De a acuerdo al syllabus hoy día toca hablar sobre una enfermedad que es de compromiso sistémico en este caso del gran grupo de vasculitis como quiera que… poder hablar vasculitis, de cada una de las vasculitis seria un poco amplio y no sería posible hacerlo en una clase entonces yo he tratado de enfocarlo de una manera general para que ustedes más o menos tengan una idea de cómo se pueden presentar estas enfermedades de acuerdo? Como puede ser la expresión clínica para pensar en la posibilidad de vasculitis y también ver las enfermedades que podrían confundirse con vasculitis. Muy bien, como para tratar de iniciar esta clase vamos a poner un caso clínico…
Caso 1: Historia
 Un hombre de 45 años presenta una disnea severa y tos. Estuvo en excelente estado de salud hasta hace 4 semanas cuando desarrolló dolor de garganta y fiebre. Durante las últimas 2 semanas, notó la aparición de úlceras rojizas sobre sus piernas y tuvo episodios de orina oscura y artralgias migratorias. Dice tener antecedentes de abuso de alcohol y reconoce el uso ocasional de drogas de placer.
Como ven ustedes se trata de un paciente que no viene con un dolor específico, no viene por un dolor articular en el hombro no es cierto? ni mucho menos viene por rigidez matinal y dolor poli articular, si no, si ustedes se fijan bien tiene compromiso pulmonar, tiene compromiso dérmico, probablemente tenga compromiso renal, ustedes ven que las orinas son oscuras, además tiene compromiso articular, además tiene manifestaciones generales y una de las características de estas enfermedades sistémicas es la presencia de manifestaciones generales por eso ustedes ven fiebre
Caso 1: Observaciones objetivas las que el médico encontró en este paciente fueron:
 Estertores pulmonares difusos compromiso pulmonar difuso
 No hay soplo cardíaco detectable
o S3
 Erupción ulcerativa palpable sobre las piernas como ustedes pueden estar objetivando
 No hay sinovitis no encontró artritis pero si artralgias
 Hgb = 9.8; GLB (glóbulos blancos) = 23,000; velocidad de sedimentación eritrocitaria = 68; creatinina = 2.8 ya eso puede estar traduciendo que el pacientito además del compromiso orgánico, pulmonar y aparentemente renal tiene también compromiso hematológico
 Análisis de orina = 50 GLR con cilindros eso es evidente entonces las orinas oscuras que tenia en la presentación se objetiva con los resultados
 Oximetría = 85% saturación O2
Cómo abordar el tratamiento de la enfermedad inflamatoria multisistémica
 ¿Cómo debería abordar el caso de un paciente que presenta enfermedad inflamatoria multisistémica?
En realidad si no se conoce el diagnóstico no podemos abordar tratamiento
Consideraciones de diagnóstico en pacientes con inflamación multisistémica
Entonces el ejemplo es de un paciente que tiene una enfermedad multisistemica como acabamos de ver; a ver en reumatología de acuerdo a frecuencia que patología se puede presentar como enfermedad multisistémica?, tiene a la cabeza el Lupus y en segundo lugar tienen a las famosas vasculitis
 Lupus eritematoso sistémico
 Vasculitis sistémica
 Enfermedades cuyos síntomas y hallazgos físicos simulan la vasculitis también existe un grupo de enfermedades que simulan vasculitis pero finalmente no son vasculitis, sin embargo la expresión clínica podría ser muy similar al caso que estamos presentando.
Lupus eritematoso sistémico que podemos decir, que es una enfermedad que se pude manifestar sistemáticamente , para lupus vamos a tener una clase especial pero hablaremos algunas cosas para tratar de hacer una diferenciación con este grupo de vasculitis al final a la hora de ver al paciente es fácil confundir
 Enfermedad inflamatoria multisistémica observada principalmente en mujeres
 Curso y prognosis altamente variables existen lupitos y lupus realmente agresivos
 A menudo tiene síntomas constitucionales significativos es decir son pacientes que se expresan con fiebre, con malestar, con baja de peso, en fin…
 Asociado con autoanticuerpos característicos
 Síntomas clínicos relacionados con el grado de inflamación en diferentes órganos
 Piel y membranas mucosas compromiso dérmico
 Sinovio (articulaciones) compromiso articular
 Pleura y pericardio (serositis) poliserositis
 Riñones compromiso a nivel renal
 Sistema nervioso central y también periférico
 Pulmones
 Corazón
 Sistema hematopoyético
Como ven ustedes no hay ningún órgano que se escape a esta enfermedad.
Autoanticuerpos en el lupus eritematoso sistémico
Que caracteriza al Lupus Eritematoso Sistémico? La presencia de anticuerpos antinucleares sin embargo tengo que manifestarles que de acuerdo a esta diapositiva que los anticuerpos antinucleares no son específicos de lupus, no es cierto?
