de la superficie celular, por lo que el antígeno.

- Infecciosas (?)

PATOGENIA:
Es el resultado de respuestas inmunes anormales, tales como hiperactividad e hipersensibilidad de los linfocitos T y B y la regulación ineficiente de la disponibilidad de las respuestas de Ag y Ab. El resultado final es la producción de continua auto-Ac patógenos y la formación de índice de masa corporal que se unen los tejidos diana. En la fagocitosis LES y la eliminación de células apoptóticas y el IMC están dañados, lo que permite una estancia más larga y la acumulación de daño en los tejidos.

Los mecanismos de lesión son muy variadas:
A) Los depósitos de complejos inmunes con la activación del complemento, vasculitis, nefritis, serosites, lesiones en la piel, etc.
B) Los anticuerpos citotóxicos anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia.
C) Los anticuerpos contra los antígenos tisulares o cruz-reaccionan con los siguientes: neurológica

CLÍNICA:
Puede ocurrir en uno o más sistemas. Aparecen las exacerbaciones entremezcladas con períodos de calma relativa, pero la fatiga y mialgias / artralgias son actualmente la mayor parte del tiempo. En la enfermedad grave, hay fiebre, postración, pérdida de peso y anemia.
 Los síntomas generales: pérdida de peso, fiebre, astenia, malestar general, fatiga, 65-80% de la enfermedad activa. Desaparecen con la mejora.
 La anorexia, náuseas y vómitos: 11-56%


1. Trastornos musculoesqueléticos
La mayoría muestra poliartritis intermitente, con hinchazón y sensibilidad de los tejidos blandos en las articulaciones, especialmente las manos, muñecas y rodillas. La sinovitis visible sugiere una enfermedad activa. Las deformaciones se producen en el 10%. Si el dolor es en una sola necrosis conjunta y persistente, puede haber isquémica del hueso.
Puede haber miositis clínica con debilidad muscular, creatin alta y la necrosis y la inflamación en la biopsia.
 Artralgia: 90% / / Artritis: 70% / / miopatía: 20%

2. PIEL (80% de los casos)
 Vespertilho o alas de mariposa, son típicos (40 a 50% de los casos). Se trata de un eritema ligeramente elevada, la cara fotosensible, en ocasiones con escamas, las orejas, la barbilla, el cuello de la región V, la espalda perte superior y superficies extensoras de los brazos.
 El lupus discoide (LED) 20%. Los márgenes son eritematosas hiperpigmentada circular, con escamas, ligeramente elevada, con despigmentadas centros atróficas. Ellos pueden ser desfigurantes. Deja secuelas o hipocrómica hipercrómica y las áreas de atrofia. Cara, cuero cabelludo, las orejas y el tronco (áreas expuestas al sol).
 Lupus (subagudo): parches escamosos rojos, altamente fotosensible. Son intermedios, que tiende a anular eritematosa, con anticuerpos anti-Ro +.
 Otros: rash maculopapular, urticaria, ampollas, úlceras aftosas, etc ...

En las biopsias de la piel es el depósito de Ig dermalepidérmica cruce (UDE), la lesión y la inflamación en los queratinocitos basales controladas por los linfocitos T en la UDE y alrededor de los vasos sanguíneos.

3. RENAL (45-65% de los casos)
Histológico de clasificación: la nefritis por lupus
 Clase I - Normal glomérulos normales glomérulo  a todas las técnicas. Asintomática.
Normal a la MO, pero con depósitos de complejos inmunes en el ME no está indicado tto.

 Clase II - nefritis mesangial  cambios mesangiales puras
- Hipercelularidad mesangial de expansión y / o leve (+)
- + + Hipercelularidad
EAS normal o hematuria y / o proteinuria leve. Tto no está indicado.

 Clase III - focal y segmentaria glomerulonefritis proliferativa (en mechones de glomérulos)  los cambios asociados con mesangial leve o moderada
- Con lesiones activas necrotizante
- Con lesiones activas y esclerosantes
- Con lesiones esclerosantes
Ya la enfermedad renal, puede haber hematuria y proteinuria moderada. Se indica tto.

 Clase IV - glomerulonefritis proliferativa difusa (más del 50% de los glomérulos)
- Sin lesiones segmentarias
- Con lesiones necrotizantes activos
- Con lesiones activas y esclerosantes
- Con lesiones esclerosantes.
La clase es más severo con la función renal, proteinuria moderada o masiva, glóbulos rojos y modelos en el EAS. Se indica tto (inmunosupresión con glucocorticoides, la prevención del desarrollo de insuficiencia renal terminal en 2 años)

 Clase V - glomerulonefritis membranosa
Proteinuria inicial con síndrome nefrótico. La hematuria, hipertensión e insuficiencia renal. Se indica tto.

