Definición: Es la inflamación de las paredes vasculares

Criterios:
• Necrosis fibrinoide de la pared de los vasos.
• Infiltrado inflamatorio perivascular .
• Extravasación eritrocitaria.
• Tumefacción de células endoteliales.

Mecanismo de las vasculitis:
• Inmune.
• Por invasión directa de la pared vascular por agentes patógenos.



CLASIFICACION PATOGENICA DE LAS VASCULITIS

1) Infección directa:
• por bacterias (ej. Neisseria)
• por espiroquetas (ej. Sífilis)
• por virus (ej. Herpes)
• por hongos (ej. Aspergilosis)
• por rickettsias (ej. Fiebre manchada de las montañas rocosas)

2) Inmunitarias:
Mediadas por inmunocomplejos:
• en infecciones (ej. Hepatitis B)
• púrpura de Henoch-Schonlein
• lupus eritematoso sistemico
• artritis reumatoidea
• crioglobulinemia
• inducida por fármacos
Mediadas por ANCA:
• granulomatosis de Wegener
• poliangeitis microscópica
• síndrome de Churg- Strauss
Mediadas directamente por anticuerpos:
• enfermedad de Kawasaki (anticuerpos antiendotelio)
• síndrome de Goodpasture (anticuerpos anti-membrana basal)
Mediada por celulas:
• EII
• Vasculitis paraneoplásica

3) Desconocidas:
• arteritis de células gigantes
• arteritis de Takayasu
• poliarteritis nodosa



ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTROFILOS (ANCA):
• Forman un grupo heterogéneo de autoanticuerpos
• Están dirigidos contra enzimas de las granulaciones argirófilas de los neutrófilos
• Existen dos patrones de tinción por inmunofluorescencia: c-ANCA o patrón citoplasmático y p-ANCA o patrón perinuclear
• c-ANCA - antígeno diana: proteinasa 3 (ej: granulomatosis de Wegener)
• p-ANCA - antigeno diana: mieloperoxidasa (ej: poliangeitis microscópica, síndrome de Churg- Strauss)
• La unión de los ANCA a sus antígenos desencadenaría la degranulación de los PMN con la consiguiente lesión vascular


CLASIFICACION DE LAS VASCULITIS SEGUN EL CALIBRE DEL VASO AFECTADO

Vasculitis de grandes vasos:
• arteritis de la temporal.
• arteritis de Takayasu

Vasculitis de vasos de mediano calibre:
• poliarteritis nodosa
• enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de pequeños vasos:
• granulomatosis de Wegener
• síndrome de Churg- Strauss
• poliangeitis microscópica
• vasculitis de la crioglobulinemia esencial
• vasculitis leucocitoclástica

ARTERITIS DE LA TEMPORAL:
• es la vasculitis mas frecuente (vasculitis granulomatosa)
• afecta a las arterias de la cabeza, con mas frecuencia a la temporal
• se asocia en algunos casos a polimialgia reumatica
• suele aparecer en mayores de 50 años
Histopatologia:
• engrosamientos nodulares en las arterias que disminuyen notablemente su luz
• inflamación granulomatosa de la mitad interna de la túnica media con presencia de células gigantes multinucleadas tipo Languerhans y de tipo cuerpo extraño
• en la fase de curación solo se observa cicatrización
Manifestaciones Clinicas:
• Fiebre
• Fatiga
• pérdida de peso
• cefalea intensa unilateral, puede haber nódulos dolorosos en el trayecto de la arteria temporal
• diplopía, pérdida de la visión
Diagnostico:
• Depende de la biopsia (dada la naturaleza segmentaria de esta entidad una biopsia suficiente debería tener no menos de 3 cm. de longitud)
• Una biopsia negativa no descarta la enfermedad
• Buena respuesta a ANTIINFLAMATORIOS

ARTERITIS DE TAKAYASU:
• vasculitis granulomatosa
• afecta principalmente al cayado de la aorta y sus ramas
• predomina en menores de 50 años
Histopatologia:
• engrosamiento irregular de la pared de la aorta o sus ramas. Puede haber oclusion total de la luz de los vasos del cayado aórtico
• inflamación granulomatosa con células gigantes y necrosis
Manifestaciones clinicas:
• debilidad del pulso en los MMSS (enfermedad sin pulso)
• disminución de la TA en MMSS
• enfriamiento en MMSS
• trastornos oculares ( hemorragias retinianas, ceguera)
• trastornos neurológicos.