 Anticuerpos antinucleares
 Observados en el 95% de los casos de lupus eritematoso sistémico
 No específicos al lupus eritematoso sistémico eso significa que podríamos encontrarlo en otras enfermedades
 Observados en muchas enfermedades inflamatorias, infecciosas y neoplásicas de tal manera que si yo tengo un paciente con expresión clínica sistémica y tiene anticuerpos antinucleares positivos no puedo estar en este momento determinando con mucha seguridad que el paciente tiene lupus porque podría estarme equivocando
 Observados en el 5% al 15% de las personas normales cualquiera de ustedes podría tener anticuerpos antinucleares sin que tengan lupus
En caso que hubiera anticuerpos antinucleares positivos habría que descartar otras posibilidades porque finalmente no es específico de lupus
Qué cosa son un poco más específico de lupus son estos anticuerpos:
 Anticuerpos contra el ADN nativo (ácido desoxirribonucleico)
 Observados en el 60% de pacientes con lupus eritematoso sistémico
 Altamente específicos para lupus eritematoso sistémico como ven ustedes
 Títulos menores se encuentran rara vez en otras condiciones inflamatorias y no significan patología
 Asociación clínica más fuerte con la nefritis muy muy asociados como van a ver cuando hagamos la clase de lupus
Otro anticuerpo además del anti DNA es el:
 Anti-Sm (Smith)
 Observados en el 10% al 30% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico
 Altamente específicos al lupus eritematoso sistémico que significa que esto? Que si pedimos el anti Smith a un paciente y nos sale negativo tampoco descartas la posibilidad de que no sea lupus ya quesolamente se presenta en un 30%
Cuándo considerar un diagnóstico de lupus eritematoso sistémico
 Normalmente observado en mujeres en edad fértil con:
 Síntomas constitucionales (esto se los vengo repitiendo desde el primer día)de fiebre, pérdida de peso, malestar y fatiga severa
 Erupción cutánea y/o estomatitis
 Artritis
 Enfermedad renal
 Citopenias
 Si bien el 90% de los pacientes es de sexo femenino, el lupus eritematoso sistémico puede observarse en cualquier edad en ambos sexos
Hasta ahí, una cosa muy general de lupus, porque he querido poner lupus acá? Porque es fácil de confundir con este grupo de enfermedades que se llaman vasculitis
Clasificación diagnóstica de la vasculitis hasta ahora no existe un consenso de la clasificación de vasculitis pero esta es la que la mayoría de expertos///presenta
 Vasculitis de grandes vasos
 Arteritis de células gigantes se caracteriza por presentarse en personas por encima de 50 años, se caracteriza porque cuando uno pide exámenes lo que llama mucho la atención es una VSG por encima de 50, se caracteriza porque el paciente además de las manifestaciones generales como hemos visto, pues el paciente tiene cefalea como característica principal, otra característica es que esta cefalea esta localizada en la arteritis de la temporal, de acuerdo? en algunos libros ustedes van a encontrar como vaculitis de la arteritis de la temporal se refiere a arteritis de células gigantes puede haber compromiso ocular, puede haber compromiso de los músculos que tienen que ver con la lubricación, evidentemente estos pacientes podrían tener otro sistema comprometido osea podría expresarse con artralgias, podría expresarse con compromiso dérmico, podría expresarse con compromiso renal; pero esto es en la medida menos frecuente y a lo que más se asocia la arteritis de la temporal es a la famosa polimialgia reumática
 Arteritis de Takayasu a diferencia de la anterior se presenta en gente un poco más joven digamos por debajo de los 50 años alrededor de los 40 o menos años, que se da en ambos sexos con cierto predominioen damas, la característica de takayasu es que afecta a grandes vasos como son por ejemplo los de la aorta, los de la carótida; finalmente estos pacientes se expresan clínicamente como una diferencial de la presión ustedes toman la presión en un miembro superior y toman en el otro y van a encontrar una presión diferencial, toman el pulso en uno y toman en otro y probablemente no encuentren pulso en uno de los miembros por eso que algunos la llaman la vasculitis sin pulso, porque estan estenosados prscticamente los vasos , lamentablemente esta enfermedad se expresa cuando ya no hay mucho que hacer médicamente y en muchos de estos paciente lo que hay que hacer son derivaciones vasculares como tratamiento cardiovascular. Ustedes van a encontrar que esta enfermedad tiene una etapa aguda y en esta etapa puede simular cualquier cosa y es muy difícil que algún médico diga no, esta es una vasculitis de takayasu porque no tienes los criterios de esta enfermedad evidentemente en esta vasculitis también va a haber compromiso sistémico una cosa que acompaña mucho es el compromiso cardiovascular, el compromiso neurológico y evidentemente va a tener compromiso renal, compromiso dérmico, muscular, articular, en fin . Nosotros tenemos una niña que anda pidiendo limosna, ustedes la deben conocer tiene esta arteritis de takayasu ahorita ella tiene compromiso neurológico como secuela de esta enfermedad
 Vasculitis de vasos de tamaño medio
 Poliarteritis nodosa se da en ambos sexos y su frecuencia está por encima de los 50 o 60 años, algo que la caracteriza es que no compromete los pulmones usualmente sin embargo pueden encontrar manifestaciones generales, compromiso articular, compromiso del sistema nervioso son pacientes que tienen polineuropatia que se expresa como mononeuritis múltiple es decir tiene mano en guante y pie en calcetínosea neuropatía en guante y pie en calcetín osea pie caído producto del compromiso vascular por afección de los vasos que tienen que ver con los nervios; otra cosa que caracteriza es el compromiso renal muchos de estos pacientes llegen secundariamente a hacer hipertensión y secundariamente insuficiencia renal, puede haber compromiso de piel y todas las cosas sistémicas, se asocia mucho a presencia de hepatitis B en un 20 a 30 % es decir que nosotros vemos un paciente con la posibilidad que se a poliarteritis nodosa tenemos que descartar la posibilidad de que este paciente haya tenido o no hepatitis tipo B.
