1) Introducción:
 Descrito por los alemanes a finales del siglo pasado.
Sinonimia: Polimiositis (PM) / dermatomiositis (DM / PM).

2) CONCEPTO:
 miopatías inflamatorias idiopáticas se caracteriza por el deterioro del músculo esquelético y en algunos casos, la afectación visceral (corazón, vasos sanguíneos, el tracto gastrointestinal y los pulmones).

3) Epidemiología:
 1-8 casos / 1000000
 Edad: 10-15 años bimodal o 45-55 años.
 Sexo: Mujer 3:01 masculino / femenino 01:01 macho juvenil DM / mujer del hombre 10:01 DM / PM asociadas con colagenasa.

4) Etiopatogenia:
 Genética: HLA-DR3 / HLA-B8 / DRw52.
 Inmunología: autoanticuerpos.
 Infecciones: disparo.
 drogas.

5) Valoración:
 adultos Polimiositis (I).
 dermatomiositis del adulto (II).
 DM / PM asociadas con malignidad (III).
 diabetes juvenil (IV).
 DM / PM asociado con colágeno otro (V).
Miositis por cuerpos  (VI).

6) CLÍNICA:
 Edad: Junior / Senior.
 general: fatiga, fiebre y pérdida de peso.
 debilidad muscular proximal simétrica, cinturones escapular y pélvica.
 Dermatológicas: signo de Gottron (patognomónico), heliotropo, signo de la "V" línea de cuello, señal de chal, alteraciones de las uñas, la mecánica de la mano y calcificaciones subcutáneas.
 Coordinar: Artritis / poliartralgias (20-70%).
 pulmonar: enfermedad de hipertensión pulmonar interscticial, la aspiración de la neumonitis y la pulmonar.
 Gastrointestinales: alteración de la motilidad esofágica y vasculitis.
 cardíaca: arritmias y miocarditis.
 Vascular: livedo reticularis, fenómeno de Raynaud y úlceras en la piel.



7) PRUEBAS DE LABORATORIO:

A) General: hemograma, VSG, pruebas inflamatorias, general de rutina.
B) las enzimas musculares: CPK, CPK-MB, TGO, TGP, LDH, Mioglobulina (sangre y orina).
C) Autoanticuerpos:
 inespecífica: ANA, anti-RNP, anti-Ro, Anti-PM-Scl, anti-Ku.
 específica: anti-Jo1, Anti SRP-y anti-Mi2.
 electromiograma (EMG):
 potenciales polifásicos de corta duración y baja amplitud.
E) La biopsia de músculo / piel:
 músculo afectado / contralateral al sitio de los estudios de conducción nerviosa.
 En la lesión de la piel.
F) Resonancia Magnética Nuclear:
 guía de la biopsia.
 hinchazón en las zonas inflamadas.
G) Otros:
 los gases arteriales, radiografía de tórax y el esófago, ECG, Ecocardigrama, espirometría, etc.

8) DIAGNÓSTICO:
Tabla  cambios cutáneos en el EMG
 debilidad muscular proximal Biopsia, músculo / piel.
Enzimas  aumento muscular

9) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
 miopatía inducida por fármacos: cloroquina, cimetidina, corticosteroides.
 Endocrino: hipotiroidismo, hipertiroidismo, D. Cushing.
 Trastornos neurológicos: distrofia, miastenia gravis, esclerosis lateral amiotrófica.
 miositis infecciosa: bacteriana, viral, parasitaria.
 miopatías metabólicas: cambios en el metabolismo de los hidratos de carbono, lípidos y purina (la enzima).
 enfermedad reumática, polimialgia reumática, fibromialgia, vasculitis.
 cambios electrolíticos: hipo / hipercalcemia, hipofosfatemia, etc.

10) CUIDADO:
Orientación  Inmunosupresores: ciclofosfamida y la azatioprina
Los corticosteroides  inmunoglobulina, antiTNFalfa, antiCD20
 MTX /  cloroquina Terapia

11)  pronóstico: 
Asociado con:
Las enfermedades autoinmunes o cáncer.
Los anticuerpos (5 años): Anti-Mi2  Buena (90%).
Anti-Jo1  regular (65%).
Anti-Mala  SRP (30%).
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