Desarrollo cardíaco

Plegamiento del corazón tubular único (4º semana)

Desarrollo cardíaco prenatal
 Abarca ppalmente la 3º a 8º semana
 El tabicamiento cardíaco comienza aprox en la 5º semana
 Todos los tabicamientos son simultáneos (A-V, IV, IA, troncoconal).
 El tabicamiento aurículo-ventricular (almohadillas endocárdicas), separa una aurícula común de un ventrículo único

Tabicamiento A-V


Tabicamiento interauricular
• Septum 1º
• Ostium 1º (se cierra cuando el septum 1º contacta con las almohadillas)


e forma el ostium 2º por resorción del septum 1º
• Surge el septum 2º que NUNCA contacta con las almohadillas

Tabicamiento Interventricular

 Septum inferius: porción muscular

 Almohadillas endocárdicas
 Tabique troncoconal porción membranosa
 Prolongación posterior del septum inferius

3 orígenes embriológicos determinan mayor posibilidad de falla en la embriogénesis


Tabicamiento tronco-conal o aórtico pulmonar

 Dos rebordes o crestas bulbares surgen en las paredes del tronco arterioso
 Estas crestas crecen de distal a proximal hacia el corazón
 El trayecto es espiralado, determinando el enrollamiento de la Ao sobre la P y que la AO se conecte con el VI y la P con el VD
 Al llegar al corazón el tabique troncoconal contribuye al tabicamiento interventricular


Cardiopatías congénitas

 Son la ppal causa de enfermedad cardíaca en la infancia
 La mayoría se asocia a RN vivos y cada vez más pacientes llegan a la edad adulta
 Pueden presentarse clínicamente en la infancia o en la edad adulta (CIA)
 Si bien son de etiología incierta, existen rasgos genéticos y ambientales asociados a mayor incidencia
• Trisomía 21, 13 y 18
• Rubéola
• Sme de Turner

Anomalía Frecuencia (%)
CIV 33
Ductus arterioso persistente 10
Estenosis pulmonar 10
Tetralogía de Fallot 9
Estenosis aórtica 8
Coartación de la aorta 5
CIA 5
Trasposición de los grandes vasos 5
Canal AV persistente 4
Tronco arterioso persistente 1
Atresia Tricuspídea 1
Retorno venoso pulmonar anómalo 1


CLASIFICACIÓN
 Tipo shunt o cortocircuito
 Obstructivas

Cardiopatías tipo shunt
 De izquierda a derecha: acianóticas
• CIA, CIV, Ductus permeable (CAP)
Clínicamente se presentan con soplos, (CIV, Ductus) o sin ellos (CIA).
El hiperflujo pulmonar determina la presencia de cuadros del tipo broncoespasmo (BOR)
Llevan a progresiva sobrecarga del hemicorazón derecho, con la consecuente HTP, hipertrofia del VD y posteriormente inversión del shunt, momento en que se presenta la cianosis
Una vez que se ha instalado la HTP, el daño es irreversible
 De derecha a izquierda: cianóticas
• Tronco arterioso persistente, TGV, Tetralogía de Fallot
El ingreso de sangre carbooxigenada a la circulación sistémica determina la presencia de cianosis
Clínicamente presentan signos de hipoxia periférica crónica (acropaquíasm retraso del crecimiento) y policitemia (que produce hipercoagulabilidad sanguínea y aumenta el riesgo de trombosis).
Pueden producirse embolias paradojales por paso de trombos de la circulación derecha a la izquierda.