 Enfermedad de la infancia de Kawasaki es una enfermedad que se da muy frecuentemente en niños y en niños menores de 5 años, ustedes no va a ver Kawasaki en personas mayores, otra característica es que empiezan con fiebre que dura más de 15 días o un mes hay que pensar en Kawasaki, se acompaña de compromiso ocular, de compromiso de palmas de la mano, de plantas de los pies con unas alteraciones de la piel, puede haber compromiso de la lengua, puede haber compromiso de los labios, puede haber compromiso cardiaco que es lo que finalmente da el riesgo de esta vasculitis, el Kawasaki es una vasculitis que se autolimita para muchos el tratamiento es la aspirina pero que resulta? Que estos niños pueden fallecer por aneurisma del corazón y entonces apenas se detecta el Kawasaki, para prevenir la muerte de estos niños de infarto cardiaco se da tratamiento con inmunoglobulina y se salvan. Entonces es una vasculitis predominantemente en niños que se puede expresar con manifestaciones generales y que el pronóstico de esta vasculitis la da el compromiso cardiaco. Si los niños no tiene compromiso cardiaco automáticamente sin tratamiento se define, pero es difícil saber si este chico va a hacer manifestaciones cardiacos porque a veces empiezan con otras manifestaciones y después recién empiezan las manifestaciones en el corazón entonces mejor darles tratamiento
 Vasculitis de pequeños vasos con deposición de complejos inmunes
 Vasculitis por hipersensibilidad por un fármaco que está ocasionando este problema… y dentro de esta está:
 Púrpura de Henoch-Schönlein muy frecuente en gente joven en niños que estan con 9, 15, 12, 19 años y la expresión de estos niños es que algunos de ellos vienen con el dato que han estado días antes con compromiso de la laringe y que empiezan con dolor articular y algunos de ellos cuando viene lo que objetiva el médico es un dolor abdominal difuso producto de la angina que ocurre a nivel de los vasos de abdomen, algunos pueden expresarse clinicamente con orinas oscuras y cuando uno los evalúa la parte renal encuentra que hay hemanturia, y cuando uno objetiva las articulaciones encuentra que también tiene artritis además evidentemente de la púrpura que seguramente ustedes han visto que es característica y que generalmente se localiza en miembros inferiores. Otra vasculitis que se autolimite, es decir sin tratamiento estos pacientes pueden mejorar salvo que de repente el niño esté sangrando a nivel digestivo, requiere tratamiento; salvo que el compromiso renal sea evidente y con cierta progresión a la insuficiencia también requiere tratamiento. En caso que no haya compromiso renal ni digestivo digamos severo, se corrige con reposo, ciertas medidas generales y se recuperan totalmente sin mayor esfuerzo
 Síndrome de Behçet no es otra cosa que la expresión clínica de vasculitis que se caracteriza por la presencia de úlceras en la cavidad bucal y también en mucosa vaginal, adicionalmente pueden tener compromiso ocular, articular, cardiaco, en fin… lo que caracteriza es la presencia de esta úlceras
 Crioglobulinemia asociado a muchas enfermedade s y que se caracterizan por la presencia de inmunocomplejos
 Vasculitis de enfermedades reumáticas (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide) asociadas a enfermedades sistémicas. Poco a poco ustedes van a ir aprendiéndolas.
 Vasculitis de pequeños vasos sin deposición de complejos inmunes (pauci-inmune)
Se acuerdan, para el examen no se van a olvidar las que acabo de mencionar son con depósitos de complejos inmunes, estas son sin deposito significa que cuando se hace la biopsia se manda a la inmunofluorescencia y no detecta ni inmunocomplejos ni inmunoglobulinas. En estas estan:
 Granulomatosis de Wegener
 Vasculitis de Churg-Strauss
 Poliangeítis microscópica
A diferencia de la poliarteritis nodosa, a estas tres les gusta mucho el pulmón con eso les puedo decir todo, en estas tres va a encontrar compromiso dérmico, articular, renal (sobre todo en la microscópica), pero en las tres van a encontrar compromiso pulmonar.
En el Wegener también se da en personas mayores, ambos seños sin embargo puede haber también en niños, la característica principal es que afecta el tracto respiratorio alto y el bajo, son pacientes que se expresan con rinorrea, con sinusitis, otitis, con secreción nasal, en fin con problemas en el oído, todo esto es otorrino no es cierto? Se acuerdan y muchos de ellos pueden expresarse con disnea con tos y lo que van a encontrar en un radiografía son los famosos nódulos difusos que pueden ser únicos o múltiples en los pulmones, algunos pacientes por compromiso de tabique nasal pueden expresarse clínicamente aunque ya no se ve con la famosa nariz en silla de montar. No se olviden que también puede haber compromiso sistémico.
Churg- Strauss lo que ayuda mucho es que tiene manifetstación respiratoria y dentro de esto está la presencia del asma igual empieza a cualquier edad generalmente en personas mayores, nosotros tenemos una colega doctora en nuestro hospital que tiene Churg-Strauss y qie ella debutó con fiebre, manifestaciones generales, por ahí cierta tocecita y cuando se le evaluó resultó que era un Churg- Strauss, ella tenía el antecedente de asma, vimos el hemograma salió una eosinofilia por encima del 10% eso nos ayudó mucho, cuando le hicimos una biopsia de piel porque tenía manifestaciones dérmicas confirmamos el diagnóstico, actualmente esta bien la doctora
En la poliangeítis microscópica Algunos pacientes se expresan con hemoptisis y el compromiso pulmonar cuando está presente es bastante severo sin embargo la manifestación que resalta es el compromiso renal, e igual puede haber las otras manifestaciones.