POLIARTERITIS NODOSA:
• vasculitis necrotizante transmural de vasos de mediano calibre
• predomina en adultos jóvenes
Histopatologia:
• lesiones segmentarias (se afecta solo una parte de la circunferencia del vaso
• predilección por las bifurcaciones vasculares
• dilataciones aneurismáticas o rupturas vasculares
• inflamación transmural de la pared con PMN y necrosis. Luego, en fases avanzadas, engrosamiento fibroso de la pared sin inflamación
• puede haber trombosis de la luz con infartos tisulares
• COEXISTENCIA DE LESIONES EN TODAS SUS FASES DE DESARROLLO EN VASOS DISTINTOS O EN EL MISMO VASO
Manifestaciones clinicas:
malestar , fiebre, dolor abdominal, melena, mialgias, compromiso renal (1ª causa de muerte), hipertensión

SINDROME DE KAWASAKI:
• vasculitis de vasos grandes , medianos y pequeños
• predomina en niños pequeños y lactantes
• es una de las principales causas de cardiopatía adquirida
Histopatologia:
• inflamación con PMN y necrosis de todo el espesor de la pared (sobre todo compromiso de las coronarias)
Manifestaciones clinicas:
fiebre, eritema y erosiones bucales, edema y eritema de palmas y plantas, adenopatías cervicales, inyección conjuntival.

POLIANGEITIS MICROSCOPICA (VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA)
• vasculitis de arteriolas, capilares y vénulas
• Presencia de ANCA.
• Reacción de hipersensibilidad
• Compromiso de piel, mucosas, riñones
(glomerulonefritis necrotizante), cerebro, pulmón
Histopatologia:
• las lesiones son similares a las de la PAN pero las arterias grandes y de tipo muscular están respetadas
• necrosis fibrinoide con infiltración por neutrófilos; presencia de restos nucleares (PMN DEGENERADOS

GRANULOMATOSIS DE WEGENER:
• vasculitis necrotizante
• triada: granulomas necrotizantes de vías aéreas superiores e inferiores , vasculitis necrotizante o granulomatosa focal de vasos pequeños y glomerulonefritis necrotizante
• predomina en adultos (promedio 40 años)
• predomina en sexo masculino.
• 90 % pacientes con ANCA positivo
Histopatologia:
• granulomas necrotizantes de vías aéreas superiores, incluso ulceraciones, acompañadas de vasculitis necrotizante o granulomatosa
• lesiones renales: desde una glomerulonefritis necrotizante focal hasta una glomerulonefritis con semilunas
Manifestaciones clinicas:
• neumonitis persistente con infiltrados bilaterales nodulares y cavitados
• sinusitis crónica
• fiebre
• signos de nefropatía (ej. hematuria)

TROMBOANGEITIS OBLITERANTE (ENF DE BUERGER)
• vasculitis de vasos pequeños y medianos (principalmente art. tibiales y radiales)
• relacionada con el consumo de cigarrillos
• debuta antes de los 35 años
• predomina en sexo masculino
• produce insuficiencia vascular
Histopatologia:
• vasculitis segmentaria con trombos luminales que contienen microabscesos de neutrofilos
Manifestaciones clinicas:
flebitis nodular superficial, sensibilidad al frío en manos, dolor en empeine inducido por frío, úlceras en los pies o manos
El abandono del tabaco puede aliviar la aparición de nuevos ataques

ENFERMEDAD DE RAYNAUD:
• predomina en mujeres jóvenes
• se debe a vasoespasmo arteriolar
Cuadro clinico:
• cambio paroxístico de color de los dedos: blanco - azul rojo
• NO existen lesiones orgánicas de la pared arterial
• Constituye una respuesta vasomotora exagerada al frío o emoción

Comparte este artículo con tus amigos
 
Top