 Cualquier cardiopatía con shunt produce chorros de sangre “turbulentos”, que dañan el endotelio y aumentan el riesgo de endocarditis
 Son particularmente suceptibles la CIV, Ductus persistente y Fallot

Cardiopatías tipo Obstructivas
 Determinan un stop o reducción en el flujo sanguíneo de un vaso o cavidad cardíaca
• Estenosis: estrechamiento de una luz
• Atresia: oclusión total de una luz
 Ejemplos
• Coartación aórtica
• Estenosis pulmonar


Cardiopatías tipo shunt

CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS

 CIA
• Tipo ostium primum 5 % (CIA baja)
• Tipo ostium secundum 90 %
• Por excesiva reabsorción del septum primum o por déficit de crecimiento del septum secundum
• Tipo seno venoso 5 % (CIA alta)
• Produce un soplo por hiperflujo a través de las válvulas derechas
• Sólo el 10% progresa a hipertensión pulmonar
• CARDIOPATÍA MÁS FRECUENTE
• EN EL ADULTO
• ES ACIANÓTICA

 CIV
• Es la cardiopatía congénita más frecuente de todas
• Los defectos musculares pequeños desaparecen espontáneamente en el 1º año de vida (Enf. De Roger)
• Produce un soplo característico en mesocardio
• Se asocia con frecuencia a Endocarditis Infecciosas
• LA CIV MÁS FRECUENTE
• ES TIPO MEMBRANOSA (90%)
• 70 % SE ASOCIAN A OTRAS ANOMALÍAS
• ES ACIANÓTICA
• SE CORRIGE QUIRÚRGICAMENTE EN LA INFANCIA

 CAP (DUCTUS ARTERIOSO DE BOTAL PERMEABLE)
• La más frecuente en prematuros
• Bajo O2 (inmadurez respiratoria, apneas)
• Elevadas prostaglandinas (infecciones intrahospitalarias)
• El shunt inicial es de aorta a pulmonar pero puede invertirse en cuestión de días o semanas
• Produce un soplo continuo (en maquinaria) 6/6
• Se intenta el cierre fcológico con inhibidores de PGs (Indometacina) o sutura con hilo de seda
• El CAP es una cardiopatía congénita que a veces se asocia “necesariamente” a otras anomalías

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS

 Tetralogía de Fallot
• Defecto 1º: desviación del tabique troncoconal hacia anterior (hacia la pulmonar)
• Incluye
• Estenosis de la pulmonar
• Hipertrofia del VD
• Aorta cabalgante
• CIV… de qué tipo?
• Es cianótica temprana porque por la aorta sale sangre del VD y VI pero…
• Si es una desviación mínima del troncocono puede funcionar como una CIV (cianótica tardía)
• El factor que condiciona la gravedad es la estenosis pulmonar
• Clínicamente:
 Cursa con hipoflujo pulmonar (por la estenosis)
 El corazón adquiere forma de “bota” (que se ve radiológicamente)

 Transposición de Grandes Vasos
• Tabique troncoconal recto
• Aorta sale de VD y pulmonar del VI
 En realidad no hay shunt!
 2º: necesidad de un shunt para que la sangre pase por el circuito pulmonar en algún momento y se oxigene
• CIANOSIS TEMPRANA
• EL SHUNT ES UNA NECESIDAD!!!

 Tronco Arterioso Persistente
• No se desarrolla el tabique troncoconal
• Queda un vaso único como salida de ambos Ventrículos
• Cianosis temprana

 Atresia tricuspídea
• La anomalía 1º es la oclusión total de la tricúspide
• Se acompaña de un foramen oval que permanece permeable para desvío de la sangre (shunt 2º)
• El VD es hipoplásico
• CIANOSIS TEMPRANA
• ELEVADA MORTALIDAD

Anomalías obstructivas

 Coartación aórtica
• Es la cardiopatía más asociada a Sme Turner
• Corresponde a una constricción de la aorta que puede ubicarse
 Preductal: sintomática en la 1º infancia
• Hay baja presión en la aorta post coartación
• Esa baja presión permite que la sangre pulmonar pase por el ductus hacia la aorta (el ductus se mantiene permeable)
• Puede llevar a insuficiencia cardíaca derecha en semanas
• Presentan cianosis en la mitad inferior del cuerpo
 Postductal
• El ductus de Botal se cierra
• Tiene hipertensión en la mitad superior del cuerpo pero no hay shunts asociados

 Estenosis/atresias valvulares
• Pulmonar
 La estenosis se encuentra entre las más frecuentes
• Aórtica
 La anomalía más frecuente es la válvula aórtica bicúspide, que acarrea pocas o nulas consecuencias clínicas
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