Características clínicas que sugieren vasculitis se acuerdan de las características que sugerían lupus, acá tenemos las características que sugieren vasculitis
 Enfermedad inflamatoria multisistémica igualito que lupus , acá la vasculitis si es que no se hace diagnóstico y no se tata oportunamente puede llevar a insuficiencia orgánica
 Disfunción rápidamente progresiva de órganos importantes como acabamos de ver, en la vasculitis jay ciertos órganos que se comprometen
 Síntomas constitucionales (fiebre, pérdida de peso) al igual que lupustambién se presentan, poruqe hago la comparación es porque es casi similar
 Velocidad de sedimentación eritrocitaria elevada, anemia severa, trombocitopenia estaban presentes también en pacientes lupicos
 Evidencia de inflamación de vasos sanguíneos pequeños:
 En los riñones = sedimento urinario activo sedimento patológico
 En los pulmones = hemoptisis, disnea tos, dolor, algunos con hemoptisis
 En la piel = púrpura palpable/hemorragia
Todo esto podemos encontrar en lupus, claro que sí
 Cambios neurológicos agudos les gusta mucho el compromiso del SNP que se traduce con mononeuritis generalmente o con polineuropatia mixta y eso hace que tengan
 Pie caído o mano caída y también puede haber :
 Alteración cognoscitiva
Todo esto que ustedes ven, característica clínicas de vasculitis si no ponemos vasculitis, yo pongo lupus eritematoso nadie me va a decir que no se presenta, de acuerdo? Entonces ese es el mensaje de esta clase entender que este grupo de enfermedades el diagnóstico para la gente que tiene experiencia muchas veces puede se fácil pero para los alumnos de 6to año de medicina creo que el mensaje es que existen este grupo de enfermedades y que tienen más o menos que saber enfocar el diagnóstico.
Enfoque diagnóstico para pacientes con probable vasculitis
 Considere una biopsia del tejido del órgano afectado para determinar:
 Tamaño del vaso esto es importante porque tenemos que saber, si la estamos clasificando de acuerdo al tamaño, tenemos que tener en cuenta muy bien este aspecto
 Características histológicas de la inflamación vascular lo que vamos a encontrar en la biopsia del supuesto vaso va ser :
• Necrosis de la pared vascular porque estamos hablando de vasculitis
• Granulomas/células gigantes como es el caso de la vasculitis necrotizante tipo Wegener por ejemplo
• Complejos inmunes (como es el caso de la PAN) y/o deposición de C3
 Considere una angiografía de los vasos mesentéricos o cerebrales según se indique clínicamente
Si lo que está afectado son los vasos, evidentemente habrá momentos o quizás seria muy importante pedir una angiografía si es que estamos o no con la idea de que el paciente tiene una vasculitis. Por ejemplo, en la poliarteritis nodosa una angiografía de abdomen a nivel de la arterias hepáticas y renales ayuda mucho porque se puede encontrar signos vasculiticos ; igual una angiografía por ejemplo en el yakayasu para yo poder las lesiones d los grandes vasos. Aparte de la biopsia en algunos casos es muy importante la angiografía
Análisis de laboratorio que resultan útiles en el diagnóstico de la vasculitis
 Análisis que sugieren una formación y/o deposición de complejos inmunes
 Factor reumatoide y crioglobulinas
Les menciono ahora si es que no les he mencionado antes que el factor reumatoide tampoco es específico de AR, que al igual la presencia de anticuerpos antinucleres son inespecíficos, porque se pueden dar en muchas enfermedades; si algo ayuda mucho para ver la posibilidad de vasculitis es la presencia de crioglobulinas
 Anticuerpos antinucleares (ANA) ya lo hemos conversado
 Bajos niveles de C3 o C4 igual
 Análisis que sugieren una vasculitis necrotizante sin deposición de complejos inmunes .Se acuerdan que hay un grupo de vasculitis que no tienen depósito? Eso es pregunta de exámen
 Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA)
 Análisis que sugieren inflamación sistémica los reactantes de fase aguda
 Velocidad de sedimentación eritrocitaria
 Proteína reactiva C (CRP)
Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos
Muy bien, a muchos de nosotros los médicos y a ustedes el próximo año que ya van a ser casi médicos, internos, si hablamos de pacientes y estamos pensando en la posibilidad de vasculitis lo primero que hacemos es pedir anticuerpos anti neutrófilos, muchas veces abusamos de esto pero evidentemente hay que conocer algo para poder saberlos solicitar cuando es necesario
 Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) mediante métodos inmunofluorescentes
 c-ANCA = enfermedad de Wegener (60% a 90%) .
Son proteínas A3. Ayuda mucho mucho para el diagnóstico del Wegener , si yo tengo un paciente de 50 años que viene con disnea con tos, le pido una radiografía y encuentro imágenes nodulares en pulmón, además el paciente tiene manifestaciones generales, por ahí tiene una electromiografía positiva, por ahí tiene hematuria estoy en la obligación de pensar en Wegener, y una cosa que me va a ayudar mucho mucho es la presencia de estos anticuerpos . Si hay una vasculitis en la cual ayuda la presencia de anticuerpos antineutrófilos es el Wegener, porque ustedes están viendo que ayuda al diagnóstico que ustedes estan proponiendo, obviamente con la expresión clínica
 p-ANCA = poliangeítis microscópica (50% a 80%), colitis ulcerativa (40% a 80%), enfermedad de Crohn (10% a 40%)
Otros anticuerpos que ayudan es el ANCA-p (anti miel peroxidasa) si hay alguna vasculitis que ayuda (preguntas de examen) es en la poliangeitis microscópica, esta presentes en un 50 a 80 %. sin embargo este ANCA-p no es específico porque se puede dar en muchas otras enfermedades, sin embargo que en las que más se da que en este caso no son vasculitis son la colitis ulcerativa, podemos encontrar ANCA-p. Nosotros los reumatólogos aveces recibimos interconsultas sobre todo de medicina interna, donde piden el ANCA-p y les salió positivo y ellos están pensando en vasculitis, no, el ANCA-p es inéspecifico, ayuda mucho a descartar la poliangeítis microscópica evidentemente cuando hay el sustento clínico, cuando no hay no hay que asustarse , se puede encontrar en colitis ulcerativa y en enfermedad de crohn en los porcentajes que ustedes ven ahí.
 Anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) mediante métodos ELISA como ustedes ven los pasos
 Proteinasa 3 (PR3)
= enfermedad de Wegener
El ANCA-c que ya dijimos que en este caso es la proteínasa 3, estoy resaltando ahí significa: Enfermedad de Wegener, no estoy poniendo otra vasculitis, podría darse en otra vasculitis pero fundamentalmente donde va a ayudar es en Wegener
 Mieloperoxidasa = poliangeítis microscópica ANCA- p se acuerdan lo estoy poniendo ahí, donde va a ayudar y va a ayudar mucho con el sustento clínico en la poliangeítis microscópica, después olvídense del resto porque si yo tengo un Takayasu para que me va a servir los anticuerpos , tengo un Kawasaki para que me va a servir esto, tengo una poliangeítis nodosa me podría servir pero no mucho en las que ayudan mucho son en estas 2, eso es lo que quisiera que ustedes recuerden
Enfermedades que pueden presentarse como síndromes vasculíticos entonces ahí ustedes tiene un montón, de ahí que el enfoque de esta clase es en ese sentido, ya no tienen solamente el dolor de cabeza del famoso lupus sino ahora tiene el dolor de cabeza de que tiene que descartar enfermedades infecciosa
 Enfermedades infecciosas dentro de estas tiene a la cabeza la endocarditis bacteriana
 Endocarditis bacteriana se expresa casi similar a esta enfermedades
 Infecciones debidas al SIDA simula cualquier enfermedad, entonces uno puede confundirse
 Hepatitis viral sobretodo la C, la B pueden confundirse mucho con vasculitis
 Síndromes paraneoplásicos muchas neolplasias se expresan como si fueran vasculitis y finalmente lo que tiene el paciente es cáncer
 Mixoma auricular ya esta bastante estudiado así es que simula mucho una vasculitis
 Síndrome de embolia de colesterol
 Efectos tóxicos de drogas intoxicación de drogas que están simulando una enfermedad
 Cornezuelos
 Cocaína
 Anfetaminas
Estudios útiles para el diagnóstico de las enfermedades que simulan ser vasculitis
Frente a este enfoque que no es tan simple los estudios utiles para diagnóstico de la enfermedad que simulan ser vasculitis son
 Cultivo de sangre si yo pienso en una endocarditis bacteriana me va a ayudar mucho
 Antígeno/anticuerpos de la hepatitis viral
 Prueba del SIDA en un paciente joven
 Estudio selectivo toxicológico de la orina para drogadictos
 Angiografía para buscar el mixoma que les decía
 Ecocardiograma
Cuándo considerar que se trata de un caso de una enfermedad que simula ser vasculitis (señales de alerta)
 Presencia de un soplo cardíaco
 Necrosis de los dígitos de las extremidades inferiores
 Hemorragias en astilla ustedes sabe en a uñas
 Disfunción hepática prominente
 Antecedentes de uso de drogas de placer
 Antecedentes de actividad sexual de alto riesgo el SIDA puede ser una enfermedad que puede simular muy bien vasculitis
 Diagnóstico previo de enfermedad neoplásica
 Fiebre muy alta poco usual también podría hacer pensar en que ya no es vasculitis sino que tenemos que tratar otros cuadros
Caso 2: Historia
 Se observa a una mujer de 36 años con artritis migratoria que lleva 6 meses de duración. También dice tener cierta fatiga y erupción cutánea fotosensitiva. La revisión de los sistemas señala:
 Pérdida irregular del cabello hace 4 meses que volvió a crecer. Mujer aparentemente joven, con manifestaciones generales, compromiso dérmico, compromiso de artritis
 Úlceras aftósicas en la boca cada 4 a 6 semanas
 Diagnóstico de bronconeumonía realizado el mes pasado por los síntomas de dolor pleurítico en el pecho


Caso 2: Observaciones objetivas
Ya ustedes saben el diagnóstico…
 Dolor con sinovitis leve sobre los metacarpofalángicos e interfalángicos proximales
 Erupción en la cara, piernas y tronco
 Hgb = 12.1; velocidad de sedimentación eritrocitaria = 33
 Análisis de orina = 3+ proteína tiene proteinuria, cuanto no lo sabemos pero evidentemente eso a ustedes les está traduciendo que hay compromiso renal
 ANA = titulación 1:640
Ahí está la dama, es joven, tiene caída de cabello, fotosencibilidad, tiene un rush en la cara y además tiene ulceras orales, que será, ustedes ya lo saben.. tiene compromiso pulmonar, aparentemente un dolor pleurítico, probablemente por pleuritis y este estudio esta demostrando que tiene compromiso renal y encima tien ANApositivos
Caso 2: Pregunta
Ya saben que el diagnóstico seria, cual? LUPUS
 Con esta historia clínica, ¿qué es lo más importante que debe hacer ahora? Como alumnos, ustedes
A. Comenzar a administrar un AINE para el dolor de las articulaciones
B. Comenzar a administrar hidroxicloroquina para tratar la erupción y prevenir la pleuresía recurrente efectivmente la hidroxicloroqiuna ayuda mucho en paciente lúpicos para controlar problemas articular y controlar problema dérmico pero esto tendrían que hacer?
C. Evaluar a fondo su estado renal e iniciar la terapia adecuada
D. Comenzar a administrar prednisona a una dosis de 80 mgpor kilo
¿qué harian? La C?
Caso 2: Respuesta
Muy bien, hay que evaluar exhaustivamente el estado renal y una vez que mediante biopsia renal ver le tipo de nefritis del paciente, y de acuerdo a eso darle el tratamiento.
C. Evalúee exhaustivamente su estado renal
No espere
 Evalúe en forma agresiva el estado renal en pacientes con lupus eritematoso sistémico si el análisis de orina es anormal
Caso 3: Observaciones clínicas
 Una mujer de 26 años presenta una pérdida de peso progresiva, fiebre de hasta 39.7°C (103.5°F), artralgias y úlceras isquémicas en los dedos de la mano
 El examen físico revela un agrandamiento del bazo y un soplo mesodiastólico fuerte
 Hgb 9.3 mg%, velocidad de sedimentación eritrocitaria 82 mm/s
 El análisis de orina muestra de 15 a 20 GLR
Podria ser lupus, podria ser un problema infeccioso
Caso 3: Pregunta
 ¿Qué haría primero?
A. Ecocardiograma y cultivos de sangre
B. Biopsia renal. Porque por ahí tiene hematies
C. Niveles de anticuerpo anti-ADN
D. Nivel de proteína C-reactiva
Caso 3: Respuesta
 A. Ecocardiograma y cultivos de sangre . Lo mas probable es que este paciente tenga un endocarditis.
 El ecocardiograma mostró vegetaciones en las válvulas. No hay que pensar en que todo es vasculitis, se puede tratar de otras enfermedades.
 Los cultivos de sangre dieron positivos para el Estafilococo aureus
Entonces el diagnostico evidente para este paciente que parecía que tenía una enfermedad difusa del tejido conectivo, sin embargo lo que tiene el paciente es un problema infeccioso, siempre busquen síntomas objetivos de enfermedad que simulan ser vasculitis pero sin embargo tienen tratamiento específico en este caso la endocarditis bacteriana tiene un tratamiento especifico, porque es un germen el que está ocasionando las manifestaciones .
No adivine
SIEMPRE busque síntomas y hallazgos físicos de enfermedades que simulan ser vasculitis y tienen tratamiento específico
Caso 4: Pregunta
 Una mujer de 43 años tiene un posible diagnóstico de granulomatosis de Wegener ya les dije como es, legusta mucho el tracto respiratorio alto y bajo, basado en sinusitis con destrucción ósea, radiografía torácica anormal seguramente tiene imágenes nodulares, erupción cutánea y sedimento activo en la orina. ¿Qué biopsia proveerá el máximo resultado diagnóstico?
A. Biopsia de la mucosa de los senos paranasales
B. Biopsia renal
C. Biopsia de pulmón abierto
D. Biopsia de la piel
Saben que uno de los estudios que ayuda mucho para el diagnóstico de vasculitis no son tanto lo laboratorial excepto los que hemos mencionado que son específicos y que ya hemos dicho, muchas veces hay que llegar . En este caso estamos frente a una paciente que tiene Wegener y ustedes van a dar su opinión de que biopsia

Caso 4: Respuesta

C. Biopsia de pulmón abierto
Son imágenes nodulares muchas veces son únicas, otras veces multiples.
Principios de la biopsia de tejido en la vasculitis
 De inmediato obtenga una biopsia Necesario para poder ver frente a que estamos
 La biopsia debe ser del órgano o tejido más comprometido , esta es una cosa que les va a ayudar para toda su vida jóvenes.
 Biopsia pulmonar = por lo general diagnóstica
 Biopsia renal = a menudo diagnóstica
 Biopsia de piel = a veces diagnóstica, pero siempre fácil de obtener, porque es lo más fácil, yo veo una paciente que tiene lesiones, y le digo al dermatólogo, pero no siempre con eso va a tener el diagnostico. Porque el resultado podría ser inespecífico y podría ser expresión de muchas de estas enfermedades,
 Mucosa nasal/sinusal = fácil de obtener pero puede ser no diagnóstica, muchas veces es negativa pero sin embargo el paciente tiene la enfermedad.
Si estamos hablando de vasculitis, por favor este patrón de diagnostico también puede servir, pero no es lo único no cierto obviamente es una propuesta no del dr. Miranda sino de los expertos.
 Obtenga un espécimen adecuado, porque podríamos obtener un espécimen equivocado y finalmente el patólogo nos va a informar que esta normal sin embargo el paciente tiene la patología.
 Realice estudios inmunofluorescentes, en la misma biopsia, ustedes han visto donde hay una vasculitis donde si ayuda mucho los depósitos de inmunoomplejos, nos puede aclarar mucho el diagnostico.
 Deposición de inmunoglobulina
 Deposición de C3
Es fácil dar el diagnostico de vasculitis cuando la cosa es clara cuando el paciente tiene manifestaciones evidentes. Si tengo una paciente con imágenes de pulmón con manifestaciones generales, compromiso dérmico, articulares y tengo el antecedente de asma, ahí es fácil, entonces no hay que olvidar lo importante…
No olvide
 ¡Lo importante para el diagnóstico es la BIOPSIA! Cuando hablamos de vasculitis tenemos que hablar de biopsia; obviamente ayuda la parte serológica ya les dije en que enfermedades por eso lo estoy poniendo puntual los ANCAp en tal, y ANCAc en tal, sin embargo el ANCAp ´puede estar en muchos pero para esto es el patrón clinico
Caso 5: Pregunta
 Un hombre de 59 años con sinusitis crónica sin ningún otro hallazgo clínico es referido a usted debido a que obtuvo un resultado positivo en una prueba de c-ANCA.Y el paciente tiene sinusitis… La radiografía de tórax, la velocidad de sedimentación eritrocitaria y el análisis de orina son normales. ¿Qué haría? Osea ese paciente solo tiene ANCA c positivo y por ahí sinusitis
A. Comenzar a administrar prednisona a 80 mg/d y preparar una biopsia de la mucosa de los senos paranasales.
B. Preparar una biopsia pulmonar “ciega”
C. No comenzar una terapia específica pero evaluar al paciente cada 4 meses
D. Comenzar a administrar prednisona a 80 mg/d y a repetir frecuentemente el título del c-ANCA
Entonces lo evidente es que con esos 2 datos no tenemos diagnostico no?
Caso 5: Respuesta
Sin diagnostico lo único que podemos hacer y si por ahí tiene un anticuerpo positivo solo hay q observarlo al paciente el tiempo no los dira. En todo caso, el mensaje y eso ocurre todos los días entre nosotros los médicos, tenemos la presencia del factor reumatoide positivo, ya decimos que el paciente tiene AR, si tiene el ANCAc + decimos que tiene vasculitis, mentira, entonces nunca hay q llevarse de los exámenes de laboratorio si el paciente no tiene el sustento clínico, sobre todo en este grupo d enfermedades que son un poco complicadas. Ya tienen varios mensajes
C. No comenzar una terapia específica pero evaluar al paciente cada 4 meses
 Las pruebas de ANCA por sí mismas rara vez son diagnósticas, para ratificar lo que acabamos de mencionar ahorita
 Con sinusitis crónica, infiltrados pulmonares y sedimento activo en la orina, un c-ANCA positivo significa granulomatosis de Wegener el 98% de las veces, obviamente no
 Con sinusitis crónica solamente, un c-ANCA positivo predice granulomatosis de Wegener en sólo el 12% de los casos, por eso que la respuesta de este caso, al paciente hay que decirle podría ser que si podría ser que no; que no, prácticamente un 90%
Caso 6: Historia
 Una mujer de 32 años se presenta en su consultorio un viernes a la mañana con una erupción cutánea intermitente en las piernas que lleva 2 meses. Las lesiones no son dolorosas y se resuelven dejando poca mancha.
 La historia clínica (PMH) indica sinusitis crónica que requiere antibióticos 3 a 4 veces al año, osea la paciente tiene como antecedente sinusitis
 La revisión de sistemas es negativa salvo una pérdida de peso de casi 7 kg (15 libras) durante los últimos 2 meses
Caso 6: Observaciones objetivas
 Púrpura palpable no ulcerante sobre las extremidades inferiores
 El resto del examen no presenta resultados trascendentes, solo el compromiso dérmico
Caso 6: Acción
 Usted ordena una radiografía de tórax, hematograma completo, un análisis de orina, velocidad de sedimentación eritrocitaria y panel metabólico
 Ella tiene una cita para volver el martes siguiente; esta muy bien lo que estan recetando no cierto? O no?, claro q si

Caso 6: Seguimiento
 Recibe los siguientes resultados por la tarde:
 Hgb 8.9; velocidad de sedimentación eritrocitaria: 115; creatinina: 1.6
 Análisis de orina = 20 a 30 GLR; proteína 3+; sin cilindros
 Radiografía de tórax = infiltrados múltiples, como ustedes pueden ver muy bien en la imagen

Caso 6: Pregunta
 ¿Qué debería hacer ahora?
Ustedes han visto a la paciente, han pedido los primeros exámenes, han recibido los exámenes y han visto que hay que ampliar el estudio porque todavía les falta algunos.