 Clase VI - esclerosante glomerulonefritis (glomérulos curado, terminales)
La insuficiencia renal grave

Inmunofluorescencia en los glomérulos de los complejos inmunes están presentes.

4. SN
El síntoma principal es la disfunción cognitiva, dificultades con la memoria y raciocício. Los dolores de cabeza, convulsiones y psicosis también aparecen, así como la mielopatía.

5. CORAZÓN
 La pericarditis: 18-45% de los casos - más frecuentes. El dolor y el roce pericárdico. El taponamiento es raro.
 Endocarditis: 13-50% de las autopsias (verrucosa / fibrinosa: Libman-Sacks) - más grave. Usted puede generar insuficiencia de la válvula, la embolia pulmonar, etc.
 Miocarditis: 8% - más grave

6. Pleuro-pulmonar:
 pleuresía: 41-56% - con o sin derrame pleural. Tome (responde a los AINE) o grave (glucocorticoide)
 neumonitis lúpica: alrededor del 5%
 La más grave: la inflamación conduce a la fibrosis intersticial, hemorragia alveolar

7. VASCULAR
§ Los ataques isquémicos transitorios, accidentes cerebrovasculares y MI son más frecuentes en los pacientes con LES, y estos eventos se incrementan en la presencia de anticuerpos APL - antifosfolípido. La isquemia cerebral puede ocurrir debido a la oclusión vascular focal o la embolización. El IAM es el resultado de la aterosclerosis acelerada.
 La vasculitis cutánea: 20-30%. Yemas de los dedos y las membranas mucosas de la nariz y la boca.
Fenómeno de Raynaud : 20-30%
 La trombosis venosa y arterial, en pacientes con anticardiolipina.
 La osteonecrosis: 10% Vasculitis? Anticardiolipina? La terapia con corticosteroides?

8. Hematológicas
La anemia generalmente normocítica normocrómica. La hemólisis, leucopenia, linfopenia, grnulocitopenia, trombocitopenia.

9. GI
Náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal difuso. El aumento en suero de ALT y AST en la enfermedad activa.

10. Ojo
El síndrome seco (síndrome de Sjögren) y conjuntivitis inespecífica. Rara vez amenaza la visión. Sin embargo, vasculitis retiniana y neuritis óptica son manifestaciones graves.

Pruebas de laboratorio
a) Búsqueda de auto-Ac y otros marcadores
§ Anticuerpos antinucleares (ANA): 95% de positividad en la enfermedad activa y la inactiva el 70% (para la hepatitis 2). Puede aparecer sólo después de un año y LES ANA negativo es rara en adultos y puede estar asociada con la positividad para anticuerpos anti-Ro y anti-ADN.
- Homogéneo: anti-ADN y anti-histona
- Venta al por mayor PUNTOS: anti-Sm
- PUNTOS bien: el anti-Ro y anti-
- PUNTOS pleomórfico, muy específica.
- Rara la membrana nuclear continua

Anti-DNA : 50-60%
 anti-ADN de doble cadena - cadena doble: específica
Anti-Sm : 20-30% - específica
 Anti-Ro: 30-40% - mayor riesgo de LES neonatal, síndrome seco y subagudo
 La Anti-: 10-20%
 Factor Reumatoide: 20%
§ anticuerpos antifosfolípido (SAF): 35-45% - no es específico, pero sugieren que el riesgo de coagulación (trombosis) o de sangre venosa, trombocitopenia, pérdida fetal.
- Anticardiolipina IgG
- Anticardiolipina IgM
- Lupus Anticoagulante

 Reducción de la actividad del complemento en suero cuando
§ Pruebas jugado en la fase inflamatoria de la actividad (proteínas de fase aguda)

b) Exámenes básicos
 La anemia (hemolítica o no) - CBC
 Leucopenia - CBC
 La trombocitopenia - el recuento de plaquetas
 El examen de orina

c) La vigilancia de la enfermedad
§ Los niveles de Hb, plaquetas, orina, creatinina sérica y la albúmina
§ niveles de anticuerpos anti-ADN, componentes del complemento, PTNS inflamatorias

CLASIFICACIÓN: 04 criterios requeridos
1 - Lesión en vespertilho
2 - Lupus discoide
3 - Fotosensibilidad
4 - ulceración nasal y / o por vía oral
5 - La artritis no erosiva
6 - La pericarditis y / o pleuresía
7 - Hematológicas: Anemia hemolítica y / o leucopenia (<4000) y / o trombocitopenia (<100.000) o linfopenia (<1500)
8 - Neurológicas: psicosis y / o decomiso
9 - renal: la insuficiencia renal (yesos y / o proteinuria)
10 - Anticuerpos antinucleares (ANA)
11 - Inmune: Anti-DNA, anti-Sm, anticardiolipina, los aFL.