A. Pedir un análisis de ANA, ANCA, y anticuerpos contra ADN nativo para el martes
B. ¿Hacerla ver de inmediato por el especialista en reumatología?
C. Programar una consulta reumatológica para el lunes
D. Recetar prednisona a 40 mg bid hasta que la vea el martes
Caso 6: Respuesta
B. Hacerla ver de inmediato
NO DUDE
 Si sospecha que se trata de vasculitis en aquellos casos de compromiso mayor de uno o varios órganos, con una duración desconocida
 Evalúe al paciente de inmediato
 La terapia dependerá de la obtención de un diagnóstico específico
 Los pacientes pueden deteriorarse clínicamente en forma repentina
El mensaje es que si nosotros no estamos en la capacidad de poder ayudar a este paciente por gusto nos estamos demorando, y es más, si tenemos cierto grado de conocimiento y sabemos que la cosa va para ahi, lo más probable para este paciente cual seria el diagnostico??? wegener
Caso 7: Observaciones clínicas
 Atiende a un hombre de 51 años con urticaria, erupción cutánea y úlceras sobre las espinillas, osea en las piernas
 El examen físico muestra, osea el paciente viene con esas manifestaciones
 Púrpura palpable, úlceras y lesiones urticariales sobre los brazos y las piernas, osea tiene compromiso dérmico la pacientita
 Adenopatía cervical y axilar palpables
 Hepatosplenomegalía , en ecografia
Caso 7: Estudios de diagnóstico
 Estudios de laboratorio
 velocidad de sedimentación eritrocitaria = 64; factor reumático = 489 UI;
C3 = 24; aspartato aminotransferasa = 876;
Fosfatasa alcalina= 234
 El análisis de orina muestra 20 a 30 GLB, proteína negativa, sin cilindros
 Crioglobulinas = positivas
 La biopsia de piel revela vasculitis leucocitoclástica, prácticamente es una vasculitis que se puede ver en muchas manifestaciones dérmicas


Caso 7: Pregunta
 ¿Cuál es la etiología más probable para este síndrome vasculítico? Porque es un síndrome vasculitino no? hay compromiso dérmico, le han pedido algunos análisisresulta que han mostrado algunas cosas positivas. En este momento ustedes dirán será un…
A. Infección por parvovirus
B. Reacción a drogas
C. Infección de hepatitis C
D. Sepsis de Staph
Todas estas son posibilidades
Caso 7: Respuesta
C. Infección de hepatitis C
Por eso yo les decía no toda la expresión clínica que simulan ser vasculitis termina siendo vasculitis
Vasculitis asociada con el virus de la hepatitis C que se refire al caso que acabamos de ver
 Causa de la mayoría de las vasculitis crioglobulinémicas
 Las crioglobulinas llevan al daño del tejido
 Los pacientes tienen un factor reumatoide positivo sin que esto signifique que tenga AR, se acuerdan que tenia un título bastante alto, como les vuelvo a decir la presencia de factor reumatoideo no significa AR
 La prednisona y/o los agentes citotóxicos pueden aumentar la población viral hay que tener mucho cuidado de dar estos medicamentos en hepatitis
 El alfa-interferón puede mejorar la vasculitis y la infección
 A pesar de la terapia, son comunes las recaídas
Otra cosa así como vimos que un problema valvular puede hacernos confundir con vasculitis también estamos acabando de ver que un problema viral puede hacernos confundir y finalmente terminar siendo vasculitis
Vasculitis asociada con el virus de la hepatitis B
 Se observa en el 10% al 50% de los casos de poliarteritis nodosa ya lo mencionamos que en pacientes con poliarteritis nodosa hay que tratar de investigar si el paciente tuvo hepatitis B
 Se presenta como una vasculitis sistémica con pruebas de la función hepáticas anormales
 El daño al tejido se debe a complejos inmunológicos es una vasculitis por complejos inmunes, ya les mencioné cuales son las vasculitis por complejos inmunes, no se van a confundir
 La terapia incluye esteroides a diferencia de la anteior, agentes antivirales y ocasionalmente aféresis
Vasculitis asociada con virus del SIDA
 Se hace pasar por varios síndromes reumáticos
 Poliarteritis nodosa
 Vasculitis de Churg-Strauss
 Vasculitis por hipersensibilidad ya ustedes saben algo de eso
 Lupus eritematoso sistémico
 Síndrome de Sjögren
 Vasculitis del sistema nervioso central primario
Es decir vean ustedes, las vasculitis asociadas a los virus del SIDA, aparte de todo lo que ustedes conocen del SIDA ahora saben que se puede expresar como vascuitis
 La terapia primaria es antiviral
 Puede considerarse el uso cuidadoso de agentes inmunosupresores
No lo deje pasar
 Las infecciones virales pueden imitar muchos síndromes reumáticos y vasculíticos
 Asociaciones clave
 Hepatitis B—poliarteritis nodosa dijimos 10 a 30%
 Hepatitis C—crioglobulinemia las crioglobulinas a su vez hacen daño orgánico y a su vez la expresión puede ser como vasculitis
 SIDA—síndromes reumáticos “seronegativos”
Conceptos generales sobre el tratamiento de la vasculitis
 El daño que produce la vasculitis en el tejido requiere un diagnóstico y tratamiento tempranos sino el paciente se va a morir, un diagnóstico y tratamiento temprano el paciente va a vivir toda su vida aparentemente bien ya vimos que hay algunas vasculitis que se autolimitan
 Suelen utilizarse combinaciones de altas dosis de esteroides y drogas citotóxicas
 El tratamiento eficaz puede mejorar los resultados
 Existe un delicado equilibrio entre la eficacia del tratamiento y la toxicidad cuando utilizamos medicamentos en estos pacientes el rango de eficacia del medicamento también casi casi no hay mucha distancia entre las posibilidades de que hagamos daño
 Son necesarias observaciones clínicas bien definidas para determinar la intensidad y duración del tratamiento es decir, estos pacientes uno los sigue muy cuidadosamnete
Puntos para recordar
 Cuando un paciente tiene un cuadro inflamatorio multisistémico complejo, piense que se trata de vasculitis esto es obvio porque así empezamos la clase
 Si considera que se trata de un trastorno vasculítico, busque la causa y ya más o menos sabemos dónde podemos dirigirnos
 Recurra a pruebas y biopsias cuando esté indicado, pero recuerde tratar al paciente, no al resultado del laboratorio ya lo hemos mencionado
 A menudo, el diagnóstico y tratamiento rápidos pueden salvar un órgano o la vida del paciente es verdad
 Considere que se trata de síndromes virales reumáticos/vasculíticos asociados cuando los resultados de los autoanticuerpos no son típicos
Muy bien, jóvenes, muchas gracias

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