TRATAMIENTO
No hay cura remisiones persistentes y completos son raros. Por lo tanto, el tratamiento debe ser individualizado y depende de los patrones de participación y los órganos afectados. La observación clínica y la vigilancia son esenciales. Medidas como el sol y para evitar algunos medicamentos como los estrógenos, también son importantes.

Drogas:
§ Los antimaláricos
Los corticosteroides  (dosis baja: hasta 0,5 mg / kg / día, las dosis altas, en la forma de 1mg/kg/día o pulso)
 Inmunosupresores: azatioprina, metotrexato y la ciclofosfamida sobre todo
 La talidomida
 La dapsona
 El micofenolato mofetilo
 Rirtuximabe
§ Temas: los corticosteroides, pimecrolimus, etc

Tratamiento:
 CLOROQUINA: difosfato (4mg/kg) e hidroxicloroquina (6mg/kg)
 Los corticosteroides: Oral: un máximo de 0,5 mg / kg / día, la artritis y las lesiones, de 0,5 a 1 mg / kg serosites; 1 a 2mg/kg de la anemia hemolítica y trombocitopenia y deterioro grave del sistema nervioso central, 0, 5 mg / kg asociada con la terapia inmunosupresora en el daño renal.
Pulso de esteroides 1 g EV / día durante 3 días de metilprednisolona. Indicaciones: nefritis, trastornos hematológicos y lesiones del sistema nervioso central.

Inmunosupresor
- La ciclofosfamida del pulso: 10mg/kg con un aumento mensual de 10% o de 0,5 a 0,75 mg/m2 de 06-08 meses, va a tres meses durante dos años. Las indicaciones principales: insuficiencia renal grave.
- Ciclofosfamida: 1-2 mg / día
- Azatioprina: 1-2 mg / kg. Nefritis, hematológicas y el SNC.
- Micofenolato mofetilo: principalmente en el daño renal

Piel
El fármaco de elección es la cloroquina, en primer lugar: Se necesitan al menos tres meses para conseguir el efecto adecuado
- Difosfato (4mg/kg) o hidroxicloroquina (6mg/kg)
- Evite el sol (UV), bloqueador solar SPF de al menos 15 (preferentemente 30)
- Los corticosteroides, orales: un máximo de 0,5 mg / kg de prednisona o su equivalente de deflazacort, se deben utilizar sólo en aquellos casos que no responden a cabo antes.
- Otras opciones:
- Talidomida: una excelente respuesta, pero difícil de usar en mujeres en edad fértil. Neuropatía periférica: El efecto secundario principal
- Dapsona: El lupus ampolloso es la más adecuada para
- Temas: los corticosteroides, pimecrolimus, etc ...

El tratamiento de los síntomas articulares
- Por lo general, responden bien a la cloroquina y los AINE
- Los corticosteroides orales: sólo en los casos refractarios
- Los medicamentos inmunosupresores como la azatioprina y el metotrexato tiene una buena respuesta

Serosites
- Droga de elección: glucocorticoides en una dosis de 0,5 a 1,0 mg / kg / día de acuerdo con el grado de implicación
- Buena respuesta a los AINE, especialmente la indometacina

Los cambios hematológicos
- Corticosteroides: evaluar la indicación de acuerdo con la gravedad  anemia hemolítica y trombocitopenia debe ser alta dosis, 1-2 mg / kg / día.
- Pulse la terapia con corticosteroides o inmunosupresores cuando sea necesario
- Gammaglobulina intravenosa: grandes resultados, pero los altos costos
- Danazol: a veces

Sistema Nervioso Central
- Evaluar si es causado por el lupus o anticuerpos antifosfolípidos
Las dosis altas de corticosteroides Ø: 1-2 mg / kg / día
 Los corticosteroides forma de impulso - los casos más graves
 Los inmunosupresores:
a) - La ciclofosfamida oral y azatioprina es más claro o más
b) Pulso ciclofosfamida más grave o no responde a los esteroides
La asociación de anticonvulsivantes cuando sea necesario 

Renal
 TRATAMIENTO SEGÚN LA GRAVEDAD y el tipo histológico (biopsia renal)
 En las formas focales del conducto puede estar esperando.
 En los casos más leves, con pocos cambios en el sedimento urinario, la preservación de la función renal y complemento normal: los corticosteroides en dosis de hasta 01 mg / kg / día.
 2-GNPD: con hematuria, arroja, IR, la hipertensión, el complemento de baja - La ciclofosfamida del pulso es el más adecuado. La dosis debe ser reducida si el paciente tiene insuficiencia renal